Эссенциальная полицитемия. Этиология. Патогенез. Клиника. Методы диагностики. Дифференциальный диагноз с вторичными эритроцитозами.
Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.
Этиология: неизвестна.
Патогенез: усиленный эритропоэз эритроцитоз в периферической крови вторичные реологические (из-за повышения гематокрита и вязкости крови) и коагуляционные нарушения, миелоидная метаплазия в селезенке аплазия костного мозга и миелофиброз или трансформация в ХМЛ с бластными кризами.
Клиника истинной полицитемии - 2 синдрома:
а) плеторический (плетора – полнокровие) - увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов
б) миелопролиферативный - обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно
Заболевание начинается постепенно, с покраснения кожи лица, появления тяжести в голове, протекает в несколько стадий:
I стадия (начальная, 5 и более лет):
- умеренный эритроцитоз в крови, панмиелоз в костном мозге
- селезенко несколько увеличена, но не пальпируется
- может быть увеличено АД
IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:
- головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных
|
|
- кожный зуд и эритромелалгии (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи)
IIB стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- спленомегалия, умеренная гепатомегалия
- красно-цианотичная кожа
- стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой
- тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой
- иногда - кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.
- может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь
- в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции
III стадия – терминальная - анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: типична клиника ХМЛ, который дает бластный криз; если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.
Исходы истинной полицитемии: ХМЛ с бластными кризами; миелофиброз с панцитопенией.
Диагностика:
1. ОАК: повышение эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резко замедлена (1 мм или прочерк); увеличена активность щелочной фосфатазы лейкоцитов
|
|
2. Трепанобиопсия подвздошной кости проводится с целью морфологического подтверждения диагноза
3. Миелограмма: пролиферативная стадия – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); стадия истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов
4. Другие исследования (концентрация эритропоэтина в крови, цитогенетическое исследование для выявления филадельфийской хромосомы, УЗИ, КТ) на предмет обнаружения эритропоэтин секретирующих опухолей.
Лечение эссенциальной полицитемии.
1. Ликвидация плеторы: кровопускание по 300-500 мл за раз через день до Hb 150 г/л, затем реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в; эритроцитаферез 1-2 процедуры через 5-7 дней (забирается 1,0-1,5 л крови, возвращается плазма).
2. Борьба с миелоидной пролиферацией: цитостатики - гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов)
3. Лечение исходов болезни:
а) миелофиброза: гемотрансфузии (эритроцитарная и тромбоцитарная массы), спленэктомия, анаболические стероиды (ретаболил)
б) ХМЛ, бластного криза: цитостатическая терапия
4. Лечение осложнений болезни: сосудистых тромбозов – антикоагулянты, антиагреганты; гиперспленизма – удаление селезенки; гиперурикемии - аллопуринол 300-1000 мг/сутки
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 217; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!