Гемофилии: патогенез геморрагического синдрома, лабораторная и клиническая диагностика, патогенетическая терапия.
Гемофилия - классическое наследственное заболевание, характеризующееся
периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями,
обусловленными недостатков факторов свертывания крови: при
гемофилии А - фактора VII; при гемофилии В - фактора IX; при гемофилии С -
фактора XI. При гемофилии А и В наследование происходит по рецессивному
признаку, сцепленному с полом. Для гемофилии С характерен аутосомно-
рецессивный тип наследования. Частота гемофилии А по данным ВОЗ (1975 г.)
составляет 0,5 - 1 случай на 10 ООО новорожденных мальчиков. Гемофилия В
встречается в 10 раз реже.
Гемофилия А. В норме фактор VIII циркулирует в крови в форме крупномолекулярного
белкового полимера. В его состав входят гликопротеины, обладающие
прокоагулянтной активностью - "VIII К".
При дефиците фактора VIII нарушается первая стадия коагуляционного
гемостаза - образование протромбиназной активности (или кровяного тромбо-
пластина). Следствием этот является нарушение образования тромбина и развитие
геморрагического синдрома. При этом тяжесть синдрома строго корре-
лируется со степенью дефицита фактора VIII в плазме крови. Так, тенденция к
кровотечениям при крупной травме наблюдается при содержании фактора VIII
, составляющем 20-50% от средней нормы, тяжелые кровотечения - при 5-20%.
Для гемофилии характерен гематомный 9) Количество тромбоцитов в пределах нормы.
|
|
|
Принципы терапии. Основной метод - заместительная терапия, для которой
пригодны только трансфузия свежеполученной крови, а также гемопрепараты:
концентраты фактора V III, антигемофильная плазма.
Геморрагические васкулиты: этиология, патогенез, данные лабораторной и клинической диагностики, принципы патогенетической терапии.
Геморригический васкулшп или болезнь Ше.нлейна-Геноха - остро
развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным
поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек.
Встречается как самостоятельное заболевание и как синдром при инфекционных,
ревматических и гематологических заболеваниях.
Патогенез. Микробный или другой причинный фактор приводит к сенсибилизации
организма, на фоне которой при воздействии разрешающего фактора
развивается аллергическая реакция III типа с образованием иммунных комплексов.
Воспалительные изменения и повышение проницаемости сосудистой
стенки усугубляется накоплением вазоактивных аминов - гистамина, серотонина,
кининов. Происходит нарушение свертывающей системы крови, проявляющееся
в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбообразования,
|
|
|
нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитиче-
ской системы. Итогом поражения сосудистой стенки являются выраженные
микроциркуляторные нарушения с образованием геморрагий в тяжелых случаях
доходящие до образования очагов некроза.
Типичными клиническими проявлениями являются: кожный, геморрагический
(тип кровоточивости - васкулитно-пурпурный), суставной, абдоминальный
и почечный. Характерна сыпь, представленная мелкоточечными кровоизлияниями,
петехиями, иногда уртикарными и пятнисто-папулезными элементами,
превращающимися в динамике в геморрагическое пятно. Высыпания располагаются ассиметрично на стопах, голенях, бедрах, разгибательной поверхности
предплечий и плеч. Геморрагический васкулит часто трансформируется
в ДВС-синдром.
Дать характеристику основным типам кровоточивости.
1. Гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями в мягкие
ткани и в суставы - типичен для гемофилии;
2. Петехиально-синячковый - характерен для тромбоцитопений и тром-
боцитопатий;
3. Смешанный еинячково-гематомный - характерен для тяжелого дефицита
факторов протромбинового комплекса, болезни Виллебранда, передозировки
антикоагулянтов и фибринолитиков;
4. Васкулитно-пурпурный - характеризуется геморрагиями в виде сыпи
или эритемы на воспалительной основе - наблюдается при инфекционных и
иммунных васкулитах;
5. Ангиоматозный - при телеангиэктазах, ангиомах.
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 280; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!