Болезнь Виллебранда: патогенез геморрагического синдрома, данные лабораторных и клинических (типы кровоточивости) исследований, патогенетическая терапия
Болезнь Виллебранда. Это заболевание носит наследственный характер
и обусловлено нарушением синтеза в клетках эндотелия фактора Виллебранда
(ФВ) и вторичным дефицитом фактора VIII, связанного с уменьшением
количества его "носителя" - ФВ. Наследственная передача болезни осуществляется
по аутосомно-доминантному типу.
Фактор Виллебранда необходим для адгезии тромбоцитов к клеткам. При
контакте с раневой поверхностью замкнутая молекула ФВ развертывается и,
взаимодействуя с мембранными рецепторами тромбоцитов (ГП 16), способствует
прикреплению их к поверхности поврежденного эндотелия сосудов. Таким
образом, дисфункция тромбоцитов при этом заболевании обусловлена не
нарушением морфологии самих тромбоцитов, а дефицитом плазменного белка
-ФВ, т.е. носит вторичный характер Отсутствие ФВ приводит к нарушению механизмов первичного гемостаза,
что подтверждается удлинением времени кровотечения (проба Дьюка). В плазме
здоровых людей ФВ образует комплекс с фактором VIII, обладающим коагуляционной
активностью. В связи с отсутствием белка -"носителя" - ФВ в
плазме обнаруживается дефицит антигемофильного глобулина VIII (при нормальном
его синтезе в организме), что может сопровождаться более или менее
выраженным нарушением и вторичного гемостаза. В результате этого может
удлиняться время свертывания крови и А ЧТВ.
Для легких форм болезни Виллебранда характерен петехиальный тип кровоточивости,
|
|
|
для тяжелых форм - петехиально-гематомный, что обусловлено
сочетанным нарушением механизмов первичного и вторичного гемостаза.К носовым
кровотечениям, редко наблюдающимся при легких формах болезни, по
мере нарастания тяжести болезни увеличивается частота и продолжительность
спонтанных и посттравматических кровотечений из ротовой полости, интенсивность
геморрагий при порезах и ушибах, а также при хирургических вмешательствах.
Возможны тяжелые желудочно-кишечные кровотечения. При тяжелой
форме болезни возможны кровоизлияния в крупные суставы, но они все
же редки и, как правило, не ведут к развитию гемартрозов (в отличие от гемофилии).
Трансформация кровоточивости из микроциркуляторной в гематом-
ную коррелирует со степенью дефицита в плазме фактора VIII.
Основным патогенетическим методом лечения, обеспечивающим временную
нормализацию всех нарушенных гемостатических функций, является
трансфузионная терапия - введение гемопрепаратов, содержащих комплекс
фактор VIII и криопреципитат. Обращает на себя внимание двухволновость
подъема активности фактора VIII: первый медленный подъем связан с введением
|
|
|
извне фактора VIII; второй - с повышением коагуляционной активности эндогенного
фактора VIII вследствие воспонения дефицита белка -"носителя" -
ФВ, а также стимулирующего влияния последнего на синтез VIII фактора.
Тромбастения Гланцмана: патогенез геморрагического синдрома, лабораторная диагностика, тип кровоточивости.
Тромбастения Гланцмана. Описана в 1918г. как геморрагический диатез,
передающийся по рецессивно-аутосомному типу. Характеризуется удлинением
времени капиллярного кровотечения по Дьюку и отсутствием или резким ослаблением
агрегации и ретракции кровяного сгустка при нормальном или
близком к норме содержании тромбоцитов в крови. Тип кровоточивости - мик-
роциркуляторный: характерно появление мелких петехий и экхимозов на коже,
снижение резистентности микрососудов (положительны пробы с манжеткой, щипка, баночная); возможны повторяющиеся носовые и десневые кровотечения,
меноррагии, иногда длительные кровотечения при небольших порезах,
удалении зубов. Опасны маточные кровотечения, подчас весьма обильные и
упорные, и кровоизлияния в оболочки и ткань мозга, в сетчатку глаза. Однако,
в большинстве случаев кровоточивость нерезко выражена. Морфологически
|
|
|
тромбоциты существенно не отличаются от нормальных.
Патогенез. Постоянным признаком этого заболевания является отсутствие
агрегации тромбоцитов при воздействии АДФ, адреналина, тромбина;резкое
ослабление реакций на коллаген, адгезивность к которому сохранена, но не
подкрепляется последующей агрегацией.Следовательно, при тромбастении нарушена
агрегация тромбоцитов при сохраненной их адгезии. Содержание в
тромбоцитах АТФ, АДФ, серотонина, адреналина и других факторов всегда
нормальное, чем это заболевание отличается от болезней недостаточного пула
хранения. Содержание гранул нормальное, их высвобождение не нарушено.
Главную роль в происхождении тромбастении Гланцмана играет отсутствие в
оболочках тромбоцитов комплекса гликопротеинов Пв/Ша-рецепторов фибриногена,
необходимых для взаимодействия этих клеток со стимулятором агрегации
фибриногеном.
Принципы терапии. Назначают Е-АКК, АТФ вместе с сульфатом магния,
рибоксин. Существенно повышают адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов
синтетические гормональные противозачаточные препараты- бисеку-
рин, местранол, микрофоллин и др. Прогноз в большинстве случаев благоприятный.
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 272; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!