Архипова Е.А.,Провизион Л.Н.,Шварева Т.И.
ЛИПОИДНЫЙ НЕКРОБИОЗ КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Научный руководитель: к. м. н., доцент Провизион Л.Н.
Кафедра дерматовенерологии, психиатрии и наркологии
ГУ ЛНР «Луганский государственный медицинский университет им.Святителя Луки», г. Луганск
Актуальность. Липоидный некробиоз (ЛН) относится к редким
хроническим дерматозам сосудисто-обменного характера. В условиях роста заболеваемости населения сахарным диабетом, все больше возрастает риск столкнуться с этим редким заболеванием не только дерматологам, но и врачам другим специальностей. Так, по данным разных авторов, развитию заболевания предшествует сахарный диабет в 30-62% случаев. Сочетание липоидного некробиоза с сахарным диабетом наблюдается у 26-67% больных.
Цель: Ознакомить врачей дерматовенерологов, эндокринологов,
терапевтов и врачей общей практики, с клиническими особенностями течения липоидного некробиоза типичных и атипичных его форм, как проявление системного липоидоза.
Результаты и их обсуждение. Липоидный некробиоз (липоидный
диабетический некробиоз, болезнь Оппенгейма-Урбаха, кожный дислипоидоз, псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз Готтрона) - это хронический дерматоз, приводящий к деструкции соединительной ткани и отложением липидов в местах дегенерации. Связан с метаболическими и микроциркуляторными нарушениями. В 1929 году было впервые описано данное заболевание Морисом Оппенгеймом у пациентов с СД. Может наблюдаться ЛН в любом возрасте, как у новорожденных, так и у лиц пожилого возраста, но чаще встречается в 20-40 лет. Женщины в 3 раза чаще болеют, чем мужчины. Этиология недостаточно изучена. Патогенез основан на нарушениях метаболизма, включая липидный, углеводный и гормональный обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции.
|
|
|
Клиника. На неизмененной раннее коже (чаще на голенях и лодыжках,
но может встречаться на различных участках кожного покрова головы, плеч, предплечий, кистей, бедер и туловища) возникают пятнистые или папулезные элементы, величиной с чечевицу и более. Цветовая гамма колеблется от желтовато-красного, красновато-коричневого до красновато-фиолетового и синюшно-сиреневого оттенка. Границы четкие, от округлых до неправильных очертаний. За счет инфильтрации имеется небольшое уплотнение и легкое шелушение. Завершается процесс деструкцией: эрозиями либо язвами с дальнейшим образованием рубца. Очаги поражения могут вызывать стягивание кожи и легкий зуд. Болезненность и жжение появляются при изъязвлении. В национальном руководстве по дерматовенерологии, под редакцией профессора Ю. С. Бутова 2013 года выделяется две формы ЛН –часто и редко встречающиеся. Описаны следующие варианты течения: часто встречающийся ЛН (классический, склеродермоподобный, пятнисто-папулезно-бляшечный вариант и типа кольцевидной гранулемы) и редко встречающийся ЛН (ксантоматозный, саркоидоподобный и папулонекротический вариант, а также типа возвышающейся стойкой эритемы, СКВ и злокачественного атрофического папулеза (болезнь Дегоса)). Редко встречаемые формы ЛН, не сопровождаются нарушением углеводного обмена в отличии от классической формы.
|
|
|
Патогистологически выделяют 2 типа изменений: по некробиотическому
и гранулематозному типу. Для некробиотического типа характерны выраженные очаги некробиоза коллагеновых волокон в глубоких слоях дермы. Вокруг визуализируется воспалительный инфильтрат, в составе которого фибробласты, гистиоциты и лимфоциты. Также наблюдается фиброз и гиалиноз стенок кровеносных сосудов, что свидетельствует о микроангиопатии. В центре некротического очага ЛН количество аксонов значительно уменьшилось, а нервные волокна отсутствовали. По периферии количество нервных волокон было снижено. При гранулематозном типе, слабо выражены очаги некробиоза. В пределах некробиотических областей имеются гранулемы, которые состоят из клеток Лангерганса, гигантских многоядерных клеток, гистиоцитов и эпителиоидных клеток. Эпидермис без патологических изменений.
|
|
|
Некоторые авторы выделяют гистологические особенности при типично
и атипично расположенных очагах. Для типичного течения характерны выраженный некробиоз коллагеновых волокон со скоплением лимфоцитов и гистиоцитов, а также умеренный гиперкератоз. Это, в свою очередь, способствует васкулиту и образованию периваскулярных инфильтратов. В атипично расположенных очагах преобладает гранулематозная организация воспалительного инфильтрата, и меньше склонность к отложению липидов. Также при атипичном течении происходит дистрофия коллагеновых волокон с выраженной периваскулярной инфильтрацией.
Постановка диагноза основывается на данных клиники заболевания,
биохимическом и гистологическом обследовании больного. В связи с тесной взаимосвязью СД и ЛН исследовалась функция транспорта глюкозы в поврежденные ткани.
Глют-1 обеспечивает транспорт глюкозы через эпителиальный и
эндотелиальный барьеры. Нарушения транспорта глюкозы посредством Глют-1 впервые обнаружили при сахарном диабете второго типа на фибробластах. В исследовании изучалась экспрессия Глют-1 в участках деструкции коллагена при ЛН и у пациентов без диабета со шрамами или кольцевидной гранулемой. Для этого использовались поликлональные антитела к Глют-1 в стандартной иммунопероксидазной реакции. Доказано, что экспрессия Глют-1 в участках дегенерации играет немалую роль в инсулинорезистентности ткани. Дифференциальную диагностику проводят с папулонекротическим васкулитом, узловатой эритемой, саркоидозом и склеродермией.
|
|
|
Лечение. Пациент наблюдается амбулаторно. В первую очередь
необходима терапия основного заболевания, например, СД. Диета с низким содержанием углеводов. В медикаментозную терапию входит:1. Дипромоний по 50 мг в/м на протяжении 20-25 дней, ежедневно. Курс лечения 2-6 раз с интервалом в один месяц.2.Бензофлавин по 0,04 г после еды, 2 раза в сутки. Курс 2- 6 раз с интервалом 1-2 недели. На пораженные участки кожи, наносится глюкокортикоидная мазь под окклюзионную повязку. На эрозивно-язвенные дефекты наносится солкосерил и актовегин. На эритематозно-бляшечные - метилпреднизолона ацепонат (адвантан) и мометазон (элоком). ЛН может рецедивировать не смотря на видимое улучшение после проводимого лечения. Полное излечение заболевание наблюдается редко.
Выводы. Таким образом, согласно данным научных источников, ЛН
является актуальной проблемой медицины. Этот дерматоз наблюдается от 0,1% до 3% пациентов с сахарным диабетом и может приводить к образованию значительных косметических дефектов. Наука идет вперед и появляются все новые лабораторно-инструментальные методы исследования, такие как дуплексное исследование кожи, транскутанная оксиметрия, иммунологические анализы и современная техника микроскопии. Данные методы могут использоваться и в диагностике липоидного некробиоза. Вместе с тем, и на сегодняшний день, остается актуальным вопрос об этиологии и патогенезе заболевания. Нет единых алгоритмов диагностики и лечения. Чтобы решить данные проблемы необходимо проводить дальнейшее исследование и изучение болезни Урбаха-Оппенгейма с использованием мультидисциплинарного подхода.
УДК 617.585.1-001.5-089
Бисов А. С.
Дата добавления: 2019-08-30; просмотров: 169; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!