Приобретенные неинфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки.
Склередема — своеобразная форма отека в области бедер, икроножных мышц, стоп, лобка, гениталий, сопровождающаяся в дальнейшем твердеющей припухлостью кожи и подкожного жирового слоя. В этиологическом факторе ведущее значение придается охлаждению недоношенного новорожденного или ребенка с гипоксическим и септическим состояниями. Патогенез не ясен. Прогноз определяется сопутствующими заболеваниями, сама склередема проходит через несколько недель. Клиника. Появляется между 2–4-м днями жизни, реже позже. Кожа в участках поражения напряжена, бледная, иногда с цианотичным оттенком, холодна на ощупь, не собирается в складку. На месте надавливания остается ямка. При тяжелом течении поражается почти все тело ребенка, включая подошвы и ладони. Общее состояние ребенка тяжелое, он вял, малоподвижен, аппетит отсутствует, имеется тенденция к гипотермии, брадикардии, брадипноэ. Лечение основного заболевания, рациональный уход и вскармливание.
Склерема — тяжелое заболевание кожи и подкожной жировой клетчатки.
Этиология и патогенез до конца не выяснены. Обнаружено повышение количества триглицеридов в подкожном жировом слое и отношение насыщенных жирных кислот к ненасыщенным (особенно велико количество пальмитина и стеарина), видны кристаллы жиров. Признаков активного выраженного воспаления не находят. Развивается, как правило, у недоношенных детей или детей с тяжелым инфекционным поражением (чаще грамотрицательными агентами). Прогноз зависит от прогноза заболевания, течение которого она осложнила.
|
|
|
Клиника. Возникает в середине или в конце первой недели жизни. В области икроножных мышц на голени, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях появляются диффузные каменной жесткости уплотнения кожи и подкожной жировой клетчатки. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при надавливании пальцем углубления не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого или красновато-цианотичного, иногда с желтушным оттенком цвета. Пораженные части тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения отсутствуют. Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ и другие респираторные нарушения, низкое АД. Как правило, имеются также и признаки инфекции. Лечение основного заболевания, рациональный уход и вскармливание.
Токсичесикй эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) — представляет собой токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек, нередко сопровождающееся изменениями внутренних органов и нервной системы. Причиннозначимыми чаще всего являются антибиотики, сульфаниламиды, фенобарбитал, нестероидные противовоспалительные средства, белковые препараты, приводит к развитию некролиза всех слоев эпидермиса и его отслоению. Заболевание начинается остро. На коже лица, туловища, конечностей, половых органов, на слизистой оболочке рта отмечается возникновение полиморфной эритематозной, пятнистой, болезненной при пальпации сыпи, склонной к слиянию. В последующем сыпь принимает пепельно-синюшную окраску (рис. 5). При механическом воздействии на высыпания происходит отделение эпидермиса сплошным пластом. После вскрытия пузырей поражение приобретает сходство с ожогом I–II степени; симптом Никольского резко положительный. Общее состояние больных тяжелое. Часто присоединяется вторичная инфекция, развивается обезвоживание, возникают миокардит, нефрит, воспалительные изменения дыхательных путей.
|
|
|
Диагноз устанавливают при наличии крупных пузырей и положительного симптома Никольского, отсутствии в мазках-отпечатках типичных акантолитических клеток, указании на предшествующий прием медикаментов. Сходство с синдромом Лайелла может иметь стафилококковое поражение: в этом случае в мазках-отпечатках определяются большие эпителиальные клетки с маленькими ядрами, а некролиз развивается только в поверхностных отделах эпидермиса. Прогноз серьезный: почти 25 % больных погибают, несмотря на интенсивную терапию. Ранняя диагностика и раннее начало кортикостероидной терапии улучшают прогноз.
|
|
|
Лечение комплексное. • Отмена подозреваемого лекарственного препарата. • Глюкокортикостероиды (парентерально, затем внутрь). • При образовании обширных эрозивных поверхностей проводят лечение открытым способом с обработкой их стерильными растительными маслами, витамином А. • Для снятия интоксикации и восполнения потери жидкости осуществляется инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами. • В случае присоединения вторичной инфекции используют антисептики и антибиотики. • Эффективными могут быть плазмаферез и иммуномодуляторы.
Неонатальная системная красная волчанка — крайне редкий синдром, впервые описанный в 1954 г., обусловлен трансплацентарным пассажем материнских Ro/SSA и/или La/SSB антител. Заболевание представлено двумя синдромами: поражением кожи и сердца. Реже неонатальная волчанка сопровождается системными проявлениями, что позволило выделить два варианта ее течения: первый — поражения кожи с/без системных признаков заболевания, но без вовлечения сердца и второй — поражение сердца с/без поражения кожи или других системных проявлений. Поражение кожи проявляется преходящей сыпью (рис. 6). Типичная локализация на лице, верхних конечностях, нередко после инсоляции или ультрафиолетового облучения. Эти симптомы появляются в течение первых 2 месяцев жизни, проходят самостоятельно и не требуют дополнительной терапии. Системные проявления обычно представлены небольшим количеством органных поражений и, подобно кожным проявлениям, носят преходящий характер.
|
|
|
Наиболее тяжелый вариант неонатальной волчанки — поражение сердца ребенка: миокардит с нарушением сердечного ритма, полная поперечная блокада сердца, перикардит. Врожденная полная поперечная блокада (ВППБ) может быть диагностирована в течение беременности с помощью ультразвуковой доплерографии сердца плода. В 15–22 % случаев ВППБ приводит к антенатальной гибели, в 20–45 % — к необходимости имплантации искусственного водителя ритма. Госпитализация необходима для проведения обследования: • Сыворотка крови младенца и матери исследуется на наличие антиядерных антител, особенно на анти-Ro/SS-A-, анти-La/SS-B- и анти-Ul RNP-антитела. • Исследование функции сердца. • Оценка функции печени. • Подсчет количества тромбоцитов. • Кожные проявления терапии не требуют.
Билет 14
1.При вовлечении пациента в процесс диагностики и лечения, у него на подсознательном уровне возрастает стремление к более отвественному отношению к собственному здоровью и соотвественно выполнению всех предписанных процедур.
2.Жетлушный синдром. Желтуха — это синдром, обусловленный накоплением в крови и тканях организма билирубина как прямого, так и непрямого, что приводит к желтушному окрашиванию кожи, слизистых и склер. Желтуха наблюдается у 65–70 % новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10 % случаев она является патологической.
Классификация желтух
Гемолитическая (надпечёночная)
Паренхиматозная (печёночная)
Механическая (подпечёночная)
Прямая гипербилирубинемия
Непрямая гипербилирубинемия (более 80% - непрямая фракция)
Физиологическая желтуха новорожденных:
Обычно появляется после 36 часов жизни ребенка.
Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки обычно приходится на 3–4-й день у доношенного ребенка и на 5–7-й день у недоношенного ребенка.
Пиковое значение уровня общего билирубина сыворотки составляет ±205 мкмоль/л (12 мг/дл).
Уровень общего билирубина сыворотки крови снижается у доношенного ребенка к 14-му дню жизни, у недоношенного — к 21-му дню жизни.
Клиническое состояние ребенка удовлетворительное: он активен, имеет четко различимые периоды сна и бодрствования, хороший сосательный рефлекс; у ребенка стабильная температура; печень и селезенка имеют нормальные размеры, моча светлая, стул нормально окрашен.
Желтуха, связанная с грудным вскармливанием, может сопровождаться двумя пиками подъема билирубина, первый —на 4–5 день и второй —на 14–15-й день, медленно убывает и может определяться в возрасте 12 недель.
Патологическая желтуха новорожденных:
Желтуха, появившаяся в течение первых 24 часов жизни или определяемая на стопах и ладонях в любое время.
Желтуха, появившаяся после 7-го дня жизни.
Темп прироста общего билирубина сыворотки крови > 85 мкмоль/л/сут или 5 мг/дл/сутки.
Уровень прямого билирубина > 34 мкмоль/л (2 мг/дл), или ³ 20 % от уровня общего билирубина сыворотки.
Состояние ребенка неудовлетворительное независимо от уровня билирубина, наличие патологических клинических симптомов.
Гепатомегалия и/или спленомегалия.
Обесцвеченный стул или темный цвет мочи.
Желтуха без тенденции к убыванию после 14-го дня жизни у доношенного новорожденного или после 21-го дня жизни у недоношенного новорожденного называется «затяжной желтухой».
Дифференциальный диагноз
В подавляющем большинстве случаев желтуха новорожденных является физиологической, но очень важно контролировать каждый случай для своевременного выявления и соответствующего лечения «опасной» желтухи с целью предотвращения осложнений:
- билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы.
- ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы.
Для раннего выявления признаков опасной желтухи важна фиксация времени появления любой желтухи и ее регулярная клиническая оценка (с интервалом 8-12 часов).
Желтуха после 7-го дня может быть признаком холестаза, дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ), болезни Криглера-Найяра или позднего сепсиса новорожденных.
Опасная желтуха появляется в течение первых 24 часов жизни или определяется на стопах и ладонях в любое время.
Тактика лечения
Немедикаментозное лечение
А. Физиологическая желтуха
Дети с «физиологической желтухой» не нуждаются в специальном лечении, но нуждаются в исключительно грудном вскармливании. Матери ребенка необходимо объяснить, что исключительно грудное вскармливание (так часто и так долго как хочет ребенок, днем и ночью, но не менее 8-12 раз в сутки) помогает ребенку быстрее преодолеть желтуху.
Б. Патологическая желтуха
Фототерапия представляет собой наиболее эффективный метод снижения уровня билирубина в случае желтухи новорожденных [A].
Своевременная и правильная фототерапия снижает потребность в заменном переливании крови до 4% и снижает риск осложнений желтухи новорожденных.
Показания для фототерапии и заменного переливания крови у доношенного новорожденного (см. приложение, график 1):
- Если желтуха появилась в первые 24 часа после рождения, или она является «опасной» ─ необходимо начать фототерапию немедленно и рассмотреть вопрос о показаниях к проводению заменного переливания крови.
- В остальных случаях необходимо отложить результат ОБС на графике в соответствии с возрастом ребенка и решить вопрос о начале фототерапии.
- При наличии факторов риска решение о начале фототерапии должно приниматься на основе более низкого уровня общего билирубина сыворотки крови (ОБС).
- Если у ребенка наблюдается ухудшение общего состояния, следует начать фототерапию при более низких цифрах ОБС.
Показания для начала фототерапии у недоношенного ребенка такие же, как и для новорожденных с гемолитической болезнью (см. приложение график 2).
- Фототерапию проводят с использованием инкубатора или в теплой кроватке, в комнате, защищенной от сквозняков
- Глаза ребенка должны быть защищены светонепроницаемой повязкой.
- Для того, чтобы сделать фототерапию максимально эффективной, следуйте инструкции производителя, согласно которой установите лампу на рекомендуемое расстояние и своевременно меняйте источники света.
- Контролируйте температуру тела ребенка и температуру воздуха под лампой каждые 3 часа. Поддерживайте температуру тела на уровне 36,5–37,5 °С.
- Переворачивайте ребенка каждые 3 часа.
- Взвешивайте ребенка как минимум один раз в день.
- В ходе фототерапии стул ребенка может быть жидким и иметь желтый цвет. Это нормально и не требует лечения.
- Продолжайте грудное вскармливание по требованию, без ночных перерывов, не менее 8 раз в день. [B]
- Если ребенок во время фототерапии получает сцеженное грудное молоко или внутривенное введение растворов, рекомендуется увеличить объем молока/растворов до 10% от общей суточной потребности.
- Определяйте уровень ОБС каждые 12 часов.
- Фототерапия у новорожденного прекращается в случае устойчивого снижения концентрации билирубина сыворотки крови в течение 24-36 часов ниже значений, ставших основанием для начала фототерапии и наличия либо отсутствия факторов риска.
Показания для заменного переливания крови:
В случае неэффективности фототерапии рекомендуется заменное переливание крови.
В случае появления клинических симптомов острой билирубиновой энцефалопатии (мышечный гипертонус, опистотонус, лихорадка, «мозговой» крик) заменное переливание крови проводится независимо от уровня билирубина. [D]
Заменное переливание крови в случае ГБН, вызванной изолированным резус-конфликтом используется Rh-отрицательная одногруппная с кровью ребенка эритроцитарная масса и плазма, но, по возможности АВ (IV) группы крови в соотношении 2:1.
Заменное переливание крови в случае ГБН, вызванной изолированным групповым конфликтом, используется эритроцитарная масса О (I) группы, совпадающая с резус-принадлежностью эритроцитов ребенка и одногрупную или AB (IV) группы плазму в соотношении 2:1.
Заменное переливание крови при несовместимости крови матери и крови ребенка по редким факторам необходимо использовать кровь от индивидуально подобранных доноров.
Необходимо помнить, что для детей с ГБН используется эритромасса со сроком хранения не более 72 часов.
Заменное переливание крови, представляющее собой небезопасную процедуру, должно проводиться только обученным персоналом по строгим показаниям после проведенной фототерапии.
Дальнейшее ведение: неонатальный уход, грудное вскармливание.
Критерии выписки:
Выписка новорожденного с желтухой из стационара должна осуществляться индивидуально, с учетом выраженности желтухи и результатов лечения.
Каждую мать/семью необходимо обучить, как проводить оценку желтухи и как распознать «опасные признаки» у ребенка, как проводить исключительно грудное вскармливание.
Хирургическое вмешательство: в случаях механической желтухи.
Профилактические мероприятия: для предупреждения резус сенсибилизации при последующих беременностях, женщинам с резус-отрицательным фактором крови, родивших резус-положительного ребенка, в первые 72 часа после родов, следует ввести антирезус-иммуноглобулин (дозу см. в инструкции).
Индикаторы эффективности лечения:
Нормализация уровня билирубина в крови и предупреждение билирубинового поражения мозга у ребенка.
Билет 15
2. Различают первичную и вторичную гипогалактию.
Первичная гипогалактия вызывается нервными и гормональными расстройствами женского организма. Сюда относят заболевания эндокринной системы (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы и др.), функциональную неполноценность молочных желез при инфантилизме, "семейную" гипогалактию.
Вторичная гипогалактия вызывается заболеваниями матери (кроме нейроэндокринных), осложнениями беременности, родов и послеродового периода.
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 180; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!