КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ



КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ И НЕЙРОХИРУРГИИ

 

ЗАДАЧА 39

 

       Больная, 59 лет, поступила в неврологическое отделение с жалобами на слабость в конечностях, похудание мышц рук, непроизвольные подергивания в мышцах плечевого пояса и руках, нарушение глотания и речи.

     Больной себя считает около 3 лет, когда постепенно появились и стали прогрессивно нарастать слабость и похудание мышц верхних конечностей, особенно в кистях; затем присоединилась слабость в ногах. Около 1,5 лет назад отмечает появление нарушений глотания, сначала твердой, а затем и жидкой пищи, поперхивание при еде, а также речевые расстройства.

     В анамнезе: гипертоническая болезнь II стадии около 10 лет; шейный остеохондроз, наследственность не отягощена.

     Объективно: общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Больной трудно выговаривать сложные слова и предложения; речь нечеткая, смазанная.  Определяется свисание небной занавески справа; язычок мягкого неба отклонен влево; отсутствуют небный и глоточный рефлексы. Выявляется гипотрофия мышц языка, особенно справа; фасцикуляции и девиация языка вправо. Сухожильные рефлексы на руках и ногах симметрично оживлены. Сила верхних конечностей снижена до 3 баллов, атрофия мышц верхних конечностей, преимущественно дистальных отделов; положительный кистевой рефлекс Россолимо. Сила нижних конечностей снижена до 4 баллов; тонус в ногах повышен. Выявляются положительные симптомы Бабинского, Россолимо, Гордона. В мышцах верхней половины туловища и верхних конечностей наблюдаются фибриллярные и фасцикулярные подергивания. В позе Ромберга больная устойчива. Чувствительных и тазовых нарушений нет.

 

     Контрольные вопросы:

1) Ваш диагноз (топический и клинический)?

2) Дифференциальный диагноз?

3) Дополнительные методы исследования?

4) Лечение и прогноз заболевания

  1. Боковой Амиотрофический Склероз.Цереброспинальн форма(поражение двигат, пирамидной сист)
  2. Диф дз:рассеянный склероз, сирингомиелия, разл органич поражения НС(хр менингомиелит, пострадиационная миелопатия)

· 3. Диагностика: МРТ головного и спинного мозга – метод является весьма информативным и позволяет выявлять атрофию моторных отделов головного мозга, а также дегенерацию пирамидных структур.

· Цереброспинальная пункция – обычно присутствует повышенное или нормальное содержание белка.

· Нейрофизиологические обследования – транскраниальная магнитная стимуляция (ТКМС), электромиография (ЭМГ), электронейрография (ЭНГ).

· Молекулярно-генетический анализ – исследование гена, который отвечает за кодирование Супероксиддисмутазу-1.

· Биохимическое исследование крови – выявляет повышение креатинфосфокиназы (фермент, который образуется при распаде мышечной ткани), незначительное повышение печеночных ферментов (АСТ, АЛТ), накопление шлаков в крови (креатинин, мочевина).

 

  1. Леч:отсрочить летальн. исход

Рилутек (Рилузол) –Принцип его действия заключается в блокировке глутамата в мозге, улучшая этим работу Супероксиддисмутазы-1.

 

РНК-интерференция – довольно перспективный метод лечения данного заболевания, создатели которого были награждены Нобелевской премией. Методика основана на блокировке синтеза патологического белка в самих нервных клетках, что препятствует их последующей гибели.

 

Трансплантация стволовых клеток – исследования показывают, что при трансплантации стволовых клеток в ЦНС наблюдается предотвращение смерти нервных клеток, улучшается рост нервных волокон и восстанавливаются нейронные связи.

 

Миорелаксанты – устраняют подергивания и мышечные спазмы (Сирдалуд, Мидокалм, Баклофен).

 

Ретаболил (Анаболики) – способствуют увеличению мышечной массы.

 

· Антихолинэстеразные препараты (Пиридостигмин, Калимин, Прозерин) – препятствуют быстрому разрушению в нервно-мышечных синапсах ацетилхолина.

· Витамины группы В (Нейровитан, Нейрорубин), витамины С, Е, А – данные препараты улучшают проведение нервных импульсов по волокнам.

Прогноз при наличии бокового амиотрофического склероза неблагоприятен. Пациент умирает буквально через несколько месяцев или лет после начала заболевания,
КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ

КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ И НЕЙРОХИРУРГИИ

 

ЗАДАЧА 40

 

Больная, 48 лет, жалуется на слабость в ногах (больше в левой), ощущение стягивания в ногах, онемение правой нижней конечности, опоясывающие боли в левой половине грудной клетки по краю реберной дуги. Указанные жалобы беспокоят около 3 лет с постепенным нарастанием симптоматики. Онемение началось с дистальных отделов правой ноги и поднимается вверх.

Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Грудная клетка правильной формы. Обе половины ее одинаково участвуют в акте дыхания. Перкуторно над легкими ясный легочный звук. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Частота дыхания - 14 в минуту. Границы сердца не смещены, не расширены. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Шумы отсутствуют. Частота сердечных сокращений - в минуту. АД 120 / 80 мм рт. ст. Пульс ритмичный, нормального наполнения и напряжения. Язык чистый, влажный. Зев чистый. Миндалины обычные. Живот нормальной формы, мягкий, при пальпации безболезненный.

Менингеальные знаки отрицательны. Обоняние и зрение не нарушены. Движения глаз в полном объеме. Глазные щели D=S. Нистагма нет. Зрачки D=S. Чувствительность лица не нарушена. Носогубные складки симметричны. Слух не нарушен. Фонация и глотание сохранены. Язык по средней линии. Тонус мышц в ногах повышен по спастическому типу, больше слева. Сила мышц в руках не изменена; в ногах- снижена справа до 4 баллов; слева- до 2 баллов.Сухожильные рефлексы на ногах повышены, D<S. Патологические рефлексы Бабинского, Оппенгейма с обеих сторон. Гипестезия поверхностной чувствительности справа; глубокой- слева по проводниковому типу ниже уровня Th 8 сегмента.

 

Контрольные вопросы:

 

1. Укажите топический очаг поражения нервной системы.

2. Сформулируйте клинический диагноз.

3. Методы исследования, необходимые для уточнения диагноза.

4. Лечение данной больной.

 

1. Опухоль Th8, синдром Броун -Секара слева (симптомокомплекс, наблюдаемый при поражении половины поперечника спинного мозга: на стороне поражения отмечают центральный паралич (или парез) и утрату мышечно - суставной и вибрационной чувствительности, на противоположной — выпадение болевой и температурной чувствительности )

2. Диагностика: МРТ,КТ, миелография

3. Леч: оперативное вмешательство(декомпрессия СМ, его сосудов и корешков)

 

НОВЫЕ ЗАДАЧИ!!!!!!!!!!!!!!!!!

 

Больной л 20 лет,желтуха правое подреберье с 15 лет

Окулист кольцо бурого цвета

 

1. Диагноз: болезнь вильсона- коновалова.

(наследственное заболевание, при котором происходит хроническая интоксикация организма медью вследствие нарушения её транспорта и накопления.)

2. Патогенез

Генетический дефект(аутосомно-рец)

Нарушение функции АТФазы которая учавствует в синтезе церрулоплазмина и элиминации меди из ткани

Отложение меди в органах печень мозг роговица почки и другие

Избыток меди: Блок субфебрильных групп в окислительных ферментах нарушение О-В функций в клетках

Экстрапирамидные расстройства: ригидность мышц туловища коечностей,глотки

3. Сходная клиническая картина с

Малая хорея

Дегенеративные подкорковые заболевания

Рассеянный склероз

Поражения НС на фоне хронической печеночной недостаточности

Диагностика

Снижение в сыворотке церрулоплазмина гипопротеинемия гиперкупрурия

Повышение аммиака в крови изменеие печеночных проб

Повышение экскреции меди с мочой

4. Лечение

Тиоловые препараты(выводят медь) унитол 5%-5мл

Препараты цинка снижают всасывание меди в кишечнике

Гепатопротекторы

Купирование гиперкинезов антиконвульсанты (препараты вальпроевой кислоты)

Нейролептики (галоперидол)

диета

 

 

Больной Ф 35 лет в 23,27 разлитая головная боль лечился АБ

1. Генерализованный тонико- клонический приступ

ЦВБ ОНМК по геморрагическому типу: субарахноидальное кровоизлияние Вследствие разрыва аневризмы аорты.

2. Доп обследование:

Транскраниальная доплерография(увеличение скорости кровотока)

Пункция(кровь)

КТ,ангиография

3. Лечение

Базисная терапия нормализация дыхания регуляция ссс

Поддержание водно-электролитного баланса

Уменьшение отека мозга-лазикс

Противосудорожные карбамазепин

При рвоте церукал

Оперативное лечение (выключение аневризмы удаление сгустков )

2 метода открытый( краниотомия пережатие аневризмы клипсой) и эндоваскулярный (имплантация микроспиралей через бедренную артерию

Нимодипин — антагонист кальция с преимущественным влиянием на тонус сосудов головного мозга. Обладает сосудорасширяющей, ноотропной, нормотимической и антимигренозной активностью.

 

 

Больная Н 56 лет давление повысилось 150/90 до 180/200

Глубокое оглушение ад 200/115

1 диагноз ЦВБ онмк по геморрагическому типу паренхиматозное излияние в лобно-теменную область справа.

2. Обследование

Транскраниальная доплерография(увеличение скорости кровотока)

Пункция(кровь)

КТ,ангиография(очаг кровоизлияния)

3. Лечение

Пит

Базисная терапия нормализация дыхания регуляция ссс

Поддержание водно-электролитного баланса

Уменьшение отека мозга-лазикс

Противосудорожные карбамазепин

При рвоте церукал

 

Лечение при атеротромбическом инсульте: антиагреганты, гемодилюция (низкомолекулярные декстраны, одногруппная свежезамороженная плаз-ма), ангиопротекторы (аскорутин, этамзилат), нейропротекторы (эмокси-пин, пирацетам, цитохром С)

 


Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 460; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!