Амиотрофия Кугельберга-Веландера
Амиотрофия Кугельберга-Веландера — относительно доброкачественный тип спинальной амиотрофии с медленным прогрессированием и поражением преимущественно мышечных групп проксимальных отделов конечностей. Подробно описана в 1956 г. швейцарскими врачами Е. Кугельбергом и Л. Валандером, в честь которых и была названа. В практической неврологии и генетике употребляются также другие названия: ювенильная амиотрофия, спинальная мышечная атрофия (СМА) III типа. Амиотрофия Кугельберга-Веландера клинически манифестирует после 2-летнего возраста, наиболее часто в период с 3 до 10 лет
Причины амиотрофии Кугельберга-Веландера
Амиотрофия Кугельберга-Веландера, как и другие типы СМА, детерминируется нарушениями в генах 5-й хромосомы. В случае СМА III типа генные аберрации передаются по наследству преимущественно аутосомно-рецессивным путем. При таком типе наследования мутантный ген имеется и у отца, и у матери, однако он не проявлен клинически. Вероятность развития амиотрофии у ребенка не превышает 25%.
Нарушения генетического аппарата обуславливают появление и прогрессирование дегенеративных изменений в передних рогах спинного мозга. Процесс затрагивает локализующиеся там двигательные нейроны (мотонейроны). Характерно первоначальное поражение нижнегрудных и поясничных спинальных сегментов, приводящее к мышечной слабости в проксимальных отделах ног, а затем поражение верхнегрудных и шейных сегментов со слабостью в мышцах плечевого пояса.
|
|
|
Симптомы амиотрофии Кугельберга-Веландера
Амиотрофия Кугельберга-Веландера дебютирует, когда ребенок уже умеет самостоятельно ходить и бегать. Первым проявлением амиотрофии выступает повышенная утомляемость при длительной ходьбе или во время бега. Больше половины заболевших отмечают некоторую неустойчивость, частые падения. Затем возникают затруднения при необходимости подниматься по лестнице. Со временем развиваются атрофические изменения мышц тазового пояса и бедер. При этом у большинства пациентов формируются псевдогипертрофии икроножных мышц. Постепенно походка больного принимает вид «утиной».
Спустя несколько лет от дебюта амиотрофии Кугельберга-Веландера возникают симптомы поражения проксимальных групп мышц верхних конечностей. Снижается объем активных движений в плечевом поясе и руках. Наблюдаются атрофии мышц плеч и лопаточной области, формирование характерных «крыловидных» лопаток. Типичен симметричный характер мышечных атрофий. При неврологическом исследовании выявляется понижение мышечной силы пораженных мышц, прогрессирующее угасание сухожильных рефлексов с бицепса и трицепса плеча, а также коленных сухожильных рефлексов.
|
|
|
От других типов СМА амиотрофия Кугельберга-Веландера отличается наличием фасцикулярных подергиваний в пораженных мышцах, а иногда и в мышечных группах голеней и предплечий. Зачастую отмечаются тремор языка, мелкоразмашистый тремор пальцев. Возможно формирование костных деформаций: искривления позвоночника, деформация грудной клетки, деформации стоп, в отдельных случаях сухожильных ретракций и контрактур суставов. Однако костно-суставные проявления носят умеренный характер.
Диагностика амиотрофии Кугельберга-Веландера
Амиотрофия Кугельберга-Веландера диагностируется неврологом совместно с генетиком по клиническим проявлениям, с учетом возраста дебюта симптоматики, скорости ее прогрессирования, результатов генеалогического исследования. Основными критериями клинического диагноза являются: манифестация патологии после 2-летнего возраста, аутосомно-рецессивный характер наследования, поражение проксимальных отделов вначале нижних, а затем — верхних конечностей, наличие псевдогипертрофий, фасцикуляций и мелкого тремора, медленное прогрессирование проявлений. Уточнение диагноза возможно методами ДНК-диагностики.
|
|
|
В биохимическом анализе крови зачастую отмечается повышение уровня креатинофосфокиназы, однако оно не столь значительное, как при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена, Беккера и др. Комплексное обследование нервно-мышечной системы при помощи электронейромиографии позволяет установить переднероговый характер поражения (понижение амплитуды М-ответа, снижение числа двигательных единиц, ритм «частокола») и исключить миопатии. Кроме того, фиксируется спонтанная биоэлектрическая активность, лежащая в основе мышечных фибрилляций и фасцикуляций.
Биопсия мышц дает возможность выявить типичную для СМА пучковую атрофию мышечных волокон — чередование гипертрофированных волокон с атрофическими пучками.
МРТ позвоночника имеет вспомогательное значение, позволяет исключить различную органическую патологию передних рогов: опухоли спинного мозга, гематомиелию, миелит, компрессионную миелопатию и пр. СМА III типа нуждается в дифференциальной диагностике с прогрессирующей мышечной дистрофией Эрба-Рота и Дюшена, поздней формой амиотрофии Верднига–Гоффмана, врожденной миопатией, боковым амиотрофическим склерозом, гликогенозом V типа, синдромом Марфана, детским церебральным параличом, полиомиелитом.
|
|
|
Лечение амиотрофии Кугельберга-Веландера
Назначают витамины группы В, гамма-аминомасляная кислота, L-карнитин, пептиды головного мозга свиней. лечебная физкультура, ни
21. Наследственные моторно-сенсорные невропатии: тип передачи, клиника, диагностика, лечение
Наследственные невропатии представляют собой гетерогенную группу генетически детерминированных заболеваний нервной системы, проявляющихся множественным поражением периферических нервов и различающихся типом наследования, выраженностью клинического полиморфизма, особенностями течения, характером электромионейрографических и морфогистохимических изменений.
Жалобы и анамнез: мышечная утомляемость, атрофии, боли в дистальных отделах конечностей по «полиневритическому типу», костные деформации, нарушение походки, задержка моторного развития, прогрессирующее течение.
При болезни Дежерина-Сотта (наследственной мотосенсорной невропатии, тип III): аутосомно-рецессивный тип наследования, дебют в первые два года жизни, задержка моторного развития, слабость и атрофии дистальных отделов конечностей, по мере прогрессирования - поражение проксимальных отделов, атаксия, быстропрогрессирующее течение.
Для наследственной мотосенсорной невропатии, тип I характерен аутосомно-доминантный тип наследования, дебют заболевания преимущественно в 1-2 десятилетие жизни, медленно-прогрессирующий характер течения.
Для наследственной мотосенсорной невропатии, тип II - характерен аутосомно-доминантный тип наследования, дебют во второй декаде жизни, отсутствие либо незначительно выраженные атрофии дистальных отделов конечностей, относительно доброкачественное течение.
Для наследственной мотосенсорной невропатии, тип II - характерен аутосомно-рецессивный тип наследования, дебют заболевания в раннем возрасте, выраженные атрофии и слабость дистальных отделов конечностей, деформации кистей и стоп, быстропрогрессирующий характер течения.
Физикальное обследование: неврологический статус - боли (ноющие, стреляющие, крампи) в дистальных отделах конечностей на фоне гипостезии, с постепенным присоединением слабости, атрофии в дистальных отделах, снижение и утрата ахилловых рефлексов по мере прогрессирования - карпо-радиальных; нарушение походки по типу «петушиной», степпаж.
Атрофии возникают в дистальных отделах с последующей (при прогрессировании) атрофией проксимальных отделов конечностей. Деформированные стопы по типу «клюшки» или «фридрейховской» стопы в виде полой стопы с высоким сводом, экстензией основных фаланг. При дебюте заболевания в детском возрасте - задержка моторного развития.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи без патологии.
ЭМГ различна: для наследственной мотосенсорной невропатии, тип I характерно снижение скорости проведения импульса по моторным и сенсорным волокнам.
Лечение Антиоксидатная терапия:- никотинамид 10-20 мг/сут.;- аевит 1 кап./сут.Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.3. Аминокислоты: церебролизин, метионин, глутаминовая кислота.4. Препараты, влияющие на тканевой метаболизм: рибоксин, карнитин, коэнзим Q, убихинон.5. Препараты, улучшающие периферическое кровообращение: трентал, теоникол.6. Антихолинэстеразные препараты: прозерин, нейромидин.
22. Миотония Томсена, атрофическая миотония: клиника, диагностика, лечение
Миотонии
Миотонии – гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения.
Различают наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы) и миотонические синдромы.
Врожденная миотония (болезнь Лейдена—Томсена
Патогенез. Имеют значение нарушения проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций—тропонин—актомиозин), повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию.
Патоморфология. При световой микроскопии обнаруживается гипертрофия отдельных мышечных волокон; гистохимически определяется уменьшение размеров II типа мышечных волокон; при электронной микроскопии выявляются умеренная гипертрофия саркоплазматической сети, изменение формы и увеличение размера митохондрий, расширение телофрагмы миофибриллярных волокон.
Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8—15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в раз-личных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены.
Течение. Болезнь медленно прогрессирует. Трудоспособность сохраняется в течение длительного времени.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз строится на основании генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клинической картины (атлетический тип телосложения, диффузные гипертрофии мышц, миотонический синдром), данных глобальной электромиографии (миотоническая реакция).
Дифференцировать заболевание следует от других форм миотоний, иногда – от псевдогипертрофических форм прогрессирующих мышечных дистрофий.
Лечение. Назначают дифенин (по 0,1—0,2 г 3 раза в день в течение 2—3 нед), диакарб (по 0,125 г 2 раза в день в течение 2—3 нед), препараты кальция (внутривенно 10 % раствор хлорида кальция по 10 мл или глюконат кальция внутримышечно). Предполагается, что дифенин оказывает тормозящее влияние на моно– и полисинаптическое проведение в ЦНС, а диакарб изменяет проницаемость мембран. Целесообразны физиотерапия в виде гальванического воротника и трусов с кальцием, лечебная гимнастика.
23. Миастения: классификация, диагностика, лечение
Относится к аутоиммунным заболеваниям. Это патологическая утомляемость мышц. В механизме ее основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. У 70% больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы, играющей важную роль в процессе иммуногенеза. Миастения встречается в среднем 30 — 40 случаев на 1 млн. жителей. Болеют чаще женщины 20 — 30 лет и мужчины пожилого возраста. Заболевание развивается подостро или хронически.
В зависимости от степени генерализации двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальную формы миастении.
Генерализованная форма миастении встречается наиболее часто (70 — 80%). Клиническая картина слагается из диплопии, птоза, косоглазия, лагофтальма, дисфагии, дизартрии, нарушений подвижности языка и глотки, слабости мышц конечностей и туловища и в ряде случаев — затруднения дыхания.
Локальная форма миастении встречается редко (2 — 3%), не прогрессирует и характеризуется поражением только мышц глаз и век (глазная форма), скелетных мышц (скелетная форма), мышц, иннервируемых IX — XII парами черепно-мозговых нервов (бульбарная форма).
Для ЛЕЧЕНИЯ миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного — миастенический криз, при передозировке этих препаратов — холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника.
Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания — интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 — 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. Прихолинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 — 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 — 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд.
24. Сирингомиелия: клиника, диагностика, лечение
Сирингомиелия- медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.
Распространенность - от 3,3 до 17 на 100 000 населения, чаще мужчины (в 3 раза), возраст дебюта колеблется в широких пределах (обычно 10-30 лет). Инвалидами признаются около 80 % больных (35% — III группа, 50% — II группа и 15% — I группа). В 70-80 % случаев трудоспособность ограничивается или утрачивается в возрасте от 20 до 45 лет.
1. Этиология и патогенез:
· Заболевание является следствием дизонтогенеза:
1) патология ликвороциркуляцииэмбрионального периода в области задней черепнойямкии спинного мозга – затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство – гидродинамические удары систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного в каудальном направлении - постепенное расширение центрального канала и образование сирингомиелической полости.
2) нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва (этому процессу сопутствуют костные аномалии) – глиоматоз– вторичный распад тканей – образование полостей и щелей.
· Кистозныеполости чаще всего расположеныв шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, значительно реже в нижнегрудном и особенно пояснично-крестцовом. Закономерно распространение процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия), изредка встречаются кисты в области моста и внутренней капсулы.
2. Классификация
· тип сирингомиелии, определяемый особенностями патогенеза:
1) окклюзионная (высокая);
2) глиоматозная (идиопатическая).
· формы в зависимости от преимущественной локализации процесса:
1) заднероговая (чувствительная) – 40-50%;
2) переднероговая (двигательная) – 10-15%;
3) бокового рога (вегетативно-трофическая)– 5-10%;
4) смешанная – 30-40%.
· с учетом распространенности вдоль цереброспинальной оси:
1) шейная (2-4%);
2) грудная (10%);
3) шейно-грудная (70-80%);
4) пояснично-крестцовая (1-2%);
5) тотальная (распространенная)-8-10%;
6) стволовая и стволово-спинальная (сирингобульбия, сирингомиелобульбия);
7) энцефаломиелитическая (сирингоэнцефалия).
3. Клиника и критерии диагностики
· этиологические факторы риска:
1) дизрафический статус,передающийсяпо аутосомно-доминантному типу: низкий рост, асимметрия грудной клетки, изменение формы черепа, дисплазия лица, диспропорция конечностей, признаки несращения дужек позвонков и проч.
2) аномалии краниовертебрального перехода:мальформация Арнольда-Киари I (атрезия отверстий Мажанди и Люшка и эктопия миндалин мозжечка в БЗО), платибазия, базилярная импрессия.
3) наличие в анамнезе травмыпозвоночника и спинного мозга и микротравматизации при тяжелой физической работе.
· постепенноемедленное развитие, при этом первые симптомы: утрата болевой и температурной чувствительности на руках (ожоги, травмы); боли симпаталгического характера, чаще в области плечевого пояса, в лице; трофические нарушения (незаживающие язвы, безболезненные панариции, ломкость ногтей, атрофии мелких мышц кисти и др.).
· наиболее типичные симптомы:
1) чувствительные нарушения: выпадение болевой и температурной чувствительности в форме«куртки» и «полукуртки»в области рук, верхней части туловища, реже пояснично-крестцовой локализации, в зоне иннервации тройничного нерва (наружные сегменты лица).
2) двигательные нарушения:сегментарные(дистальные одно- или двусторонние периферические парезы верхних, редко нижних конечностей), центральные (пирамидная недостаточность, спастический моно-, парапарез нижних конечностей). Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах. При поражении продолговатого мозга - легкие и умеренные бульбарные нарушения;
3) вегетативно-трофические нарушения:акроцианоз, гипер- или ангидроз, отечность кистей; изменение регенеративных процессов; нейродистрофическое поражение костно-суставного аппарата;
4) бульбарный паралич - сирингобульбия (обычно в сочетании со спинальной локализацией) - чувствительные и бульбарные нарушения, часто встречаются нистагм, головокружение.
5. Дифференциальная диагностика:
· Интрамедуллярная опухоль (шейной локализации) или опухоль продолговатого мозга – симптоматика обычно прогрессирует гораздо быстрее,
· БАС – при БАС не бывает чувствительных нарушений,
· Гематомиелия.
· Цервикальная ишемическая миелопатия (при переднероговой форме сирингомиелии).
· Заболеваниями иного генеза патоморфологически проявляющимися кистами в области спинного мозга
· Кранио-вертебральные аномалии (базилярная импрессия, платибазия, гипоплазия атланта и аксиса и др.), проявляющимися неврологической симптоматикой, но не сопровождающимися кистообразованием.
6. Принципы лечения
· Осуществляется в неврологическом стационаре или поликлинике после тщательного обследования.
· Коррекция болевого синдрома:
1) На ранних стадияхзаболевания, когда боли обусловлены главным образом поражением задних рогов, для лечения могут быть использованы антиконвульсанты (карбамазепин, габапентин) и антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин).
2) При формировании артропатийи присоединении болей суставного характера в лечении целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные средства (диклофенак, нимесулид, мелоксикам).
· Коррекция спастичности – миолитики (сирдалуд, баклофен, мидокалм), массаж, лечебная гимнастика.
· Хирургическое лечение:
1) при наличии замкнутых кист, сопровождающихся клиническими проявлениями – дренирование,
2) при патологии в области кранио-вертебрального перехода – декомпрессия с нормализацией ликвороциркуляции
3) при идиопатической сирингомиелии - сирингоперитонеальное или сиринго-субарахноидальное шунтирование
25. Основные принципы лечения наследственных заболеваний
Принципы лечения наследственных заболеваний:
Симптоматическое лечение –хирургическое лечение расщелины верхней губы и твердого неба, сросшихся пальцев, коррегирующие линзы при близорукости и др.
Патогенетическая терапия –воздействие на те механизмы, которые формируют наследственное заболевание: -----заместительная терапия –восполнение недостающего компонента (введение инсулина при сахарном диабете, свертывающих факторов при гемофилии и т.д.) или удаление части железы при гиперфункции; ---когда повышен синтез тех или иных веществ, то уменьшают их образование путем применения медикаментов, угнетающих их образование;--диетотерапия –при нарушении расщепления тех или иных веществ (галактозы, фенилаланина) их исключают из диеты; ---------медикаментозное лечение направлено на удаление продуктов, избыточно накапливающихся в организме. Например, при поражении печени в ней накапливаются ионы меди, поэтому применяют ионообменные смолы, которые препятствуют всасыванию меди в кишечнике. ------Генная инженерия –это направление исследований в молекулярной биологии и генетике, конечной целью которого является получение с помощью лабораторных методов организмов с новыми комбинациями наследственных свойств.
26. Генерализованные и фокальные формы дистонии (клиника, лечение)
Генерализованная дистония. Напряжение мышц при генерализованной дистонии наблюдается в большей части тела. Мышечный спазм может начинаться в каком-либо одном месте, особенно в ногах, а затем быстро распространяется на смежные области и обычно охватывает конечности, туловище и шею. Генерализованная дистония более часто наблюдается у детей и молодых людей. Характерно возникновение двигательных нарушений в ногах и распространение на смежные области тела. Фокальная дистония ограничивается какой-то частью тела. В таблице указаны типы и варианты локализации заболевания. Этиология. Дистония может быть идиопатической (первичной) или вызванной известными причинами (вторичной). 1. Идиопатическая (первичная) дистония Идиопатическая дистония не имеет установленной причины. Перинатальный анамнез без отклонений. Неврологическое обследование выявляет мышечную дистонию. Результаты других исследований отклонений от нормы не обнаруживают. Идиопатическая дистония имеет фокальную и генерализованную формы. Независимо от формы, идиопатическая дистония может быть генетически обусловленной: аутосомно-доминантной (DYT1), сцепленной с Х-хромосомой (синдром Lubag) или спорадической. 2. Вторичная дистония. Болезнь Вильсона (Wilson) — наиболее распространенная вторичная дистония с установленным дефектом метаболизма. Известный метаболический дефект. Болезнь Вильсона обусловлена наследственным дефектом обмена меди. - Симптомы поражения базальных ганглиев, которые включают брадикинезию, дизартрию, дистонию, тремор, атаксию и нарушения ходьбы, встречаются у 40—60 % больных. Сравнительно часто наблюдается спастическая дисфония (вовлечение голосовых связок). - Редкое аутосомно-рецессивное заболевание связано с дефектом в длинном плече 13 хромосомы. - Подтверждается при обнаружении в свете щелевой лампы кольца Кайзер-Флейшера (Kayser-Fleischer) и снижения сывороточного церулоплазмина у пациентов моложе 50 лет. Лечение может предотвратить поражение печени и развитие тяжелых неврологических осложнений. - При болезни Вильсона описан характерный тремор типа «парящее крыло». Он отсутствует в покое и обнаруживается при вытягивании рук. Метаболический дефект не установлен при других вариантах вторичной дистонии: дегенеративные заболевания, юношеский вариант хореи Хантингтона (Huntington), дистония с симптомами паркинсонизма, болезнь Паркинсона (Parkinson) с ранним началом, дистония-паркинсонизм с быстрым началом, дофамин-зависимая наследственная дистония. 3. Приобретенная дистония. Приобретенная дистония развивается в результате разнообразных повреждений нервной системы, лекарственных воздействий и других патологических процессов. Перинатальное повреждение, сопровождающееся ишемическими расстройствами, может привести к развитию дистонии. Воздействие токсических веществ (окись углерода, марганец), которое приводит к структурным изменениям в области базальных ганглиев. Аноксическое повреждение коры головного мозга и области базальных ганглиев. Поздняя дистония, возникающая на фоне непрерывного приема блокаторов дофамина (фенотиазины, метоклопрамид) или в течение трех месяцев после прекращения терапии. Локальное поражение мозга (инсульт, опухоль, демиелинйзация, инфекции, травма). Любое очаговое поражение мозга, независимо от этиологии, может вызвать дистонию. Поражение периферических нервов в области шеи, плеча или ноги может привести к формированию дистонического положения соответствующей части тела. Психогении диагностируются методом исключения других причин. Нерегулярное напряжение мышц, необычные провоцирующие факторы и вычурные позы могут подсказать правильное заключение. Клиническая картина дистонии 1. Фокальная дистония Блефароспазм представляет собой неконтролируемый непроизвольный спазм мышц, вызывающий спонтанное смыкание век. Часто он нарушает зрение, приводя к функциональной слепоте. Может усиливаться при ярком свете и на фоне стресса. Оромандибулярная дистония сопровождается гримасами в нижней части лица, движениями рта, челюсти, напряжением поверхностных мышц шеи. Ее сочетание с блефароспазмом называют синдромом Мейжа (Meige). Спастическая кривошея или цервикальная дистония сопровождается перемежающимися неконтролируемыми спазмами мышц шеи, часто в сочетании с сильными болями. Шея может насильственно поворачиваться, наклоняться или изгибаться вперед, в сторону или назад. Спастическая дисфония затрагивает только голосовые связки. Известны два типа спастической дисфонии. Приводящий тип спастической дисфонии сопровождается избыточным приведением голосовых связок, что ведет к прерывистому их натяжению, и голос звучит натянуто и «сдавленно». Пациенты часто сообщают также о скованности в горле во время спазма. При более редком отводящем типе голос звучит шепотом, напоминая голос Мэрилин Монро. Профессиональная дистония. Писчий спазм — наиболее распространенная и редко диагностируемая дистония конечностей. Дистонические нарушения могут наблюдаться в руках или ногах. В начальных стадиях заболевания насильственные движения в конечностях могут быть выявлены с помощью исследования специфических двигательных нагрузок (письмо, машинопись, игра на музыкальных инструментах). В качестве примеров мы наблюдали аукциониста, у которого возникала дистония жевательных мышц только во время проведения аукциона; секретаршу, у которой возникал спазм в мышцах рук лишь во время работы с клавиатурой компьютера; и музыканта, у которого спазм в мышцах рук развивался только во время игры на виолончели. 2. Гемидистония развивается в одной половине тела и почти всегда возникает вследствие локальных поражений мозга (сосудистых, неопластических или травматических). 3. Генерализованная дистония. Спастическое напряжение мышц возникает в двух и более конечностях, а также в туловище и шее. Симптомы обычно возникают в ногах и затем постепенно охватывают остальные части тела.
Раздел 4
1. Исследование функции глазодвигательных нервов
В клинической практике исследование функции всех трех пар глазодвигательных нервов проводится одновременно. Оценивают:
1. Ширину и равномерность глазных щелей. При этом выявляется:
- птоз - опущение верхнего века;
- экзофтальм - выстояние глазного яблока из орбиты;
- энофтальм - западение глазного яблока в орбиту.
2. Форму, ширину и равномерность зрачков. Определяется:
- мидриаз - расширение зрачков;
- миоз - сужение зрачков;
- анизокория - неравномерность, асимметрия зрачков.
3. Прямую и содружественную зрачковые реакции на свет (фотореакция).
4. Косоглазие (strabismus) — отклонение глазного яблока к носу (сходящееся косоглазие), кнаружи (расходящееся косоглазие), вверх или вниз (по вертикали).
5. Двоение в глазах (диплопия) - двоение предметов при взгляде в стороны (двоение по горизонтали), вверх или вниз (двоение по вертикали). Двоение усиливается вблизи или при взгляде в сторону пораженной мышцы и исчезает. если больной закроет один глаз. Монокулярная диллопия (псевдодиплопия) характерна для истерии.
6. Реакцию зрачков на конвергенцию - поворот глазных яблок кнутри и сужение зрачков при приближении молоточка к переносице.
7. Реакцию зрачков на аккомодацию - исследуется для каждого глаза отдельно. В норме при приближении молоточка зрачок становится уже, при удалении - шире.
Поражение глазодвигательных нервов выявляется при локачизации очагов поражения в области водопровода мозга, кавернозного синуса, основания мозга, верхней глазничной щели. Полное сочетанное поражение всех трех нервов приводит к неподвижности глазного яблока и зрачка и называется тотальной офтальмоплегией.
2. Исследование функции бульбарных черепно-мозговых нервов
Функции черепных нервов неравноценны по физиологической значимости. Одни нервы выполняют двигательные функции, например обеспечивают мимические движения, другие нервы входят в систему органов чувств. Изучение функции черепных нервов имеет большое значение для оценки неврологического статуса. Начинать исследование надо с оценки состояния первой пары.
Исследование обонятельного нерва проводят при помощи набора склянок с ароматическими веществами (духи, камфора, настойка валерианы). Каждый носовой ход обследуют отдельно. Новорожденные и дети раннего возраста на резкие запахи реагируют выражением неудовольствия: отворачиваются, плачут, морщатся. В патологических случаях можно отметить понижение обоняния (гипосмия), иногда наоборот, обострение обоняния - гиперосмию (во время менструации, беременности). Для человека острота обоняния не имеет существенного значения.
При исследовании слухового нерва проверяют остроту слуха и способность к локализации источника звуков. Остроту слуха определяют для каждого уха отдельно. Обследуемого просят закрыть глаза и шепотом на расстоянии произносят отдельные слова или фразы. Устанавливают максимальное расстояние, при котором слова воспринимаются правильно. Слух считают нормальным, если шепотная речь воспринимается с расстояния 5 м. Более детально остроту слуха исследуют с помощью аудиографии.
У новорожденных и детей в первые месяцы жизни о сохранности слуха судят по их реакции на резкий звуковой раздражитель (хлопок в ладони). В ответ на такой звук слышащий ребенок отвечает смыканием век, реакцией испуга, двигательным беспокойством, поворотом головы. По мере роста и развития ребенок начинает реагировать на голос матери, а затем и на другие звуки. Осуществляют также исследование воздушной и костной проводимости звука при помощи звучащего камертона.
При определении локализации звука обследуемый с закрытыми глазами должен определить направление источника звука. Для оценки функции вестибулярного нерва выясняют, нет ли головокружения, нистагма, нарушений координации движений. Головокружение может возникать приступообразно, усиливаться при взгляде вверх и при резких поворотах головы.
Языко-глоточный и блуждающий нервы исследуют одновременно, так как они совместно обеспечивают чувствительную и двигательную иннервацию глотки, гортани, мягкого нёба, вкусовую чувствительность задней трети языка, секреторную иннервацию околоушной слюнной железы. Выявляют чувствительность глотки, гортани, определяют вкусовую чувствительность языка, используя сладкие, кислые, горькие вещества; исследуют функцию околоушной слюнной железы (сухость слизистых оболочек или, наоборот, слюнотечение).Оценивают звучание голоса (нет ли охриплости, гнусавого оттенка, снижения звучности голоса - гипо- или афонии). Определяют функцию мышц глотки - не затруднено ли глотание, не затекает ли пища в Полость носа; исследуют глоточный и нёбный рефлексы.
3. Исследование функции лицевого нерва.
При исследовании тройничного нерва определяют его чувствительную и двигательную функции. Исследуется чувствительность на симметричных участках лица (болевая, температурная и тактильная). Определяется, нет ли болезненности в месте выхода ветвей тройничного нерва путем надавливания пальцем в области верхнеглазничного отверстия (глазная ветвь), нижнеглазничного отверстия на щеке (верхнечелюстная ветвь), подбородочного отверстия на нижней челюсти (нижнечелюстная ветвь). -Во время исследования двигательной порции нерва, проходящей в составе нижнечелюстной ветви, определяют тонус и степень сокращаемости жевательных мышц (височных - в области височных ямок, жевательных - спереди от ушных раковин). Исследуют рефлексы – надбровный, корнеальный, конъюнктивальный и нижнечелюстной. --При исследовании функции лицевого нерва оценивают симметричность выраженности лобных и носогубных складок и симметричность глазных щелей. Выясняют, может ли больной вытягивать губы хоботком, свистеть и производить оскал зубов. Определяют особенности слезо- и слюноотделения (влажность или сухость слизистых оболочек глаз и ротовой полости), вкусовую чувствительность на передних 2/з языка).
4. Исследование функции тройничного нерва
При оценке чувствительной функции тройничного нерва определяют:
- наличие болей и парестезии в области лица;
- болезненность при пальпации точек выхода ветвей V нерва (над- и подглазничные, подбородочную);
- поверхностную чувствительность на симметричных участках лица путем сравнения интенсивности ощущений в зонах иннервации ветвей V нерва.
При оценке двигательной функции определяют положение нижней челюсти при открывании рта. Для оценки тонуса, питания и функции жевательных мышц исследующий накладывает ладони на щеки и виски больного и просит несколько раз стиснуть и разжать зубы (при этом определяют равномерность и степень напряжения мышц с обеих сторон), подвигать нижней челюстью в стороны и вперед.
При поражении двигательной порции V нерва развивается парез или паралич жевательных мышц на стороне поражения. Отмечаются гипотония и атрофия этих мышц, смещение нижней челюсти в сторону поражения при открывании рта.
При оценке функции тройничного нерва изучают следующие рефлексы:
конъюнктивальный – легкое прикосновение ваткой или полоской мягкой бумаги к конъюнктиве сопровождается смыканием век (дуга рефлекса V и VII нервов);
корнеальный – прикосновение к роговице вызывает такое же смыкание век (дуга рефлекса V и VII нервов);
нижнечелюстной – постукивание молоточком по подбородку при слегка приоткрытом рте вызывает сокращение жевательных мышц и смыкание челюстей (рефлекторная дуга – чувствительные и двигательные волокна V нерва).
5. Методика вызывания сухожильных и периостальных рефлексов, тонических рефлексов Майера и Лери
Сухожильные реф-сы. Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы вызывается ударом молоточка по ее сухожилию. Рука исслед-го согнута в локтевом суставе, лежит на предплечье исследующего. В ответ - сгибание руки в локтевом суставе. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна мышечно-кожного нерва (N. musculocutaneus), сег-ты С5-С6. Вызывывается с первых дней жизни. Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы - ударом молоточка по ее сухожилию над локтевым отростком. Рука исследуемого согнута в локтевом суставе и свободно свисает вниз. В ответ - разгибание в локтевом суставе. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва. Сег-ты С6-С7. У новорожденных вследствие преобладания тонуса сгиб-лей трицепс-рефлекс не вызывается. Только в случае пареза плечевого сплетения, когда ослаблен тонус флексоров, трицепс-рефлекс может быть вызван. В этом случае он имеет диагностическое значение. Коленный рефлекс - удар молоточка по сухожилию 4-главой мышцы бедра ниже коленной чашки. В ответ - разгибание голени. Исследование реф-са возможно в разных положениях: а) лежа на спине - руку под колени исследуемого, ноги - под тупым углом; б) исследуемый сидит, опираясь носками о пол; ноги согнуты в коленях под тупым углом; в) исследуемый сидит, положив одну ногу на колено другой. Если коленные рефлексы вызываются с трудом (тормозятся), то применяют метод Ендрассика: исследуемый с силой тянет согнутые и сцепленные пальцы рук, при этом считает, делает глубокие вдохи и т.д. Можно применять также метод Швецова (тыльное сгибание стопы), Монтемеццо (сильный наклон туловища вперед) и Г.Д. Новинского (исследуемый с силой растягивает резин кольцо). Дуга рефлекса: чувствительные, двигательные волокна бедренного нерва (N. femoralis), сегменты L2-L4. Выявляется с первых месяцев жизни. Пяточный (ахиллов) рефлекс - ударом молоточка по ахиллову сухожилию. В ответ - подошвенное сгибание стопы. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна седалищного нерва (N. ischiadicus), сегменты S,-S2. Вызывается с первых месяцев жизни. Нижнечелюстной рефлекс – удар молоточка по подбородку или по шпателю, положенному на нижние резцы исследуемого. Рот при этом слегка открыт. В ответ- сокращение жевательных мышц и смыкание челюстей. Дуга рефлекса: нежнечелюстной нерв - N. mandibularis (3-ая ветвь V нерва), чувствительное и двигательное ядро V нерва.
Надкостничные рефлексы.Надбровный рефлекс - удар молоточка по краю надбровной дуги. Ответ - смыкание век. Рефлект дуга: глазничный нерв (N. ophthalmicus - 1-ая ветвь V нерва), чувствительное ядро V нерва, двигательное ядро и волокна VII нерва. Пястно-лучевой (карпорадиальный) - удар молоточка по шиловидному отростку. В ответ - сгибание в локтевом суставе и приведение предплечья. Иссл-ние проводится в разных положениях: а) рука согнута в локтевом суставе под тупым углом и свободно покоится на кисти исследующего; б) руки согнуты в локтевых суставах под тупым углом и свободно лежат на животе. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна мышечно-кожного и лучевого нервов и сегменты С5-С8. Вызывается с первых дней жизни. Лопаточно-плечевой рефлекс (Бехтерева) - удар молоточка по внутреннему краю ости лопатки. В ответ - приведение и ротация плеча кнаружи. Дуга рефлекса: чувстельные волокна надлопаточного нерва (N. suprascapularis), сегменты С4-С5. Реберно-абдоминальный рефлекс - удар молоточка по краю реберной дуги на уровне сосковой линии. В ответ - сокращение мышц живота. Дуга рефлекса - в сегментах Th5-Th6. Лобковый рефлекс удар молоточка по лобку. В ответ – сокращение мышц живота. Дуга рефлекса - сегменты Th10-Th12.
Суставные рефлексы. Рефлекс Лери - при пассивном сгибании пальцев и кисти исслед-го происходит сгибание предплечья. Рефлект дуга - на уровне сегментов С7-Th1. Рефлекс Майера - при форсированном пассивном сгибании основных фаланг III или IV пальцев иссл-го происходит приведение большого пальца. Рефлект дуга – в сегментах С7-Т1. У детей до 2 лет суставные рефлексы не вызываются.
6. Оценка объема и силы активных движений верхних и нижних конечностей. Проба Баре
Объем активных движений в суставах конечностей измеряется с помощью угломера в градусах. Для точности и воспроизводимости измерения амплитуды движений в суставах следует придерживаться следующих принципов:
1. использование стандартного, универсального угломера;
2. применение стандартных исходных позиций для каждого сустава;
3. использование костных ориентиров для стандартизации расположения плеч (браншей) угломера;
4. расположение неподвижного плеча угломера на центральном, а подвижного на периферическом сегменте сустава.
Исходное положение туловища при измерении суставного угла – вертикальное.
При легком парезе во всех суставах отмечается полный объем активных движений, при умеренном парезе руки: в плечевом суставе объем активных движений в пределах 35,6+6,2, в локтевом – 36,0+6,0, лучезапястном -34,8+4,2; при выраженном парезе объем активных движений был в пределах: плечевом суставе 18,0+5,6, локтевом -20,5+4,5, лучезапястном – 10,0+5,0; при резко выраженном парезе – в пределах 6,0+4,5, локтевом – 5,8+2,5, лучезапястном 4,5+4,0; при плегии активные движения в конечностях отсутствуют.
В ноге объем активных движений измеряется в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах. При легком парезе активные движения сохраняются в полном объеме. При умеренном парезе объем активных движений в тазобедренном суставе в пределах 17,8+2,2, в коленном 25,2+2,4, голеностопном 16,6+2,3, при выраженном парезе – в тазобедренном суставе 7,7+2,7, коленном 8,9+3,7, голеностопном 6,0+1,3; при резко выраженном парезе: в тазобедренном 5,0+1,7, коленном 5,6+3,2, голеностопном – 5,1+1,4.
Для оценки мышечной силы отдельных мышц и групп мышц используется шестибальная шкала – от 5 до 0. Проводится сравнительная оценка больной и здоровой стороны. Баллом 5 оценивается отсутствие пареза, парез оценивается как легкий при соответствии силы 4 баллам, умеренный - 3 баллам, выраженный – 2 баллам, грубый - 1 баллу и при параличе – 0 баллов.
Апробированная Шестибальная шкала “Оценка мышечной силы” (Мс Рeak L., 1996, Bейсс М, 1986, табл. 1) также дает соотношение силы мышц здоровой и пораженной стороны в процентах. Таблица 1
Шестибальная шкала оценки мышечной силы
| Балл | Характеристика силы мышц | Соотношение силы пораженной и здоровой мышц в % | Степень пареза |
| 5 | Движение в полном объеме при действии силы тяжести с максимальным внешним противодействием | 100 | |
| 4 | Движение в полном объеме при действии силы тяжести и при небольшом внешнем противодействии | 75 | легкий |
| 3 | Движение в полном объеме при действии силы тяжести | 50 | умеренный |
| 2 | Движение в полном объеме в условиях разгрузки | 25 | выраженный |
| 1 | Ощущение напряжения при попытке произвольного движения | 10 | грубый |
| 0 | Отсутствие признаков напряжения при попытке произвольного движения | 0 | паралич |
Оценка силы мышечных групп также производится с помощью динамометров. Динамометрия позволяет получить более точные количественные данные.
Исследование мышечного тонуса осуществляют путем пальпации мышцы (оценка ее механикоэластических свойств) и на основании рефлекторной сократимости мышц. Пальпация проводится путем повторных сжиманий пальцами врача мышцы или же давлением рукой на брюшко мышцы сверху. При оценке способом пассивных движений врач производит пассивные движения разгибания и сгибания в суставе.
Степень спастичности определяют по модифицированной шкале спастичности Ашфорт. (Табл. 2). Однако, спастичность проявляется спустя 1-2 месяца от начала инсульта, поэтому эта шкала должна использоваться к концу раннего и в позднем восстановительном периоде.
При экспертной оценке степени выраженности гемипареза необходимо учитывать отдельно степень сохранности функции руки, принимающей основное участие во всех трудовых операциях и в самообслуживании, и состояние функции ноги, определяющей возможность передвижения.
Кроме основных критериев, характеризующих двигательную функцию, объем движений, мышечный тонус, мышечную силу, имеются критерии, характерные для функции руки.
К ним относятся: возможность противопоставления дистальной фаланги большого пальца основанию остальных, сгибание пальцев в кулак и основная функция кисти – схватывание и удержание предметов.
При легком парезе руки – при противопоставлении большого пальца основная фаланга большого пальца достигает основания всех остальных пальцев, наблюдается полное сгибание пальцев в кулак, основная функция кисти – схватывание и удержание предметов не нарушена.
0,5 см (измеряется расстояние сантиметровой лентой от концевых фаланг до ладони). Доступно удержание предметов, затруднено схватывание мелких предметов.±При умеренно выраженном парезе – дистальная фаланга большого пальца достигает основания четвертого пальца, дистальные фаланги отстают от ладони на расстоянии 1,5
Таблица 2
Модифицированная шкала спастичности Ашфорт
| Баллы | Мышечный тонус |
| 0 | Нет повышения |
| 1 | Легкое повышение тонуса, ощущаемое при сгибании или разгибании сегмента конечности в виде незначительного сокращения в конце движения |
| 2 | Незначительное повышение тонуса в виде сопротивления, возникающего после выполнения не менее половины объема движения |
| 3 | Умеренное повышение тонуса, выявляющееся в течение всего движения, но не затрудняющее выполнение пассивного движения |
| 4 | Значительное повышение тонуса, затрудняющее выполнение пассивных движений |
| 5 | Пораженный сегмент конечности фиксирован в положении сгибания или разгибания |
При выраженном парезе – дистальная фаланга большого пальца достигает основания третьего пальца, дистальные фаланги отстают от ладони на расстоянии 4,0+0,5 см, при этом возможно схватывание крупных предметов без длительного и прочного их удержания.
При резко выраженном парезе руки – дистальная фаланга большого пальца достигает основания второго пальца, дистальные фаланги отстают от ладони на расстоянии 5-8 см, невозможен схват и удержание как крупных, так и мелких предметов. При плегии – движения в руке отсутствуют.
При определении степени выраженности пареза часто возникают трудности при оценке легких двигательных нарушений (пирамидной недостаточности, реже легкого пареза), при которых объем активных и пассивных движений, мышечная сила и тонус практически не отличаются от нормы. В этих случаях следует использовать пробы для выявления симптомов, свидетельствующих о наличии пирамидной недостаточности. Для верхней конечности используются следующие пробы.
Барре верхний симптом. Методика вызывания: для выявления верхнего симптома Барре больному, находящемуся в вертикальной положении, предлагают вытянуть руки, повернуть ладони вниз. Паретичная конечность быстрее опускается. В модифицированной пробе больной вытягивает руки вперед, ладони внутрь – на пораженной стороне кисть пронируется, рука постепенно опускается.
Вендеровича симптом характеризуется ослаблением силы приводящих мышц IV-V пальцев кисти. При значительной выраженности симптома V палец постоянно отведен. Методика вызывания: больной приводит пальцы и их прижимает друг к другу. Врач сжимает первые межфланговые суставы IV и V пальцев больного и затем растягивает их. В норме это удается осуществить, прилагая определенное усилие. Легкое отведение V пальца или V и IV пальцев свидетельствует о симптоме Вендеровича, что отмечается при поражении пирамидного пути.
Русецкого симптом (проба) характеризуется неполным разгибанием кисти при незначительных парезах в конечности. Методика вызывания: обследуемый сидит с вытянутыми перед собой верхними конечностями, расположенными на одинаковом уровне, и по команде разгибает кисти. На стороне пирамидной недостаточности угол между предплечьем и кистью будет большим, чем на здоровой конечности.
Гирлиха симптом. Методика вызывания: в вертикальном положении у больного руки прижаты к туловищу, согнуты в локтевых суставах, супинированы. На пораженной стороне отмечается ограничение супинации.
Тест пронации руки. Методика: в вертикальном положении руки вытянуты вперед, ладони повернуты вверх. На стороне пирамидной недостаточности отмечается пронация, легкое сгибание в локтевом суставе, опускание (кисть приближается к телу не ладонной поверхностью, а тыльной).
Кроме вышеуказанных проб отмечаются следующие двигательные феномены:
Пронационный феномен Бабинского – при пассивной супинации обеих опущенных рук паретичная принимает пронационное положение как только исследующий отнимает свою руку.
При сгибании предплечья увеличивается пронационная тенденция и больная рука приближается к плечу тылом кисти.
При пассивном сгибании предплечья на больной стороне удается получить более острый угол, чем на здоровой.
При опускании больным пассивно согнутого предплечья – на больной стороне оно происходит медленнее и рывками.
При пассивном разгибании пальцев сгибается больной палец, в то время как в норме он разгибается.
При ходьбе ослаблено синергичное маятникообразное качание руки на больной стороне.
Для диагностики пирамидной недостаточности в нижней конечности используются следующие пробы.
Барре (пирамидной недостаточности, Мингаццини-Барре) нижний симптом. Методика вызывания: для выявления симптома Барре больному, лежащему на животе, предлагают согнуть нижние конечности в коленных суставах под прямым углом и удерживать их в таком положении. Пораженная конечность вскоре опускается или начинает толчкообразно колебаться. Мингаццини рекомендует следующую методику: больной лежит на спине, конечности согнуты в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом и не прикасаются друг к другу, глаза закрыты. С целью обнаружения более легкой степени пареза можно увеличить статическую нагрузку, меняя углы в тазобедренных и коленных суставах, или использовать динамическую нагрузку, предлагая больному попеременно сгибать и разгибать конечности в коленных суставах. Паретическая конечность будет отставать от здоровой при подъеме вверх и быстрее опускаться при движении вниз.
Проба Русецкого-Андреевой. Методика вызывания: больной лежит на спине, ноги согнуты в тазобедренных суставах под углом в девяносто градусов, в коленных суставах под углом в сто тридцать пять градусов. Отмечается более быстрое опускание паретичной ноги.
Тест качания ног. Методика: больной сидит на краю стола, свободно свесив ноги; ноги поднимают до уровня стола и внезапно опускают, у здорового качания ноги происходит в строго продольном направлении, паретичная конечность описывает движение по эллипсу.
Степени выраженности пареза по функциональным классам.
ФК-0 - нет нарушений или имеется пирамидная недостаточность. Объем движений полный, мышечная сила, мышечный тонус в норме. Возможна анизорефлексия (D>S,S>D). Походка не изменена.
ФК-1 - легкий парез. Объем движений полный, умеренное снижение мышечной силы (до 4 баллов), преодолевает силы гравитации, сопротивление действующей извне силе умеренно затруднено. Легкое повышение мышечного тонуса, анизорефлексия (D>S,S>D). Неубедительный симптом Бабинского. При ходьбе прихрамывает на паретичную ногу
Ограничения жизнедеятельности (ОЖД): передвижение ФК 1;участие в профессиональной деятельности ФК 0-1,редко 2..
ФК-2 – умеренно выраженный парез. Объем движений полный или незначительно ограничен, обычно в дистальном отделе, преодолевает силы гравитации, снижена мышечная сила (до 3 баллов), сопротивление действующей извне силе затруднено. Анизорефлексия, стойкие патологические рефлексы. Умеренное повышение мышечного тонуса: сопротивление мышц-антогонистов позволяет осуществить лишь 75% от полного объема пассивного движения в норме. Походка гемипаретическая. ОЖД: передвижение ФК 2;участие в профессиональной деятельности ФК1-2, самообслуживание ФК 1-2.
ФК-3 - значительно выраженный парез. Движения в вертикальной плоскости отсутствуют, возможны только в горизонтальной (не преодолевает силы гравитации). Мышечная сила снижена до 2 баллов, сопротивление действующей извне силе резко затруднено. Анизорефлексия резко выраженная. Клонусы стоп и патологические рефлексы четко выражены. Значительное повышение мышечного тонуса: при значительном сопротивлении исследующему удается достичь не более половины объема нормального движения в данном суставе. Поза Вернике-Манна, походка “циркумдуцирующая” или гемипаретическая.
ОЖД: передвижение ФК 3; участие в профессиональной деятельности ФК3, редко при левостороннем гемипарезе-ФК 2; самообслуживание ФК 3.
ФК-4 - плегия или резко выраженный парез. Активные движения конечностей отсутствуют или возможны движения отдельных мышечных групп. Мышечная сила снижена до 0 или 1 балла. Мышечный тонус может быть резко повышен или склонность к гипотонии. Резкая анизорефлексия, патологические рефлексы, клонусы. Сопротивление мышц-антогонистов настолько велико, что исследующему не удается изменить положения сегмента конечности. Поза Вернике-Манна, походка “циркумдуцирующая” (или больной самостоятельно не передвигается).
ОЖД: передвижение ФК 4;участие в профессиональной деятельности ФК4,редко при левостороннем гемипарезе-ФК 3; самообслуживание ФК 4.
Как известно, для оценки результатов проведенной реабилитации используют изменения ФК нарушенных функций или способностей (ограничений жизнедеятельности), но во многих случаях, особенно у больных с выраженным и резко выраженным парезом, динамика состояния незначительная, без изменения ФК, но с уменьшением степени выраженности нарушений или способностей внутри ФК, например: уменьшается спастика, или увеличивается сила в конечностях или объем движений в суставах. Оценка таких небольших сдвигов для оценки комплексной функции или способности – затруднена. Целесообразно оценивать отдельные составляющие комплексной функции. Так, оценивая изменение двигательной функции, следует в отдельности определить силу, рассчитав на сколько баллов она увеличилась, исходя из нормы – 5 баллов, объем движений в градусах (см. табл. 3), мышечный тонус – в баллах, исходя из Модифицированной шкалы спастичности Ашфорт (табл. 2).
Определение степени нарушенных функций - первый этап экспертного и реабилитационного процесса. На втором этапе оценивается в какой мере расстройство функции (дефект) влияет на состояние жизнедеятельности и степень нарушения каждого из критериев жизнедеятельности в отдельности, поскольку разные дефекты отражаются на разных сторонах жизнедеятельности, а нарушение даже одной из них вызывает социальную недостаточность.
7. Рефлексы орального автоматизма
Рефлексы орального автоматизма (оральный от лат. os, oris - рот) – патологические рефлексы на лице характерные для центрального (спастического) паралича или пареза лицевой мускулатуры, иннервируемой черепными нервами. Указывают на двухстороннее надьядерное поражение tractus cortico-bulbaris в корковом, подкорковом или стволовом отделах. Оральные рефлексы в норме вызываются у новорожденных и младенцев, крайне редко у взрослых. Появление их у взрослых характерно для псевдобульбарного паралича. Выделяют следующие оральные рефлексы:
Назолабиальный рефлекс, вызываемый постукиванием молоточком по спинке носа, в ответ на что наблюдается вытягивание губ вперед.
Хоботковый рефлекс. Та же реакция что и при назолабиальном рефлексе, но возникающая при ударе молоточком по верхней или нижней губе.
Сосательный рефлекс. При прикосновении к губам или штриховом раздражения их наблюдаются сосательные движения губами.
Дистанс-оральный рефлекс. При приближении ко рту больного молоточка, еще до удара им возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед (сокращение m. orbicularis oris).
Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеско — Радовичи) вызывается штриховыми раздражениями кожи ладони над thenaris. Получается сокращение m. mentalis на данной стороне т. е. нерезкое смещение кожи подбородка кверху.
8. Кистевые и стопные патологические знаки
Патологичекие рефлексы являются важными признаками поражения центрального двигательного нейрона.
Патологичекие рефлексы на нижних конечностях подразделяют на раз-гибательные и сгибательные. Среди разгибательных наиболее цененрефлекс Бабинского. Он бывает в норме до 2,5 лет до полной миелинизации пирамидной системы и становится патологическим только после этого возраста: в ответ на интенсивное штриховое раздражение наружной части подошвенной поверхности стопы происходит медленное тоническое разгибание 1 пальца, часто это совпадает с веерообразным расхождением остальных пальцев.
Рефлекс Оппенгейма - разгибание 1 пальца стопы в ответ на проведение с нажимом по передней поверхности голени вдоль внутреннего края большеберцовой кости сверху вниз. В норме должно быть сгибание пальцев.
Рефлекс Россолимо - быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев.
Патологичекие рефлексы на верхних конечностях:
Рефлекс Россолимо-Вендеровича - сгибание дистальной фаланги 1 пальца кисти при коротком ударе по дистальным фалангам слегка согнутых в суставах2-5пальцев.
Рефлекс Бехтерева - быстрое кивательное движение2-5пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области2-4пястных костей.
Рефлекс Жуковского - сгибание 2 - 5 пальцев в ответ на удар молоточком по ладонной поверхности кисти в области 3 - 4 пястных костей.
9. Методика исследования поверхностных и глубоких видов чувствительности
При исследовании чувствительности основываются на показаниях больных в ответ на те или иные раздражители. При исследовании чувствительности устанавливают характер и границы нарушения. Вначале исследуют поверхностную чувствительность, затем глубокую.
Тактильную чувствительность, или чувство осязания, исследуют путем легкого прикосновения к коже ваткой или кисточкой. Раздражения необходимо наносить не слишком часто и с неравномерными промежутками. Болевую чувствительность определяют с помощью булавки или иглы. Болевые раздражения целесообразно чередовать с тактильными. Температурную чувствительность исследует при помощи прикосновения пробирками с горячей или холодной водой. Раздражения наносят сверху вниз (лицо, шея, руки, туловище, нога), а затем сравнивают чувствительность на симметричных участках левой и правой половины тела.
После изучения поверхностной чувствительности исследуют глубокую (проприоцептивную) чувствительность: суставно-мышечное чувство, вибрационную чувствительность, чувство давления и веса. Суставно-мышечное чувство, или чувство положения и движения, исследуют при помощи пассивных движений в мелких и крупных суставах. Исследование начинают с движений в концевых фалангах пальцев рук и ног. Больной должен распознать направление и локализацию движения. Чувство давления определяют надавливанием пальца. Исследуемый должен отличить прикосновение от давления. Чувство тяжести исследуют с помощью предметов (гирек), накладываемых на вытянутую руку. Ребенок различает разницу в 15 — 20 г. Вибрационную чувствительность исследуют прикладывая ножки вибрирующего камертона к тому или иному участку тела.
10. Методика исследования сложных видов чувствительности
Чувство локализации исследуют путем точного узнавания больным при закрытых глазах места раздражения, нанесенного на кожу.
Дискриминационная чувствительность — способность раздельно воспринимать два одинаковых раздражения, одновременно наносимых на кожу. Для этого исследования пользуются циркулем Вебера более всего выражено на ладонной поверхности пальцев рук, языке, губах (1—2 мм),
Кинестетическую чувствительность исследуют путем смещения складки кожи. Больной должен правильно определить направление смещения.
Двухмерно-пространстьснное чувство определяют, предлагая обследуемому при закрытых глазах определить цифры, буквы, фигуры, начерченные карандашом или другим тупым предметом на его коже.
Стереогноз — способность узнавать предметы посредством их ощупывания. Нарушение этого вида чувствительности называется астереогнозом.
11. Методы выявления вегетативной дисфункции
Комплекс исследований вегетативной нервной системы включает две группы методов: первая позволяет оценить состояние надсегментарного отдела, вторая – сегментарного. Исследование надсегментарного отдела включает определение вегетативного тонуса, реактивности и обеспечения деятельности. Состояние сегментарного отдела оценивают по уровню функционирования внутренних органов и физиологических систем организма. При этом определяют, какой отдел вегетативной нервной системы (симпатический или парасимпатический) страдает и какие его части (афферентная или эфферентная) поражены.
Исследование вегетативного тонуса. Вегетативный тонус – это степень напряжения (базальный уровень активности) функционирования того или иного органа (сердце, легкие и др.) или физиологической системы (сердечно-сосудистая, дыхательная и др.) в состоянии относительного покоя. Он определяется поступающей на орган импульсацией по постганглионарным симпатическим и парасимпатическим волокнам. На вегетативный тонус оказывают влияния сегментарные и надсегментарные вегетативные центры. Влияние сегментарных вегетативных центров определяет тонус внутри системы, а надсегментарных – в организме в целом. Чтобы определить вегетативный тонус организма, нужно оценить тонус в каждой его системе.
Методы исследования вегетативного тонуса включают специальные опросники, таблицы и данные объективного исследования. В процессе целенаправленного расспроса больных обращают внимание на склонность к ознобам, аллергическим реакциям, головокружению, тошноте, сердцебиению. Оценивают продолжительность и глубину ночного сна, эмоциональный фон, работоспособность. При объективном осмотре регистрируют такие признаки, как величина зрачков и глазной щели, цвет и температура кожи, масса тела, артериальное систолическое и диастолическое давление, частота пульса. Проводят исследование функции щитовидной железы, надпочечников, содержание глюкозы в крови с использованием нагрузочных проб. Оценивают показатели электрокардиограммы (ЭКГ).
Преобладание тонуса симпатического отдела проявляет себя тахикардией, повышением артериального давления, мидриазом, бледностью и сухостью кожи, розовым или белым дермографизмом, снижением массы тела, периодически возникающим ознобоподобным гиперкинезом, поверхностным тревожным сном, увеличением содержания катехоламинов и кетостероидов, повышением частоты пульса. На ЭКГ выявляются укороченные интервалы R – R, P – Q , увеличенный зубец R и уплощенный зубец Т.
Преобладание тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы проявляется брадикардией, гиперемией кожных покровов, гипергидрозом, гипотонией, красным возвышающимся дермографизмом, повышенной сонливостью, склонностью к аллергическим реакциям, снижением уровня глюкозы в крови, относительным снижением функции щитовидной железы. На ЭКГ выявляются синусовая брадикардия, увеличение интервалов R – R, P – Q , расширение комплекса QRS , смещение сегмента ST выше изолинии, увеличение зубца Т и снижение зубца R.
Для оценки количественного соотношения симпатических и парасимпатических проявлений предлагается ряд расчетных показателей, например вегетативный индекс Кердо:
ВИ = 1 – (АДдиаст / Пульс).
При равновесии влияний симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы на сердечно-сосудистую систему вегетативный индекс приближается к нулю. Положительное значение индекса указывает на симпатикотонию, а отрицательное – на парасимпатикотонию.
В последние годы широкое применение находят методы математического анализа соотношения тонуса симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы в той или иной системе или в организме в целом. В частности, о сбалансированности влияний симпатического и парасимпатического отделов на деятельность сердца можно судить по среднему квадратическому отклонению, коэффициенту вариации частоты сердечных сокращений, вариационной пульсометрии.
Метод спектрального анализа ритма сердца позволяет определить вес высокочастотной и низкочастотной составляющих спектра. Высокочастотные колебания (волны Геринга) отражают вагусный контроль и связаны с дыханием. Медленные волны (волны Мейера) разделяют на медленные волны первого, второго порядков и более низких. Медленные волны первого порядка связаны с симпатической активностью и отражают влияние подкорковых эрготропных центров. Более медленные волны связаны с гуморальным влиянием на ритм сердца.
Ортостатическая проба позволяет судить о сегментарной регуляции сосудистого тонуса. В качестве клинического теста пробу используют для диагностики рефлекторных синкопальных состояний, периферической и центральной вегетативной недостаточности. Проба считается положительной, если разница систолического артериального давления в положении лежа перед выполнением и на 3-й минуте вставания превышает 30 мм рт. ст. Это является патологической реакцией, указывающей на эфферентную симпатическую недостаточность. Когда в ответ на ортостатическую нагрузку частота сердечных сокращений увеличивается более чем на 30 уд./мин, диагностируют синдром постуральной тахикардии, свидетельствующий о нарушении вегетативной регуляции, главным образом центрального генеза. По данным ортопробы можно оценить также состояние реактивности симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы.
Исследование вегетативной реактивности. Вегетативную реактивность определяют скоростью и длительностью изменения вегетативных показателей в ответ на раздражение со стороны окружающей или внутренней среды. Методы исследования включают фармакологические пробы с использованием адреналина и инсулина и физическую нагрузку.
Наиболее часто в клинической практике используют пробы с давлением на рефлексогенные зоны: глазосердечный (Даньини – Ашнера), синокаротидный (Геринга), солярный (Тома) рефлексы. По данным этих проб выделяют три типа реакций: нормальный тип – замедление пульса на 4—12 уд./мин; симпатический тип – рефлекс отсутствует или инвертирован; парасимпатический тип – замедление пульса более чем на 12 уд./мин.
Исследование вегетативного обеспечения деятельности производят с применением моделирования деятельности , а именно: 1) физической – дозированная физическая нагрузка (велоэргометрия, дозированная ходьба, двухступенчатая проба Мастера, дозированное приседание); 2) умственной – счет в уме; 3) эмоциональной – моделирование отрицательных или положительных эмоций. Оценку вегетативных реакций производят по изменению пульса, дыхания, артериального давления, показателей кожно-гальванической реакции, ЭКГ.
В последние годы в клиническую практику стали внедряться биохимические методы исследования. Изучение содержания специфических нейромедиаторов в сыворотке крови позволяет с большей достоверностью судить о наличии и степени повреждения периферического отдела вегетативной нервной системы.
Повреждение симпатических волокон сопровождается снижением содержания норадреналина в крови в положении лежа. В ответ на ортостатическую пробу отмечается незначительное повышение уровня норадреналина или оно отсутствует. Лучшим маркером является нейропептид Y, который выделяется нервными окончаниями одновременно с норадреналином, но обратно ими не захватывается. При вегетативных нейропатиях содержание нейропептида Y достоверно снижается, что коррелирует со степенью тяжести поражения.
Панкреатический полипептид секретируется D-клетками поджелудочной железы. Показано, что секреция панкреатического полипептида в ответ на гипогликемию и прием пищи зависит исключительно от вагальной стимуляции. Поэтому оба стимула используют в качестве прямых методов оценки парасимпатической денервации.
Тем не менее в настоящее время диагностика расстройств вегетативной сферы остается одной из наиболее трудных задач в неврологической практике. Причинами этого являются как чрезвычайная сложность строения вегетативного аппарата, так и многочисленность и разнообразие функций вегетативной нервной системы. В большинстве случаев вегетативные нарушения являются мультидисциплинарной проблемой и находятся в плоскости одновременно неврологической, психиатрической и соматической патологии. Методы ее изучения высокотехнологичны, дорогостоящи и уже длительное время находятся в сфере интересов нейрофизиологов. Это, на наш взгляд, объясняет сохраняющийся дефицит инструментальных методик, способных точно диагностировать вегетативную патологию и доступных для применения в рутинной практике обследования больного.
Один из немногих инструментальных способов, не связанный с оценкой вариабельности сердечного ритма и используемый в диагностике вегетативной дисфункции, – метод оценки вызванного кожного вегетативного потенциала (симпатический кожный ответ). Вызванный кожный вегетативный потенциал представляет собой колебание электродермальной активности в ответ на стимул. В качестве стимула используют раздражение кожи электрическим током, глубокий вдох, вспышку света. Вызванный кожный вегетативный потенциал является соматовегетативным рефлексом, в формировании которого участвуют все уровни регуляции вегетативной нервной системы, а эффекторным органом являются потовые железы. Ключевое значение в генерации вызванного кожного вегетативного потенциала имеет гипоталамус. Модулирующее влияние на амплитуду потенциала оказывают определенные корковые зоны: лобные доли – угнетают, а теменно-височные – усиливают. Метод вызванного кожного вегетативного потенциала может быть использован для диагностики надсегментарных и сегментарных вегетативных нарушений. Описаны закономерные изменения вызванного потенциала при различных стадиях ишемического инсульта, черепно-мозговой травмы, периферической невропатии.
12. Исследование болевых точек и симптомов натяжения при остеохондрозе позвоночника
В основе так называемых симптомов «натяжения» и «положения» лежит миофиксация (рефлекторная, подсознательная) пораженного двигательного сегмента вследствие раздражения рецепторов его деформированных тканей и вызывающая при ряде симптомов повышение внутридискового давления. При проведении опытов на трупах животных доказано, что нервы имеют запас длины и возможность перемещения по отношению к прилегающим тканям в фасциальном ложе, в результате чего натяжение нерва практически не происходит.
Основные симптомы положения и натяжения:
1. Симптом Фенца — феномен «наклонного» вращения. Если наклоненную вперед голову вращать в обе стороны и возникает боль, то это указывает на наличие трущихся спондилотических разрастаний смежных позвонков. 2. Симптом Клейна — при форсированных поворотах и запрокидывании головы могут возникать ощущения головокружения, тошноты, шума в голове. Это указывает на заинтересованность позвоночной артерии при шейном остеохондрозе. 3. Симптом Спурлинга — феномен «межпозвонкового отверстия». При нагрузке на голову, наклоненную на плечо или наклоненную и повернутую в больную сторону, возникают парестезии или боли, отдающие в зону иннервации корешка, подвергающегося компрессии в межпозвонковом отверстии. 4. Проба Берчи — больной сидит на стуле, врач стоит позади больного и охватывает ладонями нижнюю челюсть, голову прижимает к груди, поднимается на носки, в результате происходит вытяжение шейного отдела позвоночника (снимается компрессия корешков, улучшается кровоток по позвоночным артериям). Если при этом меняется характер и интенсивность шума и боли в шее, голове или в ухе, то это указывает на заинтересованность шейного отдела позвоночника в возникновении церебральных симптомов. 5. Симптом Нери — при активных и пассивных наклонах головы вперед боль возникает в зоне пораженного корешка. 6. Симптом «осевой нагрузки» — при давлении на голову больного по вертикальной оси возрастает боль и парестезии в зоне пораженного корешка. 7. Симптом Лермитта — при резком наклоне головы вперед возникает боль в виде прохождения электрического тока через все тело вдоль позвоночника. 8. Симптом «поднятой и опущенной руки» — уменьшение боли при горизонтальном положении руки и возрастание с присоединением парестезий по ночам при опущенной руке; позволяет отдифференцировать дискогенный процесс от инфекционного и токсического. 9. Симптом «вожжей» — при поражении грудных позвонков длинные мышцы спины ниже уровня поражения напряжены и при наклонах больного напрягаются в виде натянутых вожжей. Обычно симптом резко положителен при вторичной радикулалгии (туберкулез, метастаз, грыжи Шморля). 10. Проба Бонне — приведение бедра сопровождается натяжением грушевидной мышцы, а при наличии нейроостеофиброза и болезненностью. 11. Симптом Ласега — различают три степени его выраженности:
I — слабо выраженная: боль появляется при поднятии ноги до угла 60°, неинтенсивная, имеется умеренное защитное сокращение мышц спины, брюшной стенки, таза;
II — умеренно выраженная: боль появляется при поднятии ноги до угла 45°, возникает резкое защитное сокращение отдельных мышц, умеренная вегетативная реакция;
III — резко выраженная: угол поднятия ноги до 30°, возникает генерализованное защитное сокращение мышц и резкая вегетативная реакция. Имеются модификации симптома Ласега, которые можно использовать в экспертных случаях: а) появление боли при опускании ноги с края кушетки в положении больного лежа на животе; б) исследование симптома Ласега в положении больного стоя; в) прием Венгерова: сокращение брюшных мышц при исследовании симптома Ласега (необходимо предварительно отвлечь внимание больного) и др. 12. Симптом Бехтерева (перекрестный симптом Ласега) — возникновение боли в «больной» ноге при исследовании симптома Ласега на здоровой стороне. 13. Симптом «посадки» — сгибание больной ноги или обеих ног при попытке больного сесть в постели с выпрямленными ногами. 14. Симптом Васермана — появление боли по передней поверхности бедра при подъеме вверх выпрямленной ноги у больного, лежащего на животе. 15. Симптом Мацкевича — появление боли по передней поверхности бедра при сгибании голени у больного, лежащего на животе. 16. Симптом Дежерина («кашлевого точка») — появление боли в пояснице при кашле, чихании, натуживании. 17. Симптом Сикара — боль по ходу седалищного нерва при сильном подошвенном сгибании стопы у лежащего больного. 18. Симптом Говерса — Сикара — боль по ходу седалищного нерва при сильном тыльном сгибании стопы. 19. Симптом Турина — боль по ходу седалищного нерва при сильной тыльной экстензии большого пальца. 20. Симптом Раздольского («звонка») — при надавливании на межостистую связку, остистый отросток, паравертебральные точки боль отдает в корешковую или склеротомную зону больной ноги. 21. Симптом «запертой спины» — появление у больного ощущения прострела после попытки поднять тяжесть или в момент резкого наклона, разгибания туловища в виде сильной боли в пояснице или в пояснично-крестцовой области, фиксирующей туловище в согнутом положении; больные не могут пошевелиться, так как любое движение вызывает резкую боль. 22. Симптом Амоса — характеризуется своеобразным переходом из положения лежа в положение сидя: пытаясь сесть, больной помогает себе, упираясь руками в поясничную область. Этот симптом отмечают при вертеброгенном пояснично-крестцовом болевом синдроме. 23. Маршевая проба Панова — Лобзина — Чурилова — в положении стоя больного просят маршировать на месте, пальпируя одновременно поясничные паравертебральные мышцы. На стороне боли (гомолатеральной стороне) обнаруживается выраженное напряжение мышц.
Нередко у больных с вертеброгенной патологией имеют место и вегетативные нарушения. Так, трофические изменения проявляются в коже, подкожной клетчатке в виде нарушения потоотделения (ангидроза или гипергидроза), шелушения кожи, морщинитости, истончения, припухлости; в виде болевых ощущений в точках прикрепления мышц и сухожилий к костным выступам.
Пальпируют также ряд вегетативных болевых точек.
1) Точка А. М. Гринштейна (орбитальная) — у внутреннего угла орбиты. 2) Точка височной артерии — пальпируется скользящей пальпацией. 3) Точка позвоночной артерии — располагается медиальнее заднего края кивательной мышцы, ниже затылочных точек на линии, соединяющей вершину сосцевидного отростка и остистый отросток эпистрофея на границе наружной и средней трети. 4) Точка верхнего шейного симпатического узла — на уровне С2—С7 позвонков медиальнее надэрбовских точек на передне-боковой поверхности тел. 5) Точка звездчатого узла — от поперечного отростка С7 позвонка до головки первого ребра. 6) Точки Маркелова — Бирбраира — сонной артерии, верхняя тригеминальная, диафрагмального нерва (над серединой ключицы), надплечья (в средней трети), срединная точка плеча, лучевой артерии, тенара, межреберная, позвоночная (Д-3), солнечного сплетения (на середине расстояния между пупком и лобком), Лапинского (у внутреннего края подколенной складки), артерии стоп.
Вазомоторные расстройства проявляются зябкостью конечностей, выраженным венозным рисунком; понижением температуры обеих или одной стопы, тыла кисти, предплечья (симптом Эрбена); снижением пульсации артерий одной или обеих стоп, чаще на стороне более выраженной боли (симптом Вартенберга).
Отмечается асимметрия окраски кожи стоп, кистей. Так, если конечность бледная и на ощупь холодная, то страдают артериолы; если цианотичная, холодная — то артерии и венулы; если цианотичная, теплая — то венулы.
Наиболее простой для выявления вегетативно-сосудистых изменений является проба Боголепова. Больной вытягивает руки вперед — определяют цвет кожи кистей и кровенаполнение. Затем он поднимает одну конечность максимально вверх, а другую опускает вниз. Через 30 секунд больной поднимает руки до исходного положения. У здоровых лиц окраска ногтей становится одинаковой через 30 секунд.
У больных с синдромом раздражения позвоночной артерии бывают ощущения тумана перед глазами, головная боль, паракузии, непереносимость шума и яркого света, головокружение, тошнота, сердцебиение, боль в области сердца (шейная мигрень). О состоянии тонуса внутримозговых сосудов судят по состоянию артерий сетчатки, по возникающим ощущениям при поворотах и наклонах головы и при вытяжении по Берчи.
У больных может появляться расстройство чувствительности симпатического генеза, легкая гипоальгезия в виде полукапюшона или полукуртки. Могут быть и отраженные висцеральные симптомы, особенно со стороны мочевого и желчного пузыря.
Обращают также внимание на наличие прямого симптома Клода — Барнара — Горнера (сужение зрачка, глазной щели и западение глазного яблока) или обратного. Изменяется реакция на УФО (меньше на стороне боли), изменяются показатели гальванической пробы, артериального давления, пульса, реовазографии, кимографии.
13. Исследование менингеальных симптомов. Неотложная помощь при нейроинфекциях
При раздражении мозговых оболочек и спинно-мозговых корешков возникают менингеальные симптомы, наблюдающиеся при различных заболеваниях головного и спинного мозга:
1. Менингеальная поза «поза ружейного курка» - Положение больного с запрокинутой головой, разогнутым туловищем и подтянутыми к животу ногами.
2. Симпом Кернига – Больному, лежащему на спине, сгибают ногу в тазобедренном и коленном суставах под прямым углом, а затем ее разгибают в коленном суставе. Симптом считают положительным, если ногу не удается разогнуть в коленном суставе из-за резкого сопротивления сгибателей голени и болевой реакции.
3. Ригидность затылочных мышц – В положении больного на спине путем активного или пассивного пригибания головы к груди. При наличии ригидности мышц затылка подбородок больного не достигает груди и возникает болевая реакция.
4. Симптом Брудзинского верхний – Определение ригидности мышц затылка вызывает непроизвольное сгибание ног в тазобедренных и коленных суставах.
5. Симптом Брудзинского средний – При надавливании на лобковую область наблюдается сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах.
6. Симптом Брудзинского нижний – При пассивном сгибании одной ноги в тазобедренном суставе и разгибании ее в коленном суставе происходит непроизвольное сгисгибание другой ноги.
7. Симптом Лессажа (подвешивания) – Берут ребенка под мышки и поднимают, при этом его ноги непроизвольно подтягиваются к животу.
8. Симптом Бехтерева (скуловой) – При перкуссии молоточком по скуловой дуге возникает сокращение скуловой мускулатуры и непроизвольная болевая гримаса.
9. Симптом Гийена – Сдавливание четырехглавой мышцы бедра с одной стороны приводит к непроизвольному сгибанию другой ноги в коленном и тазобедренном суставах.
22. Наиболее часто выявляемые симптомы при бруцеллезе
1. Бехтерева – пояснично-крестцовый радикулит. Боль в подколенной ямке при выпрямлении ноги, согнутой в коленном суставе.
2. Или – признак поражения крестцово-подвздошного сочленения. Если больному, лежащему на животе, согнуть ногу в коленном суставе так, чтобы голень соприкасалась с бедрами, то таз приподнимается и отрывается от стола.
3. Лаге – признак патологии крестцово-подвздошного сочленения. Надавливание на пятку, вытянутой, отведенной и ротированной кнаружи ноги, вызывает у больного боль.
4. Ларрея – боль в седалищном нерве, крестце, при переходе из положения лежа в положение сидя.
5. Кушелевского – А)давление ладонями на гребешки подвздошных костей в положении больного на боку вызывает резкую болезненность в области обоих крестцово-подвздошных сочленений. Б) Растяжение таза пальцами обеих рук, фиксированных на гребешках обеих подвздошных костей значительно увеличивает интенсивность болей в сочленениях.
6. Макарова – признак сакроилеита. Появление болей при поколачивании молоточком в области крестцово-подвздошных сочленений.
7. С-м «посадки» Минора – при попытке сесть в кровати с вытянутыми ногами, при попытке согнуть туловище, происходит рефлекторное сгибание в коленном суставе одной или обеих ног.
8. Опокина (с-м «спелого арбуза», с-м «симфизита») – А) сдавливая таз толчкообразными движениями, можно прослушать с помощью фонендоскопа хруст в области лонного сочленения. Б) Поднятие согнутой в колене ноги в положении больного на животе, вызывает резкую боль в крестцово-подвздошном сочленении. При попытке повернуться набок, больной тщательно фиксирует пояснично-крестцовый отдел позвоночника и таз; упираясь в головную спинку кровати, больной поворачивается всем телом из-за сильных болей в илеосакральном сочленении, движения ограничиваются и в тазобедренном суставе.
9. С-м Отараева И. А., Отараевой Б. И. – Предложен с целью дифференциального диагноза: легкая нагрузка на выпрямленную нижнюю конечность с пораженной стороны путем поколачивания молоточком по пяточной кости. В случае сакроилеита боль усиливается в области сочленения. Этот симптом оказывается положительным у всех больных с бруцеллезным сакроилеитом в подостром и хроническом периодах и бывает отрицательным при пояснично-крестцовых радикулитах и других поражений периферической нервной системы.
10. Эриксена – дифференциально-диагностический признак патологии крестцово-подвздошного сочленения и тазобедренного сустава, полиартронейромиалгий. Если больному быстро сдавливать обе подвздошные кости, то появление болей указывает на наличие патологии в области крестцово-подвздошного сочленения.
23. Интерпретация R-снимков у больных с поражением опорно-двигательного аппарата при инфекционных заболеваниях (бруцеллез).
24. Приготовление мазка и толстой капли крови при малярии
Основной метод лабораторной диагностики малярии – обнаружение эритроцитарных паразитов в толстой капле или мазке крови. В практической практике исследуют преимущественно толстые капли, так как за один и тот же промежуток в толстой капле можно посмотреть в 30 – 50 раз больший объем крови, чем в мазке, а следовательно, и количество плазмодиев в ней больше. Мазок делают в тех случаях, когда видовую принадлежность найденных паразитов по толстой капле не удается установить. Для выявления возбудителей малярии кровь берут при первом же подозрении на эту инфекцию независимо от температуры тела (лучше всего во время лихорадки или сразу после озноба), поскольку паразиты циркулируют в крови и в интервале между приступами.
Предметные стекла, на которых готовят препараты, должны быть хорошо вымыты и обезжирены. Кожу пальца протирают спиртом и прокалывают. Первую выступившую каплю крови вытирают сухой ватой, затем палец поворачивают проколом вниз и ко второй капле прикасаются предметным стеклом. Мазок не должен доходить ни до конца, ни до краев предметного стекла. Поэтому капля крови должна быть диаметром не более 2 – 3 мм. Предметное шлифованное стекло, которым делается мазок, должно быть уже стекла, на которое наносят мазок. В целях приготовления мазка шлифованное стекло ставят перед каплей крови под углом 45° и продвигают вперед до соприкосновения с ней. Когда кровь равномерно распределится между обоими стеклами, быстрым движением делают мазок.
Для приготовления толстой капли на предметное стекло наносят каплю крови диаметром около 5 мм. Эту каплю размазывают иглой или углом предметного стекла в диск диаметром 10 – 15 мм. Толщина капли должны быть такой, чтобы сквозь нее можно было читать газетный шрифт. Мазки не должны быть толстыми, поскольку после высыхания они растрескиваются и отстают от стекла. Обычно на стекло наносят 2 – 3 капли на некотором расстоянии одна от другой. Очень удобно наносить толстую каплю на влажный толстый мазок крови. В этом случае капля самостоятельно растекается в правильный диск. В мазке хорошо сохраняется часть пораженных эритроцитов, что важно для уточнения вида паразита. Преимущество данного метода в том, что капля, нанесенная на мазок, удерживается более прочно, чем нанесенная непосредственно на стекло.
Приготовленные толстые капли высушивают при комнатной температуре не менее 2 – 3 ч без какого-либо дополнительного подогревания во избежание фиксации крови. После высыхания капли на нее наливают краску Романовского - Гимзы (разведенную в соотношении 2 капли краски на 1 мл дистиллированной воды). Продолжительность окраски в среднем составляет 30 – 45 мин. Окрашенную каплю осторожно ополаскивают водопроводной водой (сильная струю может смыть каплю) и просушивают в вертикальном положении.
Мазки фиксируют, помещая их на 3 мин в метиловый или на 10 мин в 96% этиловый спитр. Зафиксированные препараты высушивают на воздухе. Потом препараты помещают в специальный контейнер и окрашивают азур-эозиновым красителем по Романовскому – Гимзе на протяжении 20 – 30 мин. По истечении этого срока контейнер подставляют под слабую струю воды и промывают. Капля на мазке окрашивается так же, как и толстая капля.
Промытые препараты высушивают и исследуют под микроскопом. В зараженных эритроцитах видны плазмодии малярии с голубой цитоплазмой и ярко-красным ядром. Нахождение плазмодиев малярии в крови больного является неоспоримым доказательством болезни.
25. ПОРЯДОК НАДЕВАНИЯ И СНЯТИЯ ЗАЩИТНОГО (ПРОТИВОЧУМНОГО) КОСТЮМА
1) Пижама (Коибинезон).
2) Носки, сапоги.
3) Большая косынка (капюшон).
4) Противочумный халат.
5) Ватно-марлевая маска.
6) Очки
7) Перчатки
Фонендоскоп надевают перед косынкой. Тесемки на вороте халата, а также пояс завязываются спереди на левой стороне, обязательно петлей; затем завязываются тесемки на рукавах. Маску надевают на лицо так, чтобы были закрыты рот и нос, поэтому верхний край маски должен находиться на уровне нижней части глазницы, а нижний – под подбородком. Тесемки маски завязываются петлей по типу пращевидной повязки. Надев маску, по бокам крыльев носа закладывают ватные тампоны, чтобы воздух не проходил под маску. Стекла очков натирают куском сухого мыла для предупреждения их запотевания. Полотенце закладывают за пояс.
Порядок снимания
После окончания работы костюм снимают медленно, в строго установленном порядке, погружая руки в перчатках в дезинфицирующий раствор после снятия каждой части костюма. Сапоги протирают сверху вниз отдельными тампонами, смоченными дезинфицирующим раствором. Вынимают полотенце. Снимают очки движением вверх и назад. Не касаясь открытых участков кожи, освобождаются от фонендоскопа. Очки и фонендоскоп помещают в банку с 70% спиртом. Снимают маску, придерживая за завязки, и, не выпуская их из рук, складывают маску наружной стороной внутрь. Затем, опустив верхние края перчаток, снимают халат, одновременно сворачивая его наружной стороной внутрь. Развязывают и снимают косынку, затем перчатки и, наконец, пижаму. Освободившись от костюма, руки обрабатывают 70% спиртом и тщательно моют с мылом.
После каждого применения противочумный костюм обеззараживают.
14. Методика исследования равновесия и координации движений
Проба Ромберга - применяется для выявления статической атаксии - стопы сдвинуты и глаза закрыты, при наличии атаксии пошатывается или падает. Усложненная поза Ромберга - стопы на одной линии, одна впереди другой, пальцы одной ноги касаются пятки другой, затем положение ног меняется.
Для выявления динамической атаксии применяют: Пальце-носовая проба, Коленно-пяточная проба, проба на диадохокинез - при его наличии наблюдается отставание одной кисти и неловкость движений.
Для выявления гиперметрии - чрезмерности движений - применяют пробы:
Проба Шильдера - рука поднимается вверх, а затем останавливается на горизонтальном уровне, при наличии гиперметрии рука на стороне поражения опускается ниже.
Проба Стюарта-Холмса - больной сгибает руку в локте, а врач препятствует и внезапно опускает. При гиперметрии рука ударяет в грудь - СМ "обратного толчка".
Пронаторная проба - вытянутые ладонями кверху руки удерживают так. На стороне пораженного полушария мозжечка кисть пронируется сильнее.
для выявления асинергии - нарушения координации в работе мышц-антагонистов - пробы Бабинского:
Верхняя проба - положение вертикальное, стопы сдвинуты, голова запрокинута, тело кзади отклонено. В норме расслабляется пресс и сгибаются колени. При поражении мозжечка падает назад.
Нижняя проба - лежа со скрещенными на груди руками предлагают сесть. При наличии асинегрии ноги поднимаются, а туловище поднять не может.
При расстройстве координации возникает атаксия.
Статическая - нарушение равновесия при стоянии и динамическую - расстройство координации при движении.
15. Исследование гнозиса
Слуховой гнозис позволяет узнавать внешние объекты, процессы по характерным для них звукам (например, часы по их тиканию, собаку по лаю), различать известные музыкальные мелодии.
Способность определять предметы по осязанию (стереогнозис) определяют, попросив распознать простой предмет (например, ключ, ластик) на ощупь с закрытыми глазами.
Зрительно-предметный гнозис оценивают по узнаванию предметов, реальных или нарисованных. Как и при исследовании речевого статуса, проба с реальными предметами более проста, чем узнавание нарисованных, особенно при их наложении друг на друга. Пациент со зрительно-предметной агнозией, в отличие от пациента с недостаточностью номинативной функции речи, не только не называет, но и не определяет предназначение показываемого предмета.
К разновидностям зрительных агнозий относится также нарушение узнавания букв, которое приводит к трудностям или невозможности чтения (алексия). Следует отметить, что, как правило, чтение страдает в непропорционально большей степени по сравнению с узнаванием отдельных букв. При этом, в отличие от афазий, устная речь пациента не страдает.
Для исследования способности к узнаванию лиц, пациенту показывают фотографии его близких или хорошо знакомых людей.
Зрительно-пространственный гнозис изучают по результатам копирования геометрических фигур или простых рисунков. Весьма информативен тест узнавания часов: пациенту дают реальные или нарисованные часы и спрашивают, который час показывают стрелки. Используют как циферблат с цифрами (более простая проба), так и слепой циферблат, без цифр (усложненная проба). Ориентировка в системе формальных пространственных координат оценивается также в пробах Хэда: врач становится напротив пациента и просит копировать показываемое положение своих рук. При этом обязательно даётся инструкция использовать ту же руку («то, что я делаю правой рукой, то и Вы делайте правой»).
При исследовании соматического гнозиса проверяются знания пациента схемы своего тела. Можно попросить показать нос, глаз и т. д., однако, трудности при выполнении таких проб возникают лишь при очень тяжёлой патологии. Чаще в клинической практике встречается пальцевая агнозия: пациенты не различает пальцы на руке, не могут воспроизвести показываемую врачом позу пальцев. Следует также обратить внимание на различие в восприятии правой и левой стороны тела и стороны пространства, так как при поражении теменных долей головного мозга (особенно справа) пациент может игнорировать противоположную сторону собственного тела и/или противоположную сторону пространства.
16.Исследование праксиса
Праксис оценивается по способности выполнять целенаправленные действия. Следует раздельно оценить выполнение тех или иных действий самостоятельно, по словесной команде врача и по подражанию, так как при различных видах апраксий эти функции страдают в различной степени. При идеомоторной апраксии пациент испытывает затруднения при имитации целенаправленных действий по словесной команде, но выполняет их самостоятельно с реальными предметами и по подражанию. В отличие от этого при моторной (кинетической) апраксии страдают как самостоятельные действия, так и выполнение словесных команд, как имитация действий, так и действия с реальными предметами.
Обычно пациента просят выполнить простые бытовые действия: «покажите, как режут ножницами бумагу», «как расчесываются», «как чистят зубы» и др. При этом, обязательно следует предупредить пациента, чтобы он не использовал части своего тела как инструмент (например, при просьбе «покажите, как Вы режете ножницами бумагу» пациент может «резать» бумагу указательным и средним пальцем, а не воображаемыми ножницами). Часто, наряду с простыми бытовыми действиями, просят показать символические движения: как грозят пальцем, как отдают воинское приветствие, посылают воздушный поцелуй и др.
Идеаторный праксис проверяют по способности выполнить действие, состоящее из нескольких последовательных движений. Например, просят пациента «напишите себе письмо, вложите его в конверт, заклейте его и напишите на конверте свой адрес». Другой вариант: «Возьмите лист бумаги правой рукой, сложите его вдвое и положите на стол». Как правило, нарушения идеаторного праксиса развивается при тяжелой патологии головного мозга и наблюдается при деменциях различной этиологии.
Конструктивный праксис оценивают в пробах на складывание фигур из спичек, рисование геометрических фигур. При этом наиболее чувствительна проба на рисование трехмерных фигур (например, кубика). При наличии первичной конструктивной диспраксии пациент испытывает серьёзные затруднения как при самостоятельном рисовании, так и при копировании образца. Конструктивные способности пациента отражает также его способности расставить стрелки на готовом циферблате часов (к примеру, нарисованном врачом), так, чтобы они показывали заданное время.
Динамический праксис исследуют по способности повторить серию повторных последовательных движений, например: «кулак - ребро кисти - ладонь».
17. Методика выявления различных форм афазий
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 658; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!