Клинические и лабораторные симптомы хронического миелолейкоза в I и II стадиях.
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Поражаются частично детерминированные клетки гемопоэза, количество их в костном мозге увеличивается. Для этого необходимо 5 - 8 - 10 лет. Ряд клеток может "дремать", выходить из миотического цикла. Необходимо огромное количество лейкемических клеток - около 10 ** 12, если же количество лейкозных клеток не превышает 10 ** 9, то выявить это невозможно.
Клиника Процесс проходит 3 стадии:
1. Начальная стадия.
2. Стадия развернутых клинико - гематологических проявлений.
3. Терминальная стадия.
В момент диагностики процесс зашел уже далеко.
Начальная стадия - в начале практически ничем не проявляется и диагностируется чаще всего случайно, в момент профосмотров: гиперостезия над плоскими костями; увеличение количества лейкоцитов; сдвиг лейкограмм влево, разной
степени выраженности; базофильно - эозинофильная ассоциация; анемии нет; часто тромбоцитоз; гиперплазия гранулоцитарного ростка кроветворения.
В дальнейшем заболевание прогрессирует, появляются лейкемические инфильтраты, прежде всего в печени и селезенке - идет "метастазирование".
Затем наступает 2 стадия - стадия развернутых клинико - гематологических проявлений. Увеличивается селезенка, появляются общие симптомы: слабость, недомогание, снижение работоспособности. Появляются боли в костях, т.к появление огромного количества лейкозных клеток сопровождается повышением внутрикостного давления, раздражением барорецепторов. Часто возникают сильные боли инфарктоподобного характера в левом побреберье, обусловленные инфарктом селезенки. Появляется анемия, симптомы геморрагического диатеза. Повышается чувствительность к инфекции. Увеличение размеров селезенки определяется только перкуторно, а затем и пальпаторно - спленомегалия. Возникает также гепатомегалия вследствие лейкемической инфильтрации печени. Реже подобные процессы наблюдаются в легких и в других органах.
|
|
|
ТИПИЧНЫЕ ПРИЗНАКИ В АНАЛИЗЕ КРОВИ
Лейкоцитоз до 60-100 тыс. в 1 мкл; в мазках представлены все гранулоцитарные элементы; большой процент базофилов - прогноз при этом неблагоприятный, т.к. нередко базофилия - предвестник бластного криза: в костном мозге в основном элементы гранулоцитарного ростка, бластных клеток не более 1,5 - 2%; снижается процент элементов эритроидного ростка, а также процент мегакариоцитов.
Затем процесс переходит в терминальную стадию. Чаще всего финалом заболевания является БЛАСТНЫЙ КРИЗ. Происходит озлокачествление процесса. По мере лечения накапливаются клетки, на которые цитостатики не действуют. Еще в предкризе отмечаются более выраженные изменения клеточной популяции, например: в метафазе появляется вторая филадельфийская хромосома. У этих больных отмечается значительная спленомегалия (при острых лейкозах - реже).
|
|
|
Существует 2 априанта бластного криза:
1) лимфоидный - при остром лимфолейкозе;
2) миелоидный - бластные клетки близки к клеткам при остром миелоидном лейкозе.
ПРОГНОЗ зависит от вида криза.
1. При лимфоидном варианте часто наблюдаются ремиссии, длительностью жизни - год (?).
2. При миелоидном варианте ремиссии наблюдаются реже, длительность жизни составляет несколько месяцев.
Хронический лимфолейкоз. Основные синдромы, изменения в анализе крови.
Чаще болеют лица пожилого возраста. Клиника разнообразная, зависит от стадии заболевания, длительности течения процесса.
По старой классификации выделяли:
1) Начальная стадия.
2) Развернутая стадия.
3) Терминальная стадия.
Сейчас придерживаются другой классификации (по Рею):
0 стадия. Самые начальные проявления заболевания по клинике, но в анализе крови находят изменения: абсолютный лимфоцитоз более 15 тыс. в 1 мкл - увеличение лимфоцитов в костном мозге более 40% (в норме - 10-15%).
1 стадия. Значительный лимфоцитоз, увеличение лимфоузлов.
|
|
|
2 стадия. Как и 1 стадия + спленомегалия (иногда гипермегалия).
3 стадия. Как и 2 стадия + анемия.
4 стадия. Как и 3 стадия + тромбоцитопения.
Клиника крайне полиморфна - различают более 25 вариантов течения хронического лимфолейкоза. Это болезнь пожилых людей, связанная с поражением иммунокомпетентной системы. Радиация, по-видимому большого значения в этиологии не имеет (В Японии после ядерных взрывов частота заболевания этим видом лейкоза не увеличилась).
Патологический процесс начинается на уровне Т и В лимфоцитов и носит клоновый характер. Распространяется процесс крайне медленно, полиферация небольшая. Обычно процесс начинается в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, воротной вене печени, а затем появляется и в крови: 5-7% составляет Т-тип лимфолейкоза, остальное составляет В-тип.
Качественная разница между этими типами не определяется. Морфологическим субстратом являются зрелые лимфоциты, появляются тени Гумбрехта - лимфоциты с разрушенными ядрами. Основной дефект клеток - иммунологический, вырабатываются неполноценные иммуноглобулины, которые реагируют. На поверхности В-лимфоцитов в норме содержится множество иммуноглобулинов, при лимфолейкозе их количество уменьшается. Лимфоциты плохо превращаются в плазматические клетки. Наблюдается или общее снижение иммуноглобулинов или уменьшение отдельных их фракций. Более того, лимфоциты становятся способны выдавать антитела к собственным клеткам организма - эритроцитам и тромбоцитам. При случайном исследовании крови обнаруживают увеличение количества лейкоцитов с абсолютным лимфоцитозом и наличие теней Гумбрехта. Первые симптомы появляются не у всех больным: слабость, потливость, повышенная общая утомляемость. Незначительное увеличение лимфоузлов. В костном мозге - лимфоцитоз. В более поздних стадиях клиника становится ярче: могут появиться увеличенные лимфоузлы в брюшной полости, увеличиваются лимфоузлы средостения (при рентгенологическом исследовании), спленомегалия с развитием явлений гиперспленизма.
|
|
|
Диагноз обычно поставить нетрудно: в крови лейкоцитов порядка 200 тыс. в 1 мкл, 98% - лимфоциты: в костном мозге - тотальная лимфоидная инфильтрация. Плацдарм нормального кроветворения перемещается в жировой мозг. Часто в развернутой стадии появляется анемия гемолитического характера: увеличение селезенки, появление: антител к собственным эритроцитам. Может быть ретикулоцитоз. Длительность жизни эритроцитов снижена, положительна проба Кумбса; повышенная потребность в тромбоцитах в связи с нарушениями гемостаза.
Лимфоузлы при хроническом лимфолейкозе мягкие, эластичные, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется гепатомегалия вследствие лимфоцитарной инфильтрации. Нарушение выработки антител приводит к резкому повышении чувствительности организма к различным инфекциям. Возможны воспалительные заболевания - пневмония, пиодермия, сепсис - т.е. в основном кокковой этиологии. Больные подвержены вирусной инфекции - часто наблюдается герпес. В крови - гипокаммаглобулинемя. В селезенке идет скрытый гемоли вследствие замедления кровотока по ней, эритроциты быстро фагоцитируются макрофагами. Отсюда небольшая желтушность кожных покровов, гипербилирубинемя. В терминальной стадии появляется геморрагический синдром вследствие тромбоцитопении. Финал заболевания - редко бластный криз (1-2%). Редко - превращение в саркому.
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 96; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!