Болезнь Паркинсона (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Заболевание встречается у 60–140 на 100 000 населения; частота его резко увеличивается с возрастом. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Клинические проявления дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма возникают в результате перенесенных острых и хронических инфекций нервной системы (эпидемический энцефалит Экономо, клещевой, вирусный и другие виды энцефалитов). Причинами болезни могут служить церебральный атеросклероз, сосудистые заболевания головного мозга, опухоли, травмы нерв ной системы, длительное использование препаратов фенотиазинового ряда (аминазин, трифтазин), производных раувольфии, метилдофа – лекарственный паркинсонизм. Паркинсонизм может развиваться при острой или хронической интоксикации окисью углерода и марганца. В возникновении акинетико-ригидного синдрома может иметь значение наследственно обусловленное нарушение обмена катехоламинов в мозге или неполноценность ферментных систем, контролирующих этот обмен. Часто выявляется емейный характер заболевания при аутосомно-доминантном типе наследования. Подобные случаи относят к болезни Паркинсона. Различные экзо– и эндогенные факторы (атеросклероз, инфекции, интоксикации, травмы) способствуют проявлению генуинных дефектов в механизмах обмена катехоламинов в подкорковых ядрах и возникновению заболевания.
Патогенез Болезни Паркинсона. Основным патогенетическим звеном дрожательного паралича и синдрома паркинсонизма является нарушение обмена катехоламинов (дофамина, норадреналина) в экстрапирамидной системе. Дофамин выполняет самостоятельную медиаторную функцию в реализации двигательных актов. В норме концентрация дофамина в базальных узлах во много раз превышает его содержание в других структурах нервной системы. Ацетилхолин является медиатором возбуждения между полосатым телом, бледным шаром и черным веществом. Дофамин является его антагонистом, действуя тормозяще. При поражении черного вещества и бледного шара снижается уровень дофамина в хвостатом ядре и скорлупе, нарушается соотношение между дофамином и норадреналином, возникает расстройство функций экстрапирамидной системы. В норме импульсация модулируется в сторону подавления хвостатого ядра, скорлупы, черного вещества и стимулирования бледного шара. При выключении функции черного вещества возникает блокада импульсов, поступающих из экстрапирамидных зон коры большого мозга и полосатого тела к передним рогам спинного мозга. В то же время к клеткам передних рогов поступают патологические импульсы из бледного шара и черного вещества. В результате усиливается циркуляция импульсов в системе альфа– и гамма-мотонейронов спинного мозга с преобладанием альфа-активности, что приводит к возникновению паллидарно-нигральной ригидности мышечных волокон и тремора
|
|
|
|
|
|
Симптомы Болезни Паркинсона. Основной клинический синдром – акинетико-ригидный или гипертонически-гипокинетический. Для дрожательного паралича и паркинсонизма характерны гипо– и акинезия. Появляется своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед, руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и фаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки, туловища, ноги полусогнуты в коленных суставах. Отмечается бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Походка характеризуется мелкими шаркаюшими шагами. Часто при резко выраженном синдроме позы больного напоминают каталептические. Акинез и пластическая гипертония особенно резко проявляются в мускулатуре лица, жевательных и затылочных мышцах, мышцах конечностей. При ходьбе отсутствуют содружественные движения рук . Речь тихая, монотонная, без модуляций, с наклонностью к затуханию в конце фразы. При пассивном движении конечностью отмечаются своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса». Тремор – характерный, хотя и не обязательный для синдрома паркинсонизма симптом. Это ритмичное, регулярное, непроизвольное дрожание конечностей, лицевой мускулатуры, голо вы, нижней челюсти, языка, более выраженное в покое, уменьшающееся при активных движениях. Иногда наблюдается движения пальцами в виде «скатывания пилюль», «счета монет». Тремор усиливается при волнениях, практически исчезает во сне. Психические нарушения проявляются утратой инициативы, активности, сужением кругозора и интересов, резким понижением различных эмоциональных реакций и аффектов, а также некоторой поверхностью и медлительностью мышления (брадифрения). Наблюдаются брадипсихия – трудное активное переключение с одной мысли на другую, акайрия – прилипчивость, вязкость, эгоцентризм.
|
|
|
Принято выделять несколько клинических форм дрожательного паралича: ригидно-брадикинетическая (наиболее неблагоприятная по течению, чаще наблюдается при атеросклеротическом паркинсонизме), дрожательно-регидная( характеризуется тремором конечностей, преимущественно дистальных отделов), дрожательная форма (характеризуется наличием постоянного средне- и крупноамплитудного тремора конечностей.
|
|
|
Клиническая картина, напоминающая болезнь Паркинсона, может наблюдаться при сенильной атеросклеротической деменции, для которой наиболее характерны грубые психические расстройства вплоть до деменции. Ригидность и скованность выражены умеренно, тремор, как правило, отсутствует. Отдельные клинические проявления паркинсонизма могут обнаруживаться при других наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы: атаксии Фридрейха, оливопонтоцеребеллярной атрофии, ортостатической гипокинезии. При этих заболеваниях наряду с акинетико-ригидными симптомами имеются прогрессирующие явления мозжечковой атаксии.
Течение и прогноз. Заболевание неуклонно прогрессирует. Исключение составляют лекарственными интоксикациями (при отмене препаратов может наступить улучшение состояния. Заболевание приводит к инвалидизации в течение нескольких лет.
Диагностика. При посттравматическом паркинсонизме выявляется повышение давления цереброспинальной жидкости при нормальном клеточном и белковом ее составе. При паркинсонизме, возникающем вследствие отравления окисью углерода, в крови обнаруживается карбоксигемоглобин, при марганцевом паркинсонизме – следы марганца в крови, моче, цереброспинальной жидкости. Глобальная электромиография при дрожательном параличе и паркинсонизме выявляет нарушение электрогенеза мышц – повышение биоэлектрической активности мышц в покое и наличие ритмических групповых разрядов потенциалов. При электроэнцефалографии обнаруживаются преимущественно диффузные негрубые изменения биоэлектрической активности головного мозга.
Диагностика и дифференциальный диагноз. В первую очередь следует дифференцировать болезнь Паркинсона от синдрома паркинсонизма. Для
постэнцефалитического паркинсонизма характерны глазодвигательные симптомы; могут наблюдаться кривошея, явления торсионной дистонии, которые никогда не наблюдаются при дрожательноа
Арахноидит головного мозга.
Арахноидит- Воспаление мягких оболочек головного и спинного мозга с преимущественным поражением паутинной оболочки. Его могут вызывать ревматизм, хронический тонзиллит, риносинусит, отиты, общие инфекции и черепно-мозговые травмы.
Патогенез: Неспецифические аутоиммунные и аутоаллергические реакции паутиной и мягкой оболочек головного мозга, сосудистых сплетений и эпиндимы желудочков с преимущественно пролиферативными изменениями в них в ответ на разнообразные повреждающие факторы.
Клиника: Развивается остро с переходом в хроническую форму Клинические проявления это сочетание общемозговых расстройств связанных с внутричерепной гипертензией, реже- с ликворной гипотонией, и симптомов, отражающих локализацию процесса в оболочках.
Общемозговые: Головная боль не проходящие наиболее интенсивные в ранние утренние часы иногда сопровождающиеся тошнотой и рвотой, головокружение, ослабления памяти, раздражительность, общая слабость, нарушение сна.
Очаговые: конвекситалный арахноидит (выпуклая поверхность полушарий большого мозга)- джексоновские эпиприпадки; базальный- общемозговые симптомы и нарушение функций чмн расположенных на основании головного мозга. Оптико-хищмальный- "сетка перед глазами", снижение остроты зрения, скотома, сужение полей зрения (концентрическое); области ножек мозга- признаки поражения ножек, глазодвигательного нерва, пирамидный и менингеальный симптомы; мостомозжечкового треугольника- головные боли затылочной области, шум в ухе и приступообразный головокружение, иногда рвота. Больной пошатывается и падает в сторону поражения. Поражаются преддверно-улитковый, лицевой, тройничный и отводящий нервы.
Задней черепной ямки- поражение тройничного, отводящего, предлверно-улиткового и лицевого нервов, мозжечковые симптомы, проводниковые расстройства.
Диагностика: МРТ, КТ головного мозга, эхо-эг, ЭЭГ, исследование цсж, глазного дна.
Нейроспид.
Неврологические проявления ВИЧ инфекции (нейроСПИД). Инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция) может протекать в виде латентного вирусоносительства и в виде синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), являющегося конечной стадией ВИЧ инфекции. ВИЧ инфекция, как правило, сопровождается разнообразной неврологической симптоматикой. Выделяют две группы неврологических проявлений, связанных с ВИЧ инфекцией. Первая группа – следствие непосредственного, прямого поражения ЦНС и периферической нервной системы ретровирусом. Вторая группа включает патологические состояния, являющиеся следствием иммунодефицита. Это оппортунистические (вторичные или параллельные) инфекции с поражением центральной и периферической нервной системы, саркома Капоши с локализацией в ткани мозга, первичные лимфомы ЦНС. Для клиники ВИЧ-энцефалопатии характерной является триада синдромов: интеллектуально-мнестические нарушения, изменения поведения и двигательные расстройства. Начальная стадия болезни характеризуется снижением памяти, концентрации внимания, замедлением и снижением интеллектуальной деятельности. В неврологическом статусе наблюдаются гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма, тремор и проявления легкой атаксии, гипомимия. Постепенно возникают четкие нарушения познавательных функций, скованность, повышенная сонливость, неопрятность, апатия, углубляются двигательные нарушения (атаксия, гиперкинезы). В неврологическом статусе отмечаются также центральный парез, судорожные припадки, нарушения функции тазовых органов. На последнем этапе возникают акинетический мутизм, абулия, нижняя спастическая параплегия, генерализованные судорожные приступы, психопатологические нарушения, маразм.
При проведении КТ или МРТ характерны следующие клинико-инструментальные критерии диагностики ВИЧ-энцефалопатии:
атрофия коры с расширением субарахноидальных пространств и желудочков головного мозга;
субкортикальные очаги в лобных и теменных долях. На МРТ в Т2-взвешенном режиме определяют симметричные диффузные или мультифо-кальные гиперинтенсивные изменения белого вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре, которые не создают масс-эффекта и не накапливают контрастное вещество.
Дата добавления: 2019-02-22; просмотров: 387; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!