Семейный спастический паралич Штрюмпеля.
семейный спастический паралич Штрюмпеля - хроническое прогрессирующее наследственно дегенеративное заболевание нервной системы, характеризующееся двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга. А. Штрюмпель в 1866 г. отметил семейный характер болезни. Применяется также название «семейная спастическая параплегия Эрба–Шарко–Штрюмпеля».
Этиология и патогенез. Заболевание является наследственным, чаще передается по аутосомно доминантному, реже – по аутосомно рецессивному и сцепленному с полом (с Х хромосомой) типу. Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект неизвестны.
Патоморфология. Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже – ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках, пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.
Клинические проявления. Развитие заболевания постепенное. Наиболее часто первые симптомы появляются во втором десятилетии жизни, хотя отмечаются большие колебания возраста, в котором начинается болезнь. Вначале возникают скованность в ногах и быстрая утомляемость при ходьбе, нарастающие по мере прогрессирования заболевания. Развивается характерная спастическая походка, присоединяются варусная и эквиноварусная деформации стоп, изменения стоп по типу «стопы Фридрейха», сухожильные и мышечные контрактуры, особенно в голеностопных суставах. Постепенно слабость в нижних конечностях нарастает, однако полного паралича нижних конечностей не наблюдается. При клиническом обследовании больных уже в начальных стадиях заболевания обнаруживается повышение сухожильных рефлексов, рано появляются патологические рефлексы сгибательной и разгибательной групп (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Шеффера, Бехтерева–Менделя, Жуковского), клонусы стоп, коленных чашечек. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, функции тазовых органов не нарушены. Расстройства чувствительности отсутствуют. Интеллект сохранен. Значительно позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности. Нередко к нижнему спастическому парапарезу присоединяются симптомы поражения зрительных и глазодвигательных нервов, нистагм, дизартрия, атаксия и интенционное дрожание.
|
|
|
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз обычно не вызывает затруднений при наличии семейного характера заболевания и типичной клинической картины.
|
|
|
Боковой амиотрофический склероз (этиология, патогенез, клиника, диагностика).
Боковой амиотрофический склероз- хроническая прогрессирующая болезнь нервной системы, избирательно поражающая двигательные нейроны головного и спинного мозга с дегенерацией корково- спинномозговых и корково- ядерных волокон.
Этиология и многие вопросы патогенеза остаются невыясннеными. Большинство неврологов предполагают, что БАС дегенеративный процесс, причина которого неизвестна. Так же предполагают, что заболевание относится к группе медленных инфекций, вызываемых вирусом.
Патоморфология. При микроскопическом исследовании обнаруживаются грубые дегенеративные изменения, локализующиеся преимущественно в боковых столбах и в передних рогах СМ. особенно страдают волокна, входящие в состав пирамидных путей.
Клиника. Клиническая картина состоит из главных четырех основных симптомов: 1)Спастический паралич конечностей; 2) Вялый паралич конечностей; 3)Мышечных атрофий; 4) Бульбарных симптомов
Начинается чаще с верхних конечностей. Появляется слабость, более выраженная в дистальных отделах, распространяющаяся на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Тонус и рефлексы повышены на парализованной конечности.
|
|
|
Довольно быстро появляется атрофия мышц, кисть принимает вид птичьей лапы, обнаруживаются реакции перерождения, фибриллярные подергивания. Явления носят строго симметричный характер.
В дальнейшем развивается парез и мышечная гипертония нижних конечностей. Прогрессирование заболевания часто сопровождается вовлечением в процесс ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга. В первую очередь страдают ядра бульбарных нервов. Развиваются тяжелые бульбарные нарушения. Поражения лицевого нерва приводят к развитию полной анартрии. Глазодвигательные мышцы как правило не страдают. Часто констатируются псевдобульбарные расстройства, резко выражены явления орального автоматизма, чувствительность обычно совершенно не нарушена. Психика не страдает.
Туберкулезный менингит.
Туберкулезный менингит всегда вторичный, развивается как осложнение органа, чаще легких с диссеминацией и поражением мозговых оболочек.
Начало заболевания подострое чаще ему предшествует продромальный период продолжительностью две три недели, у больных развивается Астенический синдром, повышенная утомляемость, головные боли анорексия, бледность, потливость, субфебрильная температура, слабость изменения характера, рвота иногда, затем появляется выражение менингеальные симптомы.
|
|
|
Иногда больные предъявляют жалобы на нечеткость зрения, диплопию, птоз, небольшое косоглазие. В поздние сроки- парезы, параличи, афазии и другие очаговые симптомы.
Диагностика: Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберкулёзом), данных о туберкулёзе внутренних органов и развития неврологической симптоматики. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости- в нём выпадает нежная фибриновый паутинообразная сетка. В ликворе микобактерии туберкулеза, ликворное давление повышено, содержание белка повышено, глюкозы- снижено, лимфоцитарный плеоцитоз. Повышение СОЭ, лейкоцитоз.
67.
68.
Дата добавления: 2019-02-22; просмотров: 160; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!