Симптомы, связанные с сопутствующими заболеваниями
Ортопноэ и пароксизмальное нарастание одышки в ночные часы указывает на повышение венозного давления и застойные явления в малом круге кровообращения вследствие поражения левых отделов сердца. Артралгии, кожные проявления, лихорадка и другие симптомы заболеваний соединительной ткани указывают на связь одышки с этой патологией. Храп и ночное апноэ, связь одышки с нарушениями дыхания во время сна требует проведения полисомнографического исследования.
Симптомы прогрессирования заболевания
Отеки нижних конечностей, асцит, снижение аппетита, выраженная слабость свидетельствуют о дисфункции правого желудочка, нарастании степени трикуспидальной недостаточности. Для оценки динамики течения заболевания и эффективности проводимой терапии необходимо количественно оценивать толерантность к физическим нагрузкам (функциональный класс, тест 6-минутной ходьбы).
Анамнестические сведения
Анамнестические сведения в большинстве случаев не позволяют идентифицировать тромбоэмболический генез ЛГ. Исходя из особенностей патогенеза заболевания, следует обращать внимание на сопутствующие заболевания и факторы риска. У многих больных прослеживается семейный анамнез внезапной смерти, сердечно-сосудистой патологии и повышенной наклонности к тромбообразованию.
|
|
|
Нередко больные с ХТЭЛГ страдают варикозным расширением вен нижних конечностей или перенесли в прошлом тромбоз глубоких вен. Однако, более объективным доказательством перенесенной ТЭЛА становится совпадение по времени клиники тромбоза вен нижних конечностей и появления одышки. Следует подчеркнуть, что постепенное начало заболевания и плавное нарастание симптоматики не исключают тромбоэмболический генез ЛГ. Кроме того, в ближайшие месяцы после ТЭЛА у больных с умеренной ЛГ анамнестически можно выявить период, когда состояние остается стабильным и малосимптомным. Это связано с тем, что гипертрофия ПЖ позволяет сохранить хорошую переносимость физических нагрузок до момента развития прогрессирующего ремоделирования легочных сосудов.
В острый период ТЭЛА можно заподозрить, что у больного ранее имелась ХТЭЛГ, если регистрируются значительно повышенные цифры систолического давления в легочной артерии, обычно более 80ммрт.ст. Следует признать, что практически единственным надежным доказательством перенесенной ТЭЛА могут стать только архивные данные перфузионной сцинтиграфии или компьютерной томографии, проведенной во время острого эпизода ТЭЛА. При физикальном осмотре пациентов с ХТЭЛГ может определяться цианоз. При развитии правожелудочковой сердечной недостаточности отмечаются набухшие шейные вены, гепатомегалия, периферические отеки, асцит. Характерными аускультативными признаками ЛГ являются акцент II тона над легочной артерией, пансистолический шум трикуспидальной недостаточности, шум Грехема Стилла. При обнаружении патологических изменений, указывающих на наличие ЛГ, необходимо провести ряд инструментальных методов обследования.
|
|
|
Этап II . Верификация диагноза ЛГ
Электрокардиография (ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка, дилатации и гипертрофии правого предсердия (p-pulmonale), отклонение электрической оси сердца вправо. Рентгенография органов грудной клетки позволяет уточнить этиологию ЛГ: выявить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и врожденные пороки сердца, а также судить о тяжести ЛГ. Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. У больных ХТЭЛГ можно выявить признаки, указывающие на наличие тромбов в крупных ветвях легочной артерии (ЛА)- расширение ствола и главных ветвей ЛА, симптом деформации и укорочения корня. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка в зоне нарушенного кровоснабжения. Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ) считается наиболее ценным неинвазивным методом диагностики ЛГ, так как не только позволяет оценить уровень ДЛА, но и дает важную информацию о причине и осложнениях ЛГ. С помощью этого метода можно исключить поражения митрального, аортального клапанов, болезни миокарда, врожденные пороки сердца с шунтированием крови, приводящие к развитию ЛГ. К сожалению, метод не позволяет дифференцировать ХТЭЛГ от других форм прекапиллярной ЛГ. Исключение составляют редкие случаи наличия массивных тромбов в стволе и основных ветвях ЛА в непосредственной близости от бифуркации. В таблице 4 представлены критерии вероятности ЛГ по данным ЭхоКГ в зависимости от скорости трикуспидальной регургитации и наличия дополнительных признаков ЛГ.
|
|
|
|
|
|
Этап III . Установление клинического класса ЛГ/ верификация диагноза ХТЭЛГ
На этом этапе диагностики необходимо провести легочные функциональные тесты с оценкой газового состава артериальной крови, вентиляционно- перфузионную сцинтиграфию легких, компьютерную томографию/ ангиопульмонографию. Легочные функциональные тесты позволяют выявить обструктивные или рестриктивные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточнения тяжести поражения легких. Для больных характерно уменьшение диффузионной способности легких в отношении монооксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO2 и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO2.
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких является методом скрининга для исключения хронической тромбоэмболии как причины ЛГ. У больных ХТЭЛГ обнаруживаются дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах при отсутствии нарушений вентиляции. Перфузионная сцинтиграфия исторически стала одним из первых методов обнаружения дефектов перфузии легочной паренхимы при ТЭЛА. Изображения, получаемые при острой ТЭЛА и ХТЭЛГ, существенно различаются. Дефекты перфузии при острой ТЭЛА более четко очерчены и резко контрастируют с нормально функционирующей тканью. При ХТЭЛГ дефекты перфузии очерчены не четко и часто не соответствуют зоне кровоснабжения крупной легочной артерии. Кроме того, при ХТЭЛГ нередко можно наблюдать контрастирование центральной части сегмента вдоль пораженной артерии и отсутствие контрастирования периферии. Это может быть вызвано низким давлением крови дистальнее места стенозирования, а не собственно поражением периферических артерий и артериол.
В диагностике хронической тромбоэмболии чувствительность вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких составляет 90-100%, специфичность- 94-100%. Если вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия не проводится при скрининге ЛГ, имеется очевидный риск установления ошибочного диагноза ЛАГ. При недавнем анализе контроля качества Европейского регистра ЛАГ было показано, что 43% пациентов, включенных в него, никогда не выполнялась вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия в процессе диагностического поиска. В таких случаях, по-видимому, диагноз базировался на данных КТ-ангиопульмонографии. Очевидно, что при недостаточной чувствительности КТ в обнаружении ХТЭЛГ, у некоторых пациентов с предположительным диагнозом ЛАГ на самом деле имеется ХТЭЛГ. Чувствительность КТ- ангиопульмонографии в отношении определения ХТЭЛГ значительно уступает вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии - 51% против 96%. При КТ имеется вероятность установления ошибочного диагноза ХТЭЛГ при наличии проксимальных линейных тромбов вследствие ЛАГ или врожденных пороков сердца. По сравнению с КТ применение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии сопряжено с меньшей лучевой нагрузкой, позволяет избегать возможных осложнений, связанных с внутривенным контрастированием и имеет очевидные потенциальные преимущества с точки зрения стоимости при меньшей вероятности случайных находок.
Компьютерная томография и КТ-ангиопульмонография
КТ- картина хронической тромбоэмболии может быть представлена окклюзиями и стенозами легочных артерий, эксцентрическими дефектами наполнения вследствие наличия тромбов, в том числе реканализованных. КТ-ангиопульмонография проводится на спиральных компьютерных томографах в фазу прохождения контрастного вещества через легочное артериальное русло. Из методологических особенностей следует отметить, что исследование должно быть проведено с использованием не менее чем 8- спирального томографа, с минимальным шагом (не более 3 мм) и толщиной среза (не более 1мм). Тщательное сканирование должно охватить оба легких полностью – от верхушек до диафрагмальных синусов. Контрастное усиление правых отделов сердца и легочных артерий должно соответствовать или превышать степень контрастирования левых камер сердца и аорты. Выполнение второй, артериальной фазы сканирования рекомендуется всем больным старше 40 лет, особенно при наличии данных за артериальные тромбозы и ИБС в анамнезе. КТ-коронарография в качестве скринингового исследования может заменить инвазивную коронарографию. Современное программное обеспечение позволяет провести реконструкции изображений легочных артерий в любых плоскостях, построить проекции максимальной интенсивности и трехмерные изображения. В большинстве случаев для уточнения характера поражения достаточно проанализировать поперечные срезы с использованием программы просмотра изображений, что позволяет определить наличие изменений не только в долевых и в сегментарных ветвях, но и в ряде субсегментарных артерий. Патологические изменения помимо наличия "старого" тромботического материала могут включать локальные утолщения стенки сосуда, сужения в устье сосудов и на их протяжении, окклюзии, внутрисосудистые структуры в виде мембран и перемычек. При выявлении изменений в нескольких ветвях легочных артерий можно сделать вывод о высокой вероятности тромбоэмболического характера ЛГ. Важно отметить, что разрешающая способность современных КТ-сканеров ограничена и не позволяет определять очень тонкие мембранные и тяжистые структуры в просвете ЛА, особенно если размеры объекта не превышают 2-3 мм. В ряде случаев развивается кальцификация "старого" тромботического материала, и КТ может оказать неоценимую помощь в определении локализации кальциноза.
Данные КТ-ангиопульмонографии должны быть записаны на электронный носитель или компакт-диск в виде файлов DICOM (или их аналогов) для возможности «динамичного» посрезового просмотра с использованием персонального компьютера. Запись исследования на рентгеновскую листовую пленку малоинформативна. КТ позволяет выявить не только стенотические изменения сосудов легких, но и нарушения перфузии легочной ткани по характеру контрастирования паренхимы. В некоторых случаях контрастирование паренхимы настолько неравномерно, что на сканах определяется мозаичное контрастирование. Четко выраженная мозаичность сегментов обычно свидетельствует о хорошем прогнозе оперативного лечения. Контрастирование исключительно прикорневых зон не является истинной мозаичностью и нередко наблюдается при микрососудистых формах ЛГ. Обеспечивая детальное изображение легочной паренхимы, КТ позволяет диагностировать и другие заболевания легких. Помимо состояния артериального русла, КТ может дать исчерпывающую информацию обо всех внутригрудных структурах, что важно для подтверждения диагноза и построения плана оперативного лечения. Перед выполнением операции следует учитывать состояние легочной паренхимы, бронхиального дерева, легочных вен. Нередко у больных ХТЭЛГ отмечается умеренное увеличение внутрилегочных и средостенных лимфатических узлов.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется у больных с ЛГ для оценки патологических и функциональных изменений сердца и легочных сосудов, но обычно не используется в рутинной практике. Главным преимуществом метода является трехмерный (объёмный) способ получения изображений без артефактов от костей и легочных полей, высокое пространственное разрешение, а также отсутствие лучевой нагрузки, неинвазивность, естественный контраст от движущейся крови. К недостаткам метода относится его высокая стоимость, частое появление артефактов, недостаточное пространственное разрешение.
Инвазивная диагностика
Основными задачами инвазивной диагностики при ХТЭЛГ являются определение степени тяжести ЛГ, уточнение характера поражения легочного русла посредством ангиопульмонографии, выявление/исключение сопутствующей посткапиллярной ЛГ, выявление/исключение коронарной болезни. Проведение катетеризации в изолированном виде без качественной ангиопульмонографии у больного с четкими признаками ХТЭЛГ нецелесообразно. Это исследование должно дать четкую информацию врачам для решения вопроса об операбельности больного и тяжести его состояния. Инвазивная диагностика ХТЭЛГ должна проводиться в лаборатории рентгенэндоваскулярных методов диагностики и лечения на базе Экспертного центра. Специалист по рентгенэндоваскулярным вмешательствам должен обладать значительным опытом проведения диагностических процедур. Гемодинамическими критериями ХТЭЛГ как прекапиллярной формы ЛГ, выявляемыми при КПОС, являются:
- среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст., - ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст., - ЛСС > 2 ЕД. по Вуду (160 дин. сек см-5) -при наличии множественных стенозирующих и/или окклюзирующих поражений ветвей легочной артерии различного калибра.
В основе информативной и безопасной процедуры КПОС у больных с ХТЭЛГ лежат четыре принципа: рациональный выбор венозного доступа, тщательная калибровка датчика давления, соблюдение правил измерения ДЗЛА и расчета сердечного выброса (СВ) (таблица 6). При выборе доступа (подключичный, феморальный, югулярный) следует учитывать, что у больных ХТЭЛГ возможно посттромбофлебитическое поражение вен различных сосудистых бассейнов, а также могут быть установлены постоянные кавафильтры. Также следует принимать во внимание нежелательность временной отмены антикоагулянтной терапии из-за риска рецидивов тромбоэмболии. В этой связи приоритетным доступом следует считать кубитальный доступ. Рекомендуется ультразвуковое сканирование области венозного доступа во всех случаях. Перед калибровкой датчика давления (определение референтного “ноля”), камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА.
Таблица 6. Принципы катетеризации правого желудочка и легочных артерий у больных ХТЭЛГ
| · Рациональный выбор венозного доступа: · наиболее безопасным является локтевой (кубитальный) доступ с использованием ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены. |
| · Тщательная калибровка датчика давления: · камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА. |
| · Правила измерения ДЗЛА: · Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца. · Рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе. · При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного тромботического поражения дистальных ветвей ЛА. При невозможности измерения ДЗЛА рекомендуется оценка конечно- диастолического давления левого желудочка. |
| · Правила измерения СВ: · Приоритетным методом измерения СВ является термодилюции. · Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является прямой метод по Фику |
| · Проведение ОФП возможно у больных с ХТЭЛГ: · Эффективность антагонистов кальция в высоких дозах при ХТЭЛГ не доказана. Положительный результат пробы при невысоком ЛСС указывает на более благоприятный прогноз операции тромбэндартерэктомии. |
Измерение ДЗЛА у пациентов с ХТЭЛГ бывает затруднено вследствие извитости и множественных окклюзий легочных артерий. Определение ДЗЛА необходимо для дальнейшего расчета показателя ЛСС, необходимого для верификации прекапиллярной ЛГ. В связи с тем, что ошибка в измерении ДЗЛА может привести к установке неправильного диагноза, рекомендуется тщательное соблюдение техники определения этого параметра. Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца с раздуваемым баллоном на конце. Баллон позволяет катетеру “проплывать” с током крови в ЛА до состояния “заклинивания” в мелких ветвях сосудистого русла, после чего через дистальный порт катетера регистрируется посткапиллярное давление. Для того, чтобы свести вероятность погрешности в определении ДЗЛА к минимуму, рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе. При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного, в подавляющем большинстве двустороннего, тромботического поражения дистальных ветвей легочной артерии. Если не удается измерить ДЗЛА, рекомендуется выполнить катетеризация левых камер сердцас измерением конечно- диастолического давления. При ХТЭЛГ давление заклинивания должно быть низким. Для этой категории больных не характерно ДЗЛА>15ммрт.ст. Иногда возможно провести катетер дистальнее области стеноза и измерить градиент давления. Правильная оценка СВ позволяет определить величину ЛСС, которая является наиболее важным прогностическим фактором при выполнении операции легочной тромбэндартерэктомии. Приоритетным методом измерения сердечного выброса следует считать метод термодилюции. Использование прямого метода Фика может приводить к неточностям измерения из-за нарушения вентиляционно-перфузионного соотношения и необходимости интраоперационного измерения истинного потребления кислорода. Острые фармакологические пробы (ОФП) с введением селективных легочных дилататоров редко бывают положительными у больных ХТЭЛГ. В отличие от ряда форм ЛАГ (идиопатическая или наследуемая, ассоциированная с приемом лекарств или токсинов) эффективность антагонистов кальция в высоких дозах при ХТЭЛГ не доказана. Однако, выявление положительной ОФП свидетельствует о возможности воздействия на вазоспастический компонент в периоперационном периоде. Результат ОФП следует сопоставлять с объемом поражения легочного артериального русла и ЛСС. Положительный результат пробы при невысоком ЛСС указывает на более благоприятный прогноз операции тромбэндартерэктомии. "Золотым" стандартом визуализации легочного артериального русла является инвазивная ангиопульмонография. Для получения снимков высокого качества необходимо соблюдать ряд методологических принципов: При выборе скорости и объема вводимого контрастного вещества следует ориентироваться на уровень СВ с целью минимизации использования контраста и достижения оптимального заполнения ЛА.Следует выполнять селективную ангиографию поочередно правой и левой легочных артерий в кино-режиме. Используют не менее двух проекций: прямую (передне-заднюю) и боковую. Для съемки в прямой проекции целесообразен выбор режима дигитальной субтракции, что позволяет оценить наличие зон снижения периферической перфузии (субплевральной перфузии) в капиллярную фазу ангиопульмонографии. Вследствие того, что тень средостения частично закрывает задние отделы легких, прямую проекцию делают с небольшим латеральным отклонением – 15—30°. Для контрастирования требуется введение относительно больших объемов контрастного вещества, поэтому целесообразнее делать охват всей поверхности легких от верхушки до базальных отделов. Важную информацию о состоянии легочных артерий дает боковая проекция, где наложение ветвей значительно меньше, а легочная ткань развернута шире. Боковые проекции позволяют более подробно, посегментарно оценить объем и тип поражения (проксимальный или дистальный). При выполнении боковой проекции важно, чтобы контрастное вещество не попадало (или практически не попадало) в контралатеральную ЛА. К недостаткам метода следует отнести необходимость введения относительно больших объемов контрастного вещества (200мл и более), недостаточное контрастирование верхнедолевых ветвей из-за размывания контраста притекающей кровью, наложение тени сердца и плечевого пояса в боковых проекциях. Получение качественных изображений легочных артерий не всегда возможно вследствие сложного строения легочного русла и эффектов наложения. В ходе подготовки к тромбоэндартерэктомии у пациентов старше 40 лет, одновременно с ангиопульмонографией показано выполнение селективной коронарной ангиографии. Метод можно сочетать при необходимости с катетеризацией левых камер сердца, например, для измерения КДД ЛЖ. У больных с ХТЭЛГ доступом выбора для проведения коронарной ангиографии является радиальный (лучевой), поскольку он позволяет избежать временной отмены антикоагулянтной терапии и свести к минимуму риск развития периферических осложнений.
Этап IV . Оценка функционального статуса и лабораторных показателей
Больным с ХТЭЛГ необходимо проводить рутинные лабораторные тесты: биохимический (оценка функции почек, печени, содержания белка) и общий (уровень гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, лейкоцитов, тромбоцитов) анализы крови, исследовать коагулограмму, уровни D-димера, антитромбина III, протеина С для исключения тромбофилии, оценивать гормональную функцию щитовидной железы, определять титр антител к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину).
Дата добавления: 2019-01-14; просмотров: 177; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!