Глава 1. Определение ХТЭЛГ, место в клинической классификации
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Федеральное государственное бюджетное учреждение
«Российский кардиологический научно-производственный комплекс»
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ХРОНИЧЕСКОЙ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКОЙ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ
Содержание
| стр. | |
| Введение 4 Глава 1. Определение ХТЭЛГ, место в клинической классификации 6 | |
| Глава 2. Эпидемиология и прогноз 8 Глава 3. Факторы риска 9 Глава 4. Патогенез и морфология 11 Глава 5. Диагностика 14 Этап I. Подозрение на наличие ЛГ/ХТЭЛГ как предварительный диагноз 14 Этап II. Верификация диагноза ЛГ 18 Этап III. Установление клинического класса ЛГ /верификация диагноза ХТЭЛГ 19 Этап IV. Оценка функционального статуса 27 и лабораторных показателей Диагностический алгоритм при подозрении на ХТЭЛГ 29 Определение операбельности 34 Дифференциальная диагностика 35 | |
| Глава 6. Лечение 36 6.1. Немедикаментозные (общие) рекомендации 36 6.2. Оперативное лечение: легочная тромбэндартерэктомия 38 6.2.1. Показания и противопоказания 38 6.2.2. Подготовка к операции 40 6.2.3. Оснащение операционной 41 6.2.4. Оперативное вмешательство 41 6.2.5. Послеоперационный период и возможные осложнения 42 6.2.6. Отдаленные результаты 454 6.3. Лекарственная терапия 45 6.4.1. Поддерживающая терапия 45 6.4.2. Специфическая терапия 46 6.4. Баллонная ангиопластика легочных артерий 53 6.5. Трансплантация легких/комплекса сердце-легкие 55 6.6. Алгоритм ведения пациентов 55 | |
| Глава 7. Требования к экспертному центру по проблеме ХТЭЛГ 58 |
Состав рабочей группы:
|
|
|
|
|
|
| член-корр. РАМН, проф.Чазова Ирина Евгеньевна (председатель) | Москва |
| Д.м.н. Мартынюк Тамила Витальевна (зам. председателя) | Москва |
| Д.м.н., проф. Чернявский Александр Михайлович | Новосибирск |
| К.м.н. Мершин Кирилл Вячеславович | Москва |
| К.м.н. Данилов Николай Михайлович | Москва |
| Д.м.н., проф. Матчин Юрий Георгиевич | Москва |
| Драненко Наталья Юрьевна | Симферополь |
| Захарова Марина Александровна | Симферополь |
| Иофин Александр Ильич | Екатеринбург |
| Косолапова Вера Ивановна | Курган |
| Калимуллина Гульнара Хасановна | Казань |
| Лукьянчикова Вера Филипповна | Хабаровск |
| Филиппов Евгений Владимирович | Рязань |
Введение
|
|
|
До настоящего времени в нашей стране отсутствовали Национальные рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ)- редкого тяжелого, но потенциально излечимого заболевания, которое при отсутствии необходимого лечения имеет крайне неблагоприятный прогноз. Основной задачей при подготовке данного документа явилось обобщение и анализ данных современных регистров, многоцентровых рандомизированных клинических исследований, национальных и международных руководств и консенсусных документов, опубликованных за последние годы, с целью оптимизации диагностического процесса и лечения данной категории больных.
|
|
|
Предложенный документ базируется на Национальных рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии 2013г., рекомендациях по диагностике и лечению острой тромбоэмболии легочной артерии, одобренных Европейским обществом кардиологов в 2014г., а также рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии, принятых Европейским обществом кардиологов и Европейским респираторным обществом в 2015 году. При этом учтены национальные особенности в подходах к обследованию и лечению пациентов.
Национальные рекомендации по диагностике и лечению ХТЭЛГ призваны улучшить раннюю диагностику этой тяжелой патологии, своевременно выявить операбельных пациентов и выбрать оптимальную лечебную стратегию. Практическое руководство предназначено для широкого спектра специалистов, в поле зрения которых могут попасть такие больные- терапевтов, кардиологов, пульмонологов, ревматологов, рентгенэндоваскулярных и сосудистых хирургов, кардиохирургов, врачей общей практики.
В предложенных рекомендациях диагностические и лечебные мероприятия различаются по классу рекомендаций и уровню доказательности (таблица 1).
Таблица 1. Классы и уровни рекомендаций
| Класс рекомендаций | |
| Класс I | Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными. |
| Класс II | Противоречивые данные и мнения об эффективности/ пользе лечения |
| Класс II a | Соотношение данных/ мнений в пользу эффективности/ пользы лечения |
| Класс II b | Соотношение данных/ мнений в отношении эффективности/ пользы не совсем установлены. |
| Класс III | Данные или единое мнение, что лечение/ процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным. |
| Уровни доказательности | |
| Уровень A | Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов. |
| Уровень B | Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами. |
| Уровень C | Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры |
Глава 1. Определение ХТЭЛГ, место в клинической классификации
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)- прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности.
ХТЭЛГ является уникальной формой легочной гипертензии (ЛГ), поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.
Диагностическими критериями ХТЭЛГ являются:
• критерии прекапиллярной ЛГ: среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 25 ммрт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС); давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 ммрт.ст.;
• величина легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) > 2 ЕД. по Вуду
(все гемодинамические параметры должны измеряться в покое);
· наличие хронических/ организованных тромбов/ эмболов в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии);
· эффективная антикоагулянтная терапия на протяжении не менее чем 3 месяцев в лечебных дозировках.
В современной клинической классификации ЛГ, созданной с целью стандартизации диагностических и лечебных мероприятий на основании сходства патогенетических и клинических особенностей, подходов к диагностике и лечению, выделяется пять категорий или групп ЛГ. ХТЭЛГ, наряду с другими обструкциями легочной артерии (опухоли, сосудистые аномалии, эмболы), относится к группе IV (таблица 2).
Таблица 2. Клиническая классификация легочной гипертензии
| I. Легочная артериальная гипертензия |
| 1.1. Идиопатическая |
| 1.2. Наследуемая 1.2.1. ВМРR2 1.2.2. Другие |
| 1.3.Индуцированная приемом лекарств и токсинов |
| 1.4.Ассоциированная с : |
| 1.4.1. системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) |
| 1.4.2. ВИЧ-инфекцией |
| 1.4.3. портальной гипертензией |
| 1.4.4. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты) |
| 1.4.5. шистосомозом |
| 1'. Легочная вено-окклюзионная болезнь/и/или легочный капиллярный гемангиоматоз 1'.1. Идиопатическая 1'.2. Наследуемая 1'.2. 1 EIF2AK4 1'.2.2 Другие 1'.3.Индуцированная приемом лекарств и токсинов 1'.4.Ассоциированная с:1'.4.1. СЗСТ 1'.4.2. ВИЧ |
| 1''. Стойкая легочная гипертензия новорожденных |
| II. ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца |
| 2.1.Систолическая дисфункция левого желудочка |
| 2.2.Диастолическая дисфункция левого желудочка |
| 2.3.Клапанные пороки |
| 2.4.Врожденная/приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого желудочка |
| III. ЛГ вследствие патологии легких и/или гипоксемии |
| 3.1.Хроническая обструктивная болезнь легких |
| 3.2.Интерстициальные заболевания легких |
| 3.3.Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями |
| 3.4. Нарушения дыхания во время сна |
| 3.5. Синдром альвеолярнойгиповентиляции |
| 3.6. Высокогорная ЛГ |
| 3.7. Пороки развития легких |
| IV . Хроническая тромбоэмболическая ЛГ |
| 4.1 Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии |
| 4.2. Другие обструкции легочной артерии: 4.2.1. Ангиосаркома 4.2.2. Другие внутрисосудистые опухоли4.2.3. Артериит4.2.4. Врожденные аномалии (стенозы легочной артерии) 4.2.5. Паразитарные заболевания |
| V. ЛГ неизвестного или смешанного генеза |
| 5.1. Гематологические заболевания: |
| Хроническая гемолитическая анемия |
| Миелопролиферативные заболевания |
| Спленэктомия |
| 5.2. Системные нарушения |
| Саркоидоз |
| Легочный гистиоцитоз |
| Лимфангиолейомиоматоз |
| Нейрофиброматоз |
| Васкулиты |
| 5.3 Метаболические нарушения |
| Гликогенозы |
| Болезнь Гоше |
| Дисфункция щитовидной железы |
| 5.4 Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, шистосомоз, сегментарная ЛГ |
Дата добавления: 2019-01-14; просмотров: 164; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!