Иммунофенотипические варианты ОЛЛ
(наиболее диагностически ценные антигены для конкретного
Иммунофенотипа по Ludwig W. D. et al., 1991)
| Вариант ОЛЛ | Частота % | Антигены | |||||||
| Ни-Т-ОЛЛ | HLA-DR | TdT | CD10 | CD19 | CD20 | CD22 | cytlg | slg | |
| -пре-пре-В (ранний пре-В) | 10 | + | + | - | + | - | - | - | - |
| -сommon | 50 | + | + | + | + | +/- | +/- | - | - |
| -пре-В | 10 | + | + | +/- | + | +/- | +/- | + | - |
| -зрелый В | <5 | + | - | +/- | + | + | + | - | + |
| Т-ОЛЛ | HLA-DR | TdT | CD10 | CD1 | CD2 | CD3 | CD5 | CD7 | |
| -пре-Т | 5 | +/- | + | +/- | - | + | -/cyt+ | + | + |
| -зрелый Т | 15 | - | + | - | + | + | +/cyt- | + | + |
Обозначения:
HLA-DR – человеческий лейкоцитарный антиген DR;
TdT - терминальная деоксинуклеотидил-трансфераза;
CD10 - common-антиген ОЛЛ (CALLA);
CD19 - пан-В-антиген;
CD20, CD22 – антигены В-клеточной линии, где CD10 и CD20 определяют уровень клеточной дифференцировки;
cytlg – цитоплазматический иммуноглобулин;
slg - поверхностный иммуноглобулин;
CD2, CD5, CD7 – пан-Т-антигены;
CD1, CD3 - антигены Т-клеточной линии, определяющие уровень клеточной дифференцировки;
cyt - цитоплазма.
Прогностически неблагоприятные факторы при лимфобластном лейкозе у взрослых:
- возраст более 35 лет;
- лейкоцитоз более 300х109/л;
- достижение ремиссии более чем за 4 недели;
- хромосомные аномалии [t(9; 22) и t(4; 11)];
- В-иммунологический вариант лейкоза.
К числу факторов риска у детей относят:
- возраст ребенка менее 2 лет и старше 10 лет;
|
|
|
- наличие кровотечений;
- увеличение размеров печени и селезенки свыше 5 см по сравнению с возрастной нормой;
- увеличение диаметра периферических лимфоузлов более 2 см;
- нейролейкоз;
- лейкозная инфильтрация яичек и яичников;
- увеличение массы органов средостения;
- лейкоцитоз 50х109/л.
Таким образом, цитологическое и цитохимическое исследования костного мозга в большинстве случаев позволяют диагностировать острый лейкоз. Тем не менее, при невозможности получить материал для цитологического исследования установить правильный диагноз помогает трепанобиопотата.
Почти всегда при остром лейкозе, как лимфобластном, так и нелимфобластных, костный мозг гиперклеточный из-за пролиферации опухолевых бластов, которые постепенно вытесняют клетки нормальной миелоидной ткани и жировые клетки костного мозга. В редких случаях встречаются гипопластические формы острого лейкоза, при которых опухоль замещает миелоидную ткань, оставляя в межбалочных пространствах жировые клетки. Чаще гипопластические формы острого лейкоза встречаются у пожилых людей и при вторичных острых лейкозах.
Клиническая картина
Начало ОЛ не имеет патогномоничных проявлений. Наиболее часто заболевание развивается подостро, в течение нескольких недель, и характеризуется постепенно нарастающей общей слабостью, утомляемостью, снижением массы тела, немотивированным повышением температуры тела. Несколько реже ОЛ дебютирует остро и протекает с клинической картиной острой пневмонии, ангины или другого инфекционного заболевания. В ряде случаев первым проявлением заболевания является геморрагический синдром (подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек). Наконец, у некоторых больных ОЛ диагностируется при плановом анализе крови, когда полностью отсутствуют жалобы.
|
|
|
Необходимо помнить, что начало ОЛ может быть практически любым (гипертрофический гингивит, стоматит, мигрирующий тромбофлебит, желтуха в связи со сдавлением общего желчного протока лимфатическими узлами, внезапная потеря зрения или парапарез при нейролейкозе, ангина, пневмония и др.).
В то же время, несмотря на полиморфность клинической картины, целесообразно выделение синдромов, которые в различных сочетаниях встречаются у больных в дебюте ОЛ:
1) опухолевой интоксикации;
2) лейкемической пролиферации;
|
|
|
3) анемического;
4) геморрагического;
5) инфекционных осложнений (вторичного иммунодефицита);
6) нейролейкемия.
Синдром опухолевой интоксикации проявляется не связанным с инфекцией повышением температуры тела более 38оС, снижением массы тела более чем на 10% в течение 6 месяцев, ночными потами, болями в костях, общей астенизацией (снижение работоспособности, сонливость, общая слабость).
Лейкемическая пролиферация приводит к увеличению периферических и висцеральных лимфатических узлов, печени и селезенки; возможно развитие гипертрофического гингивита, лейкемидов кожи, поражение яичек.
Анемический синдром клинически манифестирует бледностью кожи и слизистых, общей слабостью, утомляемостью, головокружением и одышкой, которые усиливаются при физической нагрузке, тахикардией.
Проявления геморрагического синдрома, выраженность которого определяется прежде всего количеством тромбоцитов, варьируют от единичных подкожных кровоизлияний и незначительно выраженной кровоточивости слизистых оболочек до кровоизлияний в головной мозг и профузных кровотечений различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, почечные). Особенно тяжелые геморрагические осложнения возникают при развитии ДВС-синдрома, который возможен при любом варианте ОЛ, но особенно часто наблюдается при остром промиелоцитарном лейкозе.
|
|
|
Инфекционные осложнения различной этиологии (бактериальные, вирусные, грибковые, протозойные) и локализации чаще возникают в процессе лечения ОЛ, особенно при развитии постцитостатического агранулоцитоза. В дебюте заболевания инфекции выявляются обычно лишь при прогностически неблагоприятных вариантах течения ОЛ (гиперлейкоцитоз, массивная органомегалия, выраженный исходный агранулоцитоз и др.).
Кроме того, при ОЛ возможно развитие ряда других проявлений (менингеальный симптомокомплекс, желтуха, олигурия).
Нейролейкемия. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в паутинную и мягкую мозговые оболочки головного и спинного мозга. В ряде случаев наблюдается лейкозная инфильтрация периферических нервов с разнообразными двигательными и чувствительными нарушениями или обнаруживается очаговое поражение вещества головного мозга (интратумор).
Нейролейкемия характеризуется менингеальным и гипертензивным синдромом: возможна рвота, отмечаются постоянная головная боль, вялость, отек дисков зрительных нервов, может быть нистагм, косоглазие, другие признаки поражения черепных нервов, ригидность затылочных мышц, синдром Кернига. В цереброспинальной жидкости обычно наблюдается цитоз (более 10 клеток), и морфологически эти клетки являются бластами. Отсутствие клинических проявлений нейролейкемии не означает отсутствие лейкозного поражения оболочек. У 50% больных без клинических проявлений нейролейкемии и с нормальной цереброспинальной жидкостью при морфологическом исследовании выявляется лейкозная инфильтрация оболочек головного мозга. Наиболее часто нейролейкемия возникает при острых лимфобластных лейкозах.
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 185; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!