Острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ).
В соответствии с классификацией ВОЗ (2001) выделяются следующие варианты миелоидных лейкозов.
Классификация ОМЛ
(ВОЗ 2001) – 4 категории:
I. Острый миелоидный лейкоз, ассоциированный со стабильно выявляемыми транслокациями:
- острый миелоидный лейкоз с t(8;21)(q22;q22), (AML1/ETO),
- острый миелоидный лейкоз с inv(16)(p13;q22) или (CBFb/MYH11),
- о
стрый промиелоцитарный лейкоз [острый миелоидный лейкоз с t(15;17)(q22;q12), (PML/RARa) и варианты],
- острый миелоидный лейкоз с 11q23 (MLL) нарушениями.
II. Острый миелоидный лейкоз с мультилинейной дисплазией:
- с предшествующим миелодиспластическим синдромом,
- без предшествующего миелодиспластического синдрома.
III. Острый миелоидный лейкоз с миелодиспластическим синдромом, вызванный предшествующей терапией
:
- алкилирующими препаратами,
- ингибиторами топоизомеразы II,
- химиолучевого воздействия другого вида.
IV. Острые миелоидные лейкозы, не классифицируемые другим образом
:
- Морфологические варианты нелимфобластных лейкозов в соответствии с FAB-классификацией:
1. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз (М0)
- бластные клетки не могут быть определены как миелоидные обычными морфологическими и цитохимическими методами, но при ультраструктурном исследовании в них обнаруживаются пероксидазоположительные гранулы, или при иммунофенотипировании на их поверхности определяется хотя бы один маркер миелоидной линии (CD33, CD13, CD14).
|
|
|
2. Острый миелобластный лейкоз без созревания (М1)
- бластные клетки с одной и более четкой нуклеолой – отсутствие зернистости или наличие малого числа азурофильных гранул, палочек Ауэра
- отсутствие каких-либо других признаков клеточного созревания
- наличие 3% и менее промиелоцитов
3. Острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2)
- обнаруживается более 3% промиелоцитов и более 10% клеток гранулоцитарного ряда с признаками созревания
- бластные клетки часто с нуклеолами, обычно содержат много азурофильных гранул и палочек Ауэра
4. Острый промиелоцитарный лейкоз (М3)
- в миелограмме более 30% бластов
- обильная зернистость цитоплазмы
- ядра бластов различного размера и формы, часто двухлопастные
- скопления палочек Ауэра
- часто выявляется много разрушенных клеток с лежащими вокруг многочисленными гранулами и палочками Ауэра
5. Острый миеломонобластный лейкоз (М4)
- характерны признаки, свойственные М2-варианту, но в костном мозге обнаруживается более 20% промоноцитов и моноцитов
- миелобластов и промиелоцитов всегда более 20%
- в небольшом числе случаев определяется более 5% аномальных предшественников эозинофилов (самих эозинофилов может и не быть), в этом случае вариант определяется как М4эо.
|
|
|
6. Острый монобластный лейкоз (М5)
- более 80% неэритроидных ядросодержащих клеток представлены моноцитоидными клетками.
М5 имеет 2 подварианта:
М5а – острый монобластный лейкоз без созревания
- в костном мозге более 80% монобластов и менее 3% клеток с признаками дифференцировки
- бласты больших размеров (до 30 мкм в диаметре) с нежным ядерным хроматином, с четкой нуклеолой, широкой базофильной, нередко с псевдоподиями, цитоплазмой, в которой либо нет зернистости, либо редко выявляются аэурофильные гранулы.
М5 b – острый монобластный лейкоз с созреванием
- в костном мозге более 80% промоноцитов
- ядра клеток складчатые, могут выявляться нуклеолы, серо-голубая цитоплазма с аэурофильными гранулами
- процент моноцитов в периферической крови выше, чем в костном мозге.
7. Острый эритробластный лейкоз (М6)
- если количество ядросодержащих клеток красного ряда не превышает 50%, то процент бластных клеток вычисляется из общего числа всех ядросодержащих элементов костного мозга
- если количество ядросодержащих клеток красного ряда равно или более 50%, а миелобластов -–равно или более 30%, то устанавливается М6-вариант лейкоза
|
|
|
- если количество миелобластов менее 30%, то процентное содержание их высчитывается из числа всех ядросодержащих неэритроидных клеток, и при их доле более 30% устанавливается М6-вариант ОЛ
8. Острый мегакариобластный лейкоз (М7)
- наличие более 30% мегакариобластов, подтвержденное с помощью иммунологических маркеров или с помощью электронной микроскопии
- бластные клетки обычно с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, чертами дисплазии, цитоплазма гипогранулярная, в ряде случаев по периферии визуализируются тромбоциты.
Редкими вариантами острого миелоидного лейкоза являются:
- острый базофильный лейкоз,
- острый панмиелоз с миелофиброзом,
- миелоидная саркома,
- острый лейкоз неясной линии кроветворения (не классифицируемый современными методами или билинейный/бифенотипический).
Недопустима верификация диагноза и, следовательно, проведение дифференцированной цитостатической терапии на основании только морфологической характеристики бластных клеток, цитохимическое исследование является необходимым (табл. 1).
Иммунофенотипирование бластных клеток при ОНЛЛ выполняется при возможности и/или необходимости.
Для преодоления сложностей в диагностике таких вариантов, как М0, М1, М6 и М7, рекомендуется определение на поверхности бластных клеток следующих антигенов:
|
|
|
1. CD33, CD13, CD14 – маркеров миелоидной и моноцитарной линий;
2. CD41, CD42b – тромбоцитарных маркеров;
3. Гликофорина А – эритроидного маркера.
Таблица 1
Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 227; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!