Острая постгеморрагическая анемия
Развивается вследствие быстрой потери значительного количества крови.
Этиологический фактор – любое обильное кровотечение (из варикозно расширенных вен пищевода, носовое, маточное и др.).
Патогенез гемодинамических нарушений:
· снижение объема циркулирующей крови (ОЦК) приводит к централизации кровотока;
· выброс катехоламинов надпочечниками приводит к спазму периферических сосудов, что способствует повышению вязкости крови, адгезии и агрегации тромбоцитов => развитие ДВС-синдрома;
· геморрагический шок;
· компенсаторная аутогемодилюция – выброс в сосудистое русло межтканевой жидкости – способствует повышению ОЦК, улучшению реологической крови; происходит вымывание эритроцитов из депо - возможно восполнение до 15% объема кровопотери.
Клинические проявления:
· гиповолемический синдром – основной критерий тяжести анемии;
· гипоксический синдром – проявления выражены, так как органы и ткани не
адаптированы к гипоксии;
· симптомы кровотечения.
Дополнительные методы исследования:
· выявление источника кровопотери (ЭГДС – при желудочных кровотечениях);
· общий анализ крови – в первые двое суток уровень гемоглобина и эритроцитов
может оставаться нормальным, так как теряются и формальные элементы, и
плазма. Затем снижение гемоглобина и эритроцитов за счет аутогемодилюции;
· лейкопения, тромбоцитопения – в первые дни – за счет потери, может быть
|
|
|
умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз;
· высокий ретикулоцитоз – диагностический критерий;
· биохимический анализ крови – возможно повышение остаточного азота вследствие
нарушения обмена веществ на фоне гипоксии, при тяжелой степени анемии –
появление ацетона в моче.
Неотложная помощь при острой постгеморрагической анемии:
· мероприятия, направленные на остановку кровотечения;
· противошоковые мероприятия:
- восполнение ОЦК – инфузионная терапия – полиглюкин;
- восстановление белкового баланса крови – свежезамороженная плазма
(способствует остановке кровотечения), альбумин;
- восстановление электролитного баланса – растворы глюкозы, Рингера,
физиологический раствор;
· только затем коррекция состава крови – гемотрансфузия эритроцитарной массы,
лучше отмытые эритроциты – при кровопотере 30-40%.
Гемофилии
Это наследственные коагулопатии, наследственный дефицит факторов свертывания крови.
· Более распространен дефицит двух фрагментов VIII фактора свертывания:
- антигемофильного глобулина – гемофилия А;
- фактора Виллебранда – болезнь Виллебранда.
|
|
|
· Дефицит IX фактора – гемофилия В.
· Дефицит XI фактора – гемофилия С.
Гемофилия А – наиболее распространенная наследственная коагулопатия.
· Рецессивный тип наследования, связанный с X-хромосомой. Болеют только мальчики. Заболевание передается от деда – внуку, мать является переносчиком (кондуктором).
Клинические проявления
· Геморрагический синдром – гематомный тип кровоточивости.
· Остеоартропатический синдром.
Острый гемартроз, чаще поражаются коленные суставы – боль, нарушение функции сустава, деформация, дефигурация суставов, кожа над суставами гипермирована, горячая; при обширных кровоизлияниях в суставе выявляется флюктуация; атрофия мышц в области пораженного сустава.
· Вторичный ревматоидный синдром (аутоиммунного генеза).
Лабораторная диагностика гемофилий
· Общий анализ крови – возможны:
- анемия;
- лейкопения;
- тромбоцитопения – аутоиммунного генеза.
· Характерные лабораторные критерии:
- удлинение времени свертывания;
- увеличение активированного парциального тромбопластинового времени
(АПТВ).
· Определение вида гемофилии:
- “тесты смешивания” - в пробирки с плазмой крови больного добавляют
образцы плазмы, в которых отсутствует VIII, IX илиXI фактор свертывания.
|
|
|
Отсутствие нормализации свертывания говорит о дефиците того же фактора в
плазме крови больного;
- количественное определение дефицита фактора – для оценки тяжести
заболевания, объема заместительной терапии.
Основной принцип лечения – заместительная терапия – введение недостающего фактора свертывания с адекватной дозой гемопрепаратов.
NВ! VIII фактор свертывания не сохраняется в консервированной крови, нативной, сухой и свежезамороженной плазме. Поэтому для лечения и профилактики кровотечений у больных гемофилией А используются препараты крови с сохраненным VIII фактором – антигемофильная плазма, криопреципитат. При отсутствии таковых прямое переливание крови от донора.
Болезнь Виллебранда
Аутосомно-доминантный тип наследования; нарушается не только коагуляционный, но и тромбоцитарные гемостаз, так как фактор Виллебранда взаимодействует с тромбоцитами, контролирует их адгезивные свойства => смешанный тип кровоточивости.
Гемофилия В,С имеют те же клинические проявления, что и гемофилия А.
Диагностика основана на лабораторных критериях (дефицит IX или XI факторов свертывания) и важна для правильной заместительной терапии.
|
|
|
Лечение
· Возможно использование нативной, сухой и свежезамороженной плазмы, так как IX и XI факторы в этих препаратах сохраняются.
· Созданы высокоактивные концентрированные IX и XI факторы (предпочтительнее, но дорогостоящие).
Тромбоцитопении (Тр.)
Это группа заболеваний и синдромов, при которых снижено количество тромбоцитов (< 150 х 10 9/л).
Причины тромбоцитопении:
· повышенное разрушение тромбоцитов (более распространенная);
· повышенное потребление тромбоцитов;
· недостаточное образование тромбоцитов.
По этиологическому фактору выделяют:
· Наследственные Тр. (нарушение образования тромбоцитопоэтинов, активности ферментов и т.д.) – часто сочетаются с нарушением функций тромбоцитов и называются тромбоцитопатиями.
· Приобретенные Тр.:
- иммунные;
- вследствие механической травмы (при спленомегалии, гемангиомах);
- обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластическая
- анемия, химическое и радиационное поражение костного мозга);
- обусловленные замещением костного мозга опухолевой тканью (при лейкозах);
- при соматической мутации (болезнь Маркиафивы-Минели);
- при повышенном потреблении тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром);
- при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты.
Иммунные Тр. делятся на:
· изоиммунные (аллоиммунные) – при переливании несовместимой крови, чужих тромбоцитов при наличии к ним антител;
· трансиммунные – когда от матери, больной аутоиммунной тромбоцитопенией, проникают через плаценту аутоантитела, вызывающие Тр. у плода;
· гетероиммунные – связаны с нарушением антигенной структуры тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового антигена или гаптена;
· аутоиммунные – когда антитела образуются против собственного неизмененного антигена тромбоцитов.
Если причину аутоиммунного процесса выявить не удается, его называют идиопатическим. Если он является следствием какого-либо другого заболевания – симптоматическим.
Клинические проявления:
· Геморрагический синдром микроциркуляторный тип кровоточивости. Петехии, экхимозы, кровотечения после экстракции зуба, носовые, маточные, реже кровохарканье, гематурия, кровотечения из ЖКТ.
· Спленомегалия (умеренная, чаще при лейкозах, аутоиммунной гемолитической анемии).
· Лимфаденопатия – умеренное увеличение, обычно шейных лимфоузлов.
· Артритический синдром – аутоиммунного генеза.
· Субфебрильная лихорадка.
· Положительные пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута).
Лабораторная диагностика Тр.
· ОАК – снижение уровня тромбоцитов, часто увеличение размеров тромбоцитов, пойкилоцитоз, появление малозернистых голубых клеток.
· Анемия – постгеморрагическая или аутоиммунная гемолитическая.
· Лейкопения – при сочетанном поражении 2 или 3 ростков кроветворения.
· Возможно увеличение СОЭ.
· Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви-Бархгревинку.
· АПТВ нормальное.
В костном мозге - у большинства больных много мегакариоцитов (раздражение ростка), при обострении – уменьшение количества мегакариоцитов до полного исчезновения.
Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 139; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!