Клинические проявления лимфаденопатии

Жалобы:

· при периферической локализации – ощущение дискомфорта, изменение конфигурации шеи, подмышечной, паховой областей;

· при глубоком расположении – явления раздражения и компрессии окружающих органов и тканей:

- при поражении лимфоузлов средостения – сухой упорный кашель, одышка при нагрузке, осиплость голоса, дисфагия;

- при поражении мезентериальных и забрюшинных лимфоузлов – боли в животе, диспепсия.

 

При объективном исследовании:

· увеличение лимфоузлов, характерные признаки;

· при поражении внутригрудных лимфоузлов – одностороннее сужение зрачка; расширение сосудистого пучка;

· при поражении забрюшинных, мезентериальных лимфоузлов:

- болезненность при пальпации живота;

- возможен асцит, отеки на ногах (сдавление нижней полой вены).

- гепатоспленомегалия (проявление основного заболевания).

 

Инструментальная диагностика:

· рентгенография органов грудной клетки – расширение тени средостения;

· УЗИ органов брюшной полости – можно увидеть увеличенные лимфоузлы;

· компьютерная томография средостения, органов брюшной полости, забрюшинного пространства – наиболее информативный метод визуализации лимфоузлов.

 

Гепатомегалический синдром

Причины увеличения печени при заболеваниях крови:

· лейкемическая инфильтрация печени при лейкозах, лимфосаркоме, лимфогранулематозе – печень плотная, как правило, безболезненна, край заострен, при хроническом лимфолейкозе печень мягкоэластическая;

· венозное полнокровие печени при эритремии – печень мягкоэластической консистенции, умеренно болезненна, край закруглен.

 

Спленомегалический синдром

 

Причины спленомегалии при заболеваниях крови:

· лейкемическая инфильтрация - селезенка плотная, умеренно болезненная, край заострен, наиболее выражена спленомегалия при хроническом миелолейкозе, при хроническом лимфолейкозе – умеренное увеличение, мягкой консистенции;

· венозное полнокровие при эритремии;

· избыточная функциональная нагрузка, гиперплазия ретикулогистиоцитозной ткани – при гемолитических анемиях, тромбоцитопениях, В₁₂-дефицитной анемии.

 

Оссалгический синдром

Возможные причины болей в костях при заболеваниях крови:

 

· усиленная пролиферация клеток костного мозга и его гиперплазия при лейкозах, В₁₂-дефицитной анемии;

· разрушение костной ткани при миеломной болезни, других лейкозах.

 

Клинические особенности:

· поражаются преимущественно плоские кости – позвонки, ребра, грудина, кости черепа, подвздошные кости;

· боли постоянного неинтенсивного, “мозжащего” характера;

· боль усиливается при надавливании на кость, поколачивании по ней;

· возможны спонтанные переломы.

 

Артритический синдром

Поражение суставов при заболеваниях крови

· Боли в суставах (артралгии), причины:

 - интоксикация при лейкозах;

 - аутоиммунное воспаление при гемолитической анемии.

 

Клинические особенности:

- поражается много суставов, объективные признаки воспаления (полиартрит)

- боли длительные, интенсивные;

- боли не купируются нестероидными противовоспалительными средствами.

· Артропатия – деформация, дефигурация, нарушение функции суставов.

Причины:

- кровоизлияния в полость суставов – при гемофилиях, чаще изолированное поражение, крупные суставы (коленные);

- воспаление и деструкция костных структур суставов и околосуставных тканей – при лейкозах; могут поражаться различные суставы, полиартропатия, сопровождается признаками артрита.

 

 

Язвенно-некротический синдром

Патофизиологические механизмы:

· инфильтрация лейкозными клетками слизистой оболочки ротовой полости и ЖКТ – при острых лейкозах, бластном кризе хронических лейкозов;

· функциональная неполноценность лейкоцитов и снижение их количества (иммунодефицит) – при лейкозах, агранулоцитозах, цитостатической болезни (на фоне лечения цитостатиками) – приводит к инфекционному поражению слизистых оболочек.

 

Клинические проявления

Жалобы:

· боль в горле при глотании, слюнотечение, дисфагия, абдоминальные боли, вздутие живота, жидкий стул;

· возможны желудочно-кишечные кровотечения.

 

При объективном исследовании:

· язвенно-некротический стоматит, гингивит, ангина; некротизированные поверхности покрыты трудно снимаемым, грязно-серым налетом, под ним - кровоточащие язвы;

· неприятный запах изо рта;

· пальпация живота болезненна;

· при перкуссии живота – тимпанит (метеоризм);

· аускультативно - усиление перистальтических шумов.

 

Инструментальная диагностика:

Эзофагогастродуоденоскопия – язвенно-некротический эзофагит, гастрит, дуоденит.

 

Синдром иммунодефицита

Причины:

· подавление нормального кроветворения – при лейкозах => нарушение клеточного и гуморального иммунитета;

· функциональная неполноценность лейкоцитов, лимфоцитов – при лейкозах;

· лечение цитостатиками, глюкокортикоидами, лучевая терапия.

 

Клинические проявления:

· частые простудные заболевания;

· оппортунистические инфекции – грибковые, герпес-вирус, цитомегаловирус, пневмоциста, туберкулёз;

· частые бактериальные инфекции (ангина, пневмония и др.)

 

 

Лейкозы

Это группа заболеваний, относящихся к гемобластозам.

 

Гемобластозы – это опухоли из кроветворных клеток.

 

Классификация гемобластозов

· Лейкозы – опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией процесса в костном мозге.

· Гематосаркомы – опухоли из кроветворных клеток внекостномозговой локализации с местным опухолевым ростом (лимфомы, лимфосаркомы, лимфогранулематоз).

 

Возможные этиологические факторы лейкозов (факторы риска):

· факторы, ведущие к мутации ДНК кроветворных клеток:

- ионизирующая радиация;

- вирусные инфекции (вирус папилломы человека, Эпштейн-Барр, ВИЧ);

- химические мутагены (интоксикация ртутью, свинцом, фосфором).

· отягощенная наследственность:

- хромосомные аномалии – болезнь Дауна, Марфана, Фанкони;

- дефекты иммунного ответа.

 

Патогенез лейкозов отражает клональная теория опухолей:

· под действием факторов риска происходит повреждение ДНК кроветворной клетки с нарушением генетического кода;

· мутировавшая клетка теряет функции своей нормальной предшественницы и приобретает способность к неконтролируемому размножению;

· появляется клон лейкозных клеток, несущих все признаки исходно мутировавшей клетки - моноклональная стадия развития лейкоза:

- происходит метастазирование лейкозных клеток в органы кроветворения;

· появляются признаки опухолевой прогрессии (поликлональная стадия течения лейкоза):

- качественные изменения лейкозных клеток – повышение изменчивости генетического аппарата с появлением новых клонов и субклонов, которые размножаются независимо друг от друга и имеют различную чувствительность к цитостатикам;

· угнетение нормального кроветворения, в первую очередь нормального гомолога лейкозной клетки;

· появление метастазов вне органов кроветворения.

Классификация лейкозов:

· Острые.

· Хронические.

 

NВ! В основу этого деления положены не длительность течения, а морфологические признаки.

При острых лейкозах опухолевым субстратом являются бластные клетки, происходит их безудержное размножение.

В зависимости от морфологической характеристики клетки-предшественницы, острые лейкозы бывают:

· лимфобластный;

· монобластный;

· мегакариобластный;

· миеломонобластный;

· эритробластный;

· плазмобластный;

· пролимфоцитарный;

· недифференцируемый.

Хронические лейкозы  – это заболевания, при которых развитие опухолевой клетки доходит до созревающих и дифференцированных зрелых форм.

В зависимости от морфологического типа клеток различаются:

· хронический миелолейкоз;

· хронический лимфолейкоз;

· эритремия;

· миеломная болезнь (плазмоцитома).

 

 

Острые лейкозы

Клинические проявления неспецифичны. Возможно длительное латентное течение до повсеместного расселения опухолевых клеток и развития органных нарушений. Дебют часто протекает “под маской” других заболеваний (ОРВИ, ангина, менингит, радикулит и др.).

Клиническая симптоматология острых лейкозов может быть представлена следующими синдромами:

- гипертермический;

- язвенно-некротический;

- анемический;

- геморрагический;

- лимфаденопатический;

- спленомегалический.

 

Внекостномозговое метастазирование обусловливает появление следующих синдромов:

· синдром нейролейкемии (поражение оболочек спинного и головного мозга) – менингеальная симптоматика, головная боль, тошнота, рвота, обнаружение бластных клеток в спинномозговой жидкости;

· синдром гепатомегалии;

· синдром поражения миокарда – появление сердечной недостаточности; глухость сердечных тонов, снижение вольтажа ЭКГ и отрицательные зубцы Т;

· лейкозный пневмонит – сухой кашель, одышка, лихорадка, аускультативно усиленный выдох, реже – бронхиальное дыхание, сухие и влажные хрипы; рентгенологически - локальное усиление лёгочного рисунка, мелко- и крупноочаговые тени, редко – выпот в плевральную полость; трудно дифференцировать с пневмонией;

· лейкозная нефропатия – увеличение почек, признаки ХПН;

· поражение яичек (орхит);

· лейкемиды на коже – множественные плотные или мягкие очаги, поднимающиеся над поверхностью кожи, розового или светло-коричневого цвета.

Основной метод диагностики острых лейкозов – лабораторный:

· общий анализ крови – обнаруживаются бластные клетки и зрелые гранулоциты, моноциты, лимфоциты, отсутствие промежуточных форм (промиелоцитов и миелоцитов) – “лейкемический провал”;

· но – бластные клетки могут и не выходить в периферическую кровь, тогда выявляется панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);

· исследование стернального пунктата (миелограмма) – основной диагностический метод при лейкозах.

При острых лейкозах в костном мозге обнаруживается большое количество бластных клеток (десятки процентов).

Для верификации морфологического типа опухоли проводят гистохимическое исследование, что важно для разработки тактики лечения.

 

 

Хронический миелолейкоз

 

Это опухоль, возникающая из ранних клеток – предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм.

Лабораторные критерии этого лейкоза:

· лейкоцитоз в периферической крови;

· в костном мозге большое количество клеток с филадельфийской хромосомой (содержится только в клетках миелоидного ряда).

 

Клиническая картина – в зависимости от выраженности патологического процесса протекает в 3 стадии:

I стадия – начальная (латентная) – выявить не удается, в крови лейкоцитоз;

II стадия – развернутая:

· астенический синдром – слабость, потливость, повышенная утомляемость – обусловлены повышенным распадом клеток крови, выбросом биологически активных веществ (гистамин, серотонин);

· синдром уратного диатеза – мочекаменная болезнь, связана с высвобождением большого количества пуриновых оснований при разрушении клеток крови.

· церебральный синдром – головные боли, головокружение, шум в голове – обусловлены нарушением кровоснабжения головного мозга (тромбоцитоз);

· синдром гепатоспленомегалии – боль в левом подреберье, очень большая плотная селезенка, край заострен;

· лимфаденопатия – редко-умеренная.

 

Лабораторные данные во второй стадии:

· общий анализ крови – лейкоцитоз – 40 – 60 х10 ⁹/л, сдвиг формулы влево до миелобластов; количество эритроцитов нормальное; количество тромбоцитов нормальное, редко снижено, в 20 – 30% случаев тромбоцитоз;

· в костном мозге – до 98 – 100% клеток с филадельфийской хромосомой.

 

III стадия – терминальная – патогенетически - поликлональная, злокачественная стадия.

Значительное ухудшение течения заболевания; качественные изменения:

· быстрое увеличение селезенки, инфаркты в ней;

· выраженная лихорадка;

· боли в костях, спонтанные переломы;

· проявления внекостномозгового поражения – легких, сердца, кожи, почек,  

нейролейкемия;

· вторичные инфекции;

· геморрагический синдром;

· анемический синдром.

 

 

Лабораторные критерии III стадии:

Общий анализ крови:

· бластный криз – бластные клетки – 5-15%;

· угнетение нормального кроветворения (панцитопения).

 

 

Хронический лимфолейкоз

 

Это доброкачественный гемобластоз, опухоль из зрелых лимфоцитов.

 

Клинические проявления:

· лимфаденопатический синдром;

· гепатоспленомегалия – умеренная, мягкоэластической консистенции;

· синдром интоксикации – лихорадка, повышенная утомляемость, слабость, потливость.

 

Стадии течения хронического лимфолейкоза:

I стадия (начальная) – незначительное увеличение нескольких лимфоузлов одной или двух групп (чаще шейных). В общем анализе крови лейкоцитоз не более 30-50 х 10 ⁹/мкл, нет тенденции к увеличению.

Больной соматически компенсирован. Показано наблюдение гематолога специфическое лечение не требуется.

II стадия (развернутая): нарастание лейкоцитоза, прогрессирующая генерализованная лимфаденопатия:

· появление рецидивирующих инфекций;

· иммунная цитопения (анемия, тромбоцитопения).

Нужна активная терапия.

III стадия Терминальная – злокачественное перерождение:

· генерализованная лимфаденопатия;

· присоединение вторичных инфекций (умирают от инфекционных осложнений);

· подавление нормального кроветворения;

· анемический, геморрагический синдромы.

 

Лабораторная диагностика хронического лимфолейкоза:

· Общий анализ крови:

- абсолютный лимфоцитоз;

- во 2 и 3 стадию – панцитопения.

Вспомогательный диагностический признак тени Боткина-Гумпрехта в мазке крови – полуразрушенные ядра лимфоцитов, образующиеся при приготовлении мазка (артефакт).

· Биохимический анализ крови – гипо-g-глобулинемия (нарушено взаимодействие Т- и В лимфоцитов, лейкозные В-лимфоциты не могут секретировать иммуноглобулины – страдает клеточный и гуморальный иммунитет) => частые инфекции.

· В пунктате костного мозга более 30% лимфоцитов.

 

Общие принципы лечения лейкозов:

Тактика терапии зависит от морфологической формы лейкоза.

 

Основные направления терапии:

· специфическая химиотерапия (цитостатики – циклофосфамид, винкристин и др.) для подавления размножения опухолевых клеток;

· сопутствующая терапия:

- борьба с инфекциями – антибиотики;

- при аутоиммунных осложнениях, для уменьшения побочных действий цитостатиков – глюкокортикоиды – преднизолон;

· заместительная терапия:

- трансфузии эритроцитарной, тромбоцитарной массы при тяжелой анемии, тромбоцитопении, геморрагическом синдроме;

· трансплантация стволовых кроветворных клеток и костного мозга – по показаниям.

 

Профилактика лейкозов:

· первичная – избегать контакта с радиацией, химическими мутагенами, лечение вирусных инфекций, особенно при наследственной предрасположенности;

· вторичная – своевременное выявление и лечение заболеваний крови.

 

Анемии

Это группа заболеваний, характеризующихся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови.

 

Классификация анемий:

I По этиологическому фактору:

· анемии, связанные с кровопотерей;

· связанные с нарушением кровеобразования;

· связанные с повышенным кроверазрушением.

При некоторых анемиях сочетается несколько этиологических факторов (например, при железодефицитной).

 

II По характеру лабораторных изменений:

· По уровню цветового показателя (ЦП):

- нормохромные (ЦП -0,9-1,0);

- гиперхромные (ЦП>1,1);

- гипохромные (ЦП<0,8);

· По диаметру эритроцитов:

- нормоцитарные (7,2 мкм);

- микроцитарные (< 7,0 мкм);

- макроцитарные (8,0-11,0 мкм);

- мегалоцитарные (>12 мкм).

· По степени регенерации:

- норморегенераторные – достаточная гиперплазия красного ростка костного

мозга, нормальное содержание ретикулоцитов ( 0,8-1,0%);

- гипорегенераторные – слабая гиперплазия красного ростка, снижено

количество ретикулоцитов.

 

 

---

Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 191; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!