Дополнительные методы исследования:

· Общий анализ крови – снижение количества гемоглобина менее 110 г/л и

       эритроцитов менее 4 х 10¹²/л (анемия);

· ЭКГ – признаки коронарной недостаточности, тахикардия, аритмия.

 

 

Сидеропенический синдром

 

· обусловлен снижением уровня железа в сыворотке крови и депо – при

       железодефицитной анемии;

· нарушается синтез гемоглобина – общеанемический синдром;

· нарушение синтеза ферментов, содержащих железо, участвующих в процессах

      окислительного фосфорилирования ?

· нарушение тканевого дыхания, в первую очередь страдает эпителий и мышечная

      ткань.

 

Жалобы:

·  отражающие поражение эпителия ЖКТ:

- боль во рту – стоматиты, гингивиты;

- дисфагия – атрофический эзофагит, синдром Россолимо-Бехтерева;

- симптомы желудочной и кишечной диспепсии;

·  поражение эпителия органов чувств:

- извращение вкуса (употребление мела, глины);

- извращение обоняния (пристрастие к запаху бензина, ацетона, уксуса и др.)

·  поражение кожи и ее придатков:

- ломкость ногтей;

- выпадение волос;

- разрушение зубов;

·  поражение мышечной ткани:

- выраженная мышечная слабость, не соответствующая степени анемии;

- непроизвольные мочеиспускания и дефекация при смехе, кашле, чихании –

слабость сфинктеров.

 

 

Данные объективного исследования:

·  сухость, шелушение кожи;

·  трещины на пальцах рук, стопах;

·  ломкость ногтей, ногти теряют исчерченность и блеск, ложкообразная форма (койлонихии);

·  ломкость волос, алопеция;

·  трещины в углах рта, сосочки языка сглажены, признаки стоматита, гингивита, зубы теряют блеск, кариозные зубы;

·  мышечная гипотония, снижение статической и динамической силы мышц.

 

Дополнительные методы исследования:

· общий анализ крови: снижение цветового показателя, гипохромия, микроцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов;

· снижение уровня сывороточного железа;

· ФЭГДС – признаки атрофического эзофагита, гастрита.

 

 

Синдром поражения периферической нервной системы (синдром фуникулярного миелоза)

 

Возникает при дефиците витамина В₁₂ (В₁₂-дефицитная анемия).

 

 

Патогенез:

· дефицит кофермента витамина В₁₂ -5-дезоксиаденозилкобаламина приводит к нарушению обмена жирных кислот;

· накапливаются пропиновая и метилмалоновая кислоты;

· они оказывают повреждающее действие на нервные клетки боковых стволов спинного мозга;

· нарушается образование миелина и повреждаются аксоны нервных клеток.

Клинические проявления

Жалобы:

· парестезии и нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями (“покалывание булавками”, “ползание мурашек”, ощущение холода, “ватных ног”, онемение) в конечностях;

· реже опоясывающие боли в конечностях;

· выраженная мышечная слабость;

· в тяжелых случаях - нарушение функций тазовых органов (непроизвольные мочеиспускания, дефекация).

Данные объективного исследования:

· бледность кожи (анемия);

· мышечная гипотония, возможна атрофия скелетной мускулатуры, снижение статической и динамической силы;

· изменения в неврологическом статусе (выявляются при осмотре невролога):

- нарушение чувствительности;

- снижение или исчезновение рефлексов.

Синдром желтухи

При заболеваниях крови могут развиваться:

· надпеченочная желтуха – за счет избыточного разрушения эритроцитов при гемолитической анемии, В₁₂-дефицитной анемии, фолиеводефицитной анемии;

· печеночная желтуха – вследствие лейкемической инфильтрации печени при гемобластозах;

· подпеченочная желтуха – вследствие сдавления внепеченочных желчных протоков увеличенными лимфоузлами ворот печени при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лимфолейкозе.

 

 

Гиповолемический синдром

Возникает при острой постгеморрагической анемии.

 

Патогенез:

· ведущую роль играет быстрое уменьшение объема циркулирующей крови, прежде всего плазменной части => шок;

· коллапс, гипотония;

· уменьшение объема циркулирующих эритроцитов ведет к острой гипоксии;

· выброс надпочечниками катехоламинов => спазм периферических сосудов => нарушение микроциркуляции => шок;

· компенсаторные механизмы:

- мобилизация собственной тканевой жидкости в сосудистое русло –

аутогемодилюция;

- увеличение синтеза эритропоэтина => активация эритропоэза.

Клинические проявления

Жалобы:

· симптомы острой гипоксии – одышка, сердцебиение;

· симптомы коллапса – резкая слабость, головокружение, мелькание мушек перед глазами, сухость во рту, тошнота, позывы к рвоте;

· снижение диуреза.

Данные объективного исследования:

· бледность кожи, иногда мраморный рисунок;

· холодный пот;

· пульс частый, мягкий, малый до нитевидного;

· вены спавшиеся;

· тахикардия, гипотония.

Гипертермический синдром (лихорадка)

 

Патогенетические механизмы лихорадки при заболеваниях крови:

· пирогенное действие продуктов распада форменных элементов крови:

- эритроцитов – при гемолитической, В₁₂-дефицитной анемиях – субфебрильная лихорадка;

- лейкоцитов – при лейкозах, лихорадка высокая, так как высвобождается большое количество пуриновых оснований, оказывающих выраженное пирогенное действие;

· компенсаторное повышение обмена веществ при всех анемиях;

· присоединение вторичной инфекции вследствие иммунодефицита – при лейкозах;

· инфицирование язвенно-некротических поражений (ангина при остром лейкозе) – лихорадка высокая;

· лейкемическая инфильтрация органов и систем – при лейкозе, субфебрильная лихорадка.

 

 

Особенности лихорадки при заболеваниях крови:

 

· длительная и стойкая;

· как правило, не поддается лечению антибиотиками;

· исчезает на фоне лечения заболевания крови (коррекция анемии, цитостатическая терапия при лейкозах).

 

Геморрагический синдром

 

Причины кровоточивости при заболеваниях крови:

· нарушение свертывающей системы (при гемофилии);

· нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемобластозы);

· активация фибринолиза (редко);

· развитие ДВС – синдрома (лейкозы, особенно острый промиелоцитарный лейкоз).

 

Соответственно патогенетическим механизмам, особенности клинических проявлений выделяют 5 типов кровоточивости:

 

1. Гематомный тип – при дефиците факторов свертывания врожденном (гемофилии) и приобретенном (циррозы печени).

 

Клиническая характеристика:

· массивные, напряженные, болезненные кровоизлияния в суставы, чаще крупные, мышцы, апоневрозы, в подкожную и забрюшинную клетчатку (может имитировать синдром “острого живота”);

· гематомы в местах инъекций;

· спонтанные посттравматические и послеоперационные кровотечения (иногда через несколько часов).

 

При объективном исследовании:

· обширные гематомы на коже;

· деформация суставов, ограничение их подвижности;

· атрофия прилежащих скелетных мышц.

 

2. Петехиально-пятнистый (синячковый, микроциркуляторный) тип – при тромбоцитопениях, тромбоцитопатиях, лейкозах (подавление тромбоцитарного ростка), умеренном дефиците фибриногена и факторов свертывания.

 

Критерии:

· частые маточные, носовые, десневые кровотечения;

· реже кровотечения из ЖКТ;

· кровотечения в сетчатку глаза, оболочки мозга;

· на коже мелкие безболезненные точечные или пятнистые высыпания (петехии, экхимозы).

 

3. Смешанный (синячково-гематомный) тип – при нарушении и коагуляционного, тромбоцитарного гемостаза: болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов.

Клинически - сочетание признаков первых двух типов.

 

Отличие от гематомного типа:

· редкое и нетяжелое поражение суставов;

· в основном – гематомы в клетчатке и внутренних органах.

 

Отличие от микроциркуляторного типа – более обширные кровоподтеки.

 

 

4. Васкулитно-пурпурный тип – при воспалении сосудов микроциркуляторного русла:

· иммунном (геморрагический васкулит, узловатая эритема);

· инфекционном (геморрагическая лихорадка, вирусные заболевания).

Характерны кровоизлияния на фоне местных воспалительных изменений. Высыпания возвышаются над кожей, плотные, часто с ободком пигментированной инфильтрации; иногда некротизируются, покрываются корочками; медленное обратное развитие.

 

Часто сочетаются с аллергическими, инфекционно-токсическими проявлениями (эритема, крапивница и др.).

5. Ангиоматозный тип – при наследственных или приобретенных сосудистых дисплазиях – телеангиэктазиях.

Наследственные формы – болезнь Рандю-Ослера, Луи-Бар.

Приобретенные - при циррозе печени.

 

Клиника – упорные повторяющиеся кровотечения из дисплазированных сосудов без кровоизлияний в ткани (носовые, желудочно-кишечные кровотечения).

 

Лимфаденопатический синдром

 

Увеличение лимфатических узлов является характерным клиническим проявлением:

· лимфопролиферативных опухолей костного мозга (острый лимфобластный лейкоз, хронический лимфолейкоз);

· внекостномозговых лимфоцитарных новообразований (лимфоцитома, лимфосаркома);

· первичной опухоли лимфатической системы (лимфогранулематоз).

 

Клинические особенности лимфаденопатии при заболеваниях кроветворной системы:

· системность поражения (в процессе вовлекаются несколько групп лимфоузлов).

Как правило, сначала поражаются шейные лимфоузлы, затем – генерализация с поражением не только поверхностных, но и глубоких лимфоузлов (средостения, забрюшинного пространства);

· симметричность поражения;

· увеличиваются постепенно;

· характер лимфоузлов различен при разных заболеваниях:

- при лимфолейкозах – мягко-эластичные, безболезненные, подвижные, не образуются свищи;

- при лимфогранулематозе плотно-эластичны, подвижны, редко болезненны, неоднородной структуры, спаяны между собой в крупные конгломераты;

- при лимфосаркоме лимфоузлы плотные, умеренно болезненные, подвижность их ограничена, характерно прорастание кожи с последующими изъязвлениями;

· лимфаденопатия сопровождается неспецифическими симптомами интоксикации;

· характерны изменения периферической крови (лимфоцитоз, ретикулоцитоз).

 

 

---

Дата добавления: 2018-10-26; просмотров: 117; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!