Нарушение в таламической и субкортикальной областях, что дает невральную дизакузию и много характерного для афазии
Предположение об участии ретикулярной формации, активирующей слуховое внимание (акустическую установку) и определяющей колебания и неустойчивость результатов аудиометрии у детей (дети то слышат, то не слышат)
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебрального паралича, интеллект в большинстве случаев развивается вполне удовлетворительно Лишь около 25% имеют умственную отсталость. Наглядные формы мышления развиты лучше, чем словесно-логические. Овладение навыками чтения и письма затруднено. Наблюдаются явления макрографии (рисунки и буквы очень больших размеров). Своеобразны в личностном развитии: чрезвычайно контактны, доброжелательны, активны, имеют высокий энергетический уровень. Прогностически благоприятная форма ДЦП в отношении обучения и социальной адаптации. Многие дети по окончании школы поступают в средние и высшие учебные заведения. Прогноз развития двигательных функций зависит от тяжести поражения нервной системы, от характера и интенсивности гиперкинезов. Большинство детей обучается самостоятельно ходить, однако произвольные движения, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены.
3. Гемипаретическая форма. Характеризуется сторонностью поражения (очаг локализуется в височной области коры противоположного полушария). Рука обычно повреждается в большей степени, чем нога. В зависимости от локализации поражения при этой форме ДЦП могут наблюдаться различные нарушения. Правосторонний гемипарез встречается чаще, чем левосторонний. По-видимому левое полушарие при воздействии вредных факторов страдает в первую очередь как филогенетически более молодое, функции которого сложны и многообразны. Правосторонняя гемипаретическая форма: нарушены гностические функции, пространственные нарушения, зеркальное письмо, нарушения речи в форме дислексия, дисграфия, нарушение функций счета, снижение слуховых функций (повышенный порог восприятия, плохая слуховая память, нарушения фонематического восприятия, непонимание обращенной речи).Левосторонняя: патология эмоционально-волевой сферы (эмоциональная тупость, инертность, низкая способность к саморегуляции, частая немотивированная резкая смена настроения, жестокость, агрессивность). Патология речи отмечается у 30-40% детей, чаще по типу спастико-паретической дизартрии или моторной алалии. Степень интеллектуальных нарушений вариабельна от легкой задержки психического развития до глубоко интеллектуального дефекта. Причем снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз двигательного развития в большинстве случаев благоприятный при условии своевременного начала и адекватности лечебно-коррекционного воздействия. Практически все дети ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Обучаемость и уровень социальной адаптации зависит от степени нарушения интеллектуальной сферы.
|
|
|
|
|
|
4. Атонически-астатическая форма. При данной форме церебрального паралича имеет место поражение мозжечка, в некоторых случаях сочетающееся с поражением лобно-теменной области коры головного мозга. У большинства детей отмечаются речевые нарушения в виде задержки речевого развития, атактической дизартрии, может иметь место алалия. Со стороны двигательной сферы наблюдаются: низкий мышечный тонус, нарушения равновесия тела в покое и при ходьбе, нарушения ощущения равновесия и координации движений, тремор, гиперметрия (несоразмерность, чрезмерность движений). Важную роль в структуре психического дефекта играет основная локализация поражения мозга, от которой зависит степень снижения интеллекта. При поражении только мозжечка: дети робкие, боязливые малоинициативны, у многих проявляется страх падения и передвижения, тяжело переживают свой дефект, у них наблюдается вязкость мышления, нарушением внимания, задержано формирование навыков чтения и письма. Если поражение мозжечка сочетается с поражением лобных отделов мозга, у детей отмечается выраженное недоразвитие познавательной деятельности, некритичность к своему дефекту, расторможенность, агрессивность. В 55% случаев (по данным Семеновой К.А.) помимо тяжелых двигательных нарушений у детей с этой формой церебрального паралича имеет место тяжелая степень умственной отсталости.
|
|
|
5. Двойная гемиплегия. Самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Характеризуется тетрапарезом (поражение обеих пар конечностей). Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах или в руках в большей степени. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена, дети обездвижены, функция рук практически не развивается. У всех детей отмечаются грубые нарушения речи по типу анартрии, тяжелой спастико-ригидной дизартрии. У большинства детей (90%) отмечается выраженная умственная отсталость. Часто имеют место судорожный (45-60 %) и другие сопутствующие синдромы. При этой форме церебрального паралича наблюдается ранняя смертность вследствие судорог (в пубертатный период). Прогноз двигательного, психического и речевого развития неблагоприятный. В большинстве случаев эти дети необучаемы, не способны к самообслуживанию и простой трудовой деятельности.
|
|
|
- Двигательные нарушения
Характер речевых нарушений теснейшим образом связан с характером двигательных нарушений. У детей с ДЦП задержано и нарушено формирование всех двигательных функций. Разнообразие двигательных нарушений обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой заболевания. Важнейшие из них:
Нарушения мышечного тонуса. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы. При ДЦП отмечаются следующие нарушения мышечного тонуса:
- Спастичность (повышение тонуса). Мышцы в этом случае напряжены, что связано с поражением пирамидной системы. Для ДЦП характерно нарастание тонуса мышц при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). Спастичность проявляется в том, что у ребенка ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей. Нарушение мышечного тонуса по типу спастичности наиболее часто наблюдается при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП.
- Ригидность (мышцы в состоянии тетануса – длительное сокращение скелетной мышцы под влиянием ряда следующих друг за другом раздражений, разделенных малым интервалом) – напряжение мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы. Нарушение мышечного тонуса по типу ригидности наблюдается при двойной гемиплегии, при гиперкинетической форме ДЦП (билирубиновая энцефалопатия) на первых годах жизни
- Гипотония (низкий мышечный тонус). Мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечается нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия. Ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении. Гипотония особенно выражена при атонически-астатической форме ДЦП и в редких случаях у детей с гиперкинетической формой на первом году жизни.
- Дистония (меняющийся характер мышечного тонуса). Возникает при нарушении регуляции мышечного тонуса со стороны подкорковых структур. Мышечный тонус отличается непостоянством. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может оказаться невозможным. Дистонии наблюдаются при гиперкинетической форме ДЦП.
Большое значение в нарушении мышечного тонуса у детей с ДЦП имеет неравномерность созревания различных мозговых структур. Нарушения мышечного тонуса могут широко варьировать от грубых до незначительных.
Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных движений
Паралич – полное выпадение двигательных функций, зависящее от поражения двигательных аппаратов центральной или периферической нервной системы. Функциональные параличи не сопровождаются анатомическими изменениями в нервной системе. Неполная степень паралича или паралич в стадии обратного развития называется парезом. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения. Ограничение объема произвольных движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Органические параличи в зависимости от локализации поражения делятся на периферические и центральные. При периферических параличах поражаются двигательные клетки передних рогов спинного мозга или же периферические нервные стволы. Выпадают все движения, включая рефлекторные (арефлексия), падает тонус мышц (атония), мышцы атрофируются, угасают сухожильные и кожные рефлексы. Центральные параличи обычно связаны с поражением пирамидной системы или двигательных зон коры головного мозга (поля 4и 6 по Бродману). В большинстве случаев поражаются конечности на одной стороне и мышцы, иннервируемые (управляемые) нижней веткой лицевого нерва и подъязычным нервом. Остальные черепные нервы сохраняют свои функции за счет двусторонней иннервации их ядер, т.е. компенсации со стороны другого полушария мозга. Для центрального паралича характерно повышение мышечного тонуса, поэтому даже при гипотонии или дистонии у детей с церебральным параличом отмечается повышение мышечного тонуса в отдельных мышечных группах.
Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерно наличие насильственных движений, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора.
Гиперкинезы - непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движение. Насильственные движения могут быть выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей. Гиперкинезы характерны для гиперкинетической формы ДЦП и гиперкинетического синдрома, который может осложнять все формы заболевания. Тип гиперкинеза зависит от локализации поражения в экстрапирамидной системе:
- Хореический (хореиформный) гиперкинез характеризуется непроизвольными быстрыми, размашистыми, неритмичными движениями, возникающими в разных частях тела (преимущественно в области артикуляционного аппарата, шеи, головы и верхних отделах плечевого пояса; в проксимальных (расположенных ближе к средней линии туловища) отделах конечностей и в лицевой мускулатуре), которые проявляются на фоне низкого мышечного тонуса. Для них характерно быстрое переключение с одного движения на другое на каком-либо незаконченном уровне выраженность хореиформного гиперкинеза затрудняет выполнение различных манипуяций с предметами, препятствует овладению речью и навыками письма.
- Атетоидный гиперкинез характеризуется медленными, вычурными, червеобразными движениями с переразгибанием пальцев. Эти гиперкинезы захватывают дистальные (расположенные дальше от средней линии тела) отделы конечностей, чаще пальцы рук, реже – пальцы ног, иногда – в мышцах языка. Для атетоидного гиперкинеза характерны тонические спазмы мышц с вычурным положением пальцев и кисти, вычурные движения и позы имеют тенденцию к повторению через различные промежутки времени. Выраженность этого гиперкинеза может способствовать образованию контрактур, придающих дистальным отделам конечностей вычурное положение. Наиболее тяжелой формой является двойной атетоз, при котором отмечается выраженный атетоидный гиперкинез мышц лица и конечностей с двух сторон. В этом случае наиболее выражены нарушения манипулятивной деятельности и речи.
Торсионный спазм или торсионная дистония проявляется в медленных вычурных вращательных или штопорообразных движениях туловища.
Миоклония – быстрые подергивания отдельных мышечных групп
Баллизм или гемибаллизм – размашистые движения преимущественно в проксимальных отделах конечностей одной половины тела.
Нистагм – непроизвольные, ритмические пилообразные движения глазных яблок или головы.
Тремор – дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях, в конце которых усиливается (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Характерен для поражения мозжечковой системы, наблюдается при атонически-астатической форме ДЦП и при других формах, осложненных атактическим (мозжечковым) синдромом.
Нарушения равновесия и координации движений. Несформированность реакций равновесия и координации – атаксия – проявляется как в статике, так и в локомоциях. Туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии, ходьбе (в тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки). Нарушения равновесия проявляются при открытых и закрытых глазах. Нарушения локомоции проявляются в виде неустойчивости походки (пошатывание, отклонение в сторону, на широко расставленных ногах). Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Недостаточность реакций равновесия и координации характерна для атонически-астатической формы ДЦП при поражении мозжечковой системы.
Нарушения ощущений движений. Овладение двигательными функциями тесно связано с ощущением движения (кинестезия), осуществляющегося с помощью специальных чувствительных клеток – проприоцепторов, расположенных в мышцах, сухожилиях и передающих информацию о положении конечностей, степени сокращения мышц в ЦНС. При всех формах ДЦП нарушается проприоцептивная регуляция движения в виде ослабления чувства позы, искажения направления движения. Особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической форме ДЦП
Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных (стато-кинетических) рефлексов. Статокинетические рефлексы (установочный лабиринтный рефлекс с головы на шею , рефлекс Ландау, установочный цепной шейный ассиметричный рефлекс) обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При их недоразвитии ребенку трудно удерживать в нужном положении голову, туловище.
Синкинезии (непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений). При ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны ЦНС.
1. Иммитационные синкинезии проявляются при гемипарезах, когда ребенок выполняет движение здоровой рукой одновременно при попытке действовать пораженной рукой. При попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой.
2. Координационные возникают, когда больной не может выполнить движение изолированно, а лишь как часть более сложного двигательного акта. Он не может разогнуть пальцы, но при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются.
3. Оральные синкинезии проявляются в том, что при попытках активных движений происходит непроизвольное открывание рта.
Наличие патологических тонических рефлексов. Двигательные нарушения при ДЦП в какой-то степени обусловлены изменением последовательности этапов созревания мозговых структур при раннем его поражении. В норме тонические рефлексы проявляются в первые 2-3 месяца жизни ребенка. Постепенно они угасают, что создает основу для появления более высокой ступени в безусловно-рефлекторной деятельности, т. называемых установочных рефлексов. Наличие позотонических рефлексов в возрасте 5 месяцев является симптомом риска возникновения ДЦП.
При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных двигательных автоматизмов. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. А также препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают ход развития двигательной функции, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций при ДЦП.
1. Лабиринтный тонический рефлекс зависит от положения головы в пространстве: на спине ребенок запрокидывает голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы – повернуты внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки разогнуты и повернуты ладонью вниз, пальцы сжаты в кулаках. Ребенок не может поднять и согнуть голову, что задерживает формирование сидения, ограничивает манипулятивную деятельность ребенка, т.е. отсутствуют важнейшие предпосылки развития двигательных функций. В положении на животе при выраженности лабиринтного тонического рефлекса преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина, руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки, ноги также согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени приведены к животу. Таким образом и при положении на животе у ребенка наблюдаются выраженные затруднения в выработке новых двигательных актов: он не может поднять голову, освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение. ЛТР повышает тонус мышц корня языка, в результате чего затрудняется формирование голосовых реакций.
2. Симметричный шейный тонический рефлекс проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При сгибании головы вперед и вниз повышается тонус мышц-сгибателей верхних и мышц-разгибателей нижних конечностей → ребенок наклоняется вниз. При откидывании головы назад повышается тонус мышц-разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей → ребенок запрокидывается назад. Схемы реализации этого рефлекса сохраняется при любом положении туловища ребенка. Ребенок не может попеременно сгибать и разгибать ноги, не может изолированно двигать головой, не вызывая патологические синергические (содружественные) движения в конечностях. СШТР повышает мышечный тонус спинки и кончика языка, при этом кончик языка не выражен. Этот рефлекс затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, продвижение языка вперед и вверх. Подобные нарушения затрудняют формирование голосовой активности и звукопроизносительной стороны речи.
3. Ассиметричный шейный тонический рефлекс отличается значительной стойкостью и препятствует развитию произвольной двигательной активности и познавательной деятельности. Проявляется во влиянии поворота головы в сторону на мышечный тонус. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повернуто лицо, и тонус сгибателей с противоположной стороны. Ребенок принимает позу «фехтовальщика». Этот рефлекс больше проявляется в руках. При его выраженности голова и глаза могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению поля зрения и возникновению специфических сложностей во время чтения и письма. Мышечный тонус в артикуляционной мускулатуре повышается ассиметрично: он больше повышается на стороне, противоположной повороту головы.
- Психические нарушения
Для изучения психических нарушений важно рассмотреть 2 основных вопроса: характеристика интеллектуального состояния и характеристика личностных проявлений.
Дата добавления: 2018-09-20; просмотров: 579; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!