Несахарный диабет. Синдром гиперпродукции АДГ. Синдром Пархона. Причины, основные нарушения и симптомы.
Несахарный диабет - заболевание, характеризующееся мочеизнурением, повышением осмолярности плазмы, возбуждающим жажду, и компенсаторным потреблением большого количества жидкости.
Заболевание связано с недостаточностью вазопрессина (антидиуретического гормона - АДГ), контролирующего реабсорбцию воды в дистальных канальцах нефрона.
Различают центральный (гипоталамический) несахарный диабет с недостаточной продукцией вазопрессина и периферический. К центральным формам относится истинный идиопатический (семейный или приобретенный) несахарный диабет. При периферическом несахарном диабете сохраняется нормальная продукция вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (нефрогенныйвазопрессинрезистентный несахарный диабет) или вазопрессин усиленно инактивируется в печени, почках, плаценте.
В основе развития центральных форм несахарного диабета лежат воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и другие поражения гипоталамо-гипофизарной системы. Истинному несахарному диабету предшествует ряд острых и хронических заболеваний: грипп, менингоэнцефалит, ангина, скарлатина, коклюш, все виды тифов, септические состояния, туберкулез, сифилис, малярия, бруцеллез, ревматизм. Грипп с его нейротропным влиянием встречается чаще других инфекций.
Недостаточность вазопрессина снижает реабсорбцию жидкости в дистальных отделах почечного нефрона и способствует выделению большого количества гипоосмолярной (неконцентрированной) мочи. Первично возникающая полиурия влечет за собой общую дегидратацию с потерей внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости. В настоящее время установлено: вазопрессин вызывает не только антидиурез, но и антинатрийурез. При недостаточности гормона, особенно в период обезвоженности, когда стимулируется также альдостерон, натрий задерживается в организме, вызывая гипернатриемию и гипертоническую (гиперосмолярную) дегидратацию.
|
|
|
Синдром гиперпродукции вазопрессина (АДГ)- клинический синдром, характеризующийся гиперпродукцией вазопрессина (АДГ) с формированием гипонатриемическойгипергидратации.
Причинами развития данного синдрома являются нейроинфекции, токсические вещества, энцефалиты, минингиты, переломы черепа и др.
В результате гиперсекреции АДГ повышаетсяреабсорбция жидкости в дистальных отделах почечного нефрона, что клинически сопровождает олигурией. У больного отмечается задержка жидкости в организме – гиперволемия, что сопровождается отеками.
Синдром Пархонаотносится к редким заболеваниям гипоталамо-гипофизарной области. В его основе также лежит гиперпродукция вазопрессина. Чаще встречается у женщин.
|
|
|
Причины часто не устанавливаются. Имеют значение психические и физические травмы, инфекции с поражением гипоталамуса. Определенную роль отводят аутоиммунным и генетическим факторам.
Вследствие поражения гипоталамуса, а именно супраоптических и паравентрикулярных ядер, происходит повышенная инкреция вазопрессина - основного регулятора осмотического давления. Вазопрессин уменьшает диурез и способствует задержке жидкости в организме.
Патология надпочечников. Гипофункция коры надпочечников. Острая надпочечниковая недостаточность. Причины, патогенез, симптомы.
Каждый надпочечник состоит из внутреннего мозгового вещества и наружного коркового вещества. Мозговое и корковое вещество различны по происхождению, строению, функции и характеру продуцируемых гормонов. Кора надпочечников происходит из мезодермы и секретирует несколько стероидных гормонов — кортикостероидов; мозговое вещество происходит из эктодермы и продуцирует биогенные монрамины — катехоламины.
В патологии надпочечников различают гипер- и гипофункцию коркового, мозгового слоя надпочечников.
|
|
|
Термин гипофункция коры надпочечников объединяет все состояния, при которых секреция стероидных гормонов надпочечников оказывается ниже потребностей организма в ней. Надпочечниковую недостаточность можно разделить на две большие категории:
1)связанную с первичной неспособностью надпочечников вырабатывать достаточные количества гормонов и
2) связанную с вторичной недостаточностью, обусловленной малой продукцией АКТГ.
Первичная недостаточность надпочечников связана с патологией самих желез, вторичная недостаточность надпочечников возникает вследствие гипоталамо-гипофизарной патологии.
Первичная недостаточность коры надпочечников встречается сравнительно редко. Она может возникать в любом возрасте и с равной частотой поражает представителей обоего пола. Из-за все увеличивающегося применения экзогенных стероидов в лечебных целях вторичная надпочечниковая недостаточность развивается относительно часто.
ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -тяжелое состояние организма, клинически проявляющееся сосудистым коллапсом, резкой адинамией, нарушением сознания в условиях внезапного уменьшения или прекращения секреции кортикостероидов. Чаще острая недостаточность надпочечников развивается у больных с первичным или вторичным поражением надпочечников (опухоли, кровоизлияния, тромбоз).
|
|
|
Острая недостаточность бывает и без предшествующей патологии надпочечников. Заболевание, вызванное тромбозом или эмболией вен надпочечников, носит название синдрома Уотерхауза-Фридериксена. Геморрагический инфаркт надпочечников при этом синдроме возникает на фоне инфекций - менингококковой, пневмококковой или стрептококковой с развитием бактериемии, реже при поражении вирусом полиомиелита.
У новорожденных наиболее частая причина апоплексии надпочечников - родовая травма, реже - инфекционно-токсические факторы.
Острые кровоизлияния в надпочечники описаны при стрессах, сепсисе, ожогах, у больных СПИДом.
В основе патогенеза острой надпочечниковой недостаточности лежит декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации.
В связи с отсутствием синтеза глюко- и минералокортикоидов происходит потеря натрия и хлоридов с мочой с последующим развитием дегидратации. Уменьшается объем циркулирующей крови, вероятно развитие шока. Нарушение обмена калия характеризуется его резким повышением в крови, межклеточной жидкости и в клетках. Избыток калия в сердечной мышце ведет к снижению ее функции. Неукротимая рвота, частый жидкий стул - проявления тяжелых расстройств электролитного баланса.
Выраженно нарушается и углеводный обмен: снижается содержание гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. Развитие гипогликемии может привести к гипогликемической коме.
При недостатке глюкокортикоидов расстраивается и белковый обмен со снижением уровня мочевины - конечного продукта азотистого обмена.
При отсутствии эффективной терапии быстро развиваются прогрессирующая мышечная слабость, тяжелая артериальная гипотензия, диспепсические явления и наступает смерть от острой недостаточности кровообращения.
Дата добавления: 2018-08-06; просмотров: 704; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!