Лабораторные данные при гемофилии.
Общий анализ крови:специфических изменений нет. Вследствие кровотечений появляются признаки гипохромной анемии.
Биохимический анализ крови: специфических изменений нет. При гемартрозе возможно повышение гаптоглобина, серомукоида, сиаловых кислот (биохимические неспецифические маркеры синдрома воспаления), α2-γ-глобулинов. При почечной недостаточности - увеличение креатинина и мочевины.
Исследование гемостаза:
· увеличение активированного частичного тромбопластинового времени (в норме 30-40 секунд);
· увеличение времени свертывания крови (в норме по методу Ли-Уайта 5-10 минут),
· снижение активности фактора VIII (при гемофилии А);
· снижение активности фактора IХ (при гемофилии В);
· снижение активности фактора ХI (при гемофилии С);
· увеличение времени рекальцификации плазмы (в норме 60-120 секунд).
Иммунологический анализ крови: специфических изменений нет. При вторичном ревматоидном синдроме определяются циркулирующие иммунные комплексы и ревматоидный фактор.
Инструментальные исследовательский приемы при гемофилии.
Рентгенография костей позволяет определять наличие и характер патологических изменений в суставах.
УЗИразрешает диагностировать наличие забрюшинных гематом.
Осложнение гемофилии.
Для гемофилии характерные следующие осложнения:
· Вторичный ревматоидный синдром;
· Оссификация гематом;
· Осложнение со стороны опорно-двигательного аппарата (подвывих, контрактуры);
|
|
|
· Компрессия гематомами и стенозирование внутренних органов;
· Инфицирование и нагноение гематом;
· Развитие ингибиторных форм гемофилии;
· Амилоидоз почек с развитием хронической почечной недостаточности.
· Тромбоцитопения и лейкопения;
· Аутоиммунная гемолитическая анемия;
· Инфицирование вирусами гепатита B, C, D, G и вирусом приобретенного иммунодефицита человека вследствие трансфузионной терапии.
Дифференциальная диагностика гемофилий.
Дифференциальная диагностика проводится с другими коагулопатиями:
1. Болезнь фон Вилебранда;
2. Афибриногенемия;
3. Дисфибриногенемия;
4. Дефицит факторов свертывания (V, VII, Х, ХI, ХII, ХIII), а также их комбинаций.
Учитывая значительную схожесть в клинических проявлениях коагулопатий, основу дифференциальной диагностики составляют заместительно-перекрестные пробы. В основе проб лежит коррекция дефекта коагуляции после добавления к плазме, которая исследуется, корригирующих факторов (сывороток доноров, которые содержат определенный набор факторов свертывания).
Лечение гемофилий.
Заместительная гемостатическая терапия.
|
|
|
· Показаниями для проведения заместительной терапии являются кровотечения, острый гемартроз, гематомы, болевой синдром при кровоизлияниях в разные ткани, прикрытие хирургических вмешательств. Применяются:
· Свежезамороженная плазма 50 мл/кг в/в струйно в сутки (за 3 раза). Применяется препарат для лечения любой гемофилии (А, В, С).
· Криопреципитат 20 ОТ/кг в/в струйно в сутки (за 2 раза). Одна доза содержит 100 ЕД активности фактора. Растворяется в 25 мл изотонического раствора натрия хлорида. Применяется препарат для лечения гемофилии А.
Расчет дозы криопреципітата осуществляется по формуле: доза криопреципитата в единицах (ЕД) = (масса тела в кг × нуженый уровень фактора VIII в %) / 1,3.
Для ликвидации большинства кровотечений нужен уровень фактора VIII в плазме 20% и больше, для ликвидации тяжелых кровотечений нужен уровень 40%, для помощи при массивных кровотечениях - 80%.
· Концентрат фактора VIII «Гемофил» 20 ЕД/кг в/в струйно в сутки (за 2 раза). Применяется препарат при лечении гемофилии А.
· Концентрат фактора IХ 50 ЕД/кг в/в струйно 1 раз в сутки. Применяется препарат при лечении гемофилии В.
· Концентрат протромбинового комплекса 75 ЕД/кг в/в в сутки (за 2 раза). Применяется препарат для лечения гемофилии В.
Лечение десмопрессином.
· Синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин повышает высвобождение фактора VIII из эндотелия.
· Десмопрессин интраназально (1 доза назального спрея содержит 10 мкг препарата) 30 мкг в сутки (за 3 раза) или 0,3 мкг/кг в/в капельно в 50 мл изотонического раствора натрия хлорида.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 1110; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!