Общие сведения о факторах свертывания и пути их активации.
Ø Активация факторов свертывания обеспечивает вторичный (плазменный) гемостаз, в ходе которого образуются нити фибрина, которые скрепляют агрегаты тромбоцитов, которые образовались во время первичного гемостаза.
Ø Номенклатура факторов свертывания крови:
I Фибриноген
II Протромбин
III Тканевий фактор
IV Кальций
V Проакцелерин
VII Проконвертин
VIII:С Антигемофильный фактор А
IХ Плазмовый тромбопластиновый компонент
Х Фактор Стюарта-Прауэра
ХI Предшественник плазмового тромбопластина
ХII Фактор Хагемана
ХIII Фибриностабилизирующий фактор
- Прекаликреин (фактор Флетчера)
- Высокомолекулярный кининоген (фактор Фицжеральда-Фложе)
Фактор VI было исключено из номенклатуры, так как является активной формой фактора V. Буква «а» возле римской цифры означает активную форму фактора свертывания.
Ø Процесс свертывания состоит из серии реакций при участии коагуляционных факторов, к которым относятся энзиматические предшественники (зимогены), нееэнзиматические факторы, ионы кальция, субстратный белок фибриноген и фосфолипид.
Ø Синтез части плазмовых факторов свертывания (II, VII, IX и X) происходит в печени под влиянием витамина К.
Этиология гемофилий.
Причиной гемофилии А является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез антигемофильного глобулина А (фактора VIII:С). Кондукторами заболевания являются женщины. Болеют гемофилией мужчины. Вероятность заболевания женщины существует, когда от больного гемофилией отца и от гетерозиготной по патологической Х-хромосоме рождается девочка. Такое может случаться крайне редко, преимущественно в случаях кровных браков.
|
|
|
Причиной гемофилии В является рецессивное наследование пораженного гена Х-хромосомы, который контролирует синтез фактора свертывания IХ. Характер наследования не отличается от такого при гемофилии А.
Причиной гемофилии С является рецессивное наследование пораженного гена, который контролирует синтез фактора свертывания ХI. Ген гемофилии С связан не с Х-хромосомой, а с соматической 4-й хромосомой. Поэтому заболевание может встречаться как у мужчин, так и у женщин.
Патогенез гемофилий.
При гемофилии А антигемофильный глобулин А (фактор VIII:С) отсутствует или активность его резко снижена (гемофилия А-), или он является функционально неполноценным и не может принимать участия в процессе свертывания крови (гемофилия А+).
Нарушение синтеза прокоагуляторной субединицы фактора VIII:С у больных гемофилией А предопределяет нарушение формирования комплекса фактор IХа + фактор VIIIа + Са + + + тромбоцитарный фосфолипид, в результате чего нарушается преобразование фактора Х в активный фактор Ха, что приводит к нарушению свертывания крови и повышению кровоточивости.
|
|
|
При гемофилии В снижается функциональная активность фактора IХ, что приводит к нарушению образования комплекса с активным фактором VIIIа и фосфолипидами, из-за чего не происходит переход фактора Х в активную форму и, как следствие, повышается кровоточивость.
При гемофилии С благодаря дефициту фактора ХI не происходит активация фактора IХ, что в итоге приводит к нарушению гемокоагуляции.
Клиническая картина гемофилии.
Первые клинические проявления гемофилии наблюдаются в раннем детском возрасте, иногда у грудных детей.
Кровотечения возникают при повышении физической активности детей, т.е. когда они начинают вставать, ходить, падать, травмироваться.
Характерным клиническим проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Чаще поражаются коленные и локтевые, реже - голеностопные, плечевые, тазобедренные суставы и мелкие суставы кистей и стоп. Основные формы поражения суставов включают острые артрозы (первичные или рецидивирующие), хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы, вторичный ревматоидный синдром. В основе гемофильной артропатии лежит дегенерация хряща вследствие повторных кровоизлияний.
|
|
|
Острый гемартроз возникает после травм, даже незначительных. Больные жалуются на резкую боль в участке сустава, которая усиливается при движениях. Объективно определяется быстрое увеличение объема сустава, гиперемия и повышение температуры кожи над суставом. При больших кровоизлияниях может определяться флюктуация.
Острый гемартроз может сопровождаться ухудшением общего состояния, отсутствием аппетита, потливостью, повышением общей температуры тела, нарушением сна из-за боли в суставе.
Для острого гемартроза характерно быстрое улучшение самочувствия и исчезновение болей после внутривенного введения антигемофильной плазмы или криопреципитата. Восстановление функции сустава происходит на протяжении нескольких дней.
Частые кровоизлияния в суставы постепенно приводят к развитию стойких изменений - хронических геморагически-деструктивных остеоартрозов.
Хронические геморрагически-деструктивные остеоартрозы клинически проявляются стойкой деформацией и ограничением функции суставов, развитием контрактур, анкилозов, подвывихов.
|
|
|
Выделяют 4 клинико-рентгенологические стадии хронического гемофильного остеоартрозу.
I стадия. Вне обострения заболевания (когда нет кровоизлияния в сустав) функция сустава не затронута, деформации нет. Рентгенологически - утолщение и уплотнение капсулы сустава, умеренный остеопороз.
II стадия. Функция сустава умеренно снижена, амплитуда и объем движений ограничены. Рентгенологически - краевые узуры суставных поверхностей, остеопороз.
III стадия. Подвижность в суставе ограничена, сустав деформирован, увеличенный в объеме. Атрофия мышц вокруг сустава. Рентгенологически - утолщение и деформация сустава, сужение суставной щели, остеопороз.
IV стадия. Функция суставов практически полностью утрачена. Сустав деформирован. Рентгенологически - резкое сужение суставной щели, остеопороз, гиперостозы эпифизов, внутрисуставные переломы.
Вторичный ревматоидный синдром возникает вследствие аутосенсибилизации продуктами распада крови из сустава и развития аутоиммунного процесса. Для вторичного ревматоидного синдрома характерны:
· развитие воспалительного процесса в мелких суставах (симметричных);
· появление деформации мелких суставов кистей и стоп;
· появление утренней скованности как в суставах, где были гемартрозы, так и в суставах, где гемартрозов не было;
· постоянный характер болей в суставах;
· отсутствие улучшения после инфузий антигемофильной плазмы и криопреципитата;
· беспрерывное прогрессирование поражения суставов;
· наличие рентгенологических данных типичных для ревматоидного артрита (сужение суставных щелей межфаланговых суставов, узурация суставных поверхностей, остеопороз эпифизов);
· наличие лабораторных признаков воспалительного процесса;
· выявление в крови ревматоидного фактора.
Кровоизлияния в мягкие ткани (гематомы) возникают вследствие травм или инъекций. Могут локализоваться на любой участку тела. Больные жалуются на боль. Объективно - кожа в участке гематомы напряжена, блестящая. При пальпации определяется болезненность, возможна флюктуация. Гематомы могут быть подкожными, межмышечными, субфасциальными, забрюшинными. В связи с плохой гемокоагуляцией количество крови в гематоме может быть очень значительной - от 0,5 л до 3 л.
Для забрюшинной гематомы характерны резкая боль в животе или в пояснице, напряжение мышц брюшной стенки и появление опухолеподобного образованиея в брюшной полости.
Гематомы в участке шеи опасны из-за вероятности сдавления сосудов шеи или дыхательных путей.
Продолжительные кровотечения после травм и оперативных вмешательств – очень характерны для гемофилии. Поэтому любое оперативное вмешательство (включая экстракцию зубов) должно проводиться на фоне внутривенного введения антигемофильных препаратов.
Почечные кровотечения провоцируются травмами поясничной области или острым пиелонефритом. В тяжелых случаях почечные кровотечения сопровождаются резким снижением артериального давления, развитием геморрагического шока, значительной анемией.
Кровотечения из желудочного-кишечного тракта и кровоизлияния в головной мозг встречаются редко и сопровождаются типичной клинической картиной.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 253; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!