Лабораторные данные при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
Общий анализ крови:
· Тромбоцитопения (обычно количество тромбоцитов <100×109/л, уменьшение тромбоцитов ниже 50×109/л сопровождается появлением кровотечений);
· Анизоцитоз, пойкилоцитоз и шизоцитоз тромбоцитов;
· Появление в периферической крови мегакариоцитов;
· Гипохромная анемия (снижение гемоглобина и еритроцитів отвечает выразительности кровотечений);
· Иногда наблюдаются незначительный лейкоцитоз и еозинофілія.
Коагулограмма:увеличение времени кровотечения (по методу Дюка в норме <4 минут), задержка ретракции сгустка, изменения тромбоэластограммы – задержка времени реакции, времени образования сгустка и уменьшение максимальной амплитуды.
Биохимический анализ крови: без перемен.
Иммунологический анализ крови: снижение Т-лимфацитов-супрессоров, увеличение уровня иммуноглобулинов.
Миелограмма: гиперплазия мегакариоцитарного ростка (увеличение количества и размеров мегакариоцитов), после кровотечений - гиперплазия эритроидного ростка (увеличение нормоцитов).
Инструментальные исследования – для диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры малоинформативны. Могут быть полезными при проведении дифференционной диагностики.
Осложнения.
Осложнениями идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются кровотечения из разных источников и развитие постгеморагической анемии.
Дифференциальная диагностика при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
|
|
|
Дифференциальная диагностика состоит в исключении других заболеваний, которые могут сопровождаться тромбоцитопенией. Среди этих заболеваний нужно выделить следующие:
1. Гипопластическая анемия.
2. Алкогольная интоксикация.
3. Мегалобластная анемия.
4. Лейкозы.
5. Злокачественные новообразования с метастазами в костный мозг.
6. Миеломная болезнь.
7. Идиопатический миелофиброз.
8. Вторичные аутоиммунные тромбоцитопении (при лимфогранулематозе, системных заболеваниях соединительной ткани, вирусных инфекциях, аутоиммунной гемолитической анемии).
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
1. Лечение глюкокортикоидами (преднизолон 60-90 мг в сутки внутрь).
2. Спленэктомия (показание - отсутствие эффекта от лечения глюкокортикоидами, тяжелый геморрагический синдром).
3. Лечение цитостатиками (азатиоприн «Имуран» 100-150 мг в сутки внутрь).
4. Лечение даназолом (синтетический андроген - даназол «Данол» 600 мг на пор внутрь).
5. Лечение иммуноглобулином (IgG «сандоглобулин» 500 мг/кг в сутки в/в капельно).
6. Лечение α2-интерфероном (α2-интерферон «Альфарона» по 3000000 МО/м2 3 раза в неделю п/к).
|
|
|
7. Плазмаферез.
8. Трансфузии концентрата тромбоцитов (по жизненным показаниям при массивных кровотечениях).
9. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома (аминокапроновая кислота 5% 100-200 мл в/в капельно, дицинон 12,5% 2-4 мл в/м).
Лечение может длиться несколько месяцев до достижения стойкого эффекта.
Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.
В связи с неопределенной этиологией заболевания проведение первичной профилактики невозможно. Актуальной является профилактика геморрагических осложнений, которая заключается в адекватном лечении тромбоцитопенической пурпуры и предотвращении травм.
Прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.
Прогноз для жизни в преобладающем количестве случаев благоприятный. При острой форме заболевания у детей спонтанное выздоровление наступает в 90% случаев. При хронической форме тромбоцитопенической пурпуры наблюдение за больными пожизненное. Опасность для жизни могут представлять проффузные кровотечения.
ГЕМОФИЛИЯ.
Выделяют несколько видов гемофилий, среди которых наиболее распространенной является гемофилия А (классическая). Существенных клинических отличий между разными формами гемофилий не существует. Отличить их между собой возможно с помощью заместительно-перекрестных проб.
|
|
|
Гемофилия А – это наследственный геморрагический диатез, в основе которого лежит дефицит плазмового фактора свертывания VIII:С (антигемофильного глобулина А) или его молекулярные аномалии.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) – это наследственный геморагічний диатез, в основе которого лежит дефицит активности фактора свертывания IХ (плазменного компонента тромбопластина).
Гемофилия С (болезнь Розенталя) – это наследственный нгеморагічний диатез, в основе которого лежит дефицит фактора свертывания ХI.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 307; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!