Обмін триптофану, порушення, шляхи корекції.
Триптофан относится к незаменимым для человека и животных аминокислотам, поскольку являетсяпредшественником ряда важных биологически активных веществ, в частности серотонина и рибонуклеотиданикотиновой кислоты. Кроме того, один из его метаболитов, в частности индолилуксусная кислота, обладает ростстимулирующей активностью в отношении растений (ростовой фактор). В физиологических условиях более 95% триптофана окисляется по кинурениновому пути и не более 1% – по серотониновому (рис. 12.7).Серотонин в организме подвергается окислительному дезаминированию с образованием индолилук-суснойкислоты, которая выделяется с мочой. Содержание этой кислоты в моче повышено при поражениях кишечника злокачественными карци-ноидами, когда около 60% триптофана окисляется по серотониновому пути. Основной путь обмена триптофана приводит к синтезу НАД, уменьшая потребность организма ввитамине PP. Триптофан под действием гемсодержащего фермента триптофан-2,3-диоксигеназы в присутствии молекулярного кислорода превращается в формилкинуренин, который распадается при участии формамидазы (формилкинурениназы) на муравьиную кислоту и кинуренин; последний окисляется в 3-оксикинуренин. Дальнейшие превращения 3-оксикинуренина связаны с пиридоксалевым ферментомкинурениназой, гидролизующей его на аланин и 3-оксиантраниловую кислоту, которая через ряд промежуточных продуктов (механизм образования их до конца не раскрыт) превращается в хинолиновую кислоту, т.е. в непосредственный предшественник рибонуклеотида никотиновой кислоты.
|
|
|
Синдром Хартнупа
Этиология
При синдроме Хартнупа (имя больного, родители которого были двоюродными братом и сестрой) в результате дефекта транспортных систем эпителиальных клеток кишечника и почечных канальцев возникает снижение всасывания (мальабсорбция) триптофана в слизистой кишечника и уменьшение его реабсорбции в канальцах почек.
Патогенез
Отмечается гипераминоацидемия с отсутствием триптофана в крови, в моче преобладают производные триптофана. Так как триптофан необходим для синтеза эндогенного витамина РР, то клиническая картина характеризуется признаками недостаточности витамина B3 (PP, ниацина).
Клиническая картина
У пациентов наблюдаются дерматологические, неврологические и психические проявления пеллагры, фоточувствительная кожная сыпь, эмоциональная лабильность, возможны энцефалопатия, преходящая мозжечковая атаксия.
Одним из ярких проявлений синдрома является симптом голубых пеленок, возникающий из-за того, что избыток триптофана в кишечнике под действием микрофлоры превращается в индол,который всасывается в кровь и в печени обезвреживается до индикана. Далее индикан выводится с мочой и на воздухе окисляется в индиго и родственные ему соединения (индиготин) синего цвета.
|
|
|
Основы лечения
Симптомы болезни уменьшаются или даже исчезают при кормлении ребенка продуктами с высоким содержанием белка (4 г на 1 кг массы тела в день) и добавлением никотиновой кислоты (по 40-200 мг 4 раза в день).
Обміну гліцину та серину. Глутатіон як продукт обміну амінокислот, його структура, роль.
Серин- заменимая аминокислота, синтезируется из промежуточного продукта гликолиза - 3-фосфоглицерата, а аминогруппу получает от глутаминовой кислоты.
Глицин- также заменимая аминокислота, основным источником которой служит серии. Реакцию синтеза глицина из серина катализирует фермент серин-оксиметилтрансфераза, кофермен-том которой является Н4-фолат (см. схему А).
Реакция превращения серина в глицин легко обратима. Основной путь катаболизма глицинау человека и других позвоночных также связан с использованием Н4-фолата (см. схему Б).
Эта реакция обратима и катализируется глицинсинтазой - ферментным комплексом, похожим на пируватдегидрогеназный комплекс, и локализованным в митохондриях клеток печени. По последним данным глицинрасщепляющая ферментная система несколько отличается от глицинсинтазы и содержит 4 белка: Р-белок, включающий кофермент ПФ, Н-белок, содержащий липоевую кислоту, Т-белок с коферментом Н4-фолат, L-белок, являющийся дигидролипоилдегидрогеназой с коферментом NAD+.
|
|
|
Глутатион представляет собой очень простую молекулу, комбинацию трех блоков аминокислот — глутамина, глицина, цистеина. Глутатион вырабатывается самим организмом. В теории выработка этого вещества производится в достаточных количествах для того, чтобы мы могли забыть о множестве заболеваний, связанных с недостатком антиоксидантов Важность этого элемента в борьбе со свободными радикалами и другими вредными веществами в нашем организме определяется наличием серосодержащих групп. В производстве глутатиона участвуют три аминокислоты — глутамин, глицин, цистеин. При этом цистеин вырабатывается в небольших количествах, и основное его количество, опять-таки, в теории поступает из пищи. Однако на практике значительная часть этой аминокислоты теряется во время промышленной обработки продуктов. Часть из того, что все-таки попало в организм, разрушается в желудочно-кишечном тракте. Также для производства и метаболизма в организме глутатиона необходимы сера, магний, селен, липоевая кислота. Вырабатывается глутатион в печени, откуда он отправляется в желчь и кровоток.
|
|
|
1. Пути метаболизма серина и глицина
Аминокислоты серии и глицин выполняют в организме человека разнообразные и очень важные функции. Обе аминокислоты необходимы не только для синтеза белков и глюкозы (при её недостатке в клетках), но и нуклеотидов, коферментов, тема, сложных липидов, креатина и других соединений.
Дата добавления: 2018-06-01; просмотров: 417; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!