ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Преждевременное половое созревание (ППС) - нарушение развития девочки, проявляющееся одним или всеми признаками половой зрелости в возрасте, который на 2,5 и более стандартных отклонения ниже среднего возраста их появления в популяции здоровых детей либо появление вторичных половых признаков у девочек до 7 лет.
Классификация
С учетом особенностей патогенеза и гетерогенностью заболевания выделяют:
- гонадотропинзависимое (центральное/истинное)
- гонадотропиннезависимое (периферическое/ложное) ППС.
Гонадотропинзависимое ППС всегда бывает полным, так как проявляется всеми признаками половой зрелости и ускоренным закрытием зон роста у девочек младше 8 лет при сохранении физиологической скорости созревания других органов и систем. Пациентки с гонадотропиннезависимым ППС в соответствии с причиной заболевания имеют изосексуальные или гетеросексуальные проявления.
В клинической практике принята следующая классификация:
•истинное ППС:
1) конституциональная или идиопатическая форма,
2) преждевременное половое развитие церебрального генеза;
•ложное преждевременное половое развитие:
1) преждевременное половое развитие яичникового генеза,
2) преждевременное половое развитие надпочечникового генеза,
3) преждевременное половое развитие экзогенно-медикаментозного характера;
•неполная форма:
1) изолированное увеличение молочных желез (телархе),
|
|
|
2) изолированное развитие полового оволосения (адренархе).
Этиология и патогенез
Гонадотропинзависимое ППС может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другими патологическими процессами в гипоталамо-гипофизарной области (церебральный вариант), наследственно обусловленным синдромом Рассела–Сильвера, сопровождающимся умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства. Истинная, или центральная, форма формируется вследствие преждевременной активации «гипоталамо–гипофизарно–яичниковой» оси в результате различных органических или функциональных нарушений ЦНС.
Ложное (периферическое) ППС обусловлено гиперсекрецией половых гормонов гормонсекретирующими опухолями гонад и надпочечников.
Преждевременное пубархе может быть обусловлено избыточной секрецией адреналовых андрогенов при неклассической форме ВГКН, андрогенпродуцирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) или надпочечников (аденома, андробластома).
Преждевременное телархе и менархе могут возникнуть на фоне персистирующих фолликулярных кист, гранулезоклеточных опухолей яичников, врожденного и/или нелеченного гипотиреоза (синдром Ван-Вика–Громбаха), опухолей, продуцирующих эстрогены, хорионический и другие гонадотропины, а также при экзогенном введении эстрогенов и эстрогеноподобных соединений в виде лекарственных форм или с пищевыми продуктами.
|
|
|
Гонадотропиннезависимое изосексуальное ППС возникает при синдроме Олбрайта–Мак-Кьюна–Штернберга, когда преждевременное телархе и менархе развиваются в результате врожденной мутации гена рецепторного белка.
Клиническая картина
Гонадотропинзависимое ППС. При идиопатическом (спорадический или семейный) варианте заболевания ранним симптомом является
1) выраженное ускорение роста и дифференцировки скелета,в связи с чем рост девочек значительно превышает рост сверстниц.Однако
2) рост заканчивается рано и став взрослыми, девочки ниже своих сверстниц на 14-20 см. Они имеют
3) относительно короткие руки и ноги при длинном туловище.
4) Вторичные половые признаки прогрессируют быстрее, чем при нормальном половом развитии, но последовательность их не нарушена.
При церебральной форме ППСполовое созревание идет по изосексуальному типу, клиническая картина
|
|
|
1) соответствует идиопатической форме, однако в отличие от нее имеются
2) признаки поражения ЦНС в зависимости от этиологии (изменение функций III, VIII, XII пар черепно-мозговых нервов, снижение мышечного тонуса, изменения в двигательной и чувствительной сферах, снижение остроты зрения и др.).
3) Из эмоциональных нарушений отмечаются агрессивность, злобность, резкая смена настроений, припадки истерического смеха.
Ранним клиническим симптомомистинного ППС церебрального генеза является
1) появление вторичных половых признаков с рождения ребенка или в более поздние сроки на фоне выраженной неврологической симптоматики.
При органическом поражении ЦНС вторичные половые признаки всегда появляются позже неврологической симптоматики или на ее фоне, при функциональном характере церебральной патологии – первыми.При этом часто выявляются
2) обменно-вегетативные нарушения (гипергидроз, акроцианоз, субфебрилитет, незначительное ожирение).
Гонадотропиннезависимое (изосексуальное) ППС.
1) Преждевременное телархе.
2) Увеличение молочных желез возникает у девочек в возрасте до 3 лет и старше 6 лет, при этом отсутствуют пигментация ареолы сосков, половое оволосение и признаки эстрогенизации.
|
|
|
3) Физическое развитие и размеры внутренних половых органов соответствуют возрасту.
4) Опережение созревания костной системы не превышает 1,5–2 года и в дальнейшем не прогрессирует. В яичниках встречаются фолликулы в диаметре 0,5–1,5 см. В гормональном статусе
5)показатели ЛГ, ФСГ соответствуют возрасту. При пробе с ГнРГ обнаруживается повышение уровня ответа ФСГ по сравнению со здоровыми сверстницами, ответ ЛГ носит допубертатный характер. Обычно молочные железы самостоятельно уменьшаются до нормальных размеров в течение года, но в некоторых случаях остаются увеличенными вплоть до пубертатного периода.
Преждевременное менархе - появление циклических менструально-подобных кровотечений у девочек младше 10 лет при отсутствии других вторичных половых признаков. Рост и костный возраст девочек соответствуют календарному.
Преждевременное пубархевстречают у девочек в возрасте 6–8 лет. Костный возраст и рост соответствуют календарному или опережают его не более чем на 2 года. У девочек отсутствуют признаки эстрогенного влияния: железистая ткань молочных желез, размеры внутренних половых органов соответствуют возрасту. Гормональные параметры (гонадотропин, эстрадиол) соответствуют таковым у детей препубертатного возраста, концентрация ДГЭАС в сыворотке крови повышена до пубертатных значений. При обследовании детей с преждевременным пубархе обнаруживают неклассические (поздние, постнатальные, стертые или пубертатные) формы врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Эстрогенпродуцирующие опухоли. В детстве наиболее распространены фолликулярные кисты яичников, на фоне которых клиническая симптоматика развивается стремительно. У девочек появляется пигментация ареол и сосков, ускоряется рост молочных же-лез и матки с последующим появлением кровяных выделений из половых путей без развития полового оволосения, наблюдается заметное ускорение физического развития. При гинекологическом исследовании отмечаются не соответствующая возрасту «сочность» вульвы, выраженная складчатость влагалища, положительный симптом «зрачка», незначительное увеличение матки.
Фолликулярные кисты могут подвергаться самостоятельному обратному развитию в течение 1,5–2 мес. При спонтанном регрессе или после удаления кисты наблюдается постепенное уменьшение молочных желез и матки, при рецидивах или больших размерах кисты - активация гипоталамо-гипофизарной области с развитием полной формы ППС.
Гонадотропиннезависимое гетеросексуальное ППС.
ППС на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников.
Избыточная продукция андрогенов, особенно андростендиона, вызывает 1) вирилизацию девочек во внутриутробном периоде - от гипертрофии клитора (I стадия по Прадеру) до формирования микропениса (V стадия по Прадеру) с уретрой, открывающейся на головке клитора/пениса. Девочки приобретают гетеросексуальные черты.
2) Наличие урогенитального синуса, перекрывающего углубленное преддверие влагалища,
3) высокая промежность,
4) недоразвитие малых и больших половых губ могут привести к тому, что ребенка при рождении иногда ошибочно регистрируют как мужской пол с гипоспадией и крипторхизмом.
Даже при выраженной маскулинизации хромосомный набор у детей с врожденной гиперплазией коры надпочечников - 46 ХХ, развитие матки и яичников происходит в соответствии с генетическим полом. В возрасте 3–5 лет к признакам врожденной маскулинизации присоединяются проявления гетеросексуального ППС - появляются
5) половое оволосение, угревая сыпь на коже лица и спины. Под избыточным влиянием андрогенных стероидов, преимущественно ДГЭАС, у девочек происходит
6) скачок роста, соответствующий величине пубертатного скачка, но уже к 10 годам они перестают расти из-за полного слияния эпифизарных щелей. Диспропорция физического развития выражается
7) низкорослостью за счет коротких массивных конечностей. Выявляются
8) маскулинные черты телосложения (широкий плечевой пояс и узкий таз воронкообразной формы).
При классической форме врожденной гиперплазии коры надпочечников, связанной с недостаточностью 21-гидроксилазы, повышается базальный уровень 17-ОП и надпочечниковых андрогенов, особенно андростендиона, при нормальном или повышенном уровне тестостерона, ДГЭАС и низком содержании кортизола. Выраженный дефицит 21-гидроксилазы приводит к существенному ограничению синтеза как дезоксикортизола, так и дезоксикортикостерона, что в свою очередь обусловливает развитие клинических проявлений дефицита альдостерона. Недостаток минералокортикоидов вызывает раннее развитие сольтеряющей формы врожденной гиперплазии коры надпочечников, обусловленной существенной недостаточностью 21-гидроксилазы (синдром Дебре–Фибигера).
ППС на фоне андрогенпродуцирующей опухоли яичника (адренобластома, тератома) или надпочечника.
Особенность данной формы ППС - неуклонное
1) прогрессирование симптомов гиперандрогенемии (преждевременное адренархе, сальность кожи и волосистой части головы, множественные простые угри на лице, спине, барифония, выраженный запах пота). У девочек возможно 2) быстрое увеличение клитора при отсутствии симптомов вирилизации в момент рождения.
3) Последовательность появления вторичных половых признаков нарушена, менархе, как правило, отсутствует.
При УЗИ и МРТ забрюшинного пространства и органов малого таза обнаруживают
4) увеличение одного из яичников или надпочечников. Сохраненный суточный ритм секреции стероидов (кортизола, 17-ОП, тестостерона, ДГЭАС), определяемый в сыворотке крови (в 8 ч и 23 ч), позволяет исключить автономную продукцию стероидов надпочечниками. Гормональное исследование свидетельствует о
5) повышении уровня андрогенных стероидов (тестостерона, андростендиона, 17-ОП, ДГЭАС) в десятки раз по сравнению с возрастными нормативами.
Диагностика:
•анамнез;
•оценка степени полового и физического развития в сопоставлении с возрастными нормативами по Таннеру;
•определение гормонального профиля;
•проведение проб с синтетическим аналогом ГнРГ, с глюкокортикоидами, с синтетическим АКТГ короткого или пролонгированного действия;
•биохимический анализ крови;
•цитогенетическое исследование (определение кариотипа) при гетеросексуальном ППС;
•молекулярно - генетическое обследование с целью выявления специфических дефектов гена активатора ферментов стероидогенеза (21-гидроксилазы), системы HLA у девочек с гетеросексуальным ППС;
•УЗИ органов малого таза;
•рентгенография левой кисти и лучезапястного сустава с определением степени дифференцировки скелета (биологического возраста) ребенка, сопоставление биологического и хронологического возраста;
•электроэнцефалографическое и эхоэнцефалографическое исследования;
•МРТ головного мозга, забрюшинного пространства и надпочечников;
•офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна, определение остроты и полей зрения).
Цели лечения:
- регресс вторичных половых признаков,
- подавление менструальной функции у девочек,
- ускоренных темпов костного созревания,
- улучшение ростового прогноза.
Основной, патогенетически обоснованный вид медикаментозной терапии гонадотропинзависимого ППС - использование длительно действующих аналогов гонадолиберинов.
Показания к терапии аналогами ГнРГ:
- гонадотропинзависимый характер ППС (максимальная концентрация ЛГ на стимуляцию рилизингфактора ЛГ >10 ЕД/л);
- быстрое прогрессирование клинических проявлений заболевания (увеличение костного возраста более чем на 2 года, ускорение роста более чем на 2 стандартных отклонения) за предшествующий заболева-нию год;
- появление других признаков полового созревания у детей с частичными формами гонадотропиннезависимого ППС;
- наличие повторных менструаций у девочек в возрасте до 7 лет; вторичная активация гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы при врожденной гиперплазии коры надпочечников в сочетании с глюкокортикоидами.
Использование агонистов ГнРГ целесообразно при костном возрасте не выше 11,5–12 лет. Эффект терапии агонистами после окостенения зон роста (12–12,5 лет) не только слабо выражен, но может оказаться неблагоприятным.
Прогестагены (медроксипрогестерон, ципротерон) применяют для предупреждения маточных кровотечений на фоне прогрессирующего гонадотропиннезависимого ППС.
Отсутствуют доказательные данные, подтверждающие целесообразность медикаментозного лечения при преждевременном пубархе. Важно выполнение профилактических мероприятий, направленных на формирование стереотипа здорового питания и предупреждение излишней массы тела.
Гетеросексуальный тип ППСна фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников без признаков потери соли. Наиболее эффективно лечение, начатое до 7-летнего возраста. Следует избегать применения препаратов с длительным сроком действия (дексаметазон) и рассчитывать дозу используемого препарата в эквиваленте гидрокортизону. Уменьшение дозы глюкокортикоидов осуществляют постепенно после нормализации лабораторных показателей. Препаратом выбора лечения вирильной формы врожденной гиперплазии коры надпочечников у девочек старше 1 года служит кортизон. При закрытых зонах роста кортизон заменяют преднизолоном или дексаметазоном.
Гетеросексуальный тип ППС на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников с признаками потери соли. В младенческом возрасте и при сольтеряющей форме рекомендуют использовать флудрокортизон. В суточный рацион девочек необходимо включить 2–4 г поваренной соли.
При гетеросексуальном типе ППС на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы следует сочетать назначение глюкокортикоидов с аналогами ГнРГ до возраста 8–9 лет.
Хирургические методы лечения применяют у детей с ППС на фоне гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, объемных образований ЦНС. Хирургическое лечение применяют также при необходимости коррекции строения наружных половых органов у девочек с гетеросексуальным ППС на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников.
ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ
Задержка полового развития (ЗПС) - отсутствие увеличения молочных желез у девочек, достигших 13-летнего возраста, либо развитие вторичных половых признаков в сроки, превышающие на 2,5 стандартных отклонения верхний предел возрастного норматива. Кроме того, отсутствие менархе к 15,5–16 годам жизни девочки либо остановка развития вторичных половых признаков более чем на 18 месяцев или запаздывание менархе на 5 лет и более после своевременного начала роста молочных желез также расценивают как ЗПС.
Классификация
В настоящее время выделяют три формы ЗПС:
•конституциональная - задержка увеличения молочных желез и отсутствие менархе у соматически здоровой девочки в возрасте 13 лет, имеющей равнозначное отставание физического и биологического развития;
•гипогонадотропный гипогонадизм - задержка полового развития, обусловленная выраженным дефицитом синтеза гонадотропных гормонов вследствие аплазии или гипоплазии, повреждения, наследственной, спорадической или функциональной недостаточности гипоталамуса и гипофиза;
•гипергонадотропный гипогонадизм - ЗПС обусловлена врожденным или приобретенным отсутствием секреции гормонов половых желез.
Этиология и патогенез
- Конституциональная ЗПС имеет наследственный характер.
- при гипогонадотропном гипогонадизме:
1) дефицит секреции гонадотропных гормонов в результате врожденных или приобретенных нарушений ЦНС;
2) кисты и опухоли ЦНС,
3) аномалии развития мозговых сосудов,
4) гипоплазия септооптической области и передней доли гипофиза,
5) постинфекционные (туберкулез, сифилис, саркоидоз и др.) и пострадиационные(облучение зоны опухолевого роста) поражениями ЦНС,
6) травмы головы (во время родов и нейрохирургических операций),
7) наследственные заболевания (синдром Прадера–Вилли, Лоренса–Муна–Барде–Бидля, Хенда–Шюллера–Крисчена).
ЗПС сопровождает тяжелые хронические системные заболевания:
1) некомпенсированные пороки сердца,
2) бронхолегочную, почечную и печеночную недостаточность,
3) гемосидероз при серповидноклеточной анемии,
4) талассемию и болезнь Гоше,
5) заболевания ЖКТ (целиакия, панкреатиты, колиты с признаками мальабсорбции, болезнь Крона, муковисцидоз),
6) некомпенсированные эндокринные заболевания (гипотиреоз, сахарный диабет, болезнь и синдром Иценко–Кушинга, врожденная лептиновая и соматотропная недостаточность, гиперпролактинемия),
7) хронические инфекции, включая ВИЧ.
ЗПС может возникнуть у девочек при
1) неполноценном питании или нарушении пищевого поведения (вынужденное или искусственное голодание, нервная и психогенная анорексия или булимия, избыточное питание),
2) повышенных физических нагрузках, не соответствующих индивидуальным физиологическим возможностям (балет, гимнастика, легкая и тяжелая атлетика, фигурное катание и др.),
3) длительном применении в лечебных целях глюкокортикоидов,
4) злоупотреблении наркотическими и психотропными веществами.
5) воздействие отрицательных экологических факторов.
- при гипергонадотропном гипогонадизме - агенезия или дисгенезия гонад, тестикул в критические периоды онтогенеза человека (первичный гипергонадотропный гипогонадизм).
Причины:
- хромосомные и генетические аномалии (синдром Тернера и его варианты),
- семейные и спорадические дефекты эмбриогенеза яичников (чистая форма дисгенезии гонад при кариотипе 46, ХХ, 46, XY).
- при развитии резистентности нормально развитых яичников к гонадотропным стимулам и преждевременном истощении яичников.
- приобретенной яичниковой недостаточностью (удаление яичников в раннем детстве,
- повреждение фолликулярного аппарата в процессе лучевой или цитотоксической химиотерапии).
Клиника
Основные признаки ЗПС у девочек на фоне гипофункции центральных отделов регуляции репродуктивной системы (центральная форма):
- отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в возрасте 13–14 лет, менструаций в возрасте 15–16 лет,
- гипоплазия наружных и внутренних половых органов в сочетании с задержкой роста, выраженным дефицитом массы тела, или снижением зрения, нарушением терморегуляции, длительными головными болями, другими проявлениями неврологической патологии.
Конституциональная форма ЗПС.
У пациенток отмечается отставание роста и массы тела с 3-го по 6-й месяц жизни, что приводит к умеренной задержке физического развития в возрасте 2–3 лет. На момент обследования рост девочек соответствует 3–25-центильным показателям здоровых сверстниц. Пубертатный скачок роста менее выражен и приходится на возраст от 14 до 18 лет. Масса тела соответствует возрастным нормативам, но фигура остается инфантильной за счет слабого накопления подкожного жира на бедрах и ягодицах. Биологический возраст отстает от хронологического на 1,6–4 года. Отсутствуют соматические аномалии, развитие всех органов и систем отстает на равное количество лет. Характерные особенности - соответствие физического и полового созревания уровню биологической зрелости и одинаковое отставание этих параметров от календарного возраста. При гинекологическом осмотре - недостаточное развитие больших и малых половых губ, тонкая слизистая оболочка вульвы, влагалища и шейки матки, недоразвитие матки.
Гипогонадотропный гипогонадизм:
- сочетание признаков значительной ЗПС и симптомов хромосомных заболеваний, неврологической симптоматики (при объемных, посттравматических и поствоспалительных заболеваниях ЦНС),
- характерными изменениями психического статуса (нервная анорексия и булимия),
- специфическими признаками эндокринных и тяжелых хронических соматических заболеваний.
У девочек с синдромом Кальмана физическое развитие не отличается от региональных возрастных нормативов. ЗПС имеет выраженный характер. Наиболее частый признак синдрома - аносмия или гипосмия. Возможны тугоухость, церебральная атаксия, нистагм, эпилепсия, а также пороки развития (расщелина губы или твердого неба, непарный резец верхней челюсти, аплазия или гипоплазия почки или луковицы зрительного нерва, укорочение пястных костей).
У пациенток с синдромом Прадера–Вилли с раннего детства обнаруживают мышечную гипотонию новорожденных, приступы летаргии, гиперфагию, карликовость, уменьшение размеров рук, ног и укорочение пальцев, булимию и патологическое ожирение, умеренную умственную отсталость, выраженное упрямство и занудство. Девочки имеют характерные черты лица (миндалевидный разрез близко посаженных глаз, узкое лицо, треугольный рот).
При синдроме Лоренса–Муна–Барде–Бидля наиболее значимы, помимо карликовости и раннего ожирения, пигментный ретинит и колобома сетчатки глаз. В числе других признаков заболевания присутствуют спастическая параплегия новорожденных, полидактилия, кистозная дисплазия почек, умственная отсталость, сахарный диабет.
У девочек с синдромом Рассела–Сильвера отмечаются выраженное отставание физического развития с детства (карликовость) и отсутствие полового созревания, асимметрия развития скелета, в том числе лицевых костей черепа, характерное треугольное лицо за счет недоразвития нижней челюсти (гипогнатии) и пигментные пятна на коже туловища кофейного цвета.
Синдром Хенда–Шюллера–Крисчена, вызванный множественной эктопией и пролиферацией гистиоцитов в мозге, в том числе в гипоталамусе, ножке и задней доле гипофиза, коже, внутренних органах и костях, проявляется отставанием роста и ЗПС, несахарным диабетом и симптомами поражения соответствующих органов и тканей. При инфильтрации орбиты наблюдают экзофтальм, костей челюсти - потерю зубов, височных и сосцевидных костей - хронические средние отиты и снижение слуха, в костях конечностей и ребер эозинофильные гранулемы и переломы, во внутренних органах - симптомы множественного опухолевого роста.
Диагностика
•анамнез;
•общий осмотр, измерение роста и массы тела, сопоставление с регионарными возрастными нормативами;
•оценка стадии полового созревания девочки;
•осмотр наружных половых органов, осмотр стенок влагалища и шейки матки (кольпоскопия);
•ректоабдоминальное исследование;
•гормональное обследование;
•определение полового хроматина;
•определение аутоантител к Аг яичников при подозрении на аутоиммунную природу яичниковой недостаточности;
•УЗИ органов малого таза, щитовидной железы и внутренних органов (по показаниям);
•рентгенография левой кисти и запястья для определения костного возраста и прогноза роста;
•МРТ головного мозга;
•рентгенография черепа;
•денситометрия (рентгеновская абсорбциометрия);
•офтальмоскопия;
•проверка слуха и обоняния (по показаниям);
•консультации генетика, эндокринолога, психотерапевта, нейрохирурга.
Лечение
Отсутствуют доказательные данные об эффективности применения витаминно-минеральных комплексов и адаптогенов у девочек с конституциональной ЗПС.
1) проведение 3–4-месячных курсов терапии половыми стероидами.
После билатеральной гонад - и тубэктомии с целью начальной эстрогенизации организма назначают
2) ежедневную терапию эстрогенами в гелевой (дивигель, эстрожель и др.), в таблетированной форме, в виде пластыря (климара и др.), или эстрогены конъюгированные, этинилэстрадиол в таблетках ежедневно.
При появлении закономерных менструальноподобных реакций в комплекс терапии включают
3) гестагены в циклическом режиме.
4) эстрадиол как в последовательной комбинации с прогестагенами в 21-дневном режиме с 7-дневными, так и в постоянном режиме без перерывов.
У пациенток старше 16 лет для быстрого появления вторичных половых признаков и увеличения матки целесообразно применять
5) медроксипрогестерон+эстрадиол.
Возможно 6) применение КОК с целью ускорения формирования молочных желез. После достижения желаемых результатов в обоих случаях показан переход на препараты, используемые в секвенциальном режиме.
В дополнение к ЗГТ при выявлении снижения МПКТ назначают 7) остеогенон под контролем костного возраста до момента закрытия зон роста и под контролем денситометрии. Целесообразно 8) проведение 6-месячных курсов терапии препаратами кальция.
У низкорослых пациенток при гипо - и гипергонадотропном гонадизме применяют 1) соматропин под контролем роста каждые 3–6 месяцев до периода, соответствующего показателям костного возраста 14 лет, или при снижении скорости роста до 2 см и менее в год.
Хирургическое вмешательство производят у девочек с растущими кистами и опухолями гипофиза, гипоталамической области и III желудочка мозга.
У пациенток с XY дисгенезией гонад сразу после установления диагноза производят двустороннее удаление придатков матки (вместе с маточными трубами) преимущественно лапароскопическим доступом.
Дата добавления: 2018-06-27; просмотров: 750; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!