Гипертонические кризы: патогенез,клиника, неотложка 16 страница
При тяжелой форме болезни Иценко-Кушинга может быть показано двустороннее удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия), требующее в дальнейшем пожизненной ЗТ глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
В случае выявления аденомы гипофиза производится эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальная криодеструкция. После аденомэктомии ремиссия наступает в 70-80% случаев, примерно у 20% может возникать рецидив опухоли гипофиза.
100.Хроническая надпочечниковая недостаточность. Клиническая картина. Диагноз. Дифференциальный диагноз. Заместительная терапия хронической надпочечниковой недостаточности.
Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.
Симптомы надпочечниковой недостаточности
|
|
|
Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, - кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, - ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.
Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией - «белый аддисонизм».
Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.
|
|
|
У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг).
Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения.
Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы.
Практически всегда развиваются расстройства пищеварения - тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.
На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.
|
|
|
Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.
Лечение
начинают заместительную терапию - предпочтение отдают глюкокортикостероидам с минералокортикоидной активностью, например гидрокортизону. Препарат вводят дробно в течение суток внутримышечно; в тяжёлых случаях водорастворимые препараты гидрокортизона вводят внутривенно. В последующем после купирования криза надпочечниковой недостаточности пациентов переводят на постоянную заместительную терапию таблетированными препаратами (кортеф, кортинефф). Адекватность лечения оценивают по параметрам физического и полового развития, артериального давления, уровню электролитов в плазме крови, ЭКГ.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз хронической надпочечниковой недостаточности следует проводить с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу, эссенциальной артериальной гипотензией. Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела может быть при язвенной болезни желудка, нервной анорексии, онкологической патологии. При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику проводят с дерматомиозитом, склеродермией, пигментно-сосочковой дистрофией кожи, отравлением солями тяжелых металлов.
|
|
|
101.Хроническая недостаточность коры надпочечников. Этиология. Патогенез. Клиника. Критерии диагноза. Лечение.
Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.
Причины надпочечниковой недостаточности
Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.
В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит.
Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.
Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.
Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.
Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.
Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:
опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.
Симптомы надпочечниковой недостаточности
Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, - кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, - ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.
Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией - «белый аддисонизм».
Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.
У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг).
Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения.
Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы.
Практически всегда развиваются расстройства пищеварения - тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.
Диагностика надпочечниковой недостаточности
Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма.
Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.
При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение.
При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.
Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола.
При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.
Лечение надпочечниковой недостаточности
Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.
Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм.
Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.
Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или кортеф, при более выраженных - комбинация преднизолона, кортизона ацетата или кортефа с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА - дезоксикортикостерона ацетат).
Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.
Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена.
При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.
Назначение анаболических стероидов (нераболил, ретаболил) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год.
Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия.
102.Первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона). Этиология, патогенез, клиника. Диагностика. Лечение.
Гиперальдостеронизм – патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона - основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.
Причины гиперальдостеронизма
В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома - альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.
Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.
Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.
Патогенез гиперальдостеронизма
Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.
Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики - повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.
Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.
Симптомы гиперальдостеронизма
Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).
Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей; в тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.
Дата добавления: 2018-05-12; просмотров: 241; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!