Синдром портальной гипертензии у детей. Этиопатогенез, классификация, методы диагностики и лечения



Давление в воротной системе у здоровых детей редко превышает 7 мм. рт. ст. Портальной гипертензией считается повышение давления в системе воротной вены выше 10-12 мм. рт. ст.

Причины повышения давления в бассейне ВВ разнообразны, но, прежде всего они связаны с нарушениями оттока из ВВ. В зависимости от уровня на котором развилось препятствие, различают следующие формы портальной гипертензии: подпеченочная (пресинусоидальная), связанная с обструкцией ВВ и ее основных притоков; внутрипеченочная форма, которая может быть следствием пресинусоидальной обструкции (врожденный фиброз печени, врожденные или приобретенные артериопортальные фистулы, шистосомоз) и синусоидальной (цирроз печени, венооклюзивная болезнь), надпеченочная форма (постсинусоидальная), связанная с обструкцией печеночных вен. К развитию портальной гипертензии у детей могут приводить следующие заболевания:

 

Пресинусоидальный блок

· непроходимость сосудов системы ВВ:

· тромбоз ВВ или ее кавернозная трансформация

· тромбоз селезеночной вены

· врожденный порок развития ВВ

· врожденный фиброз печени

· артериовенозная фистула

· шистосомоз

· гепатопортальный склероз

Синусоидальный блок

· заболевания печени

· аутоиммунный гепатит

· гепатит В и С

· болезнь Коновалова-Вильсона

· недостаток а1-антитрипсина

· гликогенозы 4 типа

· токсические и лекарственные гепатиты

· гистиоцитоз X

· болезнь Гоше

· болезни желчевыводящих путей

· атрезия желчевыводящих путей

· кисты холедоха

· синдромы внутрипеченочного холестаза

· склерозирующий холангит

· синусоидальная венооклюзивная болезнь

Постсинусоидальный блок

· синдром Бадда-Хиари

· непроходимость нижней полой вены

· хроническая застойная сердечная недостаточность

· полицетемия

· системная красная волчанка

· опухоли правого надпочечника и почки

 

Отдельные виды портальной гипертензии с разной частотой встречаются в различных странах и континентах. Обструкция печеночных вен (болезнь Бадда-Хиари) относительно часто встречается в Центральной и Южной Америке. В развитых странах Европы и Северной Америки соотношение между внутри- и подпеченочными формами СПГ приблизительно равно, что связано с высокой выживаемостью детей с паренхиматозным поражением печени, например, вследствие атрезии желчных ходов.

 

Главным фактором, определяющим лечебную тактику и прогноз при СПГ, является функциональное состояние печени.

Внутрипеченочная (синусоидальная форма). Все формы цирроза печени приводят к портальной гипертензии. Кровь из воротной вены перераспределяется в коллатеральные сосуды, некоторая ее часть направляется в обход гепатоцитов и попадает непосредственно в мелкие печеночные вены в фиброзных септах. Эти анастомозы между воротной и печеночной веной развиваются из синусоидов, находящихся внутри септ. При этом около трети всей поступающий в печень крови проходит по этим шунтам в обход синусоидов, т.е. в обход функционирующей печеночной ткани. Прогноз определяется выраженностью печеночно-клеточной недостаточности и степенью активности процесса. При циррозе летальность от кровотечения из ВРВП составляет около 40 % при каждом эпизоде.

 

При постсинусоидальной (надпеченочной форме) обструкции, вследствие высокого давления на выходе из печени, печеночная паренхима может подвергаться интенсивной деструкции вплоть до центрального некроза. Для этой формы характерны нарушения синтетической функции печени, коагулопатии и прогрессирующее развитие печеночно-клеточной недостаточности. Несмотря на то, что у этих больных могут быть использованы паллиативные вмешательства, направленные на предотвращение угрожающих жизни кровотечений, единственным радикальным методом лечения этой формы заболевания является трансплантация печени.

Пресинусоидальная обструкция (под- и внутрипеченочные формы) не приводит к нарушениям синтетической функции печени и печеночной недостаточности, поэтому отсутствуют нарушения свертывающей системы и, следовательно, лечение должно быть направлено, прежде всего, на профилактику кровотечений.

 

Наиболее частой причиной подпеченочного блока воротного кровотока является обструкция внепеченочных отделов ВВ, которая может иметь место на любом уровне. К тромбозу и кавернозной трансформации ВВ могут привести гнойно-воспалительные заболевания пупка в период новорожденности, катетеризации пупочной вены, а также сепсис, возникающий в этом возрасте при остеомиелите, некротическом энтероколите, перитоните и др. Особыми факторами риска являются процессы дегидратации и гиперкоагуляции периода новорожденности. Другой непосредственной причиной развития этой формы заболевания могут быть врожденные пороки развития ВВ.

 

Методы диагностики.

 

При изучении анамнеза заболевания, следует обращать внимание на факторы, которые могли привести к развитию портальной гипертензии. Особое внимание обращают на анамнез периода новорожденности, семейный анамнез, особенно на наследственные заболевания и болезни печени. Характерными причинами заболевания, выявляемыми при сборе анамнеза, являются осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис, или катетеризация пупочной вены. Особое внимание обращается на наличие в анамнезе кровотечений желудочно-кишечного тракта.

 

Общеклиническое обследование позволяет определить степень физического развития ребенка, уточнить размеры печени и селезенки, выявить наличие асцита, печеночных знаков, расширение вен передней брюшной стенки и геморроидальных узлов, другие признаки СПГ. Следует отметить, что уже при первичном осмотре и объективном обследовании больного можно определить некоторые симптомы заболевания.

Характерными признаками вторичного гиперспленизма у детей в возрасте до 3-4 лет являются увеличение живота и неустойчивый стул при отсутствии бактериологически подтвержденной кишечной инфекции. После 3 лет чаще отмечаются спленомегалия и пищеводные кровотечения. Высокая частота спленомегалии (100%) и кровотечений (75-80%) позволяют считать эти симптомы особо патогномоничными при ПФПГ.

 

Клинико-лабораторные методы. Биохимические исследования необходимы для выявления болезни, диагностического поиска, оценки тяжести поражения, определения прогноза и осуществления контроля эффективности лечения. К наиболее распространенным показателям, учитываемым при обследовании больных, относятся активность щелочной фосфотазы и сывороточных трансаминаз. Тяжесть поражения клеток печени оценивают по уровню общего билирубина, альбумина и активности трансаминаз, а также протромбиновому времени.

 В настоящее время комплекс критериев Child-Pugh является основным диагностическим комплексом для оценки степени тяжести нарушения печеночных функций, сохранившим свою практическую значимость.

У больных с СПГ часто обнаруживаются лейкопения и тромбоцитопения, обычно в сочетании с незначительной анемией (гиперспленизм). Отмечается лейкопения в пределах 1,5-3,0, в основном за счет уменьшается количества полиморфноядерных клеток. Иногда лейкопения бывает более выраженной. При всех формах СПГ наблюдаются сходные отклонения в количестве, структуре и функции тромбоцитов. Тромбоцитопения является следствием усиления секвестрации клеток в селезенке. Это вызвано значительным повышением селезеночного пула тромбоцитов. Разрушение тромбоцитов при этом минимальное. Тромбоцитопения встречается чрезвычайно часто, но клинически проявляется редко.

 

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) позволяет определить наличие и степень ВРВП, а в экстренных ситуациях - источник кровотечения. Это имеет большое значение, так как у одной трети пациентов с ВРВП кровотечение может быть вызвано застойной гастропатией, язвенными поражениями желудка и двенадцатиперстной кишки. Кроме этого ЭГДС позволяет определить риск развития кровотечений и степень застойной гастропатии. Этот метод может с успехом применяться на высоте кровотечения с лечебной целью, для выполнения эндоскопического гемостаза.

 

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка дает возможность выявить степень и протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода, состояние нижнего пищеводного сфинктера, его функциональные возможности, гастро-эзофагеальный рефлюкс.

 

Методы визуализации системы воротной вены являются основными в постановке диагноза СПГ. Они позволяют определить анатомию воротной системы, вид гемодинамического блока, степень развития коллатерального кровообращения. Используются следующие методы обследования:

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет неинвазивно оценить состояние печени и селезенки, уровень блока, наличие или отсутствие асцита. Допплерография воротной системы позволяет уточнить качественные и количественные характеристики воротного кровотока, что определяет риск развития ГЭК.

Спленопортография, компьютерная ангиография позволяют точно визуализировать систему ВВ, определить вариант гемодинамического блока, характер и степень выраженности коллатералей, выбрать оптимальный метод хирургического лечения.

Биопсия печени, интраоперационная или пункционная, необходима для уточнения этиологии заболевания, характера и степени цирротических и других изменений в печени, определения дальнейшей тактики лечения, в том числе необходимости трансплантации печени.

Цитологическое исследование пунктата костного мозга с одновременным исследованием периферической крови необходимо для диагностики гиперспленизма и определении показаний к сопутствующей спленэктомии. Пунктат обычно получают из гребня подвздошной кости. Признаками гиперспленизма являются такие изменения в пунктате костного мозга как увеличение бластов, лимфоцитов, снижение лейко-эритроцитарного индекса и индекса созревания эритроцитов, снижение количества мегакариоцитов и тромбоцитов, угнетение их функции.

Все перечисленные методы взаимно дополняют друг друга. В данном разделе мы сочли необходимым более подробно остановиться на некоторых из них.

Ультразвуковое исследование

Комплексное ультразвуковое исследование, включает в себя осмотр в В-режиме, дуплексное сканирование с цветным допплеровским картированием.

Для оценки кровотока в ВВ служат показатели размеров сосудов, максимальная линейная скорость кровотока (V max), минимальная линейная скорость кровотока (V min), средняя линейная скорость кровотока (V mean), индексы периферического сопротивления – резистентности (RI), пульсаторный (PI) и объемный кровоток.

Комплексное УЗИ позволяет выделить следующие эхографические изменения при СПГ у детей:

На месте основного ствола ВВ выявляется ее кавернозная трансформация, при которой в области ворот печени определяется «сплетение» извитых тубулярных структур, состоящих из реканализированного тромбоза и порто-портальных коллатералей ворот печени.

Изменения в направлении кровотока в ВВ. В норме у здорового человека гепатопетальный поток отмечается в любом отделе портальной венозной системы. Цветное допплеровское картирование позволяет дать качественную оценку состояния ВВ, определить направление кровотока.

Размеры печени в большинстве случаев ПФПГ соответствуют возрастным показателям, однако почти у всех больных имеется гипертрофия хвостатой доли печени.

Спленомегалия различной степени выраженности, иногда сопровождающаяся диффузным повышением эхогенности паренхимы селезенки. Размеры селезенки в определенной степени соответствует тяжести СПГ.

Диффузные изменения стенок желчного пузыря. В норме стенки желчного пузыря обычно не видны, но допускается их утолщение до 2 мм. При портальной гипертензии желчный пузырь, как правило, деформирован с резко утолщенными, до 4-5 мм, стенками.

Безусловным признаком СПГ является обнаружение при УЗИ самопроизвольно образовавшихся коллатералей. К ним относят ВРВП и желудка, диафрагмальные, спленоренальные и спленогастральные коллатерали, коллатерали в стенке желчного пузыря, поджелудочной железы и т. д.

У больного не всегда можно выявить все перечисленные выше эхографические признаки СПГ, однако кавернозная трансформация ВВ и спленомегалия определялись практически у всех обследованных нами пациентов с ПФПГ.

При СПГ отмечается повышение давления в системе ВВ и, как следствие этого, снижение скорости воротного кровотока. При этом снижение линейной скорости кровотока расценивается в литературе как фактор высокого риска развития кровотечения.

Важное значение имеет УЗИ в экстренных ситуациях, когда больной поступает в клинику на высоте кровотечения.Во время УЗИ в этих случаях, можно не только установить вид блока воротного кровотока, но и варианты анатомии магистральных стволов воротной вены. Также при УЗИ визуализируется левая почечная вена, пороки развития которой (рассыпчатый тип строения) имеются приблизительно у 3-10 % детей с ПФПГ.

Спленопортография

Рентгеноконтрастное исследование воротной системы позволяет получить наиболее отчетливое представление о состоянии портального кровообращении. Обследование проводится в рентгенкабинете под эндотрахеальным наркозом с деполяризующими миорелаксантами. Пункцию селезенки производится в положении больного на спине, в 10-ом межреберье по средней аксиллярной линии, иглой с мандреном. После прокола передней брюшной стенки мандрен удаляют, иглу вводят в пульпу селезенки на 1,5–2 см. При получении из иглы крови, в нее в зависимости от массы тела ребенка, вводят 30–50 мл подогретого до 37°С контрастного вещества и выполняют серию рентгенограмм. При оценке спленопортограмм обращают внимание на степень расширения селезеночной и ВВ, деформацию сосудистого рисунка печени, забрасывание контрастного вещества в ветви ВВ и состояние коллатеральных путей кровообращения (рис. 1).

Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС)

Метод позволяет выявить и характеризовать варикозные вены в пищеводе и кардиальном отделе желудка. К данному исследованию у больных СПГ следует подходить с особой осторожностью. Травма истонченных варикозных вен может вызвать тяжелое пищеводное кровотечение. С другой стороны, выполнение исследования в экстренном порядке может быть затруднено вследствие продолжающегося кровотечения.

Различают изолированные варикозные узлы и расширенные стволы и сплетения. По степени выраженности различают одиночные венозные стволы; венозные сплетения в области кардии и венозные сплетения, переходящие на пищевод. Цвет варикозных вен зависит от глубины залегания. При поверхностном – вены имеют голубую окраску и выбухают в просвет как тяжи или узлы. При глубоком залегании, на фоне розовой оболочки пищевода видны продольные извитые тяжи того же цвета. Они не спадаются при раздувании пищевода воздухом или надавливании на них эндоскопом. Одновременно оцениваются пептические изменения слизистой пищевода, что позволяет прогнозировать вероятность кровотечения. Следует отметить, что у больных СПГ часто наблюдаются воспалительные и эрозивные изменения слизистой пищевода вследствие гастроэзофагеального рефлюкса.

Таким образом, ультразвуковые методы обследования позволяют оценить состояние сосудов печени и селезенки, характер и скорость кровотока в ВВ, наличие и характер коллатералей. Спленопортография показывает точную локализацию блока, анатомическую архитектонику сосудов, диаметр селезеночной и воротной вен, наличие коллатералей и путей окольного кровообращения. Рентгенологическое исследование помогает выявить гастро-эзофагеальный рефлюкс и варикозные вены в пищеводе, оценить состояние его функции. Протокол эндоскопического обследования всесторонне характеризует варикозно расширенные вены пищевода и состояние слизистой оболочки. Указанные методы исследования позволяют определить наиболее рациональную тактику лечения и оптимальный метод хирургического вмешательства для каждого больного.

 

Для клинической оценки состояния больного выделяют три стадии течения заболевания, в основе которых использованы принципы классификации М.Д. Пациоры, 1974.

1. Компенсированная стадия СПГ:

а) спленомегалия;

б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода;

в) возможна гепатомегалия.

2. Субкомпенсированная стадия СПГ:

а) стойкая спленомегалия;

б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода;

в) гепатомегалия;

г) гиперспленизм;

3. Декомпенсированная стадия СПГ:

а) стойкая спленомегалия;

б) наличие варикозно расширенных вен различной протяженности по длине пищевода;

в) гепатомегалия;

г) прогрессирующий гиперспленизм;

д) кровотечения из ВРВП;

е) возможен асцит.

Данная классификация позволяет определить порядок необходимого обследования и выбрать оптимальное лечение СПГ у каждого конкретного больного.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЖЕЛУДОЧНО – ПИЩЕВОДНЫХ КРОВОТЕЧЕНИЙ ПРИ СПГ

Кровотечение из ВРВП является одним из самых грозных осложнений СПГ. Летальность при этом осложнении, по данным разных авторов, колеблется от 20 % до 85 % и зависит, главным образом, от его массивности, продолжительности и функциональных резервов организма. У 80 % больных, перенесших кровотечение из ВРВП, оно рецидивирует. При этом каждое повторное кровотечение на порядок увеличивает вероятность летального исхода. Особенно часто это наблюдается при пресинусоидальной форме портальной гипертензии у детей. В отличие от медленного нарастания блокады портальному кровотоку при циррозе печени, когда приспособительные механизмы включаются постепенно и рационально, сформированное механическое препятствие при подпеченочном блоке приводит к относительно быстрой мобилизации всех механизмов компенсации, их максимальному функциональному напряжению и более раннему истощению.

Спонтанное тромбирование дефекта в стенке варикозно расширенной вены маловероятно. Это связано с тем, что, во-первых, у больных с СПГ имеют место нарушения функции печени и селезенки и, вследствие этого, нарушения свертывающей системы крови. Во-вторых, стенка вены из-за резкого растяжения теряет способность к обратному сокращению.

Лечение кровотечений следует начинать с неотложных консервативных мероприятий, направленных на его остановку. Гемостатические мероприятия при СПГ проводятся с соблюдением общих принципов лечения кровотечений желудочно-кишечного тракта. Больному назначают строгий постельный режим, голод, устанавливают назогастральный зонд и проводят седацию. Осуществляют катетеризацию центральной вены, вводят витамин К, дицинон. Проводят мероприятия по восстановлению объема циркулирующей крови. Для гемостаза более показаны переливания свежезамороженной плазмы и отмытых эритроцитов, чем цельной крови. Обязательно оральное и внутривенное назначение антацидов, блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ингибиторов протонового насоса.

Из местных мероприятий показано промывание желудка через назогастральный зонд холодным 0,5 % раствором NaCl, можно с добавлением аминокапроновой кислоты. Это способствует остановке кровотечения и позволяет удалить токсичные продукты распада крови из организма. Чтобы избежать водной интоксикации, необходим тщательный контроль получаемой обратно жидкости при каждом промывании. Особенно это важно у маленьких детей. Иногда этих мероприятий достаточно для остановки кровотечения.

При отсутствии эффекта показано использование фармакологических препаратов, направленных на снижение давления в системе ВВ. В настоящее время, для этой цели используются две основные группы препаратов: вазоконстрикторы и вазодилататоры.

Наиболее часто для фармакологической остановки кровотечения используют вазоконстрикторные пептиды: вазопрессин и соматостатин, и их синтетические аналоги: терлипрессин, октреотид, сандостатин и др. Эти препараты назначают внутривенно. Возможно использование питуитрина, в состав которого входит вазопрессин. Средствами выбора при медикаментозном лечении кровотечений, в настоящее время, считаются соматостатин и его синтетический аналог октреотид. Механизм действия этих препаратов связан с тем, что они вызывают сужение артериальных сосудов внутренних органов и, соответственно, снижают приток крови в систему воротной вены.

Эффективность препаратов вазопрессина, по данным разных авторов, оценивается от 30 до 70%. Основные недостатки этой группы препаратов связаны с общими эффектами вазоконстрикторов: спазмом сосудов, увеличением сердечного выброса, снижением кровообращения в органах. При использовании вазопрессина возможно снижение перфузии печени и ухудшение ее функционального состояния. У взрослых могут иметь место спазмы коронарных сосудов. Антидиуретический эффект вазопрессина может привести к ятрогенной задержке жидкости в организме, гипонатриемии, водной интоксикации. Поэтому необходим тщательный мониторинг диуреза. Системные эффекты менее выражены при использовании сандостатина.

Вазодилататоры (нитраты, антагонисты кальция) редко применяются для остановки кровотечений при СПГ. Механизм их действия объясняют снижением печеночного сосудистого сопротивления и раскрытием порто-системных коллатералей. С другой стороны, вазодилататоры снижают артериальное давление. Поэтому при остром кровотечении они требуют одновременного назначения вазоконстрикторов.

Общим недостатком фармакотерапии является частое, более чем в 50% случаев, возобновление кровотечения после ее отмены. Нельзя не учитывать значения и такого фактора, как высокая стоимость данных препаратов. Например, один день лечения сандостатином стоит больше, чем один сеанс эндоскопической склерозирующей терапии.

 

При продолжающемся кровотечении, в ряде случаев, возможно применение зонда-обтуратора Sengstaken-Blakemore. При постановке зонда Блэкмора необходимо соблюдать определенные правила. Обязательно и строго используется зонд по размеру соответствующий возрасту ребенка. Зонд должен быть проведен через носовой ход. В дистальном баллоне зонда создают давление 40-60 мм. рт. ст. Затем баллон подтягивают к входу в пищевод и удерживают в натянутом состоянии. При необходимости, натяжение поддерживают при помощи груза массой до 100 г. В проксимальном пищеводном баллоне создают давление до 40 мм рт ст. и этим сдавливают варикозные вены. Через каждые 8 часов воздух из обоих баллонов следует выпускать, что бы не вызвать пролежни в пищеводе. Одновременно определяют продолжается кровотечение или нет. Длительность использования зонда Блэкмора не должна превышать 48 часов.

Баллонная тампонада пищевода довольно болезненна и плохо переносится детьми. Всегда имеется опасность аспирации слюны. При смещении баллона, например при беспокойстве больного, возможна блокировка дыхательных путей. Поэтому данная процедура обязательно требует седации ребенка, а еще лучше, вместе с интубацией трахеи. Большинство авторов отмечает, что после использования зонда-обтуратора Блэкмора в 20-50 % случаев наступает рецидив кровотечения. Поэтому в последние годы все большее значение приобретает методика экстренной остановки пищеводного кровотечения при помощи эндоскопической склерозирующей терапии.

 

 ЭНДОСКОПИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ ВАРИКОЗНО РАСШИРЕННЫХ ВЕН ПИЩЕВОДА

 

Выделяют следующие виды эндоскопического лечения ВРВП:


Дата добавления: 2018-04-04; просмотров: 308;