Лекция №2 ТЕМА 1.2. ЛЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЙ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорождённого, связанный с несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным Аг.

Этиология и патогенез. ГБН развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым Аг, реже — по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

■ Rh-конфликт возникает, если у Rh-отрицательной женщины плод имеет Rh-положительную кровь.

■ АВО-конфликт развивается при наличии 0(1) группы крови у женщины, а у плода — А(II) (в 2/3 случаев) или В(III) (в 1/3 случаев).

При несовместимости крови матери и плода по АВ0- или Rh-Ar ГБН развивается в 3—6%. В последние годы увеличилось количество детей с тяжёлыми формами ГБН по системе АВО, особенно при наличии у новорождённых В(Ш) группы крови.

Rh-фактор, Аг А или В эритроцитов плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывают образование Rh-AT, проникающих, в свою очередь, через плаценту в кровоток плода. Ребёнок рождается больным в случае предшествующей сенсибилизации матери. Rh-отрицательная женщина может быть сенсибилизирована переливаниями Rh-положительной крови даже в раннем детстве. Однако большее значение имеет иммунизация матери кровью плода при предыдущих, в том числе и прерванных беременностях, так как Rh-фактор начинает образовываться на 5—6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10—14-й неделе. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов.

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через ГЭБ и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз.

Клиническая картина. Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.

§ Отёчная форма — самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктеричным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация НЬ составляет менее 100 г/л.

§ Желтушная форма — наиболее частая, среднетяжёлая, форма заболевания. Основные её симптомы — рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха с апельсиновым оттенком появляется при рождении или в первые, реже на вторые сутки и интенсивно нарастает. Увеличиваются печень и селезёнка. Чем раньше появляется желтуха, тем тяжелее протекает болезнь. По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. На 3—4-е сутки концентрация неконъюгированного билирубина может достигнуть критических значений. В этом случае появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка. Ядерная желтуха развивается у 10% доношенных при концентрации неконъюгированного билирубина в крови выше 340 мкмоль/л. К концу первой недели жизни на фоне интенсивного гемолиза уменьшается выделение жёлчи в кишечник (синдром сгущения жёлчи) и появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжёлых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма ГБН обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2—3 мес.

§ Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2—3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный.

ГБН при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию. При двойной несовместимости ГБН, как правило, обусловлена А- или В-Аг и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.

Диагностика. Выделяют антенатальную и постнатальную диагностику.

§ Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта. Учитывают несовместимость крови родителей по эритроцитарным Аг, акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учёта Rh-фактора). Во время беременности не менее трёх раз определяют титр противорезусных антител в крови Rh-отрицательной женщины.

§ В случае установления риска иммунного конфликта исследуют околоплодные воды, полученные методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди.

§ На развитие ГБН при УЗИ указывают утолщение плаценты, её ускоренный рост за счёт возможного отёка, многоводие, увеличение размеров живота плода за счёт гепатоспленомегалии.

§ Постнатальная диагностика ГБН основана на клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него (желтуха, анемия, гепатоспленомегалия). Большое значение имеют лабораторные данные (повышение концентрации неконъюгированного билирубина, эритробластоз, ретикулоцитоз, положительная проба Кумбса при Rh-конфликте - выявляет антиэритроцитарные антитела, фиксированные на эритроцитах). Все показатели учитывают в комплексе и по возможности в динамике.

Лечение.

Лечение ГБН может быть оперативным и консервативным.

Оперативное лечение заключается в заменном переливании крови.

Показания к оперативному лечению можно разделить на лабораторные и клинические.

Лабораторные показатели включают:

Ø определение уровня билирубина (в пуповинной крови - более 76,5 мкмоль/л; на 1-е сутки - более 170 мкмоль/л; на 2-е сутки - более 256 мкмоль/л; на 3-и сутки - более 340-400 (420) мкмоль/л);

Ø почасовой прирост билирубина (более 6,8 мкмоль/л);

Ø определение уровня гемоглобина в пуповинной крови (менее 110 г/л);

Ø положительную прямую пробу Кумбса.

Клинические показатели:

Ø наличие признаков ГБН тяжелой степени при рождении у детей, родившихся от матерей с доказанной сенсибилизацией (титр антител во время беременности, положительная реакция Кумбса, тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей);

Ø появление признаков билирубиновой интоксикации у новорожденного.

Подготовка и проведение операции:

1. ОбязательнополучениеотродителейинформированногосогласиянапроведениеОЗПК.

2. Манипуляциювыполняютвпалате/отделенииреанимациииинтенсивнойтерапииноворожденных (вакушерскихотделенияхмедицинскихорганизаций I уровняоказанияперинатальнойпомощи–впроцедурномкабинете).

3. Доначалаоперацииуноворожденныхвтяжеломсостояниистандартнымиметодамиинтенсивнойтерапиидолжныбытьустраненыацидоз, гипоксемия,гипогликемия, электролитныенарушения, гемодинамическиерасстройства,гипотермияит.д.

4. ОЗПКпроводитбригада, состоящая, какминимум, издвухчеловек: врача(неонатолога/анестезиолога-реаниматолога/педиатра) идетскоймедицинскойсестры.

5. ОбязательновисторииболезниоформляетсяпротоколОЗПК.

6. Детинедолжныполучатьэнтеральноепитаниевтечениепоследних 3 часовдопредполагаемогоначалаоперации.

7. Передоперациейнеобходимосделатьочистительнуюклизму.

8. Непосредственнопередоперациейвжелудокдолженбытьвведенпостоянныйзонд, черезкоторыйнеобходимопериодическиудалятьсодержимоежелудка.

9. Дляоценкитемпадиурезаицветамочицелесообразнопоставитьмочевойкатетер.

10. Операциявыполняетсяпристрогомвыполненииправиласептикииантисептики.

11. ВтечениевсегопроцессаподготовкикОЗПК, выполненияоперацииипоследующеговеденияребенканеобходимпостоянныймониторингвитальныхфункций (ЧСС, ЧД, сатурация, АД, температуратела).

12. Донорскаякровьи (или) еекомпонентыприОЗПКпереливаютсяизрасчета160-180 мл/кгмассытеладлядоношенногоребенкаи 170-180 мл/кгдлянедоношенного (2 ОЦК).

Дата добавления: 2018-02-28; просмотров: 441; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 123 4 5 6 7 8 9 10 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!