Цереброваскулярные заболевания
Цереброваскулярные заболевания (ЦВБ) -это группа заболеваний, выделенные ВОЗ в самостоятельную группу в 1977 г., характеризующихсятся острым или хроническим нарушением мозгового кровообращения, причиной которого является атеросклероз интра- или экстрацеребральных артерий, а частыми фоновыми заболеваниями, как и для ИБС, — артериальная гипертензия или сахарный диабет.
Классификация цереброваскулярных болезней: .
1) заболевания головного мозга, связанные с ишемическими повреждениями - ишемическая (атеросклеротическая, сосудистая, дисциркуляторная) энцефалопатия, ишемический и геморрагический инфаркты головного мозга;
2) внутричерепные (нетравматические) кровоизлияния - внутримозговые, подоболочечные;
3) гипертензионные цереброваскулярные заболевания (гипертоническая энцефалопатия, инфаркты и кровоизлияния в головной мозг и его оболочки).
Кардиомиопатии – гетерогенная группа заболеваний сердечной мышцы, обычно сопровождающиеся гипертрофий миокарда или дилатацией камер сердца. Виды кардиомиопатий: первичные (врожденные, наследственные) и вторичные, с известной и неизвестной этиологией; гипертрофическая, дилатационная (алкогольная и т.д.), рестриктивная, аритмогенная правожелудочковая и неклассифицируемая (ишемическая и т.д.).
Перечень препаратов, изучаемых на занятии: макропрепараты - атеросклероз аорты с пристеночным тромбом, гипертрофия сердца (концентрическая или эксцентрическая), артериолосклеротический нефросклероз (нефроцирроз, первично-сморщенные почки), кровоизлияние в головной мозг (нетравматическая внутримозговая гематома), трансмуральный инфаркт миокарда (первичный или повторный), крупноочаговый (постинфарктный) кардиосклероз, хроническая аневризма сердца, гангрена нижней конечности (пальцев стопы, стопы, голени), атеросклеротический нефросклероз; микропрепараты -атеросклероз аорты, атеросклероз артерий головного мозга (или коронарных артерий сердца), гипертрофия миокарда, артериолосклеротический нефросклероз, кровоизлияние в головной мозг (внутримозговая гематома), инфаркт миокарда (стадия некроза, стадия некроза с началом организации), гиалиноз сосудов (центральных артерий) селезенки или гиалиноз артерий яичника; электронограммы -долипидная стадия атеросклероза (или стадия липоидоза), спазм артериолы при гипертоническом кризе, ишемия миокарда.
|
|
|
Рис. 14-1. Электронограмма. Атеросклероз, стадия липоидоза (эксперимент). Свободнолежащие липоротеины в интиме (Л), ксантомные клетки: макрофаг (Мфг) и гладкомышечная клетка (ГМК), нагруженные холестерином (Хл). КлВ – коллагеновые волокна (из атласа «Патологическая анатомия», В.В.Серов, Н.Е.Ярыгин, В.С.Пауков, М.: Медицина, 1986).
|
|
|
а
б
в
Рис. 14-2, а-в. Макропрепараты «Атеросклероз аорты с пристеночным тромбом». Интима аорты с выраженными изменениями – с липидными (желтого цвета) пятнами, фиброзными (атеросклеротическими) бляшками, возвышающимися над поверхностью интимы — плотной консистенции, желтовато-белого цвета, видны осложненные поражения — множественные изъязвления атеросклеротических фиброзных бляшек, пристеночные тромбы с характерной гофрированной поверхностью (б - 1), кальциноз (петрификация) (а, б - препараты И.Н.Шестаковой, в – препарат Н.О.Крюкова). (см. также рис. 2-9).
В клинике для обозначения инфаркта или кровоизлияния в головной мозг с соответствующей неврологической симптоматикой, используют термины «инсульт» или «мозговой удар». Геморрагический инсульт — кровоизлияние в ткань головного мозга и/или его оболочки — гематома или геморрагическое пропитывание. Ишемический инсульт — ишемический инфаркт или ишемический инфаркт с вторичным геморрагическим пропитыванием.
Ишемическая (дисциркуляторная) энцефалопатия связана с хронической ишемией, обусловленной стенозирующим атеросклерозом церебральных артерий. Для дисциркуляторной энцефалопатии характерны ишемические повреждения нейронов (прежде всего пирамидных клеток коры и клеток Пуркинье мозжечка) с развитием их гибели (коагуляционного некроза, апоптоза). На месте погибших клеток развивается глиоз, а при длительном существовании может развиться атрофия коры. Клинически ишемическая энцефалопатия нередко проявляется атеросклеротической (сосудистой) деменцией, вторичным синдромом Паркинсонизма.
|
|
|
Частым исходом ишемического инфаркта головного мозга является киста с неокрашенными стенками, заполненная ликвором, реже — глиальный рубец. Исходом гематомы или геморрагической инфильтрации ткани головного мозга является киста с бурыми (за счет гемосидерина) стенками, также содержащая ликвор («бурая киста»).
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии – гетерогенная группа заболеваний сердечной мышцы, обычно сопровождающиеся гипертрофий миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся, как правило, вследствие генетических причин. Выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии. Сохраняет свое значение классификация кардиомиопатий с делением их на гипертрофическую, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную правожелудочковую и неклассифицируемую (ишемическая и т.д.). Кроме того, к настоящему времени стали актуальны повреждения сердца различного генеза, которые следует отличать как от кардиомиопатий, так и от специфических поражений миокарда (синдром удлиненного интервала Q-T и т.д.).
|
|
|
Гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия) – преимущественно генетически обусловленное заболевание с выраженной повышенной сократительной способностью сердца. Гипертрофическая кардиомиопатия носит, как правило, семейный характер, при этом доминирует аутосомно-доминантный тип наследования. Возникновение гипертрофической кардиомиопатии связано с мутациями сократительных белков и соответственно нарушением структуры саркомера, что приводит к ранней гипертрофии кардиомицитов. Мутации затрагивают различные гены, в частности, гены белков тяжелых цепей бетта-миозина, сердечного тропонина Т, легких цепей миозина и т.д. В каждом гене может быть множество дефектов, являющихся причиной заболевания (полигенное мультиаллельное заболевание).
Морфологические варианты гипертрофической кардиомиопатии:
1.Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с непропорциональной гипертрофией межжелудочковой перегородки, обструкцией выходного тракта левого желудочка, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением передней створки митрального клапана;
2.1.Асимметричная гипертрофия перегородки без изменения митрального и аортального клапанов, без обструкции выходного тракта левого желудочка;
3.1.Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия с ограничением зоны гипертрофии в области верхушки;
4.1.Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия с концентрической гипертрофией всех стенок левого желудочка.
Достоверными макроскопическими критериями данного заболевания считаются массивная гипертрофия межжелудочковой перегородки с преобладанием ее над толщиной стенки левого желудочка. Микроскопическими критериями являются гипертрофия и дезорганизация (хоатично расположение) кардиомиоцитов преимущественно в межжелудочковой перегородке, перинуклеарное просветление цитоплазмы и зазубренность контуров ядер сердечных миоцитов, диффузный фиброз интерстиция миокарда. Ведущими причинами смерти больных с гипертрофической кардиомиопатией могут быть фибрилляция предсердий, сердечная недостаточность с образованием пристеночных тромбов и развитием тромбоэмболий, различные аритмии с возможностью внезапной сердечной смерти (особенно у молодых мужчин).
Дилатационная кардиомиопатия по определению ВОЗ (1996) характеризуется дилатацией и нарушением сократимости левого желудочка или обоих желудочков, приводящих к нарушению ритма и проводимости сердца. В 20% случаев дилатационная кардиомиопатия имеет наследственный характер. Существуют заболевания и инициирующие факторы, ассоциированные с морфологическими изменениями сердца, характерными для идиопатической кардиомиопатии, рассматриваемые как вторичные дилатационные кардиомиопатии (например, поствирусные, алкогольные, при СПИДе, токсоплазмозе и т.д.).
Макроскопически сердце при дилатационной кардиомиопатии увеличено в размерах, шаровидной формы, полости расширены. Миокард дряблый, глинистый, тусклый, пестрый за счет неравномерного кровенаполнения. При гистологическом исследовании в миокарде обнаруживаются очаги фиброза, скопления клеток воспалительного инфильтрата, дистрофия и некроз кардиомиоцитов, возможно сочетание гипертрофированных и атрофированных мышечных клеток. Инфильтрат может состоять из лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов плазматических и гигантских клеток. Таким образом, микроскопические признаки дилатационной кардиомиопатии неспецифичны, поэтому всегда необходим клинико-морфологический анализ при данной патологии.
Макроскопическая картина при хронической алкогольной интоксикации соответствует проявлениям дилатационной кардиомиопатии. Микроскопическими критериями алкогольной кардиомиопатии являются сочетание гипертрофированных и атрофированных кардиомиоцитов, наличие липофусциноз липофусцина в саркоплазме мышечных клеток, наличие жировой ткани периваскулярно в стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, а также в сбэндокардиальных отделах и даже трабекулах.
Рестриктивная кардиомиопатия относится к редким формам кардиомиопатий, характеризуется выраженным фиброзом пристеночного эндокарда левого, реже правого желудочков при интактном клапанном аппарате. В эндокарде определяются массивные разрастания грубоволокнистой соединительной ткани иногда с участками обызвествления или гиалинизации, что приводит к сужению полостей желудочков. Фиброзное утолщение эндокарда может быть резко выраженным (до 3-5 см), уменьшающее и облитерирующее полости сердца. Интерстициальный и субэндокардиальный фиброз наиболее выражен в предсердиях. При данной патологии часто встречаются пристеночные тромбы. Эндомиокардиальный склероз следует отличать от фиброэластоза эндокарда, при котором в соединительной ткани доминируют эластические волокна.
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (правожелудочковая кардиомиопатия) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся атрофией миокарда правого желудочка с замещением его фиброзной и жировой тканью. Чаще страдают мужчины до 40 лет. Макроскопически выделяют локальную или генерализованную формы с дилатацией правого желудочка и истончением его стенки. Микроскопическими критериями аритмогенной дисплазии правого желудочка является доля фиброзной и жировой ткани – доля жировой ткани превышает 3%, а фиброзная не более 40%. Причиной смерти больных с аритмогенной дисплазией правого желудочка являются различные нарушения ритма, обуславливающие внезапную сердечную смерть.
Маской гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии может быть амилоидоз с вовлечением сердца (чаще при AL-, ATTR-амилоидозе). В сердце отмечается кардиомегалия с утолщением различных его отделов, снижается эластичность и соответственно сократительная способность миокарда. Отложение амилоида в сердце может быть диффузным или узловым. При диффузном поражении миокард плотный, бледный, сероватый, поверхность разреза восковидная с сальным блеском, ткань хрупкая, ломкая. При узловатом амилоидозе на серо-розовом фоне определяются нечетко отграниченные желтоватые узелки, которые могут встречаться и на эндокарде, в том числе и клапанном. Узловатая форма амилоидоза типична для старческой его формы. С целью подтверждения диагноза амилоидоза выполняют макроскопические (реакция Вирхова) и микроскопические (конго красныйрот) реакции, а также исследуют препараты в поляризованном свете для определения эффекта двойного лучепреломления (амилоид дает изумрудное свечение).
Дата добавления: 2015-12-20; просмотров: 21; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!