Приобретенные пороки сердца аударылған

Недостаточность двустворчатого клапана. Жалоб дети могут не предъявлять. При длительно существующей недостаточности клапа­на может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки - сер­дечный горб. Верхушечный толчок усилен и несколько смещен влево. Граница относительной сердечной тупости расширена влево. Прослушивается ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систоли­ческий шум с punctum maximum на верхушке сердца или в V точке, который проводится к основанию сердца и в левую подмышечную область (реже на спину). Шум усиливается в положении ребёнка на левом боку.

Сужение левого венозного устья. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и легкую утомляемость, при осмотре выявляется бледность в сочетании со своеобразной окраской лица - цианотичным румянцем губ и щек (facies mitralis). Верхушечный толчок ослаблен, пальпируется «кошачье мурлыканье». Перкуторно граница относительной тупости увеличена вверх и вправо. Выслушивается громкий и короткий («хлопающий») I тон и диастолический шум у верхушки сердца, который чаще слышен как пресистолический, но может быть и сочетанным, пресистолическим и протодиастолическим и просто мезодиастолическим. Опреде­ляется акцент II тона на легочной артерии, нередко его раздвоение или расщепление.

Комбинированный митральный порок характеризуется доминированием клинических и инструментальных признаков одного типа поро­ка, как правило, митральной недостаточности в сочетании с менее яркими проявлениями стеноза отверстия, в частности наличием типичного шума митрального стеноза над верхушкой сердца.

Н едостаточность аортального клапана. Жалобы на оды­шку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид).

Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса. Артериальное давление: снижение минимального при нормальном или умеренно повышенном максимальном, причем степень снижения мини­мального давления пропорциональна степени недостаточности клапанов аорты. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево. На верхушке выслушивается ослабление I тона; на основании или, что даже более типично, в третьем - четвертом межреберье слева от грудины - протодиастолический шум. Шум чаще тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении стоя при наклоне туловища вперед.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Выражен­ная одышка и слабость, при осмотре - цианоз губ, лица, конечностей, пульса­ция шейных вен, эпигастральная пульсация. При пальпации нередко улавли­вается пульсация печени. Расширение правой границы сердца. Над нижней частью грудины прослушивается систолический шум, проводящийся в правую подмышечную область.

 

Врожденные пороки сердца

 

Наиболее важными компонентами врожденных пороков сердца являются изменения гемодинамики внутри сердца или прилежащих к нему крупных сосудах, которые схематически можно представить в виде двух синдромов - синдрома шлюза, т. е. сужения или стеноза, препятствующего кровотоку, и синдрома сброса, т. е. аномального сообщения между камерами правого и левого сердца или сосудами, в них впадающими. Внесердечными синдрома­ми являются нарушения кровообращения в малом или большом круге кро­вообращения, а также оксигенации крови. Для диагноза чрезвычайно важно выделение синдромов обогащения или обеднения малого круга кровообраще­ния - гипо-или гиперволемии, а также синдрома легочной гипертензии, воз­никающей либо первично, либо вторично вследствие длительно существую­щей гиперволемии малого круга кровообращения. Наконец, при всех врожденных пороках сердца можно выделить синдромы перегрузки или гипертрофии либо правых, либо левых отделов сердца, компенсирующих рас­стройство гемодинамики.

Для синдрома перегрузки левых отделов сердца характерны усиленный приподнимающий верхушечный толчок, расширение границ сердца влево, подтверждаемое рентгенологическими данными или эхокардиографически, признаки гипертрофии левого желудочка на ЭКГ.

Синдром перегрузки правых отделов сердца характеризуется пульсацией эпигастральной области, усиленным сердечным толчком, увеличением право­го желудочка и предсердия, подтверждаемым рентгенологически или эхокардиографически, гипертрофией правых отделов сердца на ЭКГ.

Перегрузка левых отделов сердца встречается у больных аортальным стенозом, коарктацией аорты. Перегрузка правых отделов особенно отчетлива в симптомокомплексе стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, тетрады Фалло, транспозиции магистральных сосудов, гипопла­зии левого сердца.

Синдром увеличения кровотока через легкие характеризуется склон­ностью больных к частым бронхитам и пневмонии. При осмотре отмечается бледность кожных покровов, срединный сердечный горб, нередко акцент II тона над легочной артерией, рентгенологически - выраженное усиление легоч­ного рисунка. Существование годами этого синдрома может приводить к раз­витию легочной гипертензии, которая будет проявляться увеличением одыш­ки, утомляемости, периодическим возникновением цианоза (поздний цианоз) и признаками перегрузки правых отделов сердца.

Синдром уменьшенного кровотока через легкие характеризуется ранним возникновением цианоза (с рождения или до 3 - 4 лет жизни), наличием одышечно-цианотических приступов с присаживанием ребёнка на корточки. При осмотре наблюдается изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в форме часовых стекол, при аускультации - ослабление II тона над легочной артерией. Рентгенологически отмечаются повышение прозрачности легочных полей, западение второй дуги по левому контуру сердца, увели­чение правого желудочка сердца и признаки его гипертрофии на ЭКГ.

Синдром шлюза проявляется болями в области сердца, систолическим дрожанием, систолическим шумом типичной локализации (аорта или легоч­ная артерия), увеличением и гипертрофией соответствующего желудочка серд­ца, нарушением внутрижелудочковой проводимости (ЭКГ), брадикардией.

Для аортального шлюза характерны усиление верхушечного толчка, увеличение и гипертрофия левого желудочка, выбухание первой и четвертой дуг левого контура сердца на рентгенограмме.

Шлюз легочной артерии характеризуется пульсацией эпигастральной области, усилением сердечного толчка, выбуханием второй дуги левого конту­ра сердца на рентгенограмме.

Синдром сброса проявляется одышкой, сердцебиением, утомляемостью, отставанием в физическом развитии, увеличением размеров сердца, систолическим дрожанием над областью сердца, систолическим или систолодиастоли­ческим шумом различной локализации.

Артериовенозный сброс характеризуется признаками синдрома повышенного кровотока через легкие.

Венозно-артериальный сброс характеризуется такими дополнительными признаками, как цианоз, деформация концевых фаланг пальцев и ногтевых лож, полицитемия.

Синдром сочетания шлюза и сброса проявляется сочетанными признака­ми перечисленных синдромов. При этом чаще имеет место шлюз легочной артерии и уменьшение кровотока через легкие, а сброс имеет либо пере­менный, либо венозно-артериальный характер.

Девять типов врожденных пороков сердца отмечаются приблизительно у 85% общего числа больных с этой патологией. Их можно подразделить на 3 группы.

I. Пороки со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс):

1) дефект межжелудочковой перегородки;

2) открытый артериальный проток;

3) дефект межпредсердной перегородки.

II. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:

1) тетрада Фалло;

2) транспозиция магистральных сосудов;

3) синдром гипоплазии левого сердца.

III. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом шлюза):

1) стеноз легочной артерии;

2) стеноз аорты;

3) коарктация аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется грубым систолическим шумом вдоль левого края грудины с максимумом в четвертом межреберье у левого края грудины, широкой зоной иррадиации в области сердца, но обычно не проводящимся в левую подмышечную область. Перкуторно отмечается увеличение размеров сердца вправо и влево; рентгенологически - увеличение правого и левого желудочков сердца, усиле­ние легочного рисунка за счет переполнения малого круга кровообращения; на ЭКГ - гипертрофия обоих желудочков сердца.

Открытый артериальный проток проявляется непрерывным систолодиастолическим шумом во втором - третьем межреберье у левого края грудины. У новорожденных прослушивается только систолический ком­понент шума и усиленный II тон на легочной артерии. Рентгенологически от­мечается увеличение размеров сердца преимущественно за счет его левых от­делов, выбухание дуги легочной артерии и переполнение сосудов малого круга; на ЭКГ - гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков.

Для дефекта межпредсердной перегородки характерен умеренный систолический шум во втором межреберье слева от грудины, акцентуированный II тон на легочной артерии. Перкуторно отмечается расширение границ правого предсердия и желудочка, переполнение сосудов малого круга кровообращения; на ЭКГ - отклонение электрической оси вправо, ги­пертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло проявляется цианозом, одышечно-цианотическими приступами, систолическим шумом вдоль левого края грудины. Интенсив­ность шума обратно пропорциональна тяжести порока; ослаблен II тон на ле­гочной артерии. Рентгенологически отмечается обеднение легочного рисунка, сердце небольших размеров в форме сапожка; дуга легочной артерии запа­дает; на ЭКГ - гипертрофия правого желудочка.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется общим цианозом с рождения; шума может не быть или прослушивается систолический шум сопутствующего дефекта перегородки или стеноза легочной ар­терии. Рентгенологически отмечается увеличение правых отделов сердца, часто сердце в виде яйца, лежащего на боку; сужение сосудистого пучка в прямой проекции; на ЭКГ - гипертрофия правого желудочка.

Гипоплазия левого желудочка сердца диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут больше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в минуту, серым оттенком кожи, акроцианозом. Пульс резко ослаблен, сердечный толчок резко усилен, шумы над областью сердца могут не прослуши­ваться. Рентгенологически отмечается переполнение малого круга кровообра­щения за счет венозного русла, тень сердца огромных размеров за счет правых отделов; на ЭКГ - гипертрофия правого желудочка.

Стеноз легочной артерии проявляется грубым систолическим шумом с максимумом во втором - третьем межреберье вдоль левого края грудины, резким ослаблением или отсутствием II тона на легочной артерии. Могут появиться приступы цианоза в связи со сбросом крови из правых отде­лов через овальное окно. Перкуторно и рентгенологически отмечается значи­тельное увеличение сердца за счет правых отделов; на ЭКГ - гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.

Стеноз аорты характеризуется бледностью кожных покровов, слабым периферическим пульсом, систолическим шумом во втором межре­берье справа от грудины, усиленным верхушечным толчком. Перкуторно и рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет левого желудочка; на ЭКГ - гипертрофия левого желудочка.

Коарктация аорты проявляется выраженной одышкой и обилием влажных хрипов в легких, характерными для этого порока у детей раннего возраста. Шум над областью сердца может не выслушиваться или выслушивается слева, или справа от грудины во втором межреберье. Иногда этот шум слышен только на спине. Основной признак порока - резкое ослабление пуль­са и снижение артериального давления на ногах. На руках пульс полный и вы­сокий, артериальное давление на руках нормальное или повышено. Рентгенологически отмечается увеличение размеров сердца за счет левых или правых отделов, усиление легочного рисунка; на ЭКГ - гипертрофия одного левого или обоих желудочков сердца.

 

Синдром сердечной недостаточности

 

В основе возникновения синдрома сердечной недостаточности лежат самые разнообразные причины, приводящие к нарушению сократительной способности миокарда. По скорости возникновения декомпенсации кровообращения различают острую (несколько часов) и хроническую (от нескольких дней и более длительно) формы. Независимо от генеза и сроков возникнове­ния клинические картины этих форм бывают достаточно схожими.

Наиболее постоянными и ранними симптомами сердечной недостаточно­сти у детей являются учащение дыхания (тахипноэ) и одышка. Параллельно с ней может появиться и изменение окраски кожных покровов: они становятся бледными с синюшным оттенком и легкой мраморностью. Цианоз лучше выражен в дистальных отделах: на стопах, кончиках пальцев (ногтевые ложа), слизистой оболочке губ. Кожа дистальных отделов при этом становится холодной, липкой вследствие повышенного потоотделения. Цианоз усиливается при крике, беспокойстве. Постоянно отмечается тахикардия очень устойчиво­го характера, не уменьшающаяся при засыпании ребёнка и мало меняющаяся при его беспокойстве. Возникают затруднения при кормлении ребёнка: он не может сосать грудь более 1 -2 мин вследствие неспособности переносить за­держку дыхания, сон становится поверхностным и беспокойным. Нарастание застоя в малом круге кровообращения приводит к появлению более выражен­ной одышки, «кряхтящего» или «хрипящего» дыхания, иногда одышка стано­вится экспираторной, чаще бывает смешанного типа. Появляется кашель. Над легкими прослушиваются разнообразные, но преимущественно мелкопузыр­чатые незвучные влажные хрипы. Нарастание застоя в большом круге крово­обращения проявляется возникновением гепатомегалии, часто вместе со спленомегалией, расстройствами стула, рвотой. Отечный синдром проявляется нарастанием массы тела и уменьшением диуреза. Отеки клинически раньше всего наблюдаются на мошонке у мальчиков, поясничной области, на пере­дней брюшной стенке и лице.

Изменения сердца при сердечной недостаточности отражают симптома­тику основного заболевания сердца - врожденного порока, миокардита или дистрофии миокарда. Тоны сердца могут существенно ослабевать (I тон) или усиливаться (чаще II тон на легочной артерии), усиливается выраженность расщеплений и раздвоений тонов сердца, появляются аритмии, не связанные с дыханием. Ранее отмечавшиеся шумы могут ослабевать. Как правило, про­исходит нарастание размеров сердца. При эхокардиографическом исследова­нии наблюдается расширение полостей, уменьшение подвижности стенок и клапанов, на ЭКГ - присоединение нарушений проводимости, возбудимо­сти, усиление нарушений обмена в миокарде, перегрузки отделов сердца.

По клиническим признакам различают несколько стадий недостаточности кровообращения.

I стадия характеризуется появлением признаков недостаточности кровообращения после нагрузки, одышкой и тахикардией при беспокойстве, затруднением при сосании, раздражительностью, нарушением сна.

II стадия, подстадия А. Проявляется в зависимости от того, в ка­ком круге кровообращения возникли расстройства гемодинамики. При левожелудочковом типе возникает одышка (учащение дыхания на 30 - 50 % относи­тельно возрастной нормы в состоянии покоя), учащение сердцебиений в покое на 15 - 30% от возрастной нормы. Правожелудочковый тип недостаточности кровообращения протекает с вздутием живота, умеренной гепатомегалией (до 3 см ниже края реберной дуги), лабильной весовой кривой, урежением мочеиспусканий.

II стадия, подстадия Б. При левожелудочковом типе характеризуется учащением ритма сердца на 30 - 50 % и частоты дыхания на 50 - 70 %, появлением акроцианоза, навязчивого кашля, непостоянных незвучных хрипов в лег­ких. При правожелудочковом типе отмечается значительное увеличение печени (3 - 5 см), появление пастозности передней брюшной стенки, поясницы, лица, отек мошонки у мальчиков.

III с т а д и я. При левожелудочковом типе отмечается клиника отека лег­кого или состояние предотёка с выраженным удушьем, форсированным дыханием, жестким дыханием над всеми отделами легких, периодическим мучительным кашлем; при правожелудочковом типе отмечаются выраженный отечный синдром, гепатоспленомегалия, олигурия, неустойчивый стул.

 

Органы пищеварения

 

Закладка органов пищеварения происходит на очень ранней стадии эмбрионального развития. Уже к 7 -8-му дню из энтодермы начинается организация в виде трубки первичной кишки, а на 12-й день первичная кишка разде­ляется на две части: внутризародышевую - будущий пищеварительный тракт и внезародышевую - желточный мешок.

Вначале первичная кишка оканчивается слепо вследствие наличия ротоглоточной и клоакальной мембран. На 3-й неделе внутриутробного развития происходит расплавление ротоглоточной, а на III месяце - клоакальной мем­бран. Нарушение этого процесса вызывает аномалии развития. С 4-й недели эмбриогенеза начинается образование различных отделов пищеварительного тракта: из передней кишки развивается глотка, пищевод, желудок и часть двенадцатиперстной кишки с зачатками поджелудочной железы и печени; из средней кишки формируется часть двенадцатиперстной кишки, тощей и подвздошной кишок; из задней развиваются все отделы толстого кишечника.

Пищевод. Вначале (на 4-й неделе) пищевод имеет вид трубки, просвет которой вследствие пролиферации клеточной массы заполнен. На III - IV месяце наблюдается закладка желез, которые начинают активно секретировать. Это способствует образованию просвета в пищеводе. Нарушение процесса реканализации является причиной врожденных сужений и стриктур развития пище­вода.

К рождению пищевод в основном сформирован. Вход в пищевод у новорожденного расположен на уровне диска между III и IV шейными позвонками и с возрастом постоянно снижается: к 2 годам он находится на уровне IV - V позвонков, а в 12 лет - на уровне VI - VII позвонков. Более высокое располо­жение верхней границы пищевода должно учитываться при эзофагогастродуоденоскопии у детей. Длина пищевода с возрастом нарастает (табл. 41).

 

Таблица 41. Длина пищевода в зависимости от возраста.
Возраст, годы	Длина, см	Расстояние от зубов до входа в желудок 1, см
Новорожденный Взрослые: мужчины женщины	8 – 10   25 (23 – 30) 23 (20 – 26)	16 – 20 20 – 22 22,5 – 24 26 – 27,9 27 – 33 34 – 36
1 Ориентировочно этот показатель можно рассчитать по формуле: 20 + п, где п возраст ребёнка в годах.

 

У детей раннего возраста пищевод относительно короткий, что объяс­няется более интенсивным ростом в длину позвоночника при более меньшем темпе роста в длину пищевода.

Анатомические сужения пищевода у новорожденных и детей первого года жизни выражены относительно слабо. В дальнейшем они формируются.

Обычно просвет пищевода в шейной и брюшной части закрыт, а в труд­ном отделе содержит небольшое количество воздуха. У новорожденного диа­метр растянутого воздухом пищевода составляет 5 мм, к 6 мес. он увеличи­вается почти вдвое (8 - 10 мм), к концу первого года в среднем равен 12 мм, к 3 - 6 годам - 13 - 15 мм, а к 15 годам – 18-19 мм.

Переход пищевода в желудок во все периоды детства располагается на уровне X-XI грудных позвонков.

У новорожденных стенки пищевода тоньше, чем у детей более старшего возраста. Эпителий слизистой оболочки после рождения быстро утолщается. К сожалению, у детей не определено время обновления клеток слизистой обо­лочки пищевода.

Желудок. Желудок как локальное веретеновидное расширение передней кишки появляется на 3-й неделе гестации. Его рост происходит весьма интенсивно.

Впервые желудочные ямки возникают в области малой кривизны на 7-й неделе развития. В дальнейшем количество желудочных ямок увеличивается. Еще до завершения формирования желудочных ямок на 10-й неделе начинает­ся закладка будущих желез в виде скопления клеток. Крупные оксифильные клетки, вероятно, являются обкладочными. Главные же клетки дифференцируются позднее (17-18 нед.) из добавочных, а частично из недифференцированных клеток, находящихся в глубоких отделах желез. Дифференцировка ос­новной массы главных клеток занимает длительный период, и к моменту рождения главные клетки близки к дефинитивному состоянию.

Пилорический сфинктер начинает формироваться с 12-й недели, а кардиальный - на 16-й неделе.

В постнатальном периоде происходит дальнейшее развитие желудка.

К концу первого года жизни масса желудка утраивается, к 4-5 годам увеличивается в 6 раз, к 10 годам - в 10 раз, а к 20 годам - в 24 раза. Темп роста желудка несколько опережает темп роста тела. С возрастом происходит увеличение и поверхности слизистой оболочки.

После рождения в первые 3 мес. поверхность слизистой оболочки желудка увеличивается в 3 раза, к 6 мес. - в 4 раза, к 2 годам - в 5 раз, к 15 годам - в 10 раз. У человека время обновления клеток эпителия слизистой оболочки же­лудка составляет 12 - 24 ч. С возрастом увеличивается и вместимость желудка.

Физиологический объём обычно меньше анатомической вместимости и при рождении составляет всего 7 мл. На 4-е сутки жизни после начала энте­рального питания физиологическая вместимость желудка увеличивается до 40 - 50 мл, а к 10-му дню - до 80 мл, т. е. в 11 раз. В дальнейшем с каждым месяцем она продолжает увеличиваться на 25 мл. Н. Ф. Филатов на основа­нии этого предложил следующую формулу для определения объёма разового питания детей первого года жизни:

V = 30 мл + 30 мл х п,

где V - объём пищи в данный месяц первого года жизни, п - число месяцев.

К концу первого года средняя физиологическая ёмкость желудка соста­вляет 250 мл, к 3 годам - 400 - 600 мл. В возрасте от 4 до 7 лет ёмкость же­лудка медленно увеличивается. После 7 лет вновь наступает период его бы­строго роста, и к 10-12 годам ёмкость желудка составляет 1300-1500 мл.

К рождению ребёнка отдельные части желудка не развиваются полностью. У новорожденного отмечается слабое развитие дна и кардиального отдела. Из-за относительно короткого пищевода, открывающегося нередко на вер­хушке желудочного мешка, входная часть располагается над диафрагмой и находится в грудной полости и сообщается через расширенное отверстие пищевода в диафрагме (hiatus esophageus) с частью желудка, находящегося в брюшной полости. Имеются и особенности развития кардиального сфинк­тера, которые объясняют склонность детей первого года жизни к срыгиваниям и рвоте.

Формирование кардиального отдела желудка завершается к 8 годам. Пилорический отдел желудка функционально развит хорошо, что при относительно слаборазвитой кардии позволяет сравнить желудок у ребенка первых месяцев жизни с «открытой бутылкой».

Благодаря значительному развитию печени к рождению желудок в первые недели жизни располагается в косой фронтальной плоскости. В связи с этим и дно его в положении лежа ребенка находится несколько ниже антрально-пилорического отдела. Поэтому после кормления детям первых месяцев жизни рекомендуется придавать несколько возвышенное положение. При недостаточности же кардиального сфинктера для предупреждения возможной аспи­рации пищи рекомендуется возвышенное положение в 60°.

Слизистая оболочка желудка (tunica mucosa) у новорожденного относительно толще. Складка слизистой оболочки у входа в желудок развивается лишь к 8 - 9-му месяцу. Канал желудка хорошо развит. С возрастом происхо­дит увеличение числа желудочных ямок, в которые открываются отверстия желудочных желез. У новорожденного имеется примерно 200000 ямок, в 3 мес. 700000, от 5 мес. до 2 лет - 1 300000, от 6 до 14 лет - 1 700000, в 15 лет - 4000000.

Хотя обкладочные и главные клетки появляются еще в пренатальном периоде у плода, однако желудочные железы к рождению как морфологически, так и функционально не развиты. На 1 кг массы тела приходится около 150000 - 200000 желез, что приблизительно в 2¹/₂ раза меньше, чем у взросло­го человека. С началом энтерального питания количество желудочных желез начинает быстро увеличиваться. К 2 мес. их число увеличивается в 3¹/₂-4 раза. У двухлетнего ребенка уже имеется 8 млн., в 6 лет - 10 млн., в 15 лет - 18 млн. и у взрослого - 25 млн. желудочных желез.

Тонкий кишечник. Кишечник в антенатальном периоде развивается доволь­но быстро. Часть кишки между желудком и желточным стебельком называет­ся передним коленом, а затем до клоаки - задним коленом. Из переднего ко­лена происходит формирование нижней части двенадцатиперстной, тонкой и большей части подвздошной кишки, а из заднего колена образуется часть подвздошной кишки и весь толстый кишечник. Наиболее интенсивно развивается переднее колено, которое дает много изгибов. На III месяце внутриутробного периода петля кишечника поворачивается своей вершиной вправо, и с этого же времени происходит возвращение U-образной петли из желточ­ного мешка в брюшную полость. Весь процесс перемещения тонкого (справа налево позади верхней брыжеечной артерии) и толстого (слева направо от той же артерии) кишечника носит название поворота кишечника (рис. 49).

Выделяют следующие виды нарушения поворота кишечника.

А. Расстройства I периода вращения.

1. Грыжа пупочного канатика.

Б. Расстройства II периода вращения:

1. Несостоявшийся поворот кишечника.

2. Врожденный заворот средней кишки.

3. Непроходимость двенадцатиперстной кишки, вызванная давлением

извне:

а) неповернутой слепой кишкой;

б) тяжами, отходящими от слепой кишки.

4. Синдром Ледда.

5. Чрезмерная фиксация двенадцатиперстной кишки:

а) ложная,

б) истинная,

в) функциональная непроходимость.

6. Внутренняя грыжа.

7. Поворот кишечника в обратном направлении.

В. Расстройства III периода:

1. Высокое расположение слепой кишки.

2. Подвижная слепая кишка.

3. Расположение червеобразного отростка позади слепой кишки (ретроцекально).

У человеческого эмбриона размером около 24 мм впервые намечается просвет кишечной трубки, который появляется в начале в двенадцатиперстной кишке и постепенно распространяется в каудальном направлении.

Желточный мешок редуцируется. Однако степень редукции желточного мешка бывает различной, что объясняет различные варианты дивертикула подвздошной кишки (дивертикула Меккеля).

К рождению ребёнка длина кишечника относительно больше по отноше­нию к длине тела, чем у детей старшего возраста и взрослых. Соотношение между длиной кишечника и тела у новорожденного составляет 8,3: 1, на пер­вом году жизни - 7,6: 1, в 16 лет - 6,6: 1, у взрослого - 5,4: 1.

 

Рис. 49. Схематическое изображение нормального поворота первичной трубки плода. а – кишечник до начала поворота висит в сагиттальной плоскости; б – начало поворота: петля средней кишки, находящаяся в пупочном канатике, поворачивается на 90о против часовой стрелки из сагиттальной в горизонтальную плоскость; в – продолжение поворота на следующие 180о и одновременное самопроизвольное вправление пупочной грыжи; г – при дальнейшем развитии поворота слепая кишка оказалась в правом верхнем квадранте, кишечник повернулся всего на 270о; д – слепая кишка спускается в своё обычное положение, но брыжейка ещё не фиксирована на задней брюшной стенке; е – поворот закончен фиксацией брыжейки на задней стенке брюшной полости.

 

Тонкая кишка имеет длину у ребенка первого года жизни 1,2 - 2,8 м, что почти только в 2 раза меньше, чем у взрослого. Тем не менее при перерасчете на 1 кг массы тела у новорожденного приходится 1 м, а у взрослого - 10 см длины тонкого кишечника. Вероятно, это является выражением эволюционно развитой адаптации к лактотрофному питанию, при котором основным зве­ном пищеварения является пристеночное, которое, по мнению А. М. Уголева (1963), достаточно для гидролиза и ассимиляции молока ферментными систе­мами, дислоцированными на мембране щеточной каймы.

С возрастом длина кишечника увеличивается медленнее, чем рост тела.

Площадь поверхности тонкого кишечника в виде простого цилиндра у де­тей на 1-й неделе жизни составляет 85 см³ (40—144 см³), у взрос­лых - 3,3 · 10³ см³.

Кишечные складки увеличивают эту поверхность в 3 раза, а ворсинки - в 10 раз по сравнению с цилиндром. Микроворсинки увеличивают поверхность тонкого кишечника в 20 раз по сравнению с площадью поверхности, измерен­ной с ворсинками. Площадь поверхности тонкого кишечника уменьшается от проксимальной к дистальной части. Так, площадь поверхности, приходящаяся на 1 см длины слизистой оболочки в верхней части тощей кишки и в нижней части подвздошной кишки, в 98 и 20 раз соответственно больше, чем 1 см длины серозного слоя.

Тонкий кишечник делят на три части в проксимально-дистальном направлении: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку. Длина duodenum у новорожденных - 7,5-10 см и относительно медленно увеличивается с возрастом (у взрослого длина двенадцатиперстной кишки 24 - 30 см).

Сфинктерный аппарат двенадцатиперстной кишки представлен бульбодуоденальным, медиодуоденальным сфинктерами (Капанджи) и сфинктером Окснера. Сфинктеры являются функциональными. Благодаря медиодуоденальному сфинктеру и сфинктеру Окснера нижний отдел нисходящей части двенадцатиперстной кишки представляет собой «изолированную полость» с более низким давлением по сравнению с выше- и нижележащими участками. В свою очередь более низкое давление во всей нисходящей части двенадцати­перстной кишки по сравнению с остальными ее отделами обусловлено нали­чием бульбодуоденального сфинктера и сфинктера Окснера.

Рельеф слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки отличается от та­кового желудка. Круговые (керкринговы) складки имеют поперечное направление, желтоватую окраску от примеси желчи. У новорожденных складки бо­лее низкие, чем у детей более старшего возраста. Складки луковицы меньше складок бульбодуоденального перехода и нисходящей части кишки.

Тощая и подвздошная кишка. Хотя между тощей и подвздош­ной кишкой нет четкой границы, принято считать, что тощая кишка занимает ²/₅ длины кишечника между duodenum и илеоцекальным клапаном (баугиниева заслонка), а подвздошная - остальные ³/₅.

У детей раннего возраста, кроме относительно большой общей длины, кишечные петли лежат более компактно, так как брюшную полость в этом периоде в основном занимает относительно большая печень, а малый таз не развит. Только после первого года жизни по мере развития малого таза расположение петель тонкого кишечника становится постоянным.

Подвздошная кишка заканчивается илеоцекальным клапаном, состоящим из двух створок и уздечки: верхняя створка низкая и длинная, расположена косо, нижняя - выше и короче, расположена вертикально. У детей раннего возраста отмечается относительная слабость илеоцекального клапана, в свя­зи с чем содержимое слепой кишки, наиболее богатое бактериальной флорой, может забрасываться в подвздошную кишку. У детей старшего возраста та­кое состояние считается патологическим.

Слизистая оболочка тонкая, богато васкуляризирована и обладает боль­шой проницаемостью, особенно у детей первого года жизни. Круговые склад­ки у новорожденных обнаруживаются лишь в начальной части тощей кишки и только в дальнейшем появляются и в дистальных отделах. Клетки эпителия слизистой оболочки тонкого кишечника быстро обновляются. Время, необхо­димое для того, чтобы клетка из центра размножения в крипте достигла по­верхности ворсинки, называется временем перехода, которое в подвздошной кишке приблизительно равно 80 ч.

Кишечные железы (gl. intestinales) у детей более крупные, чем у взрослых. Лимфоидная ткань разбросана по всему кишечнику у новорожденных. Затем она группируется в основном в подвздошной кишке в виде групповых лимфатических фолликулов (пейеровы бляшки).

Тонкий кишечник богато васкуляризирован. Объём крови в, мезентериальном ложе составляет 10 - 30% от всего объёма крови.

Лимфатические сосуды многочисленны и имеют более широкий просвет, чем у взрослых. Следует отметить, что лимфа, оттекающая от тонкой кишки, не проходит через печень и поэтому продукты всасывания вместе с лимфой непосредственно попадают в циркулирующую кровь.

Толстый кишечник. Развитие толстого кишечника (intestinum crassum) к рождению ребёнка не заканчивается. Ленты (teniae coli) у новорожденных едва заметны, а гаустры отсутствуют до 6 мес. У детей до 4 лет восходящая ободочная кишка по своей длине больше нисходящей. Только к 3 - 4 годам жизни строение толстого кишечника аналогично таковому у взрослых. Нерав­номерный рост различных отделов толстой кишки может сопровождаться различными нарушениями.

Слепая кишка. У новорожденных слепая кишка (caecum) имеет клоническую или воронкообразную форму и располагается высоко. Чем выше она расположена, тем больше недоразвита восходящая кишка вплоть до пол­ного отсутствия. При этом брыжейка подвижна и лишь у 2% новорожденных фиксирована. Окончательное формирование слепой кишки заканчивается к концу года. Червеобразный отросток у новорожденных имеет конусовидную форму. Длина червеобразного отростка у новорожденного около 5 см. Вход в аппендикс широко открыт. Появление в нем клапана наблюдается на пер­вом году жизни, когда длина отростка увеличивается до 7 см. Затем скорость его роста резко замедляется (с 1 года до 10 лет длина увеличивается всего на 1-2 см, достигая к 20 годам 9-12 см). После рождения в отростке по­являются лимфатические узлы, которые максимального развития достигают к 10-14 годам. У детей в аппендиксе слабо развит мышечный слой.

Ободочная кишка. Ободочная кишка (colon) в виде обода окружает петли тонкой кишки. Восходящая часть ободочной кишки (colon ascendens) у новорожденного очень короткая и только после того, как толстая кишка займет свое окончательное положение в брюшной полости, увеличивается, что обычно наблюдается у детей старше 1 года.

Поперечная часть ободочной кишки (colon transversum) у новорожденного лишь к 2 годам приближается к горизонтальному положению. Длина попе­речной ободочной кишки у детей до 1 года 23 - 28 см, а к 10 годам её длина увеличивается до 35 см.

Нисходящая часть ободочной кишки (colon descendens) более узкого диаметра, чем слепая, восходящая и поперечная. Длина её удваивается к 1 году, к 5 годам имеет длину 13 см, а в 10 лет -16 см.

S-образная ободочная кишка (colon sigmoideum) по сравнению с другими отделами кишечника очень длинная и подвижная у новорожденного, причем процесс её роста продолжается почти на протяжении всей жизни человека при относительном уменьшении темпа роста с возрастом. У детей раннего возра­ста S-образная кишка расположена обычно выше (в брюшной полости) вслед­ствие недоразвития малого таза и лишь с 5 лет располагается в полости малого таза. Длина сигмовидной кишки в возрасте до 1 года равна 20 - 28 см, от 1 года до 5 лет- 28 -30 см, от 5 до 10 лет- 30 -38 см.

Прямая кишка. У детей первых месяцев жизни прямая кишка (re­ctum) относительно длинная и при наполнении может занимать малый таз. У новорожденного почти не развита ампула прямой кишки. Заднепроходные столбы и синусы не сформированы, не развита жировая клетчатка, в связи с чем она плохо фиксирована. Свое окончательное положение прямая кишка занимает с 2 лет. Благодаря хорошо развитому подслизистому слою и слабой фиксации слизистой оболочки у детей нередко может возникать пролапс. Мы­шечный слой развит слабо.

Сокоотделение в толстой кишке незначительно, однако оно резко возрастает при механическом раздражении слизистой оболочки.

Толстая кишка играет определенную роль в процессе пищеварения. В ней происходит всасывание воды и формируются каловые массы. Всасывание питательных веществ незначительно. Функции тонкой и толстой кишок находятся во взаимодействии и взаимовлиянии. Важное значение придается и микро­флоре кишечника.

Поджелудочная железа. Закладка поджелудочной железы происходит у эмбриона к 3-й неделе в виде двух выростов передней кишки - большей, дорсальной, закладки и меньшей, вентральной, которые возникают независи­мо друг от друга и в дальнейшем срастаются.

Основная масса развитой поджелудочной железы образуется из дорсаль­ной почки, которая дает начало всем отделам железы, кроме головки. По­следняя же в основном развивается из вентральной закладки. В ходе образо­вания первичной железистой ткани происходит слияние системы протоков. У человека чаще сохраняется вентральный проток (вирсунгов), который вли­вается в общий желчный проток и открывается на papillae duodenum.

Дистальная же часть дорсального протока сохраняется и служит для от­тока сока из хвостовой части поджелудочной железы в вентральный проток, с которым он соединен анастомозом. К 26-й неделе экзокринные клетки аци­нусов уже высокоорганизованы. На 12-й неделе гестации удается определить наличие трипсина (трипсиноген активируется кишечной энтерокиназой), ак­тивность которого быстро нарастает. Химотрипсин (химотрипсиноген, акти­вированный трипсином) впервые определяется на 18-й неделе гестации. Его активность к рождению также быстро нарастает. Липаза, которая активирует­ся желчными слоями, и фосфолипаза А впервые определяются на 12-й неделе. Амилаза появляется лишь после рождения.

Кроме железистой паренхимы, образуются панкреатические островки (островки Лангерганса), которые возникают из эпителиальных тяжей. Однако почки, из которых образуются островки, отделяются от остальной желези­стой ткани на ранней стадии развития. Несколько раньше 8-й недели гестации ɑ₂-клетки содержат глюкагон, а к 12-й неделе иммунохимически в β-клетках определяется инсулин. Его можно определить в плазме лишь в виде следов. Между 18-й и 20-й неделями возрастает активность обеих клеток, которые содержат зимогенные гранулы. Как показатель дифференциации, кроме ɑ₁-и ɑ₂-, β-клеток, появляются Δ-клетки, содержащие гранулы соматостатина.

К рождению поджелудочная железа окончательно не сформирована, при­чем в постнатальном периоде особенно быстро развивается ацинарная её часть. При рождении масса поджелудочной железы составляет около 3 г. К 6 мес. масса поджелудочной железы удваивается, к 1 году - увеличивается в 4 раза, к 10 годам - почти в 10 раз, а у взрослого - в 30 раз по сравнению с массой железы при рождении. Наиболее интенсивно железа растет в первые 3 года и в пубертатном периоде.

 

Таблица 42. Размеры поджелудочной железы у детей.
Возраст	Длина, см	Ширина, см	Толщина, см	Возраст	Длина, см	Ширина, см	Толщина, см
Новорож-денный 1 - 2 мес. 2 - 3» 3 - 4» 4 - 5» 5 - 6» 6 - 9» 9 - 12» 1 - 2 года	5,8 6,93 7,54 7,46 7,5 7,0 8,2 9,5 9,63	0,9 - 1,6 0,9 - 1,6 0,9 - 1,6 1,5 - 2,4 1,5 - 2,25 1,25 - 1,75 1,6 - 2,0 1,2 - 2,0 1,55 - 2,6	0,38 - 0,67 0,56 - 0,66 0,5 - 0,65 0,57 - 0,8 0,8 - 0,85 0,65 - 0,95 0,65 - 1,0 0,45- 0,9 0,6 - 1,0	2 - 2,5 года 2,5 - 3» 3 - 4» 4 - 5 лет 5 - 6» 6 - 7» 7 - 8» 8 - 9» 9 - 10» 10 - 12»	11,56 10,5 12,6 11,6 11,8 12,9 14,0 13,4 13,4 14,2	1,8 - 2,98 2,0 - 3,0 1,5 - 2,87 1,95 - 2,95 2,16 - 3,0 2,36 - 3,0 2,56 - 3,7 2,6 - 3,2 2,6 - 3,45 2,0 - 3,8	0,8 - 1,26 0,76 - 1,3 0,8 - 1,27 0,96 - 1,27 0,9 - 1,35 0,96 - 1,3 0,7 - 1,38 0,8 - 1,38 0,95 - 1,35 1,0 - 1,5

 

В раннем возрасте поверхность поджелудочной железы гладкая, а к 10-12 годам появляется бугристость, что обусловлено выделением границ долек. У новорожденного наиболее развита головка поджелудочной железы. В процессе роста увеличиваются и размеры поджелудочной железы (табл. 42).

Печень и желчные пути. Печень с системой протоков и желчный пузырь развиваются из печеночного дивертикула на 4-й неделе внутриутробного развития из вентрального отдела энтодермы первичной средней кишки. Из проксимального отдела дивертикула формируются будущие желчные протоки и пузырь, из дистального - печеночные балки.

К рождению печень является одним из самых крупных органов. Она занимает ¹/₃ - ¹/₂ объёма брюшной полости, а её масса составляет 4,38% от массы тела новорожденного. Левая доля печени к рождению очень массивна, что объясняется её своеобразным кровоснабжением. К 18 мес. постнатального развития левая доля печени уменьшается. У новорожденных дольки печени (lobuli hepatis) нечетко отграничены.

Фиброзная капсула тонкая, имеются нежные коллагеновые и тонкие эла­стические волокна.

В постнатальном периоде печень продолжает расти, однако скорость увеличения её массы отстает от массы тела. Так, масса печени удваивается к 10-11 мес. (масса тела утраивается), к 2-3 годам утраивается, к 7-8 годам увеличивается в 5 раз, а к 16-17 годам - в 10 раз, к 20 - 30 годам - в 13 раз (масса тела увеличивается в 20 раз) (табл. 43).

 

Таблица 43. Масса печени (в граммах) в зависимости от возраста.
Возраст	Мужчины	Женщины	Возраст	Мужчины	Женщины
Новорожденные 0 – 3 мес. 3 – 6» 6 - 9» 9 – 12» 1 – 2 года 2 – 3» 3 – 4» 4 0 5 лет 5 – 6»	134,3 142,7 184,7 237,8 293,1 342,5 458,8 530,6 566,6 591,8	136,5 133,3 178,2 238,1 267,2 322,1 428,9 490,7 559,0 591,1	6 - 7» 7 – 8» 8 – 9» 9 – 10» 10 – 11» 11 – 12» 12 – 13» 13 – 14» 14 – 15»	660,7 691,3 808,0 804,2 931,4 901,8 986,6 1103,0 1166,0	603,5 682,5 732,5 862,5 904,6 840,4 1048,1 997,7 1209,0

 

В связи с различным темпом увеличения массы печени и тела у детей первых 5 - 7 лет жизни нижний край печени всегда выходит из-под правого подреберья и легко прощупывается. Обычно он выступает на 2 - 3 см из-под подреберья по среднеключичной линии - lin. medioclavicularis - у ребёнка первых 3 лет жизни, а затем на меньшую величину. С 7-летнего возраста в спокойном положении нижний край не пальпируется, а по срединной линии не должен выходить за верхнюю треть расстояния от пупка до мечевидного отростка.

В составе печени у новорожденного содержится больше воды (75 - 80% до 8-недельного возраста), чем у взрослого (65 - 70%), в то же время меньше белка, жира и гликогена. Лишь с возрастом происходит увеличение содержа­ния плотных веществ.

Согласно классическим представлениям, основной функционально-морфологической единицей печени (гепатоном) при микроскопическом исследовании является долька, которая имеет гексагональную форму. Хотя формирование долек происходит в эмбриональном периоде развития, однако окончательное их дифференцирование завершается лишь в постнатальном периоде (к концу первого месяца жизни). Полагают, что в печени содержится около 500000 долек.

Соединительная ткань в виде ретикулиновых и коллагеновых волокон, а также базальных мембран синусоидов, кровеносных сосудов и желчных протоков портального тракта у детей очень нежна и лишь у пожилых людей образует грубые волокнистые сплетения.

Имеются возрастные изменения микроструктуры клеток печени. У детей при рождении около 1,5% гепатоцитов имеют 2 ядра, в то время как у взрослых-8,3%.

Гранулярный ретикулом гепатоцита у детей развит в меньшей степени, чем у взрослых. У детей в эндоплазматической сети гепатоцита отмечается много свободнолежащих рибосом.

Очень характерны изменения микроструктуры митохондрий в процессе дифференцировки гепатоцита. Характерные для ранних стадий развития округ­лые митохондрии принимают удлиненную форму, увеличиваются их общее количество и размеры.

Помимо различных органелл, в гепатоците обнаруживаются различные включения, среди которых особое место занимает гликоген, синтезирующийся уже во внутриутробном периоде. Его количество увеличивается в постнаталь­ном периоде развития и у взрослого достигает 75 массы печени.

У новорожденных липиды составляют около 3,6% массы сырой ткани, в то время как у взрослых их количество увеличивается до 6,9%.

Желчный пузырь у новорожденных, как правило, скрыт печенью, что затрудняет его пальпацию и делает нечетким его рентгенологическое изображение. Он имеет цилиндрическую или грушевидную форму, реже встречается ве­ретенообразная или S-образная форма. Последняя обусловлена необычным положением печеночной артерии. С возрастом размеры желчного пузыря уве­личиваются (табл. 44).

 

Таблица 44. Средние размеры желчного пузыря у детей.
Возраст	Длина, см	Ширина у основания, см	Ширина шейки см	Объём, мл
Новорожденный 1 – 5 мес. 6 – 12» 1 – 3 года 4 – 6 лет 7 – 92 10 – 12» Взрослые	3,4 4,0 5,05 5,0 6,9 7,4 7,7 –	1,08 1,02 1,33 1,6 1,79 1,9 3,7 –	0,68 0,85 1,0 1,07 1,11 1,3 1,4 –	– 3,2 – 8,5 – 33,6 – 1 -2 мл на 1 кг массы тела

 

У детей после 7 лет проекция желчного пузыря находится в точке пересечения наружного края правой прямой мышцы живота с реберной дугой и латеральнее (в положении лежа). Иногда для определения положения желчного пузыря применяют линию, соединяющую пупок с верхушкой правой подмышечной впадины. Точка пересечения этой линии с реберной дугой соответствует положению дна желчного пузыря. Срединная плоскость тела новоро­жденного образует с плоскостью желчного пузыря острый угол, в то время как у взрослого они лежат параллельно. Дно желчного пузыря у новорожден­ного покрыто со всех сторон брюшиной, а тело и шейка - лишь с 3 сторон (с боков и снизу). Дно желчного пузыря соприкасается с петлями тонкой кишки, тело - с поперечной ободочной, а шейка пересекает верхнюю поверхность верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки. Длина пузырного протока у новорожденных детей сильно варьирует, и он обычно длиннее обще­го желчного протока. Пузырный проток находится вдоль свободного края пе­ченочно-двенадцатиперстной связки и обычно в начальной части образует из­гиб, что позволяет иногда различать восходящее и нисходящее колено. Пузырный проток, сливаясь с печеночным протоком на уровне шейки желчно­го пузыря, образуют общий печеночный проток (ductus choledochus). Длина общего желчного протока очень вариабельна даже у новорожденных (5 - 18 мм). С возрастом она увеличивается.

Гормоны желудочно-кишечного тракта. Желудочно-кишечный тракт ребёнка является местом образования значительной части гормонов и активных полипептидов, играющих важную роль в росте и развитии прежде всего самого желудочно-кишечного тракта, а возможно, и всей адаптации и общем развитии ребёнка. К таким гормонам относятся гастрин, секретин, холецистокинин, мотилин, гастротормозящий пептид, нейротензин, энтероглюкин, панкреатический полипептид, энцефалин, бомбезин, вещество Р, соматостатин. Часть из этих гормонов является медиаторами так называе­мой пептидергической автономной нервной системы, а значит, оказывает влияние опосредованно на всю вегетативную нервную систему и эндокринный аппарат ребёнка. Показано, что энтероглюкагон, как и гастрин, обладает спо­собностью стимулировать рост и дифференцировку слизистых оболочек. Хо­лецистокинин и панкреатический полипептид обеспечивают рост экзокринной функции поджелудочной железы.

Образование энтеральных гормонов у новорожденного резко усиливается сразу после первого кормления, и в первые дни жизни постепенно выброс этих гормонов после кормления становится все более значительным. При парентеральном питании этот эффект отсутствует и уровень энтеральных гормонов крови у детей остается постоянно низким. Аналогичным образом отсут­ствует выброс этих гормонов и у незрелых детей. У них формирование гормо­нального ответа на кормление возникает только после месяца. У взрослых людей также отсутствует подобная реакция на прием пищи и уровень гормо­нов пищеварительного тракта в крови оказывается ниже, чем у детей первых дней жизни.

---

Дата добавления: 2016-01-04; просмотров: 1; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!