Диагностические критерии системной красной волчанки. Формулировка диагноза.тактика ведения на амбулаторном этапе.

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза. Заболевание характеризуется периодами относительной ремиссии и обострения, которые могут вовлекать любой орган или систему в различных комбинациях.
В патогенез СКВ вовлечены генетические, иммунологические, гормональные факторы и условия среды.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[1-7, 9-13,21]

Диагностические критерии
Жалобы:
· усталость, слабость, быстрая утомляемость, похудание;
· повышение температуры без видимой причины;
· боли или отечность крупных и мелких суставов;
· боли в мышцах;
· покраснения кожи щек и носа — симптом «бабочки», покраснение зоны декольте, усиливающееся от волнения, пребывания на солнце, воздействия мороза и ветра; высыпания на коже;
· выпадение волос;
· язвы на слизистых губ, полости рта, носоглотки;
· одышка, кашель, боли в грудной клетке, в области сердца;
· головная боль;
· судороги (при исключении метаболических, инфекционных и лекарственных причин);
· синяки на коже и другие разнообразные жалобы

Анамнез [1, 3, 6]:
Следует уточнить:
· предшествовавшие началу СКВ - перенесенная вирусная инфекция, вакцинация, чрезмерное пребывание на солнце, роды, аборт, тяжелые эмоциональные переживания, аллергия на медикаменты и пищевые продукты;
· сведения о наличии в роду родственников, страдающих СКВ, ССЗ;
· наличие вредных привычек (курение, алкоголь);
· прием контрацептивов, гормональных препаратов;
· для верификации вторичного АФС: наличие тромбозов, патологии беременности (внутриутробная гибель плода, преждевременные роды, спонтанные аборты).

Физикальное обследование:
Клинические проявления СКВ зависят от пораженной системы органов.
При поражении кожи и слизистых оболочек – сыпь на скулах в виде фиксированной эритемы на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне; дискоидная сыпь в виде эритематозных приподнимающихся бляшек с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах могут быть гиперпигментации с атрофическими изменениями кожи; высыпания в виде красных колец с более бледной кожей внутри кольца, изъязвление губ, полости рта или носоглотки, обычно безболезненное; поражение сосудов кожи: васкулиты (капилляриты) — точечные эритемы на концевых фалангах пальцев рук, ладонях; высыпания геморрагического характера (геморрагические петехии); бледность кожных покровов.
При поражении костно-суставной системы: неэрозивные артриты, с поражением 2 или более периферических суставов, с болезненностью, отёком и выпотом.
При поражении легких: шум трения плевры, при поражении сердца – шум трения перикарда.
При поражении почек: отеки, которые располагаются на лице, особенно на веках [1,3,6].

Таблица 2- Диагностические критерии для СКВ.

ПРИЗНАК	ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Сыпь на скулах	Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся, на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению к носогубной зоне
Дискоидная сыпь	Эритематозные возвышающиеся бляшки с прилегающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы
Фотосенсибилизация	Кожная сыпь, возникающая в результате необычной реакции на солнечный свет
Язвы в ротовой полости	Изъязвление полости рта или носоглотки; обычно безболезненное
Неэрозивный артрит	Поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом
Плеврит или перикардит	Плеврит (плевральные боли, или шум трения плевры, или наличие плеврального выпота), или Перикардит (подтверждённый с помощью эхокардиографии или выслушиванием шума трения перикарда)
Поражение почек	Персистирующая протеинурия >0,5 г/сут, или Цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная)
Поражение ЦНС	Судороги или психоз (в отсутствие, являющихся причиной, приёма ЛС или метаболических нарушений)
Гематологические нарушения	Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или Лейкопения <4,0х109/л (зарегистри-рованная ≥2 раз), или Лимфоцитопения < 1,5х109/л (зарегистрированная ≥ 2 раз), или Тромбоцитопения < 100х109/л (в отсутствии являющегося причиной, приёма ЛС)
Иммунологические нарушения	Анти-ДНК: антитела к анти-дсДНК в повышенном титре, или Анти-Sm: наличие антител к антигену Смита, или Положительный результат на антифосфолипидные антитела на основании: 1). Увеличение уровня IgG или IgM антител кардиолипину 2). Положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов, или 3). Ложноположительный тест на сифилис, в течение как минимум 6 мес
Положительный тест на антинуклеарные антитела	Повышение титров антинуклеарных антител методом иммунофлуоресценции или эквивалентным методом, в любом промежутке времени, при отсутствии приёма ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром

 

Диагноз СКВ (см. таблицу 2) должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований. Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев.

В случае включения пациента в клиническое исследование рекомендуется использовать диагностические критерии, согласно которым для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).

Таблица 3- Диагностические критерии СКВ.

 

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1	Острое, активное поражение кожи:
	q	Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
	q	Буллезные высыпания
	q	Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
	q	Макулопапулезная сыпь
	q	Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на
		солнечный свет
	q	Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или
		круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования
		рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)
2	Хроническая кожная волчанка:
	q	Классическая дискоидная сыпь
		q	Локализованная (выше шеи)
		q	Генерализованная (выше и ниже шеи)
	q	Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
	q	Панникулит
	q	Поражение слизистых
	q	Отечные эритематозные бляшки на туловище
	q	Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением
		кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
	q	Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3	Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)
	q	Ротовой полости
		q	неба
		q	щек
		q	языка
	q	Носовой полости
4	Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками) (В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии дефицита железа, и андрогенная )
5	Артрит:
	q	Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом
	q	Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
6	Серозит:
	q	Типичный плеврит в течении более чем 1 дня
		q	Или Плевральный выпот
		q	Или шум трения плевры
	q	Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа, купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня
		q	Или Перикардиальный выпот
		q	Или шум трения перикарда
		q	Или электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)
7	Поражение почек:
	q	Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более 500 мг белка за 24 часа
	q	Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более
8	Нейропсихические поражения:
	q	Эпилептический приступ
	q	Психоз
	q	Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)
	q	Миелит
	q	Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)
	q	Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)
9	Гемолитическая анемия:
10	q	Лейкопения (<4,0 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)
	q	Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)
11	Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1	ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории
2	Anti-dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3	Anti-Sm наличие антител к ядерному антигену Sm
4	Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:
	q	Положительный волчаночный антикоагулянт
	q	Ложно положительная реакция Вассермана
	q	Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)
	q	Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM)
5	Низкий комлемент
		Низкий С3
		Низкий С4
		Низкий СH50
6	Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

□ Клинические критерии
□ Иммунологические критерии

Диагностические критерии вторичного АФС при СКВ [1,3]:
АФС диагностируется на основании наличия одного клинического и одного лабораторного критерия. АФС исключается, если имеют место аФЛ без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ в течение менее 12 недель или более 5 лет. Наличие врожденных или приобретенных факторов риска тромбозов не исключают АФС. Клинические критерии АФС:
· Тромбоз – один или более эпизодов артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе;
· Патология беременности – один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации, или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации, или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации;
· Лабораторные критерии АФС:
− AT к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед;
− Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед;
− AТ к β2-ГП I изотипов IgG или IgM в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 12 нед (стандартный ИФА).

Критерии диагностики волчаночного нефрита [16,19]:
· Клинические и лабораторные проявления в виде протеинурии > 0,5 г в сутки (или более 3 «+» при определении тест-полоской), и/или
· Наличие клеточных скоплений, включая скопления эритроцитов и цилиндров (гемоглобиновых, зернистых, тубулярных или смешанных);
− Результаты гистологического исследования биоптата почки с подтверждением наличия характерного для ВН иммунокомплексного поражения почек;
· Биопсия почки с диагностической целью показана всем пациентам с СКВ с клиническими признаками активного ВН (при отсутствии строгих противопоказаний). Результаты гистологического исследования биоптата почки являются единственным надежным методом диагностики ВН (рекомендации EULAR), необходимым для инициации терапии.

Лабораторные исследования [1,3,6]:
· ОАК (6 параметров): увеличение СОЭ, лейкопения (обычно лимфопения), тромбоцитопения; возможно развитие аутоиммунной гемолитической анемии, гипохромной анемии, связанной с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением или приемом некоторых ЛС.
· ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия.
· Коагулограмма: определение функций адгезии и агрегации тромбоцитов: контроль гемостаза, маркеров тромбоза при АФС, контроль тромбоцитарного звена гемостаза; гиперкоагуляция при АФС.
· БАК (креатинин, общий белок, альбумин, АЛТ, АСТ, общий и прямой билирубин, общий холестерин, глюкоза, СРБ, сывороточное железо);
· определение СКФ.

Иммунологические исследования [1,3, 6, 9-12]:
· определение антинуклеарных антител методом АНА на клетках Нер-2 с помощью непрямой иммунофлюоресценции или эквивалентным методом (при первичном установлении диагноза), анти-дсДНК, С3-С4 компоненты комплемента;
· при установленном диагнозе с целью мониторинга активности СКВ: анти-дсДНК, С3-С4 компоненты комплемента;
· реакция микропреципитации с кардиолипиновым антигеном на сифилис;
· исследование кала на гельминты и простейшие;

Инструментальные исследования:
· рентгенография ОГК или флюрография;
· ЭКГ;
· ЭхоКГ (при поражении сердца);
· УЗИ ОБП, УЗИ почек;
· Денситометрия.

Диагностический алгоритм: Алгоритм диагностики СКВ

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[1-7, 9-13,21]

Тактика лечения [4,5,7-10,13,21]

Немедикаментозное лечение:
· Общие рекомендации.
· Всем пациентам с СКВ необходима образовательная программа с целью обеспечения информации, знаний и навыков для самоконтроля заболевания. Необходимо исключить психоэмоциональную нагрузку, уменьшить пребывание на солнце, использовать защитные средства от ультрафиолетовых лучей, активно лечить сопутствующие инфекционные заболевания. В период обострения заболевания и на фоне лечения цитотоксическими препаратами необходима эффективная контрацепция (уровень рекомендации А для безопасных пероральных контрацептивов). Не следует принимать пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов, поскольку они могут вызывать обострение СКВ.
· С целью профилактики остеопороза рекомендуется: прекращение курения, употребление пищи с высоким содержанием кальция и витамина D; физические упражнения.
· С целью профилактики атеросклероза, диабета рекомендуется: диета с низким содержанием жиров и холестерина, прекращение курения, контроль массы тела, физические упражнения.
Режим: II, свободный;
Стол №15.

Медикаментозное лечение:
Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания. Ведение пациента с СКВ должно основываться на общих решениях между информированным пациентом и его врачом. Ведение пациентов с СКВ требует проведения регулярного мониторинга и коррекции терапии при неудовлетворительном контроле активности СКВ.
Независимо от применения других препаратов, особое значение следует придавать применению противомалярийных препаратов.
Строго рекомендуется раннее распознавание и лечение поражения почек.
При волчаночном нефрите рекомендуется как минимум 3-х летняя иммуносупрессивная поддерживающая терапия после индукционной терапии.
Поддерживающее лечение при СКВ должно быть направлено на снижение до минимальной, по возможности, вплоть до полной отмены, дозы ГКС, требуемой для контроля активности заболевания.

Профилактика и лечение АФС при СКВ. Принципы лечения не отличаются от лечения первичного АФС
Следует помнить, что больные СКВ обычно имеют склонность к развитию аллергических реакций на многие антибактериальные ЛС, в особенности сульфаниламидные.

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название)	Фармакологические группы	Способ введения	Разовая доза	Кратность применения	Длительность курса лечения	Уровень доказательности
Глюкокортикостероиды
Метилпреднизолон	Синтетичский глюкокортикостероидный гормональный препарат	Внутрь	4мг-	3-4 р в сутки;	длительно	УД – А [6, 20,21,22, 23]
Метилпреднизолон	Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат	внутрь	16мг	1-2 р в сутки	длительно	УД – А [6, 20,21,22, 23]
Преднизолон	Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат	внутрь	5мг-60мг в сутки	3–4 р в сутки	длительно	УД – А [6, 20,21,22, 23]
Метилпреднизолон	Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат	в/в	500мг-	1-2 р в сутки	курсами	УД – А [6, 20,21,22, 23]
Преднизолон	Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат	в/в	30мг	3-5р в сутки	курсами	УД – А [6, 20,21,22, 23]
Базисные противовоспалительные препараты
Циклофосфамид	цитостатик	в/в	200 мг	400-1000мг раза в сутки	1-2 раза в месяц курсами	УД – А [6, 20,21,22, 24]
Микофенолата мофетил	цитостатик	внутрь	250-500 мг	2-4 р в сутки	длительно	УД – А/В [6, 20,21, 22, 25,26]
Азатиоприн	цитостатик	внутрь	50мг	1-2р в сутки	длительно	УД – В [6, 20,21,22 22,25]
Циклоспорин	Циклоспорин	внутрь	25-50мг	2-3р в сутки	длительно	УД – В [6,20,21,22, 27]
Гидроксихлорохин	Аминохинолиновые производные	внутрь	200мг	1-2р в сутки	длительно	УД – А [6,21,22,28]
Метотрексат	цитостатик	внутрь	2,5мг	3-4рв неделю	длительно	УД – А [6,20,21,22,29]
метотрексат	цитостатик	подкожно	15-20мг	1р в неделю	длительно	УД – А [6,20,21,22,29]

Перечень дополнительных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название)	Фармакологические группы	Способ введения	Разовая доза	Кратность применения	Длительность курса лечения	Уровень доказательности
Нестероидные противовоспалительные препараты
Диклофенак	Производный уксусной кислоты	Внутрь	75-200 мг	1-3р в сутки	курсами	УД – D [6]
Диклофенак натрия	Производный уксусной кислоты	в/м	75 мг	1-2р в сутки	курсами	УД – D [6]
мелоксикам	производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2	Внутрь	7,5-15 мг	1-2 р в сутки	курсами	УД – D [6]
лорноксикам	производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2	Внутрь	8-32мг в сутки	1-2 р в сутки	курсами	УД – D [6]
лорноксикам	производное оксикама, селективный ингибитор ЦОГ-2	в/м, в/в	8-32мг в сутки	1-2 р в сутки	курсами	УД – D [6]
Генно-инженерные биологические препараты
Белимумаб	человеческий моноклональный антитела класса IgGλ,	в/в	10 мг/кг	1 р в 0, 14, 28 дни;	курсами	УД – А [6,20,21,22,30]
Иммуноглобулин человека нормальный
Иммуноглобулин человека нормальный	Иммуноглобулин	в/в	0,4-2г/кг/сут	3-5 дн	курсами	УД – С [33]
Антиагреганты
Ацетилсалициловая кислота	Производное салициловой кислоты	внутрь	100мг	1р в сутки	курсами	УД – D (первичная профилактика АФС); УД – B (у пожилых) [6, 34, 40]
Дипиридамол	Ангиопротектор и корректор микроциркуляции	внуть	25-75 мг	2-3-р в сутки	курсами	УД – А при АФС у не беременных (втор профилактика) [6]
Антикоагулянты
Гепарин	Антикоагулянт прямого действия	п/к	5000-7500 МЕ	3-4р в сутки	5-7дней	УД – А при АФС у беременных [6, 35,40]
Эноксапарин натрия	Антикоагулянт прямого действия	п/к	140 мг/0,4 мл	1-2 р в сутки	5-7дней	УД – А при АФС у беременных [6, 40]
Надропарин кальция	Антикоагулянт прямого действия	п/к	23800-8550 МЕ	1-2р в сутки	5-7дней	УД – А при АФС у беременных [6, 40]
Ангиопротекторы
Пентоксифиллин	Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина	в/в	100-300 мг	1р в сутки	5-10дн	УД – С [36]
Алпростадил	Синтетический аналог естественного простагландина E1	в/в	140-60 мкг	1р в сутки	5-10дн	УД – D [37]
Ингибиторы АПФ
Эналаприл	гипотензивное, вазодилатирующее, кардиопротективное, натрийуретическое	внутрь	5-40 мг	1-2р в сутки	длительно	УД - А (у больных с ВН с протеинурией ≥0,5 г/сутки) [6,20,21,40]
Фозиноприл	гипотензивное, вазодилатирующее, кардиопротективное, натрийуретическое	внутрь	10-20 мг	1раз в сутки	длительно	УД - А (у больных с ВН с протеинурией ≥0,5 г/сутки) [6,20,21,40]
Антагонисты кальция
Амлодипин	Антогонист кальциевых каналов	внутрь	5-10 мг	1р в сутки	длительно	УД – В [6, 20,21,40]
Дилтиазем	Антогонист кальциевых каналов	внутрь	180-360 мг	2 р в сутки	длительно	УД – В [6, 20,21,40]
Верапамил	Антогонист кальциевых каналов	внутрь	240-480 мг	3-4 р в сутки	длительно	УД – В [6, 20,21,40]
Бета-блокаторы
Атенолол	Бета-адреноблокатор	внутрь	25-100 мг/сут	1-2 р в сутки	длительно	УД – С [6, 20,21,40]
Метопролол	Бета-адреноблокатор	внутрь	25-100 мг/сут	1-2 р в сутки	длительно	УД – С[6, 20,21,40]
Блокаторы рецепторов ангиотензина
Лозартан	Антагонист рецепторов ангиотензина II	внутрь	100 мг	1 р в сутки	длительно	УД - А (у больных с ВН с протеинурией ≥0,5 г/сутки) [6,20,21,40]
Валсартан	Антагонист рецепторов ангиотензина II	внутрь	80-320 мг	1 р в сутки	длительно	УД - А (у больных с ВН с протеинурией ≥0,5 г/ сутки) [6,20,21,40]
Антибактериальные препараты
Цефазолин	Цефалоспориновый антибиотик I поколения	в/в, в/м	1 г	1-2р в сутки	7-10 дней	УД – D [21, 41-43]
Амоксиклав	полусинтетический пенициллин и ингибитор β-лактамаз клавулановая кислота.	в/в	600мг	1 раз в сутки	7-10 дней	УД – D [21, 41-43]
Азитромицин	Антибиотик группы макролидов	внутрь	500 мг	2раз в сутки	7-10 дней	УД – D [21, 41-43]
Сердечные гликозиды
Дигоксин	Сердечный гликозид	в/в	0,25-0,5 мг	1р в сутки	10дней	УД – GPP
Дигоксин	Сердечный гликозид	внутрь	0,25 мг	1р в сутки	длительно	УД – GPP
Диуретики
Фуросемид	Петлевой диуретик	в/в,в/м	20-40мг	1р в сутки	5-7дней	УД – D [47]
Фуросемид	Петлевой диуретик	внутрь	20-40мг	1р в сутки	курсами	УД – D [47]
Гидрохлортиазид	производные бензотиадиазина	внутрь	25-100 мг	1р в сутки	курсами	УД – D [48]

· Решение о терапии ГИБП принимает региональная экспертная комиссия (согласно инструкции по проведению ГИБТ).
· Лечение ГИБП проводится под контролем врача-ревматолога, имеющего опыт диагностики и лечения СКВ; Инфузии проводятся в кабинете генно-инженерной терапии согласно инструкции.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: предусмотрено соответствующим протоколом по оказанию скорой неотложной помощи.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – с целью определения тактики лечения при волчаночном нефрите;
· консультация невролога – в случае развития неврологической симптоматики;
· консультация психиатра – при наличии психотических расстройств для решения вопроса о назначении психотропной терапии, необходимости лечения в специализированном стационаре (психоз, депрессия, сопровождающиеся суицидальными мыслями);
· консультация офтальмолога – для уточнения генеза зрительных нарушений;
· консультация акушер-гинеколога – совместное наблюдение в период беременности;
· консультация хирурга – при наличии боли в животе, сопровождающейся рвотой «кофейной гущей», диареей;
· консультация ангиохирурга – при АФС с тромбозами сосудов;
· консультация эндокринолога – при аутоиммунном тиреоидите и др.эндокринной патологии;
· консультация инфекциониста – при подозрении на развитие интеркуррентной инфекции;
· консультация гастроэнтеролога – при поражении слизистой рта, при дисфагии (часто ассоциируется с феноменом Рейно), при анорексии, тошноте, рвоте, диарее, пептических язвах (их развитие нередко обусловлено побочными эффектами медикаментозной терапии).

Профилактические мероприятия [1-5,7]:
Первичная профилактика: СКВ – это полисистемное аутоиммунное заболевание с невыясненной этиологией и комплексным нарушением иммунной регуляции; в связи с этим в настоящее время первичная профилактика СКВ отсутствует.

Вторичная профилактика:
Вторичная профилактика обострений СКВ (особенно тяжелых обострений) – это достижимая терапевтическая цель при СКВ. Профилактические мероприятия сводятся к предотвращению обострения заболевания и развития побочных эффектов лекарственной терапии:
· Ранее начало лечения СКВ предотвращает повреждение органов и является фактором стабильной ремиссии.
· Своевременная диагностика ВН (путем биопсии почек) и начало иммуносупрессивной терапии снижает частоту ренальных обострений.
· Необходимо установить четкий баланс между терапевтической и токсической дозой препаратов. Рекомендуется снижение дозы кортикостероидов вплоть до полной отмены.
Пациенты с СКВ имеют высокий риск развития сопутствующих заболеваний, либо в связи основным заболеванием, либо в связи с терапией. Сопутствующие заболевания включают инфекции (инфекции мочевыводящих путей, другие локализации), атеросклероз, гипертонию, дислипидемию, диабет, остеопороз, аваскулярный некроз, злокачественные новообразования (особенно неходжкинская лимфома). Рекомендуется минимизация факторов риска наряду с высоким уровнем настороженности врача, своевременная оценка и тщательное наблюдение за пациентами с СКВ. Необходимо рекомендовать защиту от солнечной инсоляции. Она особенно эффективна у пациентов с поражением кожи. Изменение образа жизни – избавление от курения, контроль веса, физические упражнения, также эффективно влияют на исход болезни. С учетом индивидуального лечения и клинической картины необходим рассмотреть применение низких доз ацетилсалициловой кислоты, препаратов кальция и витамина Д, статинов, гипотензивных препаратов, включая ингибиторы АПФ. Возможно применение эстрогенов (пероральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии после оценки риска/пользы для пациента.

Мониторинг состояния пациента:
Все больные подлежат диспансерному наблюдению.
Цель наблюдения: распознавание осложнений лекарственной терапии, выявления обострения, мониторинг клинико-лабораторной активности СКВ и профилактика побочного действия лекарственной терапии.
Посещение ревматолога 2 раза в 3 месяца (не реже), каждые 3 месяца – общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови.
Ежегодно: исследование липидного профиля, денситометрия, офтальмологическое обследование, определение титров АФЛ (при наличии вторичного АФС и планирования беременности), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости).
При назначении высоких доз ГКС и цитостатиков в индукционную фазу необходимо контролировать основные клинико-лабораторные показатели (ОАК, ОАМ, БАК) 2 раза в месяц (не реже). При достижении эффекта и назначении поддерживающей терапии - 1 раз в 2 месяца (не реже). При достижении ремиссии - 1 раз в год.

Необходимость госпитализации пациента с СКВ определяет ревматолог или врач скорой помощи. Продолжительность и частота повторных госпитализаций зависит от течения, активности и тяжести СКВ. Повторные госпитализации обоснованы при активном волчаночном нефрите; при полиорганном поражении; при наличии большого числа диагностических критериев СКВ по ACR; при неудаче проведенной агрессивной терапии, когда не достигнут контроль активности процесса; при развитии осложнений, связанных с СКВ и с токсичностью препаратов.

Прогностически неблагоприятными критериями у пациентов с СКВ являются частые госпитализации в начале заболевания, сопутствующие инфекции, молодой возраст. Волчаночный нефрит является маркером агрессивного течения СКВ. Пациентам с очень высокой активностью СКВ в начале заболевания требуется тщательный мониторинг и интенсивное лечение.

Для мониторинга за течением заболевания и эффективностью проводимой терапии пациентам СКВ необходимо оценивать:
· Активность СКВ с помощью индекса SELENA /SLEDAI (таблица 1), которая проводится при каждом визите пациента;
· Степень повреждения органов с помощью Индекса Повреждения SLICC/ACR. (таблица 3). Проводится 1 раз в год;
· Наличие сопутствующей патологии;
· Безопасность принимаемых препаратов.

Индикатор эффективности лечения:
· Полная ремиссия – клинико-серологическая ремиссия у пациентов с СКВ на фоне отсутствия применения препаратов.
· Клиническая ремиссия – отсутствие признаков, симптомов, изменений в анализах мочи и крови, у пациентов с СКВ на фоне отсутствия приема ГКС. Случаи, когда у пациента отсутствует симптоматика СКВ на фоне приема ГКС, не относятся к полной клинической ремиссии, так как они нуждаются в медикаментозном контроле СКВ.
· Частичная клиническая ремиссия – отсутствие признаков, симптомов, изменений в анализах мочи и крови, у пациентов с СКВ на фоне приема низких доз ГКС (≤5 мг/сут).

---

Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 118; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!