Поражение желудочно-кишечного тракта (жкт)
Гипотония пищевода — наиболее частая форма поражения пищевода и ЖКТ в целом; проявляется дисфагией, чувством кома за грудиной после еды, стойкой изжогой, усиливающейся в горизонтальном положении.
Стриктура — сужение просвета нижней трети пищевода, вследствие чего становится невозможным прием твердой пищи. Формирование стриктур приводит к значительному уменьшению выраженности изжоги.
Эрозии и язвы пищевода появляются вследствие гастроэзофагеального рефлюкса, сопровождаются выраженной изжогой и болью за грудиной.
Поражение сердца
Симптомами поражения сердца являются чувство дискомфорта или длительные тупые боли в прекардиальной области, сердцебиение и аритмии, одышка в покое или при нагрузках. Боли в груди могут быть вызваны также поражением пищевода или мышц грудной стенки. Во многих случаях поражение сердца при ССД протекает бессимптомно и выявляется при инструментальном обследовании (рис. 5-7).
Лабораторные исследования
Общий анализ крови: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ (приблизительно у половины больных), снижение гематокрита. Повышение СОЭ не коррелирует с клинической активностью ССД и может быть связано с латентной инфекцией.
Общий анализ мочи: гипостенурия, микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. Степень выраженности мочевого синдрома варьирует в зависимости от клинической формы поражения почек.
|
|
|
Биохимический анализ крови: характерные изменения отсутствуют.
Иммунологические исследования
АНФ выявляется у 95% больных ССД, обычно в умеренном титре.
Важное значение имеет определение так называемых склеродермаспецифических аутоантител:
AT Scl-70 (AT к топоизомеразе-1), чаще выявляются при диффузной, чем при лимитированной форме ССД. Присутствие AT в сочетании с носительством HLA-DR3/DRw52 в 17 раз увеличивает риск развития легочного фиброза при ССД. Титр AT коррелирует с распространенностью поражения кожи и активностью болезни. Обнаружение AT Scl-70 у больных с изолированным феноменом Рейно ассоциируется с последующим развитием клиники ССД.
Антицентромерные AT (AЦA) обнаруживаются у 20% больных ССД, главным образом при лимитированной форме. Также выявляются у 12% больных первичным билиарным циррозом (половина из которых имеет признаки ССД), очень редко при хроническом активном гепатите и первичной легочной гипертензии. АЦА рассматриваются как маркер развития ССД при изолированном феномене Рейно.
AT к РНК-полимеразам I и III выявляются у 20-25% больных, преимущественно с диффузной формой и поражением почек, ассоциируются с неблагоприятным прогнозом.
Помимо перечисленных аутоантител при ССД с меньшей частотой выявляются другие антинуклеолярные AT, в том числе:
|
|
|
AT к Pm-Scl выявляются приблизительно у 3-5% больных ССД в сочетании с полимиозитом (ССД-полимиозит перекрестный синдром);
AT к UЗ-РНП выявляются у 7% больных и ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной и с точной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним дебютом болезни;
AT к U1-РНП выявляются в среднем у 6% больных ССД, ассоциируются с ССД-СКВ перекрестным синдромом, артритами, изолированной легочной гипертензией и ранним дебютом болезни.
АТ к ядерному фосфопротеину В23 методом ИФА выявляются у 11% больных ССД и ассоциируется с Основными направлениями медикаментозного лечения являются сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия, а также лечение висцеральных проявлений ССДлегочной гипертензией.
РФобнаруживается у 45% больных, главным образом при сочетании с синдромом Шегрен
Сосудистая терапия направлена в первую очередь на лечение феномена Рейно. С этой целью применяют лекарственные препараты, способные вызывать вазодилатацию, подавлять вазоконстрикцию, уменьшать повреждение эндотелия и оказывать антиагрегантное/антикоагулянтное действие: антагонисты кальция (ЛЕРКАМЕН (10 мг, 20 мг) (лерканидипин) и другие дигидропиридины, ДИЛТИАЗЕМ), α-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов I типа агиотензина-II, ингибиторы обратного захвата серотонина, пентоксифиллин, тиклопидин и др.
|
|
|
Кроме того, при ССД применяют следующие ЛС:
Силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы, в дозе 25-100 мг в день способствует заживлению дигитальных язв у больных ССД, у которых не наблюдалось эффекта при применении блокаторов кальциевых каналов.
Бозентан - неселективный антагонист рецепторов эндотелина-1, применяется для лечения легочной гипертензии; в дозе 125 мг/сут в 2 раза снижает вероятность появления новых дигитальных язв.
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 113; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!