Дополнительные методы патогенетической терапии СКВ
• Плазмаферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии.
• Внутривенное введение иммуноглобулина (сандоглобун, иммуноглобулин человека нормальный).
• «Биологические агенты» - моноклональные антитела, внутривенный иммуноглобулин. Ритуксимаб (МабТера) - монокло-нальные антитела к В-лимфоцитам.
• Аутологичная трансплантация стволовых клеток.
Диагностика и лечение в амбулаторно –поликлинических условиях больных с ССД. Показания к госпитализации.
Системная склеродермия (ССД)—аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями микроциркуляции, иммуноиндуцированным фиброзом кожи и внутренних органов. Системная склеродермия — важнейший представитель склеродермической группы болезней, к которым также относятся ограниченная (очаговая) склеродермия, диффузный эозинофильный фасциит, склередема Бушке, мультифокальный фиброз, индуцированные формы склеродермии и псевдосклеродермические синдромы.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез недостаточно изучены. Обсуждается сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятным экзо- и эндогенными факторами, к которым следует отнести хронические инфекционные и химические стрессы, нарушение регуляторных (нейроэндокринных) функций, травматизацию, вибрацию, охлаждение и др., играющих роль провоцирующих или триггерных факторов в развитии патологического процесса.
|
|
|
Основными патогенетическими механизмами являются нарушения фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции.
Классификация
В зависимости от распространенности поражения кожи (индурация) и основного симптомокомплекса выделяют несколько клинических форм.
Клинические формы.
Диффузная форма
Характерная особенность ССД – уплотнение (индурация) кожи.
Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек). Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа).
Выявление AT к топоизомеразе-1 (Scl-70).
Лимитированная форма
Длительный период изолированного феномена Рейно.
Поражение кожи ограничено областью лица, дистальными отделами конечностей (дистальнее локтевых и коленных суставов).
Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз (CREST-синдром: аббревиатура от Calcinosis (кальциноз) Raynaud phenomenon (феномен Рейно) Esophageal dismotility (эзофагит). Sclerodactyly (склеродактилит), Telangiectasia (телеангиоэктазия)).
|
|
|
Выявление антицентромерных AT.
Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.
Склеродермия без склеродермы (scleroderma sine scleroderma).
Отсутствие уплотнения кожи.
Феномен Рейно.
Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.
Выявление антинуклеарных AT (Scl - 70, АСА, нуклеолярных).
Перекрестные формы
Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани (полимиозит, РА, СКВ, БШ).
Ювенильная склеродермия
Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии. Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей.
Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при инструментальном исследовании).
Пресклеродермия
Выделяют также так называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.
|
|
|
Варианты течения
Острое, быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних opганов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.
Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладанием признаков иммунного воспаления(плотный отек кожи, артрит, миозит), нередки overlap-синдромы.
Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания — многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, легочная гипертензия).
Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5- и 10-летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом - 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.
|
|
|
Стадии ССД.
I - начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.
II - стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.
III - поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, легких, почек). Все 3 параметра классификации ССД рекомендуется использовать при постановке диагноза, определении прогноза и выборе адекватной терапии.
Диагностика
Диагноз ССД основывается главным образом на характерных клинических проявлениях заболевания. Клиническая картина ССД полиморфна и широко варьирует в зависимости от характера течения, клинической формы и преобладающей патологии.
Клиника
Конституциональные симптомы - слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.
Поражение сосудов
Феномен Рейно - симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побледнение, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.
Телеангиоэктазии — расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.
Дигитальные язвы — характерный признак ССД (включен в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.
Язвенные поражения кожи наблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям — над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.
Сухая гангрена — некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.
Поражение слизистых оболочек
Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.
Поражение суставов и кистей
Полиартралгии и утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.
Артриты нехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.
Акроостеолиз — резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней челюсти
Поражение кожи
Уплотнение кожи (склеродермия всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия) (рис. 5-1). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 - уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счет, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей — пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бедрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отек, индурация, атрофия. Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3 — 4 года болезни. Кожный счет коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.
Поражение мышц
Вовлечение мышц проявляется двумя различными формами миопатии:
Невоспалительная непрогрессирующая фиброзная миопатия — является более частой формой поражения мышц при ССД, характеризуется незначительной слабостью проксимальных групп мышц и минимальным повышением уровня КФК.
Воспалительная миопатия — проявляется миалгиями, проксимальной мышечной слабостью, значительным (в 2 раза и более) повышением КФК, воспалительными изменениями ЭМГ и биоптатов.
При диффузной форме ССД может развиваться атрофия мышц, связанная с нарушением подвижности и контрактурами.
Дата добавления: 2020-04-25; просмотров: 103; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!