Пороки развития черепных нервов. Синром Мебиуса. Нейросенсорная глухота. Клиника. Диагностика.
Врожденные пороки развития обонятельного нерва изолированно встречаются редко; отсутствие обонятельных трактов обычно сочетается с лизэнцефалией.
Пороки развития зрительного нерва могут проявляться атрофией его волокон с разрастанием глии, аплазией или гипоплазией диска, его избыточной миелинизацией и колобомами.
Пороки развития глазодвигательных нервов чаще бывают односторонними и связаны с аплазией ядер или нарушением строения глазницы. При недоразвитии заднего продольного пучка может быть парез взора в сторону или врожденный крупноразмашистый нистагм, сочетающийся с ритмичными движениями головы в сторону.
Аплазия ядер тройничного нерва наблюдается крайне редко. Сохранение эмбриональной связи между двигательными ядрами тройничного нерва и ядрами глазодвигательного нерва обусловливает сочетанные движения глаз и нижней челюсти,
Врожденные поражения лицевого нерва могут быть связаны с аплазией ядер, атрезией костного канала или шилососцевид-ного отверстия.
Синдром Мебиуса — врожденная аплазия ядер отводящего и лицевого нервов аут-дом.
Лицо ребенка маскообразное, без морщин, с открытым ртом и незакрывающимися глазами. Углы рта опущены. Глазные яблоки не отводятся в стороны. Иногда наблюдается полная наружная офтальмоплегия вследствие аплазии ядер глазодвигательных нервов или полного отсутствия наружных мышц глаза.
|
|
|
Менее постоянно при синдроме Мебиуса отмечается недоразвитие ядер V, VIII, IX, X, XII черепных нервов. Поражение каудальной группы ядер проявляется клиникой бульварного паралича и быстро приводит к летальному исходу.
Кроме аплазии ядер, могут наблюдаться другие аномалии развития: микрофтальм, деформации ушей, аномалии прикуса, лишние пальцы и отсутствие пальцев, синдактилия, брахидактилия, косолапость, недоразвитие грудных мышц. Интеллект снижен примерно у 40% больных. Синдром Мебиуса следует дифференцировать от травматических поражений лицевого нерва в родах.
Лечение симптоматическое
Эпилепсия. Этилогия. Международная классификация.
Эпилепсия- хронич. Заб-ие ГМ, проявл., повторными, непровоцирующими приступами с нар. Двиг., чувств., вегетатив.,психич ф-ций обусловленных черезмерными нейрональными разрядами в сером в-ве коры ГМ.
Этиология. Спонтанная генерализованная или очаговая гиперсинхронная зарядка-разрядка нейронов коры ГМ из-за возникновения на Кл.мембране пароксизмального деполяризационного сдвига. При этом возник пролонгация деполяризации.
Причина ПДС- нар баланса возб и торм медиаторов
Патогенез. Нар в рец К-Na каналов или избыточный выброс глутамата и аспартата-предшеств тормоз мед-ра ГАМК.
|
|
|
Классификация:
Локализация- локально обусловленные (фокальные, локальные, парциальные)
Формы- генерализованные и имеющие черты парциальных и генерал
Этиология- симптоматические, криптогенные, идиопатические
Возраст дебюта- новор, млад., детские, юношеские, взрослые
Виды приступов- абсансы, миоклонич абсансы
Течение- доброкачественные/злокачественные
Международная классификация эпилептических припадков.
Припадок- первичное пароксизмальное расс-во функций ГМ
Генерализованные приступы ( обе гемисферы синхр вовлечены)
- тоникоклонические
- клонические
- тонические
- типичные абссансы- кортико-таламич, замирание с выкл созн
- атипичные абсансы
- миоклонич абсансы
- эпилептич спазмы- с доп сенсорно-мот зоны, билатеральные сокр., созн вариабельно
- генерализ эпилептич миоклонус
- миоклонус век
- миатоническиекотико-талам-ретик, каскад приседаний и падений, созн сохр
Фокальные приступы (1 гемисфера или асинхр 2)
- сенсорные (с прост. И слож. Симптомами)
- моторные (клонич- лоб.доля, контрлат- клонич судороги, сознание сохр./., тонич.- медиал часть поля 6, 2-х стор судороги в конеч, созн сохр, с тиич. Автоматизмами, негатив миоклонус, ингибиторные- негатив зона в нижЛизв, нев-ть выпол движ в отд конеч)
- геластические (смеха)- ниж Л.И. расп на гипот, приступы смеха, созн сохр.
- гемиклонические- первич мотор зона ЛД, клонич судор лица, руки и ноги на 1 стор, созн сохр
- вторич генерализованные- первич мотор зона ЛД, фокальный приступ, созн утрачено
- рефлекторные фокальные
Так же атонич., атипич абсансы, эписпазмы
Дата добавления: 2020-01-07; просмотров: 145; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!