Пороки развития нервной системы – черепно-мозговые и спинномозговые грыжи, ананцефалия, микроцефалия, гидроцефалия. Причины, клиника, диагностика, лечение.
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ.
Это сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубкиОбычно черепно-мозговые грыжи локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов. Они имеют разные размеры. Грыжевое выпячивание обычно покрыто кожей синюшно-багрового цвета или с гиперпигментацией. Кожные покровы могут изъязвляться, что сопровождается ликвореей и вторичным инфицированием. В 84% случаев черепно-мозговые грыжи локализуются в назофарингеальной области и обусловлены дефектом решетчатой кости.
В зависимости от содержания грыжевого мешка различают:
1. менингоцеле (выбухание в костный дефект оболочек),
2. энцефаломенингоцеле(выбухание вещества мозга и оболочек),
3. энцефалоцистоцеле(выбухание вещества и желудочков мозга).
СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ.
Сочетанный порок развития спинного мозга вследствие дефекта закрытия нервной трубки. Порок проявляется выпячиванием мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно расположенного срединно. Spina bifida- синоним термина"спинномозговая грыжа".Наиболее частая локализация грыж -пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала(60%). Самая редкая локализация - в шейном отделе(7,5%).
Грыжевое выпячивание выглядит как округлое или продолговатой формы образование, пигментированное или синюшной окраски. Кожа над ним истончена, блестящая. Ее изъязвление может приводить к истечению цереброспинальной жидкости. Ликворея может осложняться гнойным менингитом, носящим подострый или хронический характер. В зависимости от содержимого грыжевого выпячивания грыжи подразделяются:
|
|
|
1. менингоцеле- выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга;
2. менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга;
3. миеломенингоцеле - в выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг;
4. миелоцистоцеле - выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом.
При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией, пороками развития нижних конечностей, врожденной косолапостью и вывихами, синдактилией, полидактилией.
МИКРОЦЕФАЛИЯ
Это уменьшение размеров черепавследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. На долю микроцефалии приходится до 20% всех случаев олигофрении. Ведущим симптомом является диспропорция между мозговой илицевой частями черепа, между головой и туловищем. Очень характерен вид больного: голова сужена кверху, лоб низкий, покатый, выступают надбровные дуги, ресницы очень длинные, густые, уши большие, оттопыренные, несимметричные, низко расположенные, зубы большие, редкие, часто кариозные, небо высокое, узкое. Рост черепа больше идет в длину, а высота его мало меняется в течение жизни.
|
|
|
Основное место занимают симптомы интеллектуального дефекта, достигающего обычно значительной степени (идиотия, имбецильность, реже дебильность). Со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.
АНЭНЦЕФАЛИЯ
Это отсутствие большого мозга, костейсвода и мягких тканей черепа. Часто нарушено развитие заднего мозга, реже спинного мозга и позвоночника. Частота случаев 0,5 - 5 на 10000 рождений. Продолжительность жизни детей, родившихся живыми, составляет не более 10 дней, что связано с тяжелым нарушением жизненно важных функций. Хорошо диагностируется с 12 - 13 недельной беременности.
ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Это расширение желудочковых системмозга и субарахноидальных пространств за счет избыточногоколичества цереброспинальной жидкости. Развитие водянки головного мозга может быть связано как с увеличением ее продукции, так и с нарушением ее обратного всасывания - так называемая гиперсекреторная и арезорбтивная гидроцефалия. Нарушения ликвородинамики могут являться следствием пороков развития центральной нервной системы, воспалительных процессов в оболочках головного мозга, травм. Частота врожденной гидроцефалии составляет 0,2 - 4 случая на 1000 новорожденных.
|
|
|
Различают следующие формы гидроцефалии:
1. открытую (сообщающуюся);
2. закрытую (окклюзионную),наружную и внутреннюю;
1. по течению:острую, хроническую, компенсированную и декомпенсированную.
Открытая форма гидроцефалиихарактеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствий для тока ликвора по всей ликворной системе. При закрытой форме гидроцефалии нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразованиями. Принаружной формегидроцефалии жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, привнутренней- в мозговых желудочках.
|
|
|
КЛИНИКА хронической открытой формы гидроцефалии: увеличение размеров головы, расхождение швов и родничков, истончение костей черепа. Неврологические расстройства проявляются спастическими парезами, нарушением координации, у маленьких детей тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне явления застоя, ликвор вытекает под давлением, количество белка уменьшено ("разведенный ликвор").
Для острой окклюзионной формы гидроцефалиитипичны пароксизмальные кризы с сильнейшей головной болью, вынужденным положением головы, рвотой. Наблюдаются выраженные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, брадикардия. В тяжелых случаях возможны судороги, нарушение дыхания, глазодвигательные расстройства.
Врожденная форма гидроцефалиихарактеризуется увеличением окружности черепа при рождении, нарушением пропорции головы и тела, расхождением швов и увеличением размеров родничков. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты, выражена сосудистая сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. При перкуссии головы ощущаются баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук "треснувшего горшка").Череп может достигать огромных размеров - 80 - 100 см в окружности.
При выраженной гидроцефалии дети отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена, т.к. им трудно удержать голову. В неврологическом статусе: нистагм, слепота, спастические парезы и параличи, могут быть пролежни, медленно увеличивается масса тела. Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных с гидроцефалией наблюдается необычная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность.
ЛЕЧЕНИЕ комплексное. При развитии окклюзионного синдрома показано хирургическое лечение.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 266; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!