Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации.
1. Волчаночная бабочка.
2. Дискоидная волчанка.
3. Фотосенсибилизация.
4. Алопеция.
5. Изъязвления полости рта и носоглотки.
6. Синдром Рейно.
7. Артрит без деформации.
8. LE-клетки.
9. Иммунологические изменения (АНА, ложноположительная RW).
10. Поражение почек (стойкая протеинурия более 0,5 г/сут или цилиндрурия).
11. Серозиты (плеврит, перикардит, перивисцерит).
12. Поражение ЦНС (психозы или судорожный синдром).
13. Гематологические изменения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
Достоверным диагноз СКВ считают при наличии 4-х и более критериев.
Лечение системной красной волчанки.
Немедикаментозное лечение предполагает избегание психоэмоциональных стрессов, инсоляции, активное лечение сопутствующей инфекции, употребление пищи с низким содержанием жира и высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот, витаминов и кальция. Основу медикаментозной терапии составляет патогенетическое лечение, направленное на подавление иммунокомплексной патологии.
Глюкокортикостероиды (ГКС) являются препаратами первого ряда при СКВ. Обоснована необходимость применения длительной терапии ГКС, позволяющей сохранить или продлить жизнь многим больным, значительно улучшить прогноз этого заболевания. При остром течении ГКС показаны с самого начала болезни, а при подостром и хроническом течении - при II-III степени активности СКВ. При III степени активности острого и подострого течения назначают преднизолон в дозе 40-50 мг/сут, а при наличии нефротического синдрома или менингоэнцефилита – 60 мг и более. При II степени активности острого и подострого варианта и III степени хронического течения его начальная доза составляет 30-40 мг/сут, а при I степени активности – 15-20 мг/сут. Продолжительность приема преднизолона в подавляющей дозе определяется снижением клинико-лабораторных параметров активности процесса до уровня I степени, а при нефротическом синдроме и мозговой симптоматике до уменьшения клинических признаков, но не менее 3-х месяцев, при необходимости - до 6-ти месяцев и более.Преднизолон в поддерживающей дозе 5-10 мг/сут назначается годами
|
|
|
При неэффективности ГКС назначают цитостатики, являющиеся препаратами второго ряда при лечении СКВ.
Назначают азатиоприн и циклофосфанв дозе 1-3 мг/кг или 100-200 мг/сут в сочетании с 30 мг преднизолона на 2-2,5 месяца, а затем переходят на прием поддерживающей дозы 50-100 мг/сут в течение многих месяцев. Возможна более интенсивная схема применения: циклофосфан по 1000 мг 1 раз в месяц в течение 6 месяцев, затем по 1000 мг 1 раз в 3 месяца до 1,5 лет. Необходимо помнить, что эффект от лечения отмечается не сразу.
|
|
|
При неэффективности лечения ГКС, особенно при нефротическом синдроме применяют пульс-терапию метилпреднизолоном. В/в капельно назначают 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд или через день, в капельницу добавляют 5000 ЕД гепарина, пероральная доза преднизолона остается прежняя во время и после лечения. Гидрокортизон (солу-медрол) ежемесячно 3-6 месяцев, в сочетании с пероральным преднизолоном в дозе 1-1,5 мг/кг не менее 6 недель. Возможна комбинация пульс-терапии с цитостатиками: в первый день вводят в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, а в последующие 2 дня больные получают по 1000 мг метилпреднизолона. Начиная с 4 дня, больные принимают преднизолон, но не меньше 40 мг/сут в сочетании со средними дозами цитостатиков (циклофосфан 200 мг 1 раз в неделю в течение 3-6 месяцев).
Аминохинолиновые препараты обладают иммуносупрессивным, антиагрегантным, гиполипидемическим действием, а также тормозят выработку интерлейкинов. Назначают делагил по 0,25-0,5 г/сут или плаквенил по 0,6 г/сут, эти препараты рекомендуют применять также в комбинации с ГКС в течение длительного времени. Наиболее опасное их осложнение – ретинопатия.
Используют плазмаферез и гемосорбцию - методы экстракорпоральной терапии, направленной на освобождение организма от продуктов метаболизма, ЦИК.
|
|
|
Обязательно назначение в терапии СКВ дезагрегантов: тиклида, трентала, курантила, реополиглюкина.
Системная склеродермия. Этиология. Патогенез. Клиника. Дифференциальный диагноз.
Системная склеродермия - это тяжелое системное заболевание соединительной ткани, х-тся генерализованным дегенеративно склеротическим изменением соединительной ткани со своеобразным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями типа с-ма Рейно.
Этиология неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др.
В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия — типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллаге-нообразующими клетками. Имеет значение семейно-генети-ческое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
|
|
|
Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.
Поражение кожи — патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем — уплотнение и атрофия кожи. Нередко развивается фиброзирующий интерстициальный миозит. Мышечный синдром сопровождается миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается почти у всех больных: поражаются миокард и эндокард, редко перикард. Склеродермический кардиосклероз клинически характеризуется болью в области сердца, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. На ЭКГ обычно наблюдаются снижение вольтажа, нарушения проводимости вплоть до атриовентрикулярной блокады; инфарктоподобная ЭКГ бывает при развитии массивных очагов фиброза в миокарде.
Поражение мелких артерий, артериол обусловливает такие переферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно, гангрена пальцев. Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью и мнительностью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается сартрапгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1—2 года от начала заболевания.
Лабораторные данные не характерны. Обычно наблюдаются умеренная нормо- или гипохромная анемия, умеренные лейкоцитоз и эозинофилия, преходящая тромбоцитопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50—60 мм/ч) при подостром.
Дата добавления: 2019-11-25; просмотров: 189; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!