Основным повреждающим фактором при ГБН является осложнение повышенного гемолиза – непрямая гипербилирубинемия.

Особенности патогенеза при отечной форме.

 Антиэритроцитарные аллоиммунные антитела проникают к плоду длительно и активно в течение всей беременности до начала родовой деятельности, гемолиз начинается уже с 18-22 недели, интенсивный, происходит не только в макрофагах печени, селезенки и костного мозга, но имеет и внутрисосудистый характер, приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате развивается тяжелая гипоксия плода, которая вызывает метаболические нарушения и повреждение сосудистой стенки, альбумины и вода перемещаются в интерстиций тканей, что формирует общий отечный синдром. Может наступить внутриутробная смерть с мацерацией.

Особенности патогенеза при желтушной форме.

В большинстве случаев плацента предотвращает проникновение аллоиммунных антител к плоду. В момент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские изоантитела поступают плоду, что и обуславливает, как правило, отсутствие желтухи при рождении и появление ее в первые часы и дни жизни. В результате гемолиза быстро и значительно повышающийся уровень жирорастворимого НБ не может быть выведен печенью, и развивается гипербилирубинемия. Особенно богаты липидами клетки ЦНС, в которых НБ накапливается и подавляет их жизнедеятельность, с чем связано развитие билирубиновой энцефалопатии. Увеличивается нагрузка на глюкуронилтрансферазу печени и повышается экскреция ПБ, что иногда приводит к нарушению экскреции желчи.

Особенности патогенеза при анемической форме: развивается в случаях поступления небольших количеств материнских АТ в кровоток плода незадолго до родов. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорожденного достаточно активно выводит ПБ. В клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи.

Классификация ГБН

1. В зависимости от вида конфликта выделяют:

- несовместимость эритроцитов матери и плода по резус-фактору;

- несовместимость по системе АВ0 (групповая несовместимость);

- несовместимость по редким факторам крови.

2. По клиническим проявлениям выделяют следующие формы заболевания:

- отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

- желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

- анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки);

- внутриутробная смерть с мацерацией.

3. По степени тяжести (при желтушной и анемической формах): легкая, средней тяжести и тяжелая.

4. По времени развития клинических симптомов: внутриутробная, послеродовая.

5. По наличию осложнений: осложненная (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, синдром сгущения желчи, геморрагический, отечный синдромы, поражение почек, надпочечников, сердца, печени, обменные нарушения – гипогликемия и др.) и неосложненная формы.

6. Сопутствующие заболевания: асфиксия, ВУИ;

7. Фоновые состояния: недоношенность и др.

 

Клиническая картина

Отечная форма ГБН.

Наиболее тяжелая форма ГБН. Дети часто рождаются мертвыми, мацерированными, или умирают еще в первые минуты или часы после рождения. В анамнезе матери типичны: выкидыши, мертворождения, повторные аборты, недонашивание. При ультразвуковом обследовании во время беременности определяются характерное положение плода («поза Будды»), ореол вокруг свода черепа, резко увеличена масса плаценты вследствие отека (в норме она составляет 1/6 – 1/7 массы тела плода, а при отеке – 1/3 и даже равна массе тела плода). Течение беременности часто осложняется гестозом в форме преэклампсии и эклампсии. У ребенка при рождении имеются асцит, гидроперикард, анасарка с выраженным отеком наружных половых органов, ног, головы. Резко увеличен живот (бочкообразный). Обращает на себя внимание выраженная бледность, кожные покровы блестящие, растянутые. Выражены гепато- и спленомегалия вследствие эритроидной метаплазии и фиброза. Имеются признаки расстройств центральной и периферической гемодинамики в виде расширения границ относителной сердечной тупости, приглушенности тонов, бледности кожных покровов, олигурии и дыхательной недостаточности (часто в результате гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран).

У детей с отечной формой нередко имеется геморрагический синдром (кровоизлияние в мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт, кожу). У части этих детей выявляют ДВС-синдром, но у всех отмечается очень низкий уровень в плазме прокоагулянтов, синтез которых осуществляется в печени. Характерны: гипопротеинемия (уровень белка ниже 40-50 г/л), связанная с утечкой альбумина и воды из крови в интерстиций тканей, а также с дефицитом его синтеза печенью; повышение в пуповинной крови общего билирубина (как за счет прямого, так и непрямого); тяжелая анемия (концентрация гемоглобина менее 100 г/л); разной степени выраженности нормобластоз и эритробластоз; тромбоцитопения. Ретикулоциты значительно увеличены – до 150 и более на 1000 эритроцитов. У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой ГБН нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.

Анемическая форма ГБН.

Наиболее легкая форма заболевания. Диагностируется у 10-20 % больных с ГБН. На фоне бледности кожи отмечают вялость, плохое сосание, низкую прибавку массы тела, тахикардию, увеличение печени и селезенки, приглушенность тонов сердца, систолический шум. Могут быть расстройства дыхания (тахипноэ вследствие гемической гипоксии). В периферической крови обнаруживается разной степени анемия. Чаще она сочетается с нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом, т.е. является регенераторной. Так как в этом случае эритроциты не успевают полностью гемоглобинизироваться, то наблюдается гипохромия. Иногда отмечается гипорегенераторная анемия, что объясняется торможнием функций костного мозга и задержкой выхода из него зрелых форм эритроцитов, по-видимому, вследствие недостатка гемопоэтических факторов. Уровень непрямого билирубина в крови обычно нормальный или умеренно повышенный. Часто анемия бывает случайной находкой и впервые обнаруживается на 2-3-й неделе жизни. Обычно это происходит под влиянием каких-либо внешних факторов – присоединения инфекции, применения некоторых медикаментов (парацетамол, викасол, антигистаминные препараты, нитрофураны и др.). Вероятно, у таких больных под влиянием антител стойко снижена активность некоторых ферментов эритроцитов. Под действием выше указанных факторов резко усиливается гемолиз.

Желтушная форма ГБН.

Наиболее часто встречающаяся форма. При АВ0-несовместимости желтуха нередко является единственным клиническим проявлением несовместимости крови по АВ0, сопровождающейся достаточно выраженным гемолизом. Гипербилирубинемия при этом обычно появляется на 2-3 сутки жизни и даже позже.

Для резус-ГБН характерно раннее развитие желтухи (при рождении, либо в первые 24-36 часов жизни), чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение ГБН. При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка (врожденная желтушная форма).

Интенсивность и оттенок желтушной окраски постепенно меняются: вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона.

 Бледность кожи и слизистых умеренная, увеличены печень и селезенка, пастозность живота. По мере увеличения уровня непрямого билирубина появляются и быстро нарастают признаки билирубиновой интоксикации – вялость, плохой аппетит, отказ от груди,снижение рефлексов.

Характерны разной степени выраженности гиперрегенераторная анемия с ретикулоцитозом, нормобластозом и эритробластозом, что отражается в виде повышенного количества ядросодержащих клеток крови (псевдолейкоцитоз); тромбоцитопении.

Осложнения

При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма ГБН может привести к следующим осложнениям.

Билирубиновая энцефалопатия.

Прогрессивное повышение концентрации НБ в крови в ряде случаев сопровождается его проникнове­нием через гематоэнцефалический барьер и накоплением в нейронах головного мозга (преимущественно в его подкорковых образованиях, в первую очередь - ядрах мозга). Проникновение билирубина внутрь клеток блокирует дыхательные ферменты митохондрий, тормозит реакции с участием аденилатциклазы и K-Na-АТФ-азы, нарушает функциональное состояние мембраны клетки и приводит к гибели нейронов. При этом ядра головного мозга приобретают характерный желтый цвет, обусловленный накоплением в них билирубина, что слу­жит основанием для использования термина «ядерная желтуха». На­ряду с этим термином используется другой термин - «билирубиновая энцефалопатия».

Клиника включает 4 фазы:

1. Начальная фаза - доминирование признаков билирубиновой интоксикации: угнетение безусловно-рефлекторной деятельности - апатия, вялость, сонливость, снижение аппетита, может быть монотонный крик, срыгивания, рвота, "блуждающий взгляд".  Клиническая картина поражения ЦНС обычно появляется к 4-му дню жизни - «болезнь четвертого дня». В этой фазе заболевания преобладают нарушения функции нейроглии. При срочном проведении операции обменного переливания крови возникшие изменения обычно обратимы.

2. Появление классических признаков ядерной желтухи. На фоне резкой гипотонии развиваются кратковременные тонические судороги разгибательной мускулатуры, спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, "негнущимися" конечностями и сжатыми в кулак кистями,  периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук, исчезновение рефлекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса, нистагм, спазм взора, симптом заходящего солнца,  летаргия, иногда повышение температуры тела. В тяжелых случаях на первый план выступают выраженные стволовые расстройства (брадикардия, брадипноэ). При этом прогноз является весьма серьезным. (Эта фаза занимает от нескольких дней до нескольких недель. У недоношенных эта фаза может длиться несколько часов.  Поражение ЦНС при этом носит необратимый характер.

3. Фаза ложного благополучия и полного или частичного исчезновения спастичности, когда создается впечатление о возможности даже полной реабилитации (2-3-й месяц жизни).

4. Фаза резидуальных нарушений - формирование клинической картины неврологических осложнений (могут начинаться с конца периода новорожденности, но чаще с 3-5 месяца жизни): клиника ДЦП: атетоз, хореоатетоз, парезы, параличи, глухота; задержка психического развития; дизартрия и др. Наиболее типичное проявление постбилирубиновой энцефалопатии – дефект слуха, в основном из-за поражения ядра VIII пары черепных нервов. Поэтому у всех детей, в анамнезе которых имеются указания на гипербилирубинемию, нужно проверять слух.

Ретроспективная оценка причин возникновения ядерной жел­тухив средине 40-50-x гг. прошлого века (до эры активного исполь­зования у новорожденных из группы риска фототерапии и операции обменного переливания крови) показала, что данное состояние разви­валось чаще всего у новорожденных детей с гемолитической болезнью по Rh-фактору в случаях, когда концентрация общего билирубина в сыворотке крови превышала 298-342 мкмоль/л. При этом вероят­ность развития ядерной желтухи при ГБН составляла при концентра­ции 340 - 425 мкмоль/л - 20 %, при концентрации 425 - 510 мкмоль/л - 30-40 %, при концентрации более 685 мкмоль/л - выше 50 %. Гораздо реже выявлялись случаи билирубинового поражения мозга при ГБН по АВО и конъюгационных желтухах. Однако билирубиновая энцефалопатия может возникнуть и при гораздо меньшем уровне НБ в крови. В 50-е-60-е годы было установлено, что риск развития ядерной желтухи у недоношенных детей повышается с уменьшением мас­сы тела при рождении. При этом вероятность развития ядерной желтухи была клинически значимой, если при массе тела ребенка 2000-2499 г. концентрация билирубина крови была больше 298 мкмоль/л; при массе тела 1500-1999 г.> 256 мкмоль/л, при массе тела 1000-1499 г. > 205 мкмоль/л, при массе тела менее 1000 г. > 171 мкмоль/л. Объясняется это врожденной незрелостью энзимных систем печени, повышенной проницаемостью ГЭБ, а также слабым развитием жировой ткани, являющейся местом накопления токсичного НБ. Таким образом, не только уровень НБ определяет риск поражения мозга. Существуют до­полнительные факторы, повышающие риск развития билирубиновой энцефалопатии:

 

§ факторы, повышающие проницаемость ГЭБ для НБ: гиперосмолярность крови (гипергликемия, гиперосмолярные растворы), ацидоз, кровоизлияния в мозг, нейроинфекции, артериальная гипертензия;

§ факторы, повышающие чувствительность нейронов головного мозга к токсическому действию НБ: недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, гипогликемия, анемия, гипотермия;

§ факторы, снижающие способность альбумина крови прочно связывать НБ: недоношенность, гипоальбуминемия, инфекция, ацидоз, гипоксия, повышение уровня неэстерифицированных жирных кислот в крови, использование сульфаниламидов, фуросемида, дифенина, диазепама, индометацина, салицилатов, полусинтетических пенициллинов, цефалоспоринов. Практически весь НБ крови связан с альбумином, но эта связь непрочная

Степень иктеричности кожи не всегда отражает выраженность гипербилирубинемии, хотя и считают, что прокрашивание ладоней характерно для уровня непрямого билирубина более 255 мкмоль/л. Известная корреляция между степенью желтушного прокрашивания кожных покровов и уровнем билирубинемии теряет достоверность при повышении числа факторов риска у наблюдаемого ребенка.

До середины 80-х годов прошлого века выявленные закономер­ности являлись основанием для проведения операции обменного переливания крови с целью устранения риска ядерной желтухи при соответствующих клинических ситуациях.

Совершенствование перинатальных технологий, широкое ис­пользование с профилактической целью фототерапии к началу 90-х годов позволило существенно уменьшить частоту развития билирубиновой энцефалопатии, что привело в ряде экономически развитых стран к пересмотру показаний для операции обменного переливания крови. Вместе с тем, в последние 10 лет в некоторых странах выявлена тенденция к повторному увеличению частоты билирубиновой энцефалопатии. Последнее может быть связано с ранней выпиской условно здоровых новорожденных детей из аку­шерских стационаров и недостаточно тщательной организацией медицинского наблюдения за ними в домашних условиях.

 

Синдром сгущения желчи.

   Проявляется в конце 1-й - начале 2-й недели. Может осложнять течение любой желтухи с гиперпродукцией билирубина. Высокая концентрация непрямого билирубина вызывает повышенную нагрузку на печень, функциональная активность которой снижена. Индивидуальные особенности желчевыводящей системы (узкие желчные протоки, дискинезии) и дегидратация ведут к сгущению желчи (желчь застаивается). Возникают симптомы механической желтухи: желтуха приобретает зеленоватый оттенок; печень увеличивается в размерах и уплотняется по сравнению с предыдущим осмотром; увеличивается интенсивность окраски мочи; обесцвечивается стул.

Характерный признак – повышение ПБ более 25 мкмоль/л, гамма глутаминтрансферазы (ГГТ), холестерина и других маркеров холестаза; отсроченное, умеренное повышение АЛТ, ACT, АЛТ/АСТ<1. При УЗИ можно обнаружить эхо-плотные включения в проекции общего желчного протока часто в сочетании с расширением предлежащего участка, что свидетельствует о желчных пробках. Лечение включает желчегон­ную терапию. Состояние обратимо, может ликвидироваться при правильном лечении — с использованием желчегонных средств.

 

Диагностика ГБП

Таблица 2.1. Обследование беременной и плода при подозрении на ГБП

Обследование	Показатель	Характерные изменения при ГБП
Иммунологическое обследование беременной	Определение титра анти-резус-АТ	Наличие титра АТ, их динамика (повышение или снижение титра)
УЗИ	Измерение объема плаценты	Увеличение толщины плаценты
	Измерение количества околоплодных вод	Многоводие
	Измерение размеров плода	Увеличение размеров печени и селезенки, живота по сравнению с размерами головки и грудной клетки; асцит
Доплерометрия плодово-плацентарного и маточно-плацентарного кровотока	Артерия пуповины	Повышение систоло-диастолического отношения и индекса резистентности
	Средняя мозговая артерия	Повышение скорости кровотока
Электрофизиологические методы	КТГ с определением показателя состояния плода	Монотонный либо «синусоидальный» ритм
Амниоцентез: исследование околоплодных вод	Величина оптической плотности билирубина	Повышена
Кордоцентез: исследование крови плода	Гематокрит	Снижен
	Гемоглобин	Снижен
	Билирубин	Повышен
	Непрямая проба Кумбса	Положительная
	Группа крови плода	Любая
	Резус-фактор плода	Положительный

 

       В диагностике до настоящего времени придается значение определению титра АТ в динамике. Титр АТ соответствует наибольшему разведению сыворотки, при котором она ещё способна агглютинировать резус-положительные эритроциты (титр антител может быть равен 1:2, 1:4, 1:8, 1:16 и т.д.) Титр АТ во время беременности может повышаться, оставаться без изменений, снижаться или изменяться скачкообразно. При тяжелых формах заболевания чаще отмечается появление АТ в начале беременности, высокий титр АТ и нарастание его во время беременности. Однако величина титра АТ – не достоверный показатель тяжести заболевания плода, а является указанием лишь на возможность развития гемолитической болезни и на необходимость проведения других диагностических и лечебно-профилактических мероприятий. Титр АТ в крови женщины целесообразно определять раз в месяц в течение всей беременности. При обнаружении АТ в сыворотке крови рекомендовано наблюдение за беременной в условиях женской консультации по общепринятой схеме до 32 недель гестации. После этого пациенток с резус-сенсибилизацией необходимо направлять в специализированные перинатальные центры. С 32 по 35 неделю кровь на АТ берется 2 раза в месяц, с 35 недели – еженедельно. При нарастании титра АТ и ухудшении состояния плода по данным УЗИ и КТГ показана госпитализация.

       Большое значение в диагностике ГБП имеет ультразвуковое исследование, позволяющее выявить изменения как плаценты, так и состояния плода. Как известно, каждому сроку гестации соответствуют определенная толщина плаценты, размеры окружности живота и печени плода. При ГБП по мере нарастания тяжести заболевания наблюдается увеличение толщины плаценты на 0.5 – 1.0 см, и это является одним из ранних признаков ГБП.

         Для ГБП характерны следующие ультразвуковые критерии:

         При легкой форме заболевания:

биометрические показатели не отличаются от таковых при физиологическом течении беременности, может отмечаться уменьшение числа дыхательных движений у плода.

       При средней тяжести:

увеличение размеров плаценты, начиная с середины второго триместра беременности (более 5 см).

       При тяжелой (отечной) форме:

- увеличение размеров печени и селезенки у плода и окружности живота беременной по сравнению с нормативами для каждого срока гестации;

- асцит, «поза Будды»;

- гидроторакс;

- кардиомегалия;

 - перикардиальный выпот;

- увеличение толщины, площади и объема плаценты в 1,5-2 раза;

- многоводие;

- повышенная эхогенность кишечника вследствие отека его стенки;

- отек подкожной клетчатки головы («двойной контур головки»), туловища и конечностей плода;

- расширение вены пуповины более 10 мм.

       С целью выявления первых признаков ГБП УЗИ целесообразно проводить начиная с 18-20 нед беременности. До этого срока УЗ признаки заболевания, как правило, не определяются. Повторное исследование проводят в 20-22 нед, 24-26 нед, 30-32 нед, 34-36 нед беременности и непосредственно перед родоразрешением. У каждой беременной сроки повторных сканирований определяются индивидуально. При необходимости интервал между исследованиями сокращается до 1-2 недель, при тяжелых формах заболевания – до 1-3 дней.

       Функциональное состояние плода у беременных с резус-сенсбилизацией можно оценить, исследуя биофизический профиль плода и анализируя результаты КТГ. К начальным признакам гипоксии при КТГ относятся тахикардия (до 170 уд/мин) или умеренная брадикардия (до 100 уд/мин), снижение вариабельности сердечного ритма, кратковременная (до 50% записи) монотонность ритма, ослабление реакции на функциональные пробы. КТГ при этом оценивается в 5-7 баллов. При выраженном страдании плода наблюдается выраженная брадикардия (менее 100 уд/мин) или тахикардия (более 170 уд/мин), монотонность ритма (выше 50% записи), пароксизмальная реакция на функцинальные пробы (поздние децелерации в ответ на шевеления плода при нестрессовом тесте) или ее отсутствие. Выраженная гипоксия плода может свидетельствовать о наличии отечной формы ГБП и крайне тяжелом состоянии плода. КТГ целесообразно проводить в амбулаторных условиях, начиная с 28-30-ой недели беременности до родоразрешения. При наличии признаков хронической гипоксии показана госпитализация в акушерский стационар для более углубленного исследования состоянии плода, включая КТГ, УЗИ и доплерометрию. При тяжелых формах ГБП мониторинг состояния плода необходимо проводить каждые 1-3 дня с целью раннего выявления ухудшения состояния плода.

       Наибольшую диагностическую ценность среди неинвазивных методов имеет доплерометрическая оценка кровотока средней мозговой артерии плода. В результате анемии и гипоксии у плода увеличивается сердечный выброс и возникает гипердинамическое состояние кровообращения. При анемии  у плода максимальная систолическая скорость кровотока в средней мозговой артерии выше, чем у здорового плода того же срока гестации, и степень изменения скорости кровотока обратно коррелирует с уровнем гематокрита.

Однако в настоящее время полностью отказаться от амниоцентеза и диагностического кордоцентеза не представляется возможным, и в условиях современного акушерства эти методы сохранят свое значение в диагностике ГБП.

       Амниоцентез подразумевает взятие околоплодных вод для определения в них оптической плотности билирубина. Это исследование допустимо проводить амбулаторно в условиях “стационара одного дня”. Показаниями к амниоцентезу являются: отягощенный акушерский анамнез (анте-, интра- или постнатальная гибель детей от тяжелых форм ГБ); наличие детей, перенесших ОПК в связи с ГБ; обнаружение ультразвуковых маркеров ГБП; уровень титра антител 1:16 и выше.

       Амниоцентез выполняется под контролем УЗИ, чтобы избежать травматизации плода и плаценты. После обработки кожи передней брюшной стенки амниоцентез осуществляется специальной иглой с мандреном. Длина иглы выбирается в зависимости от толщины передней брюшной стенки беременной. Игла вводится под прямым углом к поверхности кожи медленно и мягко. При прохождении иглы в амнион появляется амниотическая жидкость, которая отсасывается шприцем в количестве 10 мл. После удаления иглы место пункции обрабатывается антисептиком. В околоплодных водах определяются оптическая плотность билирубина (ОПБ), группа крови плода, проводятся тесты, свидетельствующие о зрелости легких плода. Величину ОПБ можно определять, используя фотоэлектроколориметр (ФЭК) или спектрофотометр. Применяя ФЭК с длиной волны 450 нм, околоплодные воды можно исследовать, начиная с 34-35-й недели гестации. Уровень ОПБ менее 0,1 отн. ед. свидетельствует об отсутствии заболевания плода, и беременность необходимо пролонгировать, проведение повторного амниоцетеза рекомендуется через неделю.

     Значения 0.1 – 0.15 отн. ед. свидетельствует о легкой степени заболевания; 0.15 – 0.2 – о средней, а ОПБ более 0.2 с большой вероятностью позволяет предположить наличие тяжелой формы ГБП. При ОПБ 0.15 и выше у жизнеспособного плода следует начинать подготовку к родоразрешению.

Кордоцентез - пункция пуповины под контролем ультразвукового метода с целью исследования плодовой крови, в настоящее время наиболее точный метод выявления ГБП и определения степени ее тяжести (рис.2.1., рис.2.2.).  При анализе плодовой крови определяют группу крови и резус-принадлежность, оценивают уровень гемоглобина, гематокрита, билирубина, показатели КОС, а также непрямой реакции Кумбса. Полученные результаты сопоставляют с нормативами гемоглобина и гематокрита для каждого срока гестации. Снижение уровня гематокрита на 15 % от нормы свидетельствует о тяжелом течении заболевания и является показанием к внутриутробному переливанию эритроцитарной массы.

Рисунок 2.1. Методика проведения кордоцентеза

Рисунок 2.2. Методика проведения кордоцентеза

 

1- УЗИ-датчик;

2- игла с мандреном;

3- вена пуповины;

4- артерии пуповины.

 

       Диагностический кордоцентез проводится в условиях операционной после премедикации беременной реланиумом (2,0 мл внутримышечно). Под контролем УЗИ определяется оптимальное место для пункции пуповины (свободное от частей плода и, по возможности, обходя плаценту) под местной анетезией новокаином. Однако локализация плаценты на передней стенке матки не является препятствием для проведения кордоцентеза, который при этом осуществляется трансплацентарно. После местной анестезии новокаином и под контролем УЗИ специальной иглой для кордоцентеза производится пункция передней брюшной стенки и стенки матки. На экране прослеживается ход иглы в полость амниона. Конец иглы совмещают с проекцией петли пуповины, коротким и резким движением иглы производится пункция сосуда. С помощью шприца забирается около 1.0 мл плодовой крови. С целью снижения двигательной активности плода ему внутривенно вводится мышечный нейроблокатор ардуан в количестве 0,025-0, 25 мг/кг.

       Единственным показанием к кордоцентезу являются данные допплерометрии, свидетельствующие о наличии у плода анемии.

 

Несомненно, как у любой инвазивной процедуры, у кордоцентеза есть свои осложнения. К ним относятся: кровотечения из места пункции пуповины, гематома пуповины, плодово-материнские кровотечения, отслойка плаценты, острая гипоксия плода, преждевременное излитие вод, начало родовой деятельности, инфицирование.

Наиболее важным критерием тяжести ГБП считается величина гематокрита, который является показателем компенсаторных возможностей гемопоэза. По степени снижения гематокрита судят о тяжести ГБП.

Таблица 2.2. Показатели гемоглобина и гематокрита у плода при физиологическом течении беременности

Показатель	Срок гестации, нед
	24-25	26-29	30-33	34
Hb, г/л	113 + 17	125 + 9	129 + 12	144 + 13
Ht, %	35 + 3	38 + 3	39 + 3	44 + 5

 

Диагностика ГБН

Таблица 2.3.  Обследование новорожденного при подозрении на ГБН

Обследование	Показатель	Характерные изменения при ГБН
Биохимический анализ крови	Билирубин (общий, ПБ, НБ) – динамическое наблюдение!	Гипербилирубинемия за счет преимущественно НБ; при развитии холестаза - повышение и ПБ
	Белок общий и альбумин	Гипопротеинемия и гипоальбуминемия
	АЛТ, АСТ, ГГТ, ЩФ	Активность повышена при развитии холестаза
	Холестерин	Повышен при развитии холестаза
Общий анализ крови	Гемоглобин	Снижен
	Эритроциты	Количество уменьшено
	Цветовой показатель	Нормальный или слегка повышен
	Ретикулоциты	Повышены
	Нормобласты	Повышены
	Лейкоциты	Могут быть повышены в ответ на длительную внутриутробную гипоксию при рано начавшемся гемолизе
	Тромбоциты	Количество может быть понижено
Резус-принадлежность при возможной Rh-сенсибилизации	Резус-принадлежность матери	Отрицательная
	Резус-принадлежность ребенка (пуповинная кровь)	Положительная
Группа крови при возможной АВ0-сенсибилизации	Группа крови матери	Преимущественно 0(I)
	Группа крови ребенка (пуповинная кровь)	Преимущественно А(II) или В(III)
Определение титра АТ	Анти-резус	Есть
	Групповые α или β	Иммунные в любом титре или естественные в титре 1024 и выше
Прямая реакция Кумбса Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 398; Мы поможем в написании вашей работы! Поделиться с друзьями: ⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒ Мы поможем в написании ваших работ! . . © 2014-2024 — Студопедия.Нет — Информационный студенческий ресурс. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав (0.066)