Тема № 5. Гемолитическая болезнь новорожденного



Цели занятия:

Научиться оценивать показатели крови в периоде новорожденности

Изучить клинические и лабораторные характеристики гемолитической болезни новорожденных.

Усвоить принципы лечения и профилактики гемолитической болезни новорожденных.

Литература:

Мазурии А.В., Воронцов Н.М. Пропедевтика детских болезней. 1987.

Исаева Л.А. Детские болезни. 2002

Шабалов Н.П. Неонатология. 2007.

Лекции кафедры.

Дополнительный материал к занятию

 Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) и плода – это заболевание, обусловленное разрушением эритроцитов вследствие несовместимости организмов матери и плода по различным антигенам эритроцитов. В настоящее время известно более 10 изосерологических систем эритроцитарных антигенов: системы АВ0 (1:200), резус, Келл, Даффи, MNSs, Pp, Лютеран, Люьис.Чаще всего ГБН возникает при наличии у матери Rh(-)отр. принадлежности или О(I) группы крови. Диагноз ГБ основывается на следующих критериях: несоответствие крови матери и ребенка: Rh (-)отр. кровь у матери, Rh(+)пол у ребенка или О(I) группа крови у матери, (II)А или (III)В у ребенка, наличие антирезусных или групповых антител в крови у матери с нарастанием титра в течение беременности, содержание билирубина в пуповинной крови 68,14 ммоль/л и выше, гемоглобина 160 г/л и ниже. В случае конфликта по АВО-системе в крови матери, помимо естественных α-или –β-антител (титр которых может быть 1:128 и 1:64 соответственно), появляются иммунные антиА или антиВ – антитела и гемолизины. Необходимо учитывать анамнестические данные: гемотрансфузии несовместимой крови у женщины, мертворождения, самопроизвольные выкидыши и клинические данные: появление желтухи у ребенка в 1-е сутки.

ГБН, независимо от ее этиологии, в первые сутки жизни характеризуют следующие признаки:

Клинические критерии

Динамика желтухи:

появляется в первые 24 часа после рождения (обычно первые 12 часов);

нарастает в течение первых 3-5 дней жизни;

начинает угасать с конца первой-начала второй недели жизни;

Особенности клиники:

кожные покровы при АВО-конфликте, как правило, ярко-желтые, при Rh-конфликте могут иметь лимонный оттенок (желтуха на бледном фоне);

общее состояние ребенка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжелого);

обычно-нормальная окраска кала и мочи, на фоне фототерапии может быть зеленая окраска стула и кратковременное потемнение мочи.

Лабораторные критерии

концентрация билирубина пуповинной крови (момент рождения) – при легких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях по АВО-несовместимости ≤ 51 мкмоль/л; при тяжелых формах – существенно выше 51 мкмоль/л;

концентрация гемоглобина в пуповинной крови в легких случаях – на нижней границе нормы, в тяжелых – существенна снижена; снижение уровня гемоглобина и эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в анализах крови в течение 1-й недели;

почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/л/час, в тяжелых – более 8,5 мкмоль/л/час;

максимальная концентрация общего билирубина на 3-4 сутки в периферической или венозной крови:> 256 мкмоль/л у доношенных, > 171 мкмоль/л у недоношенных;

общий билирубин крови повышается преимущественно за счет непрямой фракции, относительная доля прямой фракции составляет менее 20%

положительная прямая проба Кумбса (в некоторых случаях тяжелой формы ГБН прямая проба Кумбса может быть ложноотрицательной);

снижение концентрации гемоглобина ниже 160 г/л;

повышение концентрации билирубина пуповинной крови выше 51 мкмоль/л.

Тактика ведения

Если у женщины любая группа крови и отрицательный резус-фактор или группа крови 0(I)Rh+ в обязательном порядке при рождении ребенка необходимо взять образцы пуповинной крови для:

исследования концентрации общего билирубина

исследования концентрации гемоглобина

 определить группу крови и резус-фактор

Лечение:

Обменное переливание крови (ОПК);

Ранняя интенсивная (высокодозная) фототерапия в непрерывном режиме;

С целью предупреждения ОПК новорожденнымс изоиммунной по любому из факторов крови, у которых почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час, несмотря на проводимую фототерапию, целесообразно введение стандартного внутривенного иммуноглобулина, в дозе 800 мг/кг, в/в медленно (2 часа) желательно в первые часы после рождения. При необходимости повторное введение через 12 часов от предыдущего.

Тактика ведения новорожденных детей, угрожаемых по развитию ГБН в 1- е сутки жизни Таблица №1

Группа риска детей по ГБН ( повышение титра АТ и др)

                                                        ↓

ОБ (общий билирубин) пуповинной крови, гемоглобин, группа крови, Rh. Мед.отвод от вакцинации против гепатита В в первые сутки жизни

  ↓                              ↓                        ↓                         ↓      

ОБ≤ 51 мкМ/л, Hb>160 г/л ОБ 51-68 мкМ/л, Hb 140-160 г/л ОБ>68 мкМ/л, Hb120-140 г/л ОБ≥68 мкМ/л, Hb≤120 г/л

  ↓                                                  ↓                 ↓                                

Наблюдение Фототерапия+ наблюдение Фототерапия+ наблюдение+готовиться к ЗПК (заказать плазму+эр.массу) Частичное ОПК (замена 45-90 мл/кг крови ребенка на эритро массу 0(1)грRh-отр

                                 ↓                         ↓                          ↓

ОБ через 4-6 часов + почасовой прирост

          ↓                                            ↓                                 ↓                     

≤ 5 мкМ/л/час 5,0-6,8 мкМ/л/час > 6,8 мкМ/л

          ↓                                        ↓                                 ↓

Фототерапия Фототерапия Фототерапия, готовиться к ЗПК

                  ↓                                         ↓                                            ↓

ОБ через 12 часов ОБ через 6 часов ОБ и Hb через 3 часа

         ↓                                                                                            ↓

≤ 6,8мкМ/л/час ≤ 6,8мкМ/л/час (или Hb<120 г/л)

         ↓                                                                                            ↓

Фототерапия Стандартное ОПК (замена 160-180 мл/кгкрови ребенка на одногруппную эритромассуRh-отр и СЗП в соотношении 2:1

Тактика ведения детей с ГБН в возрасте более 24 часов жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики этих показателей (таблица 2)

Показания к фототерапии и заменному переливанию крови у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении. Таблица №2.

Масса тела при рождении, г Фототерапия ОПК
<1500 *85-140 мкмоль/л *220-275 мкмоль/л
1500-1999 *140-200 мкмоль/л *275-300 мкмоль/л
2000-2500 *190-240 мкмоль/л *300-340 мкмоль/л
>2500 *255-295 мкмоль/л *340-375 мкмоль/л

*- минимальные значения билирубина, позволяющие начать терапию в случаях, когда на организм ребенка действуют факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии.


Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 171; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:






Мы поможем в написании ваших работ!