Герпетиформный дерматоз Дюринга
Герпетиформный дерматоз Дюринга (герпетиформный дерматит Дюринга) — это доброкачественное хроническое рецидивирующее полиморфное кожное заболевания, сопровождающееся жгучим зудом и образованием герпетиформных пузырей и при котором часто присутствует глютенсенситивная энтеропатия (целиакия).
Заболевание редкое (1 на 800 дерматологических пациентов) и наступает чаще всего между 30 и 45 годами жизни, но может быть и у детей. Мужчины болеют чаще женщин (3 : 2). Относительно часто герпетиформный дерматоз Дюринга отмечается в Северной Европе, особенно в Скандинавии.
Этиопатогенез
Этиология неизвестна. Иммунологические и генетические исследования трактуются в пользу того, что герпетиформный дерматоз представляет собой особую форму течения целиакии с характерными кожными проявлениями. Примечательна особая чувствительность пациентов к галогенам, в частности, к йодиду калия.
Клиническая картина
Заболевание развивается либо медленно, либо возникает внезапно и вызывает субъективно ощущающийся жгучий или болезненный зуд.
Места предпочтительной локализации симметрично расположенных экзантем — верхний плечевой пояс, область ягодиц и волосистая часть головы, затем разгибательные поверхности предплечий и локти, а также колени и разгибательные поверхности голеней. Реже поражаются только локти и колени. Слизистая полости рта практически никогда не поражается. Для кожных изменений типичен полиморфизм. Вначале в местах предпочтительной локализации возникают эритематозные, уртикарные или папулезные изменения кожи. Как только появляются сгруппированные герпетиформные пузырьковые высыпания, диагноз становится ясен. Иногда пузырьки очень мелкие и расположены в коже как дробинки, они лучше обнаруживаются пальпаторно, чем на глаз. Причудливые пузырьки всегда упругие и имеют плоскую устойчивую покрышку.
|
|
|
Диагноз
устанавливается на основании
- анамнеза (непереносимость препаратов йода, наличие глютеновой энтеропатии);
- клинической картины;
- лабораторных данных;
- гистологических данных;
- реакции прямой иммунофлюоресценции здоровой на вид кожи (отложения IgA в сосочковом слое дермы).
Факт непереносимости препаратов йода устанавливается на основании результатов пробы Ядассона. Проба Ядассона бывает двух видов: наружная ( кожная) и внутренняя.
Кожная проба Ядассона проводится с мазью, содержащей 50% калия йодида с безводным ланолином или вазелином в качестве основы, под окклюзионную повязку. При положительной пробе образуются эритема, везикулы, папулы через 24 ч.
Внутренняя проба проводится при отрицательной кожной пробе с 3-5% р-ром калия йодида. Назначают внутрь 2-3 столовые ложки раствора. Проба считается положительной при обострении процесса.
|
|
|
Лабораторные данные
В общем анализе крови - эозинофилия
Цитология мазка со дна пузыря- акантолитические клетки отсутствуют, много эозинофильных лейкоцитов.
Гистопатология - субэпидермальный пузырь натяжения без акантолиза.
Иммунологические исследования
Важнейшим диагностическим критерием являются гранулярные отложения IgA в кончиках дермальных сосочков и вдоль базально-мембранной зоны.
Лечение
Рекомендуется комплексное лечение герпетиформного дерматоза Дюринга, основой которого является безглютеновая диета и назначение препаратов сульфонового ряда.
Препараты сульфонового ряда
Считаются базисными при терапии дерматоза Дюринга. Лучше всего оправдали себя такие сульфоны, как дапсон. Обычно взрослым достаточно доз в 50—150 мг ежедневно для достижения терапевтического контроля над проявлениями заболевания. Однако диапазон последующих морбостатических доз достаточно большой: для некоторых пациентов достаточно 50 мг дапсона через день, другим же нужно более 150 мг ежедневно. При лечении сульфонами после ремиссии высыпаний необходимо рассчитать минимальную поддерживающую дозу.
|
|
|
ДДС (дапсон, авлосульфон) назначают пятидневными курсами с одно- или двухдневным перерывом. Рекомендуется проведение 2—4 курсов терапии.Препарат ДДС (реже — его производные) обладает побочными эффектами в виде общей слабости, головокружения, головных болей, диспепсии, тахикардии. Может быть цианоз губ и ногтевых фаланг вследствие образования метгемоглобина и развития анемии. Возможно развитие фотосенсибилизации, токсикодермии, агранулоцитоза, лейкопении, периферической нейропатии. Для устранения побочных эффектов ДДС-терапии рекомендуется ежедневный прием витамина С в дозе 500—1000 мг.
Буллезный пемфигоид
Хронический, относительно доброкачественный дерматоз, характеризующийся высыпанием напряженно наполненных пузырей на нормальной или гиперемированной коже. Этнической и половой предрасположенности нет. Заболевание встречается чаще всего у пациентов после 70 лет. Очень редко может возникать в детском возрасте: ювенильный пемфигоид.
Этиопатогенез
Этиология неизвестна. В основе этого заболевания лежит аутоиммунная реакция с образованием аутоантител на протеин, который является нормальной составной частью базальной мембраны, что вызывает нарушение целостности связей между эпидермисом и дермой и приводит к образованию субэпидермальных пузырей.
|
|
|
Буллезный пемфигоид встречается и как паранеопластический синдром. Примерно у 16— 30 % преимущественно пожилых пациентов в связи со вспышкой заболевания или позднее обнаруживаются злокачественные опухоли (карцинома простаты, грудной железы или бронхиальная карцинома). Возможна также провокация заболевания посредством лекарственных средств, УФ- или рентгеновского облучения.
Клиническая картина
Местами преимущественной локализации симметричных высыпаний являются боковые участки шеи, подмышечные впадины, ингвинальные складки, внутренняя сторона бедер и верхняя часть живота. На видимо здоровой коже, но чаще на элевированных эритемах, без причины вдруг появляются упругие пузыри часто причудливой формы с прозрачным содержимым. Их диаметр от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Типичным является то, что позднее у части пузырей имеется геморрагическое содержимое, так как при субэпидермальном нарушении целостности разрушаются поверхностные капилляры сосочкового слоя. Поэтому возникающие эрозии часто покрываются геморрагической корочкой. Упругие пузыри гораздо более устойчивы, чем пузыри при вульгарной пузырчатке, так как их покрышку образует весь эпидермис.
Изменения на слизистой полости рта в форме маленьких пузырей или чаще вторичных, по форме четко ограниченных эрозий без фибринозных отложений имеют место в 20—30 % случаев и приводят к болезненным ощущениям. Их тенденция к выздоровлению незначительна. Заболевание протекает хронически с приступами и ремиссиями в течение месяцев и лет. При отсутствии лечения смертность ниже, чем при вульгарной пузырчатке. Она оценивается примерно в 40 % и наступает вследствие вторичных осложнений, таких как бактериальные инфекции — бронхопневмония, сепсис.
Лабораторные данные
Типичны вторичные анемия, лейкоцитоз с легкой эозинофилией и повышение СОЭ. Содержание альбумина в крови может быть снижено. Показатели IgE в сыворотке повышены у 60 % пациентов.
Гистопатология
Появление пузыря вызвано образованием субэпидермальной трещины. Покрышка пузыря состоит целиком из эпидермиса.
Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 196; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!