Ошибки и необоснованные назначения

Для наружной терапии не рекомендуется использование кортикостероидных препаратов

Предубеждение относительно назначения изотретиноина или назначение низких доз

Использование антибактериальных ЛС для наружного применения более 3-5 недель приводит к формированию резистентности микрофлоры

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. Том

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин.-М.: Мед. Лит. 2006. с. 314- 317

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. с.171-177

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »;

1999 ,с

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009 с.76-81

 

 

 

 

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

 

ФОТОДЕРМАТОЗЫ

 

Владикавказ 2017

Цель занятия: приобретение современных знаний по этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению фотодерматозов.

Содержание обучения

1. Солнечный дерматит

2. Солнечная крапивница

3. Полиморфный фотодерматоз

4. Порфирии

Информационный блок

Фотодерматозы- это разнородная по клинической картине группа кожных заболеваний в патогенезе которых важную роль играет солнечное облучение, повышенная чувствительность к его видимой или ультрафиолетовой части спектра в результате влияния различных эндогенных или экзогенных факторов.

Единой классификации фотодерматозов не существует. В основе различных версий лежат патогенетические признаки - генетические, метаболические, дегенеративно-атрофические и др., типы

фоточувствительности кожи, объединенные по типу ответной реакции ответной реакции на облучение.

Нередко поражения кожи, обусловленные светом волн различной длины, классифицируют следующим образом.

1. Изменения нормальной кожи, вызванные чрезмерной по интенсивности и
длительности инсоляцией (солнечные ожоги, предопухолевые и опухолевые
поражения кожи и т.д.).

2. Фотодерматозы, связанные с дефицитом естественных кожных протекторов
(пигментная ксеродерма, альбинизм).

3. Дерматозы, проявляющиеся и рецидивирующие после инсоляции (красная
волчанка, дерматомиозит).

4. Дерматозы, связанные с присутствием в коже фотодинамических веществ,
активизирующихся после облучения.

Выделяют 4 основных типа реакций организма на облучение:

1. Фототравматические реакции, обусловленные избыточным облучением
кожи. Они протекают по типу обычных солнечных ожогов различной
степени. Механизм ответной реакции организма на облучение имеет
физиологический характер и завершается образованием пигмента.

2. Фототоксические (фотодинамические) реакции, связанные с присутствием в
организме вещества, обладающего свойствами фотосенсибилизатора,
усиливающего фотохимические процессы и придающего им
патологический характер. Клинические проявления в виде эритемы и отека
возникают в ближайшие часы после облучения.

3. Фотоаллергические реакции в виде иммунного ответа на антиген,
образованный под влиянием света.

4. Идиопатические фото дерматозы.

Фотосенсибилизаторы, повышающие чувствительность кожи к видимой или УФ-части спектра, могут быть эндогенной (в результате нарушения обмена веществ и накопления метаболитов в коже) или экзогенной природы. В этих случаях вещества поступают в кожу либо эндогенно (лекартсва, пищевые 'добавки), либо экзогенно - в результате непосредственного контакта с кожей (косметика, лекарства, растения).

Типичным примером фотосенсибилизированных эндогенным веществом реакций являются Порфирии. Под этим термином объединены различные по клинике и тяжести течения дерматозы, в основе которых лежит нарушение порфиринового обмена.

К порфиринам относятся циклические ароматические полиамины, образованные замыканием 4 пиррольных колец с помощью метальных мостиков. Представления о печеночном и эритропоэтическом типе нарушений метаболизма порфиринов как критерии для разделения порфирий на 2 группы приобретает условный характер в свете последних данных о выявлении ферментативного дефекта одновременно в печени, фибробластах, эритроцитах и амниотических клетках.

Многочисленность факторов, регулирующих биосинтез гемма, создает предпосылки для возникновения дефектов на различных его этапах.

Выделяют следующие нозологические формы, обусловленные различными типами нарушений метаболизма порфиринов.

Врожденная эритропоэтическая Порфирия, в основе которой лежит
снижение активности косинтетазы урофорфириногена III, наследуемая по
аутосомно-рецессивному признаку.

Эритропоэтическая протопорфирия, наследуемая по аутосомно-
доминантному типу, связанная с дефектом фермента феррохелатазы.

Эритропоэтическая копропорфирия - редкое заболевание с аутосомно-
доминантным типом наследования, связанное со снижением активности
копропорфириноген-декарбоксилазы.

Острая перемежающаяся Порфирия, наследуемая по аутосомно-
доминантному типу и, обусловленная дефектом фермента
уропорфириноген-1 -синтетазы.

Вариегатная Порфирия, наследуемая по аутосомно-доминантному типу,
биохимический дефект при которой до конца не выяснен.

Наследственная копропорфирия (печеночная копропорфирия). Аутосомно-
доминантное заболевание, связанное со снижением активности
копропорфириноген-оксидазы.

Поздняя кожная Порфирия (урокопропорфирия).

Группа неклассифицированных Порфирий.

Все нозологические формы Порфирий (кроме поздней кожной), связанные с генетическими дефектами, рассматриваются отдельно.

Порфирия - результат сбоя в работе гемпродуцирующей машины. Образование гема и других порфиринов состоит из восьми последовательных реакций, каждая из которых катализируется определенным ферментом. Железо присоединяется в конце образования гема. При порфирии одна из ступеней отсутствует, приводя к избытку ранее синтезированных промежуточных компонентов. Организм не в состоянии обеспечить их вывод, и эти промежуточные вещества накапливаются в коже, не повреждая ее. Но многие из них причиняют вред опосредованно. Порфирины без иона металла (металлнесодержащие порфирины) переходят в возбужденное состояние при поглощении света определенной длины волны, их электроны перескакивают на орбиты с более высокой энергией. Возбуждение передается другим молекулам, имеющим подобный тип сцепления, особенно кислороду, приводя к появлению его синглетной формы и не менее опасных свободных радикалов. Иными словами, металлнесодержащие порфирины ускоряют выработку токсичных форм кислорода.

ПОЗДНЯЯ КОЖНАЯ ПОРФИРИЯ

Это заболевание было выделено в самостоятельную клиническую форму в 1937 г.

Этиология и патогенез. В отличие от других видов порфирий,. наследуемый характер которых не вызывал сомнений, поздняя кожная порфирия длительное время считалась приобретенным за­болеванием. Относительно недавно было установлено патогенети­ческое значение дефицита уропорфириноген-декарбоксилазы. Вопрос о роли генетической пред­расположенности продолжает дискутироваться, но в настоящее время накапливаются данные, свидетельствующие о доминантном характере наследования.

Несмотря на вероятный наследственный характер фермента­тивного дефекта, средовые факторы играют особо важную роль в развитии поздней кожной порфирий. Чаще всего провоцирующими факторами являются злоупотребление алкоголем, интоксикация этилированным бензином, свинцом, солями тяжелых металлов, пе­ренесенные в прошлом гепатит, малярия, прием эстрогенов, бар­битуратов, гризеофульвина . Известный случай, связанный с появлением в Турции сразу более 4000 больных, употреблявших в пищу протравленное гексахлорбензолом зерно, свидетельствует о патогенетическом значении факторов внешней среды в развитии дерматоза. Таким образом, для реализации наследственной предрасположенности к заболеванию поздней кожнойной порфирией требуются дополнительные токсические воздействия на организм.

При поздней кожной порфирий многие исследователи отмеча­ют повышенное содержание железа в сыворотке крови, насыщение паренхимы печени железом, сидероз гепатоцитов и клеток Купфера (ретикулоэндотелиоцит звездчатый), поражение печени раз­личной степени тяжести.

Фотосенсибилизированные реакции являются результатом аб­сорбции излучения определенной длины волны молекулами-хромо­форами, что ведет к реакциям различных типов.

1. Непосредственное взаимодействие фотосенсибилизатора с
другой молекулой (например, не нуждающаяся в присутствие
кислорода реакция ковалентного фотоприсоединения псораленм
к ДНК; конъюгация сульфаниламида с белком, ведущая к имму»
нологической перестройке организма.

2. Передача энергии от фотосенсибилизатора к кислороду,
что переводит его молекулу в электронно-возбужденное синглет-
ное состояние, для которого характерны большая физическая и
химическая активность.

Комплексом биохимических реакций у больных поздней кожной порфирией было выявлено значительное усиление перекисного окисления липидов. Это приводит к запуску химических реакций, в результате которых включается каскад защитных механизмов ферментативного и неферментативного характера. Быстро наступающее снижение активности ферментов, коррелирующее с дав­ностью и тяжестью течения поздней кожной порфирии, ведет к повышению (в 2—3 раза) содержания в сыворотке крови одного из конечных продуктов перекисного окисления липидов — мало­нового диальдегида, увеличению уровня железа, к деструкции мембранных липидов, сниже­нию содержания природного антиоксиданта а-токоферола .

Клиника. Клинические проявления поздней кожной порфи­рии локализуются на открытых участках кожи (лицо, лоб, ушные раковины, тыльная поверхность кистей) и характеризуются пиг­ментацией, пузырными элементами, повышенной ранимостью, микроцистами, гипертрихозом.

Цвет пигментированной кожи варьирует от грязно-серого (чаще у больных, страдающих также значительной патологией печени) до красновато-коричневого или бронзового. Пигментация в редких случаях может быть единственным симптомом заболева­ния, но обычно ассоциируется с другими. У больных поздней кожной порфирией, кроме сплошной пигментации открытых участков, нередко наблюдаются дисхромии различного характера: в ви­де пигментированных пятен грязно-серого или коричневого цвета, которые могут быть сплошными. Нередко они соседствуют с ахро-мическими пятнами витилигоидного или псевдопойкилодермиче-ского типа.

Характерным признаком поздней кожной порфирии является легкая ранимость открытых участков кожи, особенно тыльной поверхности кистей рук. Ссадины и эрозии возникают вследствие самых незначительных причин: при попытке снять кольцо, вытирании рук жестким полотенцем и т. д. Склонность к травматизации кожи обычно предшествует другим клиническим симптомам.

Пузырные элементы возникают в местах травмирования кожи или воздействия солнечных лучей. Пузыри обычно немногочис­ленны, округлой или овальной формы, диаметром 15—20 мм, плотные, с серозным или при присоединении инфекции мутным содержимым. Появлению пузырей предшествует покалывание или зуд разной степени интенсивности. В течение 2—3 дней пузыри вскрываются, на их месте образуются эрозии, после заживления которых остаются оспенноподобные рубчики.

Гипертрихоз развивается преимущественно в височно-скуловых областях. Наблюдается усиление роста ресниц и бровей, потемнение волос. В стадии клинической ремиссии эти признаки могут несколько сглаживаться или даже полностью проходить.

Микроцисты в виде милиумподобных элементов почти всегда обнаруживаются у длительно болеющих поздней кожной порфирией на коже тыла кистей и пальцев, в области лица, ушей, затыл­ка. Элементы белесоватого цвета диаметром 2-3 мм, клинически близкие к белым угрям, располагаются чаще группами. У части больных можно наблюдать поражения ногтей в виде подногтевого гиперкератоза, деформации, полного фотоонихолизиса.

Наряду с типичными проявлениями поздней кожной порфирии встречаются клинические варианты, представляющие определен­ные затруднения при диагностике. Чаще других из атипичных форм встречаются склеродермоподобные изменения, напоминающие диффузную склеродермию: чередование участков гипер- и гипопигментации с уплотнением кожи и очагами атрофии, склеродактилией, в редких случаях — мутиляцией. При этом следует иметь в виду, что порфирия может сочетаться с другими кожными и соматическими заболеваниями, в том числе со склеродермией, красной волчанкой, псориазом.

Диагноз. Лабораторным подтверждением диагноза поздней кожной порфирии является количественное определение копропорфирина III и уропорфирина III в моче. Преобладание' уропорфирина над копропорфирином, выявляемое при динамическом исследовании, подтверждает диагноз поздней кожной порфирии, противополож­ное соотношение — диагноз вариегатной порфирии.

- При наличии спектрофлюориметра целесообразно воспользо­ваться методом определения порфиринов в плазме крови, эритро­цитах и моче, основанном на различии спектральных характе­ристик уропорфиринов, копропорфиринов и протопорфиринов и и прямой их флюоресценции в фосфатном буфере.

Позднюю кожную порфирию дифференцируют от других видов порфирий, световой оспы, врожденного буллезного эпидермолиза, герпетиформного дерматита Дюринга, буллезного пемфигоида, склеродермии.

Клинико-анамнестические данные (сезонность и зависимость от предыдущего солнечного облучения, легкая ранимость кожи, потемнение мочи при обострении болезни, локализация на откры­тых участках кожного покрова, отсутствие окрашивания зубов в красный цвет и их свечения в лучах лампы Вуда), а также резуль­таты лабораторных исследований (обнаружение порфиринов в моче и плазме крови, но не в эритроцитах) подтверждают диагноз поздней кожной порфирий.

Для гистопатологической картины заболевания характерно наличие щелей или пузырей под эпидермисом. Осно­ванием пузыря являются разрыхленные сосочки дермы, иногда находящиеся в стадии папилломатоза. Покрышка пузыря образо­вана всеми слоями эпидермиса. Кроме легкого истончения, в нем, как правило, не выявляют других существенных изменений. Иног­да отмечают равномерный акантоз шиповатого слоя и умеренный спонгиоз. В дерме наблюдают поражение эндотелия сосудов, а у длительно болеющих — дегенерацию коллагена, истончение и фрагментацию клеточных волокон, напоминающие старческую де­генерацию кожи.

Пузырная жидкость бедна клеточными элементами, лишь в редких случаях содержит лейкоциты.

Лечение поздней кожной порфирий следует начинать с полного исключения всех видов алкогольных напитков, а также защиты от солнечных лучей. Кроме того, противопоказано назначение эстрогенов, барбитуратов, сульфаниламидов, гризеофульвина и других медикаментозных средств, обладающих порфириногенным действием.

Одним из наиболее эффективных методов лечения больных являются кровопускания. В течение 1 — 2 мес рекомендуют делать кровопускания еженедельно по 250 — 500 мл, затем ежемесячно в течение 3 — 6 мес и более (в зависимости от уровня сывороточного железа). Суммарное количество удаленной крови составляет 1,5— 16 л, зато длительность поддержания нор­мального уровня железа в сыворотке крови и состояния клиниче­ской ремиссии, по данным литературы, может продолжаться не­сколько лет.

Хорошие результаты получены при лечении десферриоксамином (десферал), образующим комплексные соединения с железом. Внутримышечное введение 0,5— 1 г препарата в виде 10 % раствора 1 раз в сутки в течение 15 дней способствует удалению железа из железосодержащих белков (ферритин и гемосидерин), но не из гемоглобина и ферментов.

Отношение к использованию синтетических противомалярий­ных средств для лечения поздней кожной порфирии неоднознач­ное. Авторы подчеркивают способность хлорохина и гидроксихлорохина (плаквенил) вызывать ретинопатии, агранулоцитоз, тошноту, рвоту, токсические психозы, депигментацию волос и пр. По мнению некоторых авторов назначение делагила и его аналогов больным поздней кожной порфирей противопоказано. Также не рекомендует использовать противома­лярийные препараты для лечения поздней кожной порфирии. Некоторые допускают возможность применения малых доз препарата: по 125 мг хлорохина 2 раза в неделю в течение 8 — 18 мес. Механизм воздействия антималярийных препаратов основан на их способности образовывать с порфиринами водорастворимые комплексы, что облегчает их выведение с мочой.

Эффективно использование антиоксидантов — препаратов, на­правленных на обрыв свободнорадикальных реакций и тушение синглетного кислорода: b-каротин в сочетании с кантаксантином (феноро) или а-токоферол по 100 мг в виде масляного раствора в капсулах через день, чередуя с метионином (по 0,5 — 0,75 г в сутки). Целесообразно использование унитиола в виде 5 % рас­твора внутримышечно по 5 мл 2 раза в сутки в течение 10 дней, карболена или активированного угля внутрь.

ФОТОТОКСИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ

Фотосенсибилизаторами, усиливающими фототоксические реакции, кроме порфиринов, могут быть различные вещества, в том числе лекарственные: анальгетики (бруфен, напросин), антибактериаль­ные (тетрациклины, бактрим, неграм), антидиабетические (хлор-пропамид), антигистаминные (циметидин), гипотензивные и анти­аритмические (кордарон, тразикор), цитостатики (винбластин, метотрексат), диуретики (фуросемид), транквилизаторы (амина­зин, диазепам, валиум), антимикотики (гризеофульвин), препара­ты для наружного применения (гексахлорофен, эозин, бриллиан­товая зелень) и др.

Клинические проявления фототоксических реакций, спровоцированных приемом лекарственных препаратов, обычно соответствуют острому солнечному дерматиту: эритема, отек кожи открытых участков; субъективно отмечают покалывание или зуд. Процесс заканчивается шелушением и пигментацией. Некоторые лекарственные средства, обладающие порфириногенным действием (эстрогены и контрацептивы на их основе, сульфа­ниламиды, гризеофульвин, ксилокаин), провоцируют буллезные фотореакции, сходные с проявлениями кожных порфирии.

К вариантам клинического проявления фототоксических реак­ций относят следующие.

1.   Пигментный фотодерматит, вызываемый использованием
духов, содержащих эссенцию бергамота (в ее состав входит силь­
ный фотосенсибилизатор 5-метоксипсорален).

2. Луговой дерматит, при котором на коже четко отпечатыва­
ются контуры листьев или растений. Дерматит проявляется через
24 — 48 ч после контакта кожи с растением-фотосенсибилизато-
ром и облучения солнечными лучами. Пузыри, если они появ­
ляются, локализуются в пределах границ контактного фотодер­
матита.

3. Фотоонихолизис, наблюдаемый при приеме препаратов тет-
рациклиновой группы. Проявляется через 3—6 нед после начала
лечения в виде помутнения ногтевой пластины и подногтевого
гиперкератоза, начинающегося с латеральных краев одного или
многих ногтей, что может привести к их отслойке.

ФОТОАЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ

Фотоаллергические реакции возникают при сочетанном воздейст­вии химического вещества и света, что ведет к образованию анти­гена и сенсибилизации через иммунокомпетентные клетки. Повтор­ное действие фотоантигена сопровождается ответной аллергиче­ской реакцией.

Бесспорными случаями фотоаллергии считают фотореакции на локальное нанесение сульфанила­мидов, фенотиазинов и галогенизированных салициланилидов. Последние широко использовались в качестве антимикробных и противогрибковых средств в составе дезодорантов, мыла или фунгицидных мазей. Непосредственное облучение ультрафиолетом длинноволнового спектра галогенизированных салициланилидов приводит к появлению свободных радикалов; облучение аминазина в присутствии белков — к появлению фотопродуктов, содержащих ДНК, РНК, пурины и пиримидины .

Этиология и патогенез. Начальные этапы развития фотоаллер­гических реакций в условиях целостного организма недостаточно ясны. Существуют 2 теории развития: 1)химическое вещество абсор­бирует энергию света и образует стабильный фотопродукт, соеди­нение которого с белком приводит к появлению полного антигена.2) Облучение генерирует свободные радикалы, высокая реакционная способность которых позволяет им конъюгировать с эпидермальными протеинами и образовывать полный антиген.

Однако, учитывая тропизм к коже многих химических веществ, в том числе медикаментов, становится вполне вероятной возмож­ность образования конъюгатов с белками под влиянием света при любом пути введения веществ в организм.

Фотосенсибилизаторы (красители, витамины и другие природные или синтетические окрашенные соединения) резко усиливают фоточувствительность и деструкцию белков. Это облегчает образование фотоанти­генов и последующее развитие сенсибилизации.

В отечественной литературе принято выделять в самостоятель­ные нозологические формы солнечную, или летнюю, почесуху  В зарубежных публикациях солнечную почесуху обычно рассматривают как клинический вариант полиморфного фотодер­матоза, к которому относят и другие виды чувствительности, в том числе наследственный фото­дерматоз американских индейцев.

ПОЛИМОРФНЫЙ ФОТОДЕРМАТОЗ

В 1900 г был предложен термин «поли­морфный фотодерматоз» для описания 2 случаев заболевания, клиническая картина которого одновременно соответствовала сол­нечной экземе и солнечному пруриго. В настоящее время этот термин широко используют в мировой литературе, поскольку он отражает клинико-морфологические особенности дерматоза. Одна­ко термином «полиморфный фотодерматоз» разные авторы опреде­ляют различные понятия. Так, например, в англо-саксонской литературе этим термином обозначают фотодерматоз преимущест­венно детского возраста, характеризующийся появлением плотно­ватых, розовых или красных полусферических папул, на вершине которых можно увидеть желтоватую везикулу, локализующихся как на открытых, так и на закрытых участках кожного покрова, полностью не исчезающих, но уменьшающихся в зимнее время. В южноамериканской литературе полиморфным фотодерматозом называют генетически обусловленное заболевание в индейских семьях (80 % больных — девочки), проявляющееся повышенной чувствительностью к солнечному облучению.

Патогенез полиморфного фотодерматоза неясен, но участие иммунной системы в его развитии несомненно. Отмечается значи­тельное повышение общего количества Т-лимфоцитов. С преобладанием Т- хелперов.

Солнечная почесуха и солнечная экзема в настоящее время объединены в понятие «полиморфный фото­дерматоз». И хотя они имеют некоторые различия, общность пато­генеза и сходство клинического течения позволяют их рассматри­вать вместе. Фотодерматоз может появиться у лиц любого возра­ста, но чаще всего в 10—30 лет. Женщины заболевают несколько чаще, чем мужчины.

Процесс обычно начинает развиваться весной, причем между инсоляцией и клиническими проявлениями болезни при отсутствии повторных облучений может пройти 7—10 дней. Развившись, заболевание течет волнообразно: обостряется в среднем через 1 сут после пребывания на открытом воздухе в солнечный день и несколько стихает при наступлении пасмурных дней.

Характерными клиническими признаками болез­ни являются пруригинозные или (и) везикулезные зудящие высы­пания, расположенные преимущественно на открытых участках кожного покрова: лице, шее, тыле кистей. Возможно развитие конъюнктивитов и хейлитов. Течение болезни, как пра­вило, носит сезонный характер: высыпания регулярно появляются весной и прекращаются с наступлением осени. При обострении процесса поражения могут распространяться и на закрытые одеж­дой участки кожи. Заболевание не проходит полностью в течение всего года, однако значительно ослабляется зимой. Отмечают вы­раженный полиморфизм высыпаний: мелкие лихеноидные папулы или, напротив, большого размера, по типу пруриго; по типу поли­морфной эритемы или кольцевидной гранулемы; по экзематозному типу; уртикарные высыпания и высыпания, напоминающие грану­лемы различного происхождения. Наиболее характерным типом высыпаний являются папулы розово-красного цвета диаметром 0,2—1 см, расположенные на эритематозном фоне. При слиянии отдельных папул образуются бляшки, иногда клинически сходные с очагами дискоидной красной волчанки.Вследствие сильного зуда кожа больных изобилует экскориациями и линей­ными геморрагическими корочками. У '/з больных преобладают папуловезикулезные высыпания, расположенные на открытых участках кожного покрова, нередко сопровождающиеся явлениями мокнутия, что соответствует картине солнечной экземы.

Клинические проявления на коже могут иметь смешанный ха­рактер или возникать поочередно: то преимущественно папулы, то везикулы. Это позволяет считать солнечную почесуху и солнечную экзему либо очень близкими нозологическими формами, либо клиническими вариантами одного заболевания — полиморфного фото дерматоза. Выделение из него в качестве самостоятельной нозологической формы доброкачественного летнего фотодерматоза, отличающегося более легким течением и некоторыми клиническими особенностями (зудящие пруригиноз-ные высыпания локализуются в области верхних конечностей, де­кольте, но отсутствуют на лице), преимущественно поражающего молодых женщин- неоправданно.

Гистопатологические изменения соответствуют тя­жести и особенностям клинических проявлений, но не являются специфичными. При папулезных и везикулезных высыпаниях наблюдается картина подострого хронического 'воспаления: не­равномерный акантоз в эпидермисе, нередко явление спонгиоза. В дерме — лейкоцитарная инфильтрация.

 Диагноз полиморфного фотодерматоза (солнечной почесухи или солнечной экземы) базируется на клинико-анамнестических и лабораторных данных. Связь высыпаний с солнечным облучением, их локализация на открытых участках кожного покрова помогают в постановке диагноза. Следует учитывать, что источник ультра­фиолетового облучения может быть искусственным, а некоторые ткани, особенно светлые синтетические, пропускают лучи ультра­фиолетового спектра. Использование фототестирования не оказы­вает существенной помощи в диагностике. Некоторые больные наиболее чувствительны к спектру 290—320 нм, но встречается фоточувствительность к самым различным спектрам: от видимого света (свыше 450 нм) до коротковолновой части ультрафиолета (200—290 нм) и даже лучам короче 100 нм — в рентгеновской части спектра. Ответные реакции на облу­чение могут быть изоморфными или обычными — в виде эритемы и отека. При наличии в анамнезе указаний на связь кожного про­цесса с наружным употреблением какого-либо вещества, его фотосенсибилизирующие свойства могут быть испытаны в фототесте. В случае фотобиологического тестирования необходимо иметь в виду, что не все больные обладают высокой фоточувствительно­стью к лучам средневолнового спектра. Кроме того, известны случаи резкого обострения и генерализации процесса после поста­новки фототеста.

Заболевание дифференцируют от красной волчанки, эритропоэтической протопорфирии, саркоидоза, эозинофильной гранулемы лица.

При системной красной волчанке могут наблюдаться эрите-матосквамозные, уртикароподобные и другие полиморфные вы­сыпания на лице и открытых участках кожи, клинически сходные с крупнобляшечной формой солнечного пруриго. Отсутствие характерных капилляритов на коже кончиков пальцев, LЕ-клеток, признаков поражения внутренних органов, выраженных изменений показателей клеточного и гуморального иммунитета, антиядерных антител, прямой иммунофлюоресценции и гистологических изме­нений, в том числе коллагена и основной субстанции дермы, по­зволяет исключить диагноз системной красной волчанки.

Кожные формы красной волчанки (дискоидная и диссеминиро ванная) локализуются на лице, а также на ушных раковинах, волосистой части головы, красной кайме губ, слизистой оболочке полости рта — нехарактерные для солнечной почесухи или солнеч­ной экземы места. Отчетливый фолликулярный гиперкератоз, телеангиэктазии, признаки рубцевидной атрофии на коже у больных красной волчанкой облегчают дифференциальный диагноз.

Экземоподобная форма эритропоэтической протопорфирии является редким клиническим вариантом этого заболевания. Везикулезные элементы на фоне диффузного отека и эритемы открытых участков кожного покрова требуют обязательного лабо­раторногоисследования для исключения повышенного количества протопорфиринов в эритроцитах. Клинические различия (ощуще­ние жжения в течение первого часа после облучения кожи солнеч­ными лучами, ранний детский возраст, появление признаков бо­лезни в случае эритропоэтической протопорфирии и возникновение зуда через 12—24 ч после облучения, а также преимущественное заболевание в более зрелом возрасте в случае фотоаллергического дерматоза) не имеют решающего значения при дифференцирова­нии от эритропоэтической протопорфирии.

Саркоидоз Бенье — Бека — Шауманна может проявляться в виде лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных вы­сыпаний, нередко локализующихся на коже лица. При озноблен­ной волчанке Бенье — Теннесона изменения наблюдаются преи­мущественно на коже носа и щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета. Отсутствие характерной сезонной или погодной динамики, связи с солнечным облучением, зуда, появление желтовато-бурых пятнышек при диаскопии узелков позволяют отличить саркоиды от фотодерматоза.

Эозинофильная гранулема лица клинически проявляется еди­ничными резко очерченными пятнами застойно-синюшного цвета. Редко встречаются узелково-бляшечные элементы. Неопределенно долгое течение, не имеющее четкой зависимости от инсоляции, преимущественная инфильтрация нейтрофильными и эозинофиль-ными гранулоцитами свидетельствуют о эозинофильной гранулеме, а не фотодерматозе.

Лечение полиморфного фотодерматоза (в том числе солнечного пруриго или солнечной экземы) включает различные средства наружной защиты от солнечных лучей, лекарственные препараты, а также фототерапию.

Фотозащитные средства «Щит», «Луч» выполняют функции эк­рана, однако их эффективность недостаточно высока.

Антималярийные препараты, назначаемые в дозе 0,25 г в сутки 5-дневными циклами, оказывают терапевтический эффект, однако их токсичность, возможность разви­тия тяжелых осложнений, в том числе ретинопатии, заставляют искать другие средства. Советуют использовать синтетические антималярийные препараты в случае неудачного лечения другими средствами. Некоторые считают, что антималярийные препараты могут быть эффективными у больных полиморфным фотодерматозом определенных клинических вари­антов с крупными папулезными элементами или, напротив, мелки­ми в начале их эволюции. При хронических формах заболевания и явлениях экзематизации и лихенизации лечение этими средствами обычно неуспешно. Необходимо систематически наблюдаться у офтальмолога тем больным, которые принимают антималярийные препараты более 3 мес.

Применение каротиноидов при полиморфном фотодерматозе менее успешно, чем при эритропоэтической протопорфирии, одна­ко прием b-каротина с кантаксантином позволяет повысить про­должительность периода, характеризующегося отсутствием высы­паний].

Амид никотиновой кислоты в дозах 0,1 г 3 раза в день способ­ствует улучшению клинического состояния больных полиморфным фотодерматозом. Эффективно комплексное лечение а-токоферо­лом внутрь по 100 мг через 1 день, метионином по 0,25 г 3 раза в день через день и теониколом по 0,15 г 3 раза в день. В острый период заболевания возможно наружное применение кортикостероидных мазей.

СТОЙКАЯ СОЛНЕЧНАЯ ЭРИТЕМА

К группе фотоаллергических дерматозов относят стойкую солнеч­ную эритему. Это редкий фотодерматоз, описанный в 1938 г. А. В. Селисским

Патогенез заболевания связывают с фотоаллергией к лекарст­венным препаратам, растениям и другим веществам.

Считают, что стойкое повышение фоточувствительности обусловлено наличием химических веществ в коже, где они могут долго сохраняться. Повторного облучения светом при наличии даже очень малых количеств химического вещества достаточно, по мнению авторов, для запуска реакции.

Клиническая картина характеризуется отеком и эри­темой синюшно-красного цвета в виде четко очерченных очагов округлых или неправильных очертаний на открытых участках кожи: лице, шее, тыле кистей. Поражения кожи эритематозно-сквамозного характера с выраженной инфильтрацией могут протекать с частичной эритродермией.

При гистопатологическом исследовании отмечают полосовидный лимфогистиоцитарный инфильтрат в верхних слоях дермы, нередко экзоцитоз, периваскулярные отложения.

Диагноз базируется на клинических и анамнестических дан­ных: характерная картина поражения открытых участков, зуд или жжение кожи, связь с солнечным облучением, сезонная дина­мика в виде ослабления или исчезновения процесса в зимнее время года и возобновление его весной после инсоляции.

Заболевание дифференцируют от актинического ретикулоида и красной волчанки.

Сходство клинической картины стойкой солнечной эритемы с таковой актинического ретикулоида позволило некоторым авторам считать эти заболевания близкими нозологическими формами.

Отсутствие фолликулярных роговых чешуек и существенные различия в патоморфологической картине позволяют отличить стойкую солнечную эритему от свежих высыпаний при кожной форме красной волчанки.

Лечение. Стойкая солнечная эритема отличается резистентностью к проводимому лечению, однако мы видели положительные результаты от сочетанного применения аевита (по 1 капсуле в день), пресоцила (следует начинать с 6 таблеток в сутки с после­дующим снижением по 1 таблетке в неделю), а также стероидных мазей пополам с кремом Унны.

Кроме фототоксических (фотодинамических) и фотоаллерги­ческих дерматозов, существуют заболевания, причины возникно­вения которых либо неизвестны (световая оспа, актинический ретикулоид, солнечная крапивница), либо отличаются от механиз­мов развития фотодерматозов, связанных с присутствием эндо­генного или экзогенного- сенсибилизатора и иммунологической перестройкой (пеллагра, пигментная ксеродерма).

СВЕТОВАЯ ОСПА

Заболевание описано в 1862 г. как поражение кожи буллезного характера, возникающее на открытых участках кожи и  связанное с солнечным облучением. Обнаружение

Этиология и патогенез. В настоящее время существуют проти­воречивые взгляды на патогенез этого фотодерматоза. По мнению Н. П. Кузнецовой и соавт. (1981), некоторые клинические формы световой оспы, в том числе с повышенной ранимостью кожи, милиумподобными высыпаниями, гипертрихозом, имеют связь с нарушением порфиринового обмена, а некоторые, в том числе с классическими для световой оспы кожными проявлениями, не имеют.

Одни ученые относят световую оспу к группе врожденных порфирий, другие напротив, считают характерным отсутствие биохимических нару­шений порфиринового обмена при световой оспе. При исследовании содержания уроканиновой кислоты в роговом слое кожи ребенка, больного световой оспой, было выявлено  уменьшение количества этого естественного фотозащитного сред­ства по сравнению с содержанием его у здоровых людей. Авторы придают этому факту существенное патогенетическое значение.

Заболевание обычно проявляется после солнечного облучения в первые годы жизни и характеризуется сезонностью (обострение в начале лета и ослабление симптомов к осени). Отмечались слу­чаи заболевания среди родственников, а также возможность наступления спонтанного выздоровления в возрасте 20—30 лет.

Клиника. Клинические проявления локализуются на от­крытых участках кожного покрова: лице, шее, ушных раковинах, тыльных поверхностях кистей, а также на роговице и на красной кайме губ. Характерными морфологическими элементами явля­ются мелкие и средние (диаметром 1 см) плотные пузыри с про­зрачным, гнойным или геморрагическим содержимым и пупкообразным вдавлением в центре. Пузыри вскоре покрываются корич­неватой корочкой, под которой после отторжения некротических масс образуется оспенновидный рубчик. Больные отмечают силь­ное жжение или зуд. Появление высыпаний может сопровождать­ся недомоганием, повышением температуры тела. Некротизация способна привести к деформации и частичной мутиляции ушных раковин, помутнению роговицы, образованию на губах обширных болезненных эрозий, заполненных гнойным отделя­емым.

Гистопатологические исследования выявляют огра­ниченные участки воспаления с последующим развитием некроза. Образуется внутриэпидермальный пузырь, выполненный фибри­ном, лейкоцитами и остатками эпителиальных клеток. Внутри очага некроза в верхней части дермы отмечают тромбоз крове­носных сосудов и геморрагические фокусы. Некротический участок окружен хроническим воспалительным инфильтратом, при расса­сывании которого развивается рубец.

Диагноз несложен, заболевание следует дифференцировать от эритропоэтической протопорфирии, поздней кожной порфирии, солнечной почесухи, некротических угрей.

Буллезно-геморрагическая форма эритропоэтической прото­порфирии не имеет четких клинических различий со световой оспой, поэтому для постановки диагноза необходимо лабораторное исследование порфиринов в плазме и эритроцитах. Чувствитель­ность больных световой оспой к лучам спектра 290—320 нм в отличие от фоточувствительности больных эритропоэтической протопорфирией к лучам длиной более 400 нм , а также степень субъективных ощущений у больных имеют меньшее значение, чем обнаружение протопорфиринов в эритроци­тах или отсутствие всех видов порфиринов у больных световой оспой.

Поздняя кожная порфирия может наблюдаться и у детей, в том числе у девочек. Гипертрихоз, диф­фузная гиперпигментация, выраженная ранимость кожи, повышен­ное содержание уропорфиринов в моче подтверждают этот ди­агноз.

При солнечной почесухе не отмечают пузырных элементов, рубцевидной атрофии кожи, поражений роговицы или красной каймы губ. При гистологическом исследовании не удается обна­ружить внутриэпидермальный пузырь или участки некроза.

Некротические угри и остающиеся после них рубчики могут иметь сходство со световой оспой, от которой клинически отли­чаются отсутствием светобоязни и связи с солнечным облучением, а также субъективных ощущений в виде зуда или жжения кожи.

Лечение световой оспы заключается в предохранении кожи,от попадания на нее прямых солнечных лучей (фотозащитные кремы, одежда) и медикаментозных средств. Положительная динамика в течении кожного процесса наблюдалась при назначении компламина (теоникол) и липамида в соответствующих возрасту дозах, а также аевита по 1 капсуле в день. Сообщалось о возможности лечения световой оспы b-каро­тином.

АКТИНИЧЕСКИЙ РЕТИКУЛОИД

Это заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму в 1969 г. Актинический ретикулоид-— хронический дерматоз, сочетающийся с сильной фоточувствитель­ностью и гистологически напоминающий лимфому.

Патогенез неизвестен. Предположения о возможности транс­формации фотоконтактного дерматита в актинический рётикулоид не подтверждаются фототестами и клиниче­скими наблюдениями.

Заболевание представляет большую редкость. К 1986 г. в миро­вой литературе было описано не более 50 случаев, из них один — в нашей стране [Каламкарян А. А. и др., 1986]. Поражаются только мужчины в возрасте старше 50 лет.

Клиника. Для актинического ретикулоида характерна ло­кализация на открытых участках кожного покрова — лице, шее, тыльной поверхности кистей. Очаги поражения имеют четкие границы. На эритематозно-отечном фоне расположены папулезные элементы розово-красного цвета, сливающиеся в сплошные инфильтративные бляшки насыщенной розовато-цианотической окраски, с мелкопластинчатым шелушением. Имеются также фол­ликулярные папулы диаметром 0,5 см, розово-красного цвета, плотноватой консистенции. Больных беспокоит интенсивный зуд.

Слизистые оболочки, ногти, волосистая часть головы, по-види­мому, не поражаются. Лимфатические узлы не увеличены.

При гистопатологическом исследовании выявляют массивный акантоз с неравномерными эпидермальными отрост­ками; роговой слой частично отшелушен, в сохранившихся участ­ках — паракератоз; в шиповатом слое — отек, экзоцитоз, единич­ные микроабсцессы типа Потрие. Верхнюю половину дермы зани­мает довольно густой инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов с примесью полинуклеаров и плазматических клеток. Встречаются также крупные клетки с гиперхромными ядрами, напоминающие «микозные».

Диагноз актинического ретикулоида базируется на сочетании клинических признаков хронического фотодерматоза с морфологи­ческими изменениями, близкими к грибовидному микозу. Несмот­ря на гистологическое сходство с последним, актинический рётику­лоид является, судя по данным литературы, более доброкачествен­ным заболеванием и обычно не трансформируется в лимфому кожи.

Заболевание дифференцируют от грибовидного микоза (Т-клеточная лимфома) и стойкой солнечной эритемы.

Для грибовидного микоза нехарактерна преимущественная локализация на открытых участках кожного покрова и связь обо­стрений болезни с инсоляцией. Для актинического ретикулоида не являются характерными увеличение лимфатических узлов, на­личие гиперкератотических изменений кожи ладоней, высыпаний на волосистой части головы.

Стойкая солнечная эритема при клиническом сходстве отли­чается отсутствием гистологических признаков Т-клеточной лимфомы.

Лечение больных актиническим ретикулоидом лекарственными средствами (кортикостероиды, цитостатики, противомалярийные препараты) сопровождается незначительным и кратковременным эффектом. Фоточувствительность больных может быть настолько высокой, что тестирование УФА или УФВ в минимальных дозах 1 Дж/см² сопровождается появлением стойкой (до 6 нед) эри­темы. Больные вынуждены в светлое время суток находиться в затемненных помещениях, что в некоторых случаях вызывает у них психическую депрессию.

Лучшие результаты получены при применении фотохимиоте­рапии. Постепенное увеличение экспозиции облучения ультрафио­летом давало клинический эффект. При отсутствии положительной динамики в процессе фотохимиотерапии клиническое улучшение наблюдалось при ком­бинированном применении преднизолона, гидроксихлорохина и азатиоприна .

ПЕЛЛАГРА

Пеллагра (от итальянского— шершавая кожа) — забо­левание, обусловленное недостатком в организме никотинамида, триптофана и некоторых витаминов группы В.

Впервые оно было описано в 1735 г.

В настоящее время пеллагра исключительно редко встречается в нашей и других развитых странах, но продолжает оставаться серьезной проблемой для многих государств Азии, Африки и Латинской Америки.

Этиология и патогенез пеллагры хорошо изучены. Развитию заболевания способствует недостаток в пище аминокислоты трип­тофана и витамина РР. Наиболее часто болезнь наблюдается у людей, питающихся кукурузой, что связано с биохимической осо­бенностью этого продукта: кукуруза содержит никотинамид в больших количествах, однако он находится в связанной форме и не может усваиваться организмом; в белках кукурузы, кроме того, очень мало остатков триптофана, из которого может образовы­ваться никотинамид. Кроме нехватки витамина РР, в патогенезе пеллагры существенную роль играет недостаток других витаминов: В) (полиневриты), В2 (хейлиты, заеды), В6 (миастения).

Нехватка триптофана и витаминов может быть обусловлена их недостаточным количеством в пище, нарушением всасывания, ме­таболизма в организме. Способствующими факторами являются алкоголизм и прием некоторых лекарственных препаратов, в первую очередь противотуберкулезных, имеющих химическое сход­ство с никотиновой кислотой, а также 6-меркаптопурина.

Клиническая картина пеллагры складывается из классической триады: дерматита, нарушения пищеварения и нерв­но-мышечных расстройств.

Кожные поражения, как правило, являются первыми симпто­мами болезни. Действие солнца проявляется в сезонном характере обострений, в локализации очагов поражения на открытых участ­ках кожи (лицо, тыльная поверхность кистей, предплечья, область верхней части груди). Значительно реже наблюдаются поражения закрытых одеждой участков кожи. Интенсивная эритема и отек кожи напоминают солнечный ожог. Резкие границы поражения, характерный вишнево-красный цвет в «свежих» случаях и красно­вато-коричневый в «старых», шелушение, начинающееся в центре и распространяющееся к периферии, — все это характерные кли­нические признаки пеллагры. Кожа становится сухой, покрыва­ется трещинами, а затем интенсивно пигментируется. В острых случаях на фоне эритемы могут появляться крупные пузыри с мутным или геморрагическим содержимым, после вскрытия кото­рых образуются медленно рубцующиеся язвы. Субъективные ощу­щения в виде легкого жжения или зуда кожи обычно не беспо­коят больных или могут отсутствовать совсем.

Одновременно с кожными проявлениями у большей части боль­ных наблюдается характерный глоссит: язык отечен, по его краю видны отпечатки зубов. Сосочки языка чаще сглажены или отсут­ствуют, цвет становится малиновым. Снижается аппетит, появ­ляется чувство давления и жжения в подложечной области, понос. Типичными являются пеллагрозные полиневриты, сопровождаю­щиеся развитием парестезии и нарушением кожной чувствитель­ности, значительно реже наблюдаются психозы с выраженными явлениями депрессии, страха, суицидальных попыток.

Легкие формы течения болезни с отсутствием желудочно-ки­шечных или нервно-психических нарушений обозначаются как пеллагроидные эритемы.

Гистопатологическая картина не является специ­фичной. Как правило, она соответствует изменениям, наблюдае­мым при хронических дерматитах любой этиологии: воспали­тельный инфильтрат с умеренным отеком в верхней части дермы. Могут развиваться пузырьки и пузыри внутри эпидермиса или под ним. В старых высыпаниях — гиперкератоз с участками параке-ратоза и умеренно выраженного акантоза.

Диагноз обычно не представляет затруднений, особенно при наличии трех классических «Д» — дерматит, диарея и деменция (чаще — депрессия). Кожная симптоматика имеет характерную картину. При постановке диагноза следует учитывать время года, характер питания, сопутствующие заболевания, прием лекарст­венных средств, употребление алкоголя. Для установления степени недостаточности никотиновой кислоты определяют в моче ее производное — N'-метилникотинамид.

Заболевание дифференцируют от солнечного дерматита, рожи, пеллагроидных эритем. От первого из них пеллагра отличается упорством и рецидивирующим характером течения, нередко встре­чающимися нарушениями деятельности желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Рожа характеризуется наличием резко очерченных очагов на­сыщенного красного цвета, иногда с явлениями отека и везикуляцией, сопровождающимися высокой температурой и отсутствием избирательной локализации на открытых участках кожи, свойст­венной пеллагре.

Лечение пеллагры проводят витамином РР (по 0,1 г 3—4 раза в сутки). При желудочно-кишечных расстройствах целесообразно начать лечение с внутримышечного введения никотинамида, а затем перейти на прием таблеток. Одновременно назначают другие витамины группы В (В1 В2, В6). Пищевой рацион должен включать полноценные белки. Больных следует предупреждать о необходимости прекращения употребления алкоголя.

СОЛНЕЧНАЯ КРАПИВНИЦА

Солнечная крапивница представляет собой относительно редкий фотодерматоз, существенно отличающийся от других видов фото­чувствительности.

Патогенез солнечной крапивницы изучен недостаточно. Термин «солнечная крапивница» является собирательным понятием. Различают 6 типов этого заболевания. Возможность пассивного переноса с сывороткой повышенной чув­ствительности к свету определенной длины волны у части больных послужила основанием для предположения об участии иммуногло­булинов, особенно IGЕ, в механизмах возникновения высыпаний .Возникновение уртикарной реакции может наблюдаться у здоровых субъектов на месте внутрикожного вве­дения облученной сыворотки от больных. Перенос фоточувствительности возможен только при солнечной крапивнице первого типа (возникает при облучении спектром 285—320 нм) и четвертого типа (облучение спектром 400—500 нм). При осталь­ных четырех типах реакций пассивный перенос не удается. Механизм развития уртикарных элементов при крапивнице шестого типа обусловлен присутствием в коже протопорфиринов. При других видах крапивницы — второго типа (облучение спектром 320—400 нм), третьего типа (облучение спектром 400—500 нм) и пятого типа (облучением спектром 280—600 нм) в сыворотке крови больных не удается обнаружить факторы, ответственные за реакцию.

Нередко болезнь сопровождается усиленной желудочной секре­цией . Женщины молодого воз­раста заболевают несколько чаще.

Клиника. Клинические проявления своеобразны: сразу по­сле облучения на открытых участках кожного покрова появляются высыпания, характер которых нередко зависит от времени экспо­зиции. Кратковременная инсоляция чаще сопровождается высыпа­ниями мелких розово-красных зудящих уртикарных элементов сначала на неизмененной, затем на покрасневшей коже; продолжи­тельная инсоляция сопровождается высыпаниями более крупных волдырей бледно-розового цвета с красной каймой по периферии. Уртикарии, как правило, исчезают в течение 15—30 мин, эрите­ма — через 2—3 ч. Характерным для больных солнечной крапив­ницей является развитие толерантности к облучению. На постоян­но открытых участках (лицо, шея, кисти) высыпания относительно скоро перестают появляться, но попадание солнечных лучей на закрытые участки кожи тут же сопровождается ответной реакцией.

Гистопатология солнечной крапивницы не имеет инди­видуальных черт, позволяющих отличать ее от других видов урти­карных реакций различного генеза: отек в верхней части дермы, расширение сосочков, уплощение эпидермальных отростков. В эпи­дермисе — умеренный спонгиоз и внутриклеточный отек.

Диагноз несложен. Заболевание дифференцируют от уртикароподобной формы эритропоэтической протопорфирии (необходимо провести исследования протопорфиринов в эритроцитах). Другие виды крапивницы аллергической или неаллергической природы не имеют столь четкой связи с солнечным облучением.

Лечение солнечной крапивницы в силу ее патогенетической неоднородности необходимо подбирать индивидуально. Во многих случаях антигистаминные препараты бывают эффективны, кроме b-каротина . Клиническое улучшение отмечалось от антималярийных препаратов.

В качестве лечебного и профилактического средства исполь­зуют дозированное ультрафиолетовое облучение в постепенно увеличивающихся дозах для создания состояния толерантности к солнечному свету.

Профилактика рецидивов у больных фотодерматозами заклю­чается в комплексе мер, направленных на защиту кожи от повреж­дающего солнечного облучения.

Больным всеми видами фотоаллергических реакций — солнеч­ным пруриго, солнечной экземой, световой оспой и некоторыми видами солнечной крапивницы — целесообразно избегать солнеч­ного облучения между 9 и 14 ч — в период максимального излу­чения в спектре 290—320 нм. При всех видах нарушения порфиринового обмена эта мера не эффективна, так как спектр поглощения порфиринов лежит на границе длинноволновой части ультрафиолетовой и видимой части света. Больных врожденной эритропоэтической порфирией и эритропоэтической протопорфирией необходимо предупреждать о том, что оконные стекла не задерживают опасных для них лучей, поэтому пребывание у окна может быть причиной обострения болезни. Чтобы не подвергать себя инсоляции через стекла, необходимо либо определенным образом расставлять мебель, либо пользоваться фильтрами (за­навески) желтого цвета.

Больным всеми нозологическими формами фотодерматозов не следует употреблять дезодоранты, некоторые косметические сред­ства и лекарственные препараты. Губная помада может у лиц с высокой фоточувствительностью усиливать солнечный хейлит. Усиливают действие солнечных лучей красители, используемые в качестве дезинфектантов: бриллиантовый зеленый, метиленовый синий, эозин в составе фукорцина. В этот список следует вклю­чить препараты железа или продукты, содержащие его в большом количестве, — кислые сорта яблок, яблочный сок, гранатовый сок и др. У женщин, больных поздней порфирией, обострение болезни нередко наступает во время употребления пероральных контрацеп­тивов.

Больные фотодерматозами должны быть информированы вра­чом о вреде употребления алкоголя. У лиц, страдающих поздней кожной порфирией, алкоголь усиливает недостаточность фермента уропорфириноген-декарбоксилазы, переводит латентную форму болезни в клинически манифестную. У больных другими фотодер­матозами алкоголь усиливает степень эритемы и отека посред­ством повышения синтеза предшественников простагландинов.

Рациональная одежда является простым, но порой эффектив­ным средством предупреждения рецидивов. Длинные рукава, шей­ные косынки, шляпы с полями, зонты защищают кожу при высо­кой фоточувствительности. Одежду из синтетических светлых тканей, пропускающих опасные для кожи лучи, не следует исполь­зовать в солнечные дни. Больных необходимо информировать и о том, что облака не являются препятствием для ультрафиолета средневолнового спектра, а также о возможности обострения бо­лезни под влиянием отраженных солнечных лучей.

Содержание в крови фотосенсибилизаторов, в первую очередь порфиринов, способствует возникновению фотохимических по­вреждений мембранных структур сетчатки и других тканей глаза. В связи с этим ношение светозащитных очков необходимо боль­ным порфириями и желательно больным остальными нозологиче­скими формами фотодерматозов, особенно световой оспой.

В качестве средств личной профилактики используют наруж­ные фотопротекторы — кремы «Луч», «Щит», «Антилюкс», однако они эффективны только у части больных. «Фотогем» надежнее защищает кожу от солнечных лучей, но его цвет и консистенция препятствуют широкому использованию.

Пуриновые и пиримидиновые производные задерживают ультрафиолетовые лучи длинноволновой части спектра — от 320 до 400 нм.

В. С. Смирнов (1973) отметил выраженные защитные свойства метилурациловой мази у больных поздней кожной порфирией.

Основной мерой общественной профилактики является диспан­серизация больных, в которой особенно нуждаются пациенты со всеми видами нарушения порфиринового обмена.

Своевременный прием, начиная с середины февраля — начала марта, лекарственных средств, включающих а-токоферол по 100 мг (или аевит по 1 капсуле) через день, чередуя с метионином (по 0,5 г через день) или липамидом (по 0,05 г в сутки также через день), существенно повышает толерантность к ультрафиолету и в несколько раз уменьшает частоту возникновения рецидивов или делает их клинические проявления слабее.

У некоторых больных фотодерматозами, в том числе солнечной крапивницей, наблюдается повышение резистентности к солнеч­ному свету в 10—20 раз при повторных облучениях кожи. Фото­терапию в постепенно нарастающих дозах используют как сред­ство профилактики солнечной крапивницы.

Общественная профилактика включает также мероприятия, направленные на активное выявление лиц с нарушенным обменом порфиринов: на производстве, при медико-генетическом консуль­тировании, у родственников первой степени родства. Больным пор-фириями, в том числе в латентной форме, нельзя контактировать с тяжелыми металлами, нефтепродуктами, пестицидами, органи­ческими растворителями. Больным всеми видами фотодерматозов противопоказана работа на открытом воздухе и химических произ­водствах.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. Том

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин.-М.: Мед. Лит. 2006. с. 314- 317

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. с.171-177

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »;

1999 ,с

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009 с.76-81

 

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

 

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

ВАСКУЛИТЫ

 

 

Владикавказ 2017

Цель занятия: ознакомить интернов с этиологией, патогенезом, клиническими формами, диагностикой, современными методиками лечения и профилактики васкулитов кожи.

Информационный блок

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

 Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

 Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

 Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

 1) воспалительный характер изменений кожи;

 2) симметричность высыпаний;

 3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;

 4) первичная локализация на нижних конечностях;

 5) эволюционный полиморфизм;

 6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;

 7) острое или обостряющееся течение.

 Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

 Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

 Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

 Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

 Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

 Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

 Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

 Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

 Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

 Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

 Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

 Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово-красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

 Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

 Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).

 Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).

 Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.

 Оценка признаков системности (исследование по показаниям).

 Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).

 Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.

 Патогенетическое лечение.

 Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

 Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.

 Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).

 Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.

 Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.

 Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.

 Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

 1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);

 2) салицилаты;

 3) препараты Са;

 4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;

 5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);

 6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);

 7) антикоагулянты и антиагреганты;

 8) методы детоксикации в/в капельно;

 9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30–35 мг/сутки в течение 8–10 дней;

 10) цитостатики;

 11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

 1) 1–2% растворы анилиновых красителей;

 2) эпителизирующие мази (солкосерил);

 3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;

 4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);

 5) апликации Димексида;

 При узлах — сухое тепло.

 Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

1. Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237–245.
2. Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
3. Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

 

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

 

 

ДИСХРОМИИ

 

Владикавказ 2017

 

Цель занятия: ознакомить интернов с этиологией, патогенезом, клиническими формами, диагностикой, дифференциальной диагностикой и современными методиками лечения различных дисхромий.

Витилиго – это относительно редкое и сложное в лечении заболевание, выражающееся в исчезновении пигмента меланина на отдельных участках кожи. Это заболевание распространено во всех странах мира. Однако оно не заразно и никогда не бывает врожденным. Возможна только наследственная предрасположенность к данному заболеванию, которым можно и не заболеть, избегая провоцирующих факторов, таких как ожоги, травмы, хирургические вмешательства, и особенно солнечное облучение.

Первые же очаги витилиго нередко появляются в детском и юношеском возрасте, а также в период полового созревания, менопаузы, а иногда и во время беременности, после родов или аборта.

Причины витилиго

Главной причиной появления заболевания являются стрессы. Однако медики не случайно называют витилиго лакмусовой бумажкой, указывающей на нарушения в организме.

Основные причины появления белых пятен на коже следующие:

• хронические заболевания внутренних органов;
• аутоиммунные заболевания;
• нарушение функции центральной нервной системы, стрессы:
• хронические воспалительные заболевания;
• расстройства функций желез внутренней секреции;
• интоксикации;
• инфекционные заболевания, глистные и лямблиозные инвазии;
• физические и химические травмы;
• солнечные ожоги.

Заболевание развивается постепенно, иногда незаметно. Участки кожи, лишенные пигмента, на протяжении десятилетий сливаются вместе и становятся все более заметными, приобретая при этом уже хроническую форму.

Симптомы витилиго

Болеют витилиго и дети и взрослые. Пятна молочно-белого цвета располагаются на любом участке кожного покрова, но чаше всего на открытых местах: на лице (вокруг глаз и рта), на шее, верхних и нижних конечностях, крупных складках в области наружных половых органов, заднего прохода. В одних случаях пятна остаются без изменения в течение многих лет, в других – они пигментируются, но одновременно появляются новые обесцвеченные пятна. Иногда процесс слишком прогрессирует, из-за чего возникает чрезмерно большое количество новых пятен. Однако полное обесцвечивание всей кожи наблюдается крайне редко.

Волосы в области пятен также обесцвечиваются. Сами же пятна становятся наиболее заметными в летнее время, когда под влиянием солнечных лучей окружающая здоровая кожа загорает, а пятна витилиго становятся красными, и пигментация на них не появляется.

Исчезновение пятен самопроизвольно возможно, но подобный исход болезни отмечен лишь в исключительных случаях.

Витилиго иногда может сочетаться и с другими кожными и общими болезнями: очаговым облысением, склеродермией, красным плоским лишаем, псориазом. А кроме этого, у больных витилиго отмечены снижение антитоксической функции печени, хронические заболевания желудка и кишечника.

Большое значение в патогенезе витилиго придается нарушениям нервной системы, о чем свидетельствуют сочетания витилиго с заболеваниями нервной системы органического или функционального характера (сирингомиелия, спинная сухотка и пр.). Не меньшую роль играют и дисфункции гипофиза и половых желез. Существует мнение о важном значении недостатка в организме витамина С, витаминов группы В, особенно В1 и В2, а также тирозина и нуклеиновых кислот.

В последнее время придается значение и нарушению обмена ферментов в коже, так как при витилиго установлено наличие в коже значительно более высокого по сравнению с нормой уровня сульфгидрильных групп, что действует угнетающе на активность тирозиназы, участвующей в образовании пигмента меланина.

Диагностика витилиго

Диагноз основывается на клинической картине: приобретенные, увеличивающиеся в размерах пятна молочно-белого цвета с четкими границами и типичной локализацией, а также на данных, полученных от самого больного, которые помогают выяснить длительность существования высыпаний, наличие тенденции к увеличению в размерах, возможную причину возникновения, а также наличие витилиго у родственников пациента.

Гистологически на ранней стадии определяется воспалительная реакция, а в более поздние сроки – скопление меланина по краям депигментированной зоны. В абсолютно депигментированной коже меланоциты практически не встречаются, в дерме же отмечаются набухание и гомогенизация отдельных коллагеновых волокон.

Больного витилиго необходимо также тщательно обследовать со стороны нейроэндокринной системы и желудочно-кишечного тракта и исключить глистную инвазию. При обнаружении нарушений в этих органах и системах назначают соответствующее лечение.

Лечение витилиго

Болезнь витилиго лечению поддается плохо, а потому требует особенного терпения, как от врача, так и от больного.

Больным витилиго рекомендуют прием витаминов – аскорбиновой кислоты, тиамина (В1), рибофлавина (В2), пантотеновой и пара-аминобензойной кислот. Показано назначение больших доз аскорбиновой кислоты, оказывающей регулирующее влияние на пигментообразование. Безусловно, целесообразно применение солей меди и железа. Сульфат меди может быть назначен в виде 1% раствора в каплях после еды. В ряде случаев успешным оказался метод электрофореза 0,5% раствора сернокислой меди на депигментированные участки кожи.

Также применяют препараты, повышающие чувствительность к свету, в сочетании с ПУВА-терапией (облучение ультрафиолетовым светом). Препараты, повышающие чувствительность к свету: бероксан, пувален, метоксален, оксорален, ламадин, аммифурин, меладинин, псорален, псоберан. Препараты выпускаются в виде таблеток, спиртовых растворов для наружного применения, мазей. Наличие противопоказаний для ПУВА-терапии: беременность, злокачественные опухоли, повышенная чувствительность к облучению, заболевания желудка, печени, почек, сердечно-сосудистой системы, крови, возраст до 5 лет и старше 60 лет.

Пигментация (от лат. pigmentum — краска) — отложение пигмента меланина, обусловливающего цвет кожи.
В некоторых патологических условиях пигментация может вызываться отложением в соединительнотканном слое кожи гемосидерина, внедрением инородных красящих веществ. Меланин образуется и содержится в клетках базального слоя эпидермиса, в дендритических клетках Лангерганса (меланобласты, пигментные клетки); проникшие в сосочковый слой дермы зерна пигмента захватываются гистиоцитами — меланофорами. Расстройства пигментации — дисхромии (см. Дисхромии кожи) —выражаются в полном исчезновении пигмента — ахромии, или депигментации (см.), в уменьшении его содержания — гипохромии, или гипопигментации, например при лейкодерме, проказе, а также в гиперхромии, или гиперпигментации, например хлоазма. Меланодермия — диффузная гиперхромия (см. Меланоз кожи), а смешанная дисхромия, или лейкомеланодермия,— сочетание чередующихся участков гипер- и гипохромий.
Ахромии бывают врожденными ограниченными, например белый невус, или универсальными, например альбинизм, и приобретенными: от воздействия травмы, химических веществ, лучистой энергии и пр., после предшествовавших дерматозов (сифилис, лепра и др.) или от неизвестных причин (витилиго).
Различают ограниченные гиперхромии врожденные — невусы, нейрофиброматоз Реклингаузена, incontinentia pigmenti, лентиго; сопутствующие другим дерматозам (красный плоский лишай и др.); образующиеся на местах раздражения механического (бандаж и пр.), актинического (веснушки), теплового и химического (хризаробин, эфирные масла, смолы и пр.) характера. На лице локализуются хлоазма, пигментная ксеродерма, околоротовой пигментный дерматоз Брока, dermites medio-faciales Sezary, в крупных складках — acanthosis nigricans. Особую группу пигментаций составляют фиксированные высыпания токсикодермий от сальварсана, антипирина, сульфаниламидов и др., эритематозно-пигментные леприды, пигментная крапивница, а также татуировки.
Меланодермии редко регионарные (хлоазма, linea fusca), чаще диффузные: бронзовая болезнь Аддисона, вшивость, малярия, туберкулез, от препаратов мышьяка, золота, серебра (аргирия), висмута, при кахексии, некоторых дизэндокриниях (микседема, тиреотоксический зоб), токсической меланодермии, уропорфиринурии. Нередко меланодермии бывают сетчатыми — от высокой температуры, меланоз Риля, пойкилодермия.
Смешанные дисхромии либо изменяют свою форму и величину (витилиго, лепра), либо остаются без изменения (некоторые склерозирующие или атрофирующие дерматозы, рубцующиеся вторичные или третичные сифилиды, Acropigmentatio symmetrica Dohi, характеризующаяся появлением веснушек на лице и лейкомеланодермии на кистях и других местах).
К числу пигментаций за счет отложения гемосидерина относятся охряно-желтый дермит голеней, пигментный прогрессивный дермит Шамберга, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и др.

Литература:

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. Том

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин.-М.: Мед. Лит. 2006. с. 314- 317

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. с.171-177

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »;

1999 ,с

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009 с.76-81

 

 

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения Российской Федерации

 

 

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

 

 

Владикавказ 2017

Цель занятия: ознакомить интернов с современными взглядами на этиологию, течение, диагностику и лечение различных клинических форм врожденного буллезного эпидермолиза

Содержание обучения

На занятии разбираются вопросы:

1. Этиология и патогенез врожденного буллезного эпидермолиза

2. Классификация БЭ

3. Диспластическая группа

4. Дермолитическая группа

5. Диагностика и лечение БЭ

Информационный блок

Одной из основных особенностей наследственной патологии является системность поражения, при которой наряду с патологическими изменениями костей, эндокринной и нервной систем, висцеропатиями в процесс вовлекаются кожа и ее придатки. Сложная структура генетических аберраций обусловлена генными или хромосомными изменениями за счет мутагенного влияния экзо- и эндогенных факторов.

Наследственный дерматоз не всегда выявляется в момент рождения ребенка. Поэтому генодерматозы не обязательно являются врожденными болезнями, а врожденные дерматозы могут быть обусловлены не только генетическими факторами. Так, например, врожденный дерматоз может быть результатом эмбриопатии (поражение плода в сроки от 4 нед до 4-5 мес беременности) или фенопатии (поражение плода в сроки от 4-5 мес до конца внутриутробного развития).

Наследственный буллезный эпидермолиз (БЭ)- это группа наследственных дерматозов, характеризующаяся появлением пузырных элементов на коже и слизистых оболочках, возникающих при незначительной травматизации или спонтанно. Заболевание проявляется с рождения или в первые дни жизни.

Впервые заболевание описано F.Hebra (1870), а в 1886 году H. Kobner предложил название «эпидермолиз врожденный наследственный». Существующая в настоящее время классификация основывается на генетических, патоморфологических и клинических признаках. Выделяют простую, пограничную и дистрофическую формы, отличающиеся механизмом образования и глубиной залегания пузырей:

Классификация

Эпидермолитическая - с образованием пузырей на уровне эпителиоцитов базального слоя (простой генерализованный буллезный эпидермолиз, эпидермолиз буллезный простой летний Вебера-Коккейна, герпетиформный булллезный эпидермолиз Доулинга-Меара, эпидермолиз буллезный простой летальный).

Пограничная (соеднительная) - с возникновением пузырей в зоне блестящей пластинки базальной мембраны (летальный врожденный эпидермолиз Герлитца, генерализованный атрофический доброкачественный эпидермолиз, эпидермолиз буллезный атрофический локализованный ).

Дермолитическая - с появлением пузырей между пластинкой базальной мембраны и дермой ( эпидермолиз буллезный дистрофический рецессивный генерализованный Аллопо-Сименса, БЭ доминантный Коккейна-Турена, эпидермолиз буллезный дистрофический белопапулоидный Пазини).

Эпидермолитическая группа.
(наследуются по аутосомно-доминантному типу).

---

Дата добавления: 2019-09-13; просмотров: 206; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

---

---

Мы поможем в написании ваших работ!