Влияние ассоциированной с глазными заболеваниями сопутствующей системной или генетической патологии
Патология глаза может быть связана с некоторыми хромосомными аберрациями, патологией внутриутробногопериода или приобретенными заболеваниями (таблица 1).
Таблица 1
Патология глаза, сопровождающая некоторые клинические синдромы и заболевания [Donlon Jr. J.V ; Mcgoldrick K.E, 2012]
| Патология глаза | Наследственные или приобретенные синдромы |
| Патология роговицы | Анкилозирующий спондилит, синдром Hallerman-Streiff, сингдром Шегрена, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Рейтера, инфекционный мононуклеоз, саркоидоз, матаболические нарушения, мультиформная эритема, пемфигус, системная красная волчанка |
| Увеит | Анкилозирующий спондилит, ювенильный артрит, саркоидоз |
| Катаракта | Синдром Дауна, синдром Турнера, миастения, синдром Pierre-Robin, саркоидоз; отравления токсическими субстанциями (алкоголь, спорынья, нафталин, парахлорбензин, фенотиазин); метаболические нарушения: сахарный диабет, недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, галактоземия, гипопаратиреоидизм, фенилкетонурия, гомоцистеинурия, синдром Lowe's, ксантоматоз; инфекции: герпес, грипп, свинка, полиомиелит, краснуха, токсоплазмоз, коровья и ветряная оспа |
| Подвывих хрусталика | Синдром Марфана, гомоцистеинурия, синдром Ehlers-Danlos, гиперлизинемия, дефицит сульфидоксидазы |
| Глаукома | Гомоцистеинурия, синдром Ehlers-Danlos, подвывих хрусталика, краснуха, аниридия, синдром Sturge-Weber, синдром Херлера, синдром Марфана, болезнь Рефсума, саркоидоз, синдром Стиклера, синдром Sturge-Weber, нейрофиброматоз |
| Глиома оптического нерва | Нейрофиброматоз |
| Неврит зрительного нерва | Рассеянный склероз |
| Гемофтальм | СПИД, множественная миелома |
| Кровоизлияние в стекловидное тело | Серповидноклеточный синдром |
| Опухоль орбиты | Множественная миелома |
| Ретинопатия | Сахарный диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия; заболевания соединительной ткани; cиндром Марфана; cклеродермия, cистемная красная волчанка; cиндром Вагнера-Стиклера; макроглобулинемия; болезнь Ниманна-Пика; болезнь Тей-Сакса; СПИД/ВИЧ |
| Офтальмопатия | Ювенильный диабет, болезнь Graves |
| Косоглазие | Синдром Дауна, церебральный паралич, недоношенность, менингомиелоцеле, ретинобластома, краниофарингеома, злокачественная гипертермия, миастения, синдром Ehlers-Danlos |
| Птоз | Злокачественная гипертермия, миастения gravis |
Врожденные заболевания, ассоциированные с глаукомой
|
|
|
Пациенты с врожденной глаукомой зачастую имеют сопутствующие мультисистемные нарушения (гомоцистеинурия, синдром Ehlers-Danlos, подвывих хрусталика, краснуха, аниридия, синдром Sturge-Weber, нейрофиброматоз) [Donlon Jr. J.V., 2010]. У детей глаукома может быть связана с ретинопатией недоношенных. В любом возрасте глаукома может развиться на фоне употребления стероидов или наркотиков [Lord J., 2004]; синдром сонного апноэ связан с развитием глаукомы [Gedar Ö.M.T. et al., 2016].
|
|
|
У 90% пациентов с гомоцистеинурией диагностируется эктопия хрусталика, приводящая к зрачковому блоку и глаукоме. С гомоцистеинурией также ассоциированы отслойка сетчатки, атрофия зрительного нерва, окклюзия центральной артерии сетчатки и косоглазие.
· Предоперационная терапия у пациентов с офтальмопатологией на фоне гомоцистеинурии заключается в снижении уровня метионина, диете с высоким содержанием витаминов B6, B12 и фолиевой кислоты для регулирования гомоцистеина, назначении антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты и дипиридамола) [McDonald L, 1964; Mcgoldrick K.E., 2012].
· В интраоперационном периоде у пациентов с гомоцистеинурией cледует избегать гипоксии и гиповолемии. Необходим контроль уровня гликемии. Пациенты с остеопорозом должны с осторожностью укладываться на операционном столе [Holmgren G., 1981] (I С) .
· Анестетики должны обеспечивать адекватное периферическое кровоснабжение, поддерживать сердечный выброс, стимулировать быстрое восстановление и раннее вставание пациентов с гомоцистеинурией [Mcgoldrick K.E., 2012].
|
|
|
· В послеоперационном периоде рекомендуются компрессионные чулки для предотвращения тромбоза при гомоцистеинурии [McDonald L, 1964; Mcgoldrick K.E., 2012] (I С) .
Комментарии. Гомоцистеинурия – достаточно редкое ( ~1: 200 000) генетическое заболевание, связанное с нарушением обмена аминокислоты метионина. Характеризуется поражением нервной системы, органа зрения, костно-суставного аппарата, образованием множественных тромбозов сосудов. Около одной трети пациентов имеют нормальный интеллект, но у большинства из них умственная отсталость. Аномалии опорно-двигательного аппарата при гомоцистинурии аналогичны синдрому Марфана. Пациенты с гомоцистеинурией также могут иметь остеопороз и кифосколиоз, связанный с рестриктивными заболеваниями легких.
Кроме того, при гомоцистеинурии крайне высок риск тромботических осложнений. Периоперационная смертность у пациентов с гомоцистеинурией без адекватной терапии может достигать 50%. Пациенты с гомоцистеинурией также подвержены риску гипогликемии [ Brown BR Jr , 1975; McDonald L , 1964; Holmgren G , 1975].
Дата добавления: 2019-09-08; просмотров: 100; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!