Патологоанатомические изменения
Характеризуются недоразвитием мозга и внутренних органов: аномальное строение головного (микрогирия, пахигирия) и спинного мозга, атрофия мозжечка, задержка процессов миелинизации, нарушения дифференциации различных отделов центральной нервной системы, гетеротопии, врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки) и крупных сосудов, пороки развития кишечника, почек, диафрагмальные и пахово-мошоночные грыжи.
Клиническая картина.
Заболевание проявляется с рождения, и диагноз в большинстве случаев ставится уже в родильном доме. Внешний вид новорожденного характерен: череп округлой формы, затылок плоский, косой разрез глаз, эпикант, широкая переносица, пятна Брушфильда на радужной оболочке, яркий румянец на щеках, маленькие прижатые к черепу уши; нос маленький, приплюснутый; недоразвитие верхней челюсти, готическое нёбо, рот полуоткрыт, углы его опущены, язык толстый и покрыт поперечными бороздами, гипертрофия сосочков языка (рис. 55). Пальцы кистей и стоп укорочены, V палец часто искривлен, синдактилия, сандалевидная щель между I и II пальцами на ногах. В 50% случаев выявляются гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения.
Неврологический статус: выражена общая мышечная гипотония, в результате чего увеличен объем пассивных движений. Новорожденные вялы, адинамичны, крик слабый, болезненпый, нередко нарушены сосание и глотание; безусловные рефлексы угнетены. Аномалия развития голосовых связок является причиной стридорозного дыхания. При наличии порока сердца могут иметь место повторные приступы асфиксии.
|
|
|
Лечение
В период новорожденности сводится к стимулирующей и общеукрепляющей терапии, профилактике интеркурентных заболеваний, рациональному вскармливанию, лечебной гимнастике. В настоящее время с определенным успехом применяют препараты глютаминовой кислоты, церебролизин, тиреоидин, префизон, аминолои, тиамин, пиридоксин, цианокобаламин, кальция пангамат, АТФ, ниамид. Наряду с медикаментозными препаратами большое значение при болезни Дауна придается медико-педагогическим мероприятиям и воспитанию двигательных навыков.
Родовая травма
РТ-поврежд головн мозга в процессе род акта.Факторы: 1.механич воздейств на голову плода 2.асфиксия 3.местные расстройства кровообращ.Сжатие головы плода: 1.узкий таз 2.Аномалии положения плода 3.стремит роды 4.наложение щипцов 5.длит схватки 6.преждевремен отхожд водК механ формам РТ: родовая опухоль, кефалогематома, кровоизлияния в мышцы, переломы костей, повреждения нервов
Родовая опухоль представляет собой отек мягких тканей предлежащей к родовым путям части (чаще головы) ребенка вследствие венозного застоя при прохождении по родовым путям матери, нередко с мелкоточечными кровоизлияниями на коже. Лечить не надо Кефалогематома - кровоизлияние под надкостницу плоских костей черепа. Механизм травмы заключается в смещении кожи вместе с надкостницей и разрыве сосудов во время перемещения головы ребенка по родовому каналу. Кровь в кефалогематоме накапливается постепенно и поэтому опухоль, продолжает увеличиваться в течение первых 2–3 дней жизни ребенка. .
Лечение кефалогематомы заключается в кормлении ребенка сцеженным материнским или донорским молоком в течение 3–4 дней, назначении глюконата кальция и витамина К на 3 дня (0,001 г 3 раза внутрь). В некоторых случаях проводится пункция кефалогематомы с отсасыванием крови с последующим наложением давящей повязки. При инфицировании и нагноении кефалогематомы проводится хирургическое лечение, назначаются антибиотики.
|
|
|
Эпидуральное кровоизлияние -локализуется между костью и надкостницей на внутренней поверхности черепа. Патоморфология: причиной кровоизлияния чаще являются перелом костей черепа, а источником — средняя мозговая артерия или главный венозный синус, откуда кровь изливается в эпидуральное пространство. Патогенез: перелом костей черепа со смещением отломков способствует разрыву терминальных отделов средней мозговой артерии или главного венозного синуса.
|
|
|
Субдуральное кровоизлияние (СДК) локализуется между твердой и мягкой (паутинной) мозговыми оболочками. развивается у доношенных новорожденных. Патоморфология: главным источником кровоизлияния является разрыв намета мозжечка и серповидного отростка, разрыв твердой мозговой оболочки и крупных вен, проходящих между головным мозгом и синусами. Травмирование влечет нарушение конфигурации головы во время родов. Симптомы развиваются чаще всего через несколько часов — дней после рождения и состоят из внутричерепной гипертензии, менингеальных симптомов, судорог, нарушения сознания и локальных мозговых симптомов, анизокория, коньюгационно-резорбционой гипербилирубинемии и анемии.
БИЛЕТ 25
Синдромы поражения пирамидного пути на разных уровнях. 1й центр нейрон: корково спино-мозг путь 1– верхн отдел клетки беца передн центр извил соматотопич распред моторный гомункулюс – кл верхн отд извил – нижн конечн, кл.ср –верхн конечн, кл нижн отд – мышцы языка,глотки, лица. 2 – передни 23 заднего бедра внутр капс 3 - в продолговат мозге 80% волокон переходят на против сторону(перекрест пирамид) 4 - аксоны идут в боковых столбах спин мозга и заканчив в передн рогах 5 – неперекрещ волокна идут по своей стороне в передн столбах и заканч в передн рог. Корково-нукл путь: 1. Нижн отдел прецентр изв 2 формир колено внутр капс 3. В стволе подходят к ядрам чин своей и против стороны (кроме 7 и 12 – они иннерв только против сторон)
|
|
|
Центральный паралич спастический – поражен центр.нейр (от коры до спин.мозга на люб.отрезке): 1. Гипертония –на рук. Сгиб на ногах разгиб 2. Глубокие рефл повыш 3. Поверхн рефл пониж 4 патологич рефлексы 5 расшир рефлекс зон 6 появление клонуса – высш степень повыш глубоких рефлексов 6 патологич синкинезии.
Переферический паралич вялый,атро– поражен от спин мозга до скелетн мышц: 1. Гипо-атрофия (альфабольшие нейр скел.мышц) 2 гипотония 3 гипо-арефлексия 4 фасцикуляции 5 сниж электровозбудим мышц.
• Поражение лучистого венца.. При локализации патологического очага в лучистом венце на противоположной стороне обычно возникает центральный гемипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией..
• Поражение внутренней капсулы. Во внутренней капсуле нервные волокна располагаются компактно, поэтому небольшой патологический очаг в зоне колена и двух передних третей переднего бедра внутренней капсулы может обусловить развитие центральной гемиплегии или центрального гемипареза на противоположной стороне. При более обширном патологическом процессе, распространяющемся на все заднее бедро внутренней капсулы, гемиплегия или гемипарез может сочетаться с возникающими на той же стороне гемианестезией и гемианопсией (выпадение гомоним-ных половин полей зрения), т.е. развивается так называемый синдром трех «геми
• Поражение ствола мозга. При одностороннем поражении различных отделов ствола мозга (средний мозг, мост, продолговатый мозг) характерно развитие альтернирующих (перекрестных) синдромов.
• Поперечное поражение половины спинного мозга — синдром Броун—Сека-ра. При поражении половины поперечника спинного мозга латеральный пирамидный путь вовлекается в патологический процесс ниже уровня его перекреста. В связи с этим центральный парез или паралич, возникающий ниже уровня поражения спинного мозга, развивается на стороне патологического очага.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 103; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!