Туберозный склероз Бурневиля-Прингла..
Эта патология относится к группе факоматозов – группа системных заболеваний, характеризующихся поражением кожных покровов, нервной системы и часто внутренних органов. Подобное сочетание симптомов обуславливается дисэмбриогенезом тканей эктодермального( НТ, кожа) и мезодермального(кровеносные сосуды, внутренние органы) происхождения. Клинически факоматозы проявляются нарушением пигментации кожных покровов, новообразованиями эпительной и соединительной ткани кожи, периферических нервов, ангиомами кожных сосудов, неврологическими нарушениями.
Патоморфология. Морфологическая основа заболевания – разрастание глиозных элементов мозга в виде узелков или бугорков белесовато-желтого цвета различной величины, плотных на ощупь, локализующихся в коре головного мозга, белом веществе, подкорковых ганлиях, мозжечке, стволе и желудочках мозга, спинном мозге.
Клиническая картинаРазрастаются глиозные элементы в виде узлов,локализуются в коре гол.мозга,белом веществе,мозжечке,стволе,спинном мозге.Опухоли обызвествляются. Клиника:1)эпилептич.припадки ( генерализованные, сааламовы судороги- кивательные движения головой вверх вниз, или в стороны, вскидываение рук.),поражение кожи,прогрессирущее слабоумие.К этим симптомам присоединяется гидроцефалия,поражение пирамидной системы.Поражение кожи-аденомы сальных желез Прингла( вид бабочки с папулами розового или красного цвета),кожные фибромы,папилломы,утолщение кожи,ангиэктазии.Снижение интеллекта. Опухоли внутренних органов.
|
|
|
Диагностика:1. Генеалог 2КТ,МРТ-атрофия лобных долей,кальцификаты3.ЭЭГ-диффузные изменения биоэлектрич.активности. 4На глазном дне разрастание в ввиде тутовой ягоды. Лечение симптоматическое:противосудорожные,нейролептики,транквилизаторы,витамин B,АК
Абсцессы головного мозга - очаговое скопление гноя в мозговой ткани, ограниченное капсулой.Источники: отиты, гнойные процессы придаточных пазух носа, лёгких.
Пути проникновения: лимфогенный, гематогенный.
а) риногенный абсцесс - гнойный процесс в области носа;
б) метастатический абсцесс - гнойные процессы в лёгких (пневмония, абсцесс легких, бронхоэктатическая б-знь) и плевре (эмпиема плевры) язвенный эндокардит, остеомиелит.
в)посттравматический – если есть инфицированные травмы, сопровождающиеся трещинами или переломами костей основания черепа.
Клиника: 1) общеинфекционные симптомы: повышение t, СОЭ , лейкоцитоз.
2)общемозговые симптомы: постоянная головная боль, рвота, кардия, вялость, сонливость.
3)очаговые: от локализации.
Диагност: анамнез, клиника, эхоэнцефалографият- смещен структ мозга, рентген, кт, ангиография, исслед ликвора – повыш давления, белка, лимфоцит и полинукл плеоцитоз
|
|
|
Периоды ухудшения общего состояния чередуются с длит. Периодами мнимого благополучия.
Лечение: а) а/б-терапия, сульфониламиды; б) денидратация, в) симптоматическая терапия
Основные методы хирург. вмешательства:
1) широкое вскрытие полости абсцесса с его дренированием.
2) Повторные пункции абсцесса с отсасыванием гноя;
3) Тотальное удаление абсцесса вместе с капсулой.
БИЛЕТ 22
Симптомы поражение 3, 4, 6 пары ЧМН. Параличи и парезы взора
Глазодвигат нерв на уровне верхн буг четверохолм на дне сильвиева водопровода. инн: мышца подним верхн веко, верхн прям – поворач гл ябл кверху, нижн прям – пов книзу, мед прям –кверху,кнаружи, нижн кос – кнутри. Парасим ядра: якубовича –сужив зрачок, перлиа 0 ресничная. Поражен? Птоз, отсутс произ движ кверху, книзу,кнутри, расход косоглазие, диплопия. Мидриаз, отс реакц зрачка на свет. Паралич аккомодац.
Блоковый на уровне нижн буг четверохолм. Инн верхн косая – поворот вниз и кнаружи. Поражение: сход косогл, двоение при взгляде вниз.
Отводящий на дне ромб ямки в дорс отделе варолиева моста. Инн: лет прям – отвдит кнаружи. Поражение: сходящееся косоглазие, двоение при взгляде вдаль. Отс произв двид при взгляде кнаружи
|
|
|
Исслед: нет ли двоения, равномерн глазн щелей, реакции зр на свет, на конвергенц
Острый миелит.
Миелит- воспаление спинного мозга инфекционной, инфекционно-аллергической природы. Первичный- вызывается фильтрующим вирусом, вторичный- как осложнение кори, краснухи, ветряной оспы, скарлатины. Патоморфология – в нервной ткани обнаруживаются дессиминированные мелкие очаги некроза и демиелинизации и воспалительно-сосудистая реакция. Инф распростр гематогенно. Клиника: повыш темп, озноб, недомоган, парастеии, боли в спине,груди,животе,ногах. При поражен шейн отд: вялый парез руг, спастич парез ног, расстр чувствит книзу. При пораж грудн отд- нижний парапарез центр хар, расстр мочеисп и деф, расстр чувствит гипе-анестезии. Ликвор: лимфоцит плеоцитоз Исход: выздоровление. Лечение: антибиотики, дегидратационная и симптоматическая терапия, лфк массаж
3-Болезнь Гетингтона. Болезнь Гентингтона- хроническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией
. Тип наслЕД- аутосомно-доминантный. Мужчины болеют чаще. В клетках головного мозга в ряде случаев обнаружен недостаток ГАМК, в клетках черного вещества – повышение содержания железа, имеются нарушения допаминового обмена. Блок стрионигральных связей обусловливает отсутствие контроля над содружественностью движений и мышечного тонуса со стороны черного вещества, которое передает полученные от премоторной зоны коры импульсы к клеткам передних рогов спинного мозга в нерегулярной последовательности. Патоморфология. Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, разрастание глиальных элементов.Симптомы: Возникает заболевание обычно в возрасте 30 лет. Развивается акинетико-ригидный синдром в сочетании с прогрессирующей интеллектуальной деградацией и умеренно выраженным хореическим гиперкинезом в мышцах лица, конечн туловища. Из насильственных движений преобладает хореоатетоз. Пританцовывающая походка. Мышечный тонус снижен. Нередко наблюдаются эндокринные и нейротрофические расстройства. Заболевание неуклонно прогрессирует. Длительность его 5–10 лет.
|
|
|
Диагностика: 1 генеалогич 2 ЭЭГ диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. 3 мрт выявляются расширение желудочков - гидроцефалияи обнаруживаются признаки атрофии коры большого мозга. Лечение: Для подавления гиперкинеза назначают антагонисты допамина. Это препараты фенотиазинового ряда – трифтазин (7,5–10 мг в сутки) в сочетании с транквилизаторами, допегитом, резерпином.
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 99; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!