Спинальная мышечная дистрофия Верднига-Гоффмана
Еще внутриутробно отмечается вялое шевеление, свидетельствующее о снижении двигательной активности плода
Патоморфология-недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга,демиелинизация передних корешков.Выделяют врожденную,ран детскую и позднюю.Врожденная-рождаются с вялыми парезами,с первых дней мыш гипотония,сниж глуб рефлексов, вялое сосание,слабый крик и костные деформации-сколиоз,куриная грудь,смерть из за слабости мускул гр кл (ссс и дых недостаточность)к 9 годам.ранняя-на втором полугодии жизни,своевременно начинают держать голову, сидеть,но затем начаниются вялые парезы,мелкий тремор.к 14 годам смерть.
Поздняя-в 2-2,5 лет первые признаки,начинается незаметно,движения становяться неловекими,часто падают,спотыкаются,вялые парезы,мелкий тремор, до 20-30 лет живут.лечение-лфк,массаж,препараты улучшаюшие трофику-церебролизин
Неврологические расстройства при сахарном диабете.
У лиц, страдающих сахарным диабетом развивается диабетическая полиневропатия.
Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве. Ранним проявлением полиневропатии может быть укорочение вибрационной чувствительности на лодыжках голеней и снижение ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Затем отмечается прогрессирование болезни: боли в стопах и голенях нарастают до мучительных, боль часто обостряется под влиянием тепла и в покое. Выявляется слабость стоп. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани (диабетическая стопа). Лечение. Эффективная терапия диабета.
|
|
|
При прогрессировании сахарного диабета могут присоединяться различные очаговые нарушения. Наиболее часто встречаются пирамидная недостаточность и вестибулярные расстройства: головокружение, шаткость походки, нарушение координации движений. На фоне осложнений сахарного диабета (гипогликемическое состояние, кетоацидоз) могут возникать острые психические и неврологические расстройства в виде галлюцинаций, ступора, нарушения речи, преходящих параличей верхних и нижних конечностей, судорог, расстройств чувствительности и восприятия. Другим грозным и нередким осложнением сахарного диабета является инсульт, что обусловлено частым сочетанием сахарного диабета с гипертонией, однако СД II типа сам по себе является фактором риска, повышающим вероятность развития инсульта в 2-3 раза.
Гидроцефалия.
Гидроцефалия – патологическое отклонение, характеризующееся избыточным накоплением цереброспинальной жидкости в мозговых ликворных пространствах (цистернах, желудочках, субарахноидальных щелях) и ведущее к их расширению и атрофии головного мозга. Развитие гидроцефалии происходит в результате нарушений продукции, циркуляции и резорбции цереброспинальной жидкости. Это преимущественно детское заболевание.
|
|
|
Этиология и патогенез
Чаще всего развитие гидроцефалии у новорожденного связано с инфекционными заболеваниями, перенесенными матерью во время беременности (например, цитомегаловирусная инфекция), которые влекут за собой нарушения в работе желудочковой мозговой системы плода. В связи с этим затрудняется циркуляция ликвора и/или повышается уровень его выработки. В данном случае речь идет о врожденной гидроцефалии, но это отклонение может иметь и приобретенный характер. Развитие гидроцефалии чаще всего наблюдается в течение первых месяцев жизни ребенка после перенесенных травм головы, менингоэнцефалитов, менингитов, интоксикаций и т.д. Среди причин гидроцефалии также можно отметить пороки развития центральной нервной системы, воспалительные заболевания мозга и оболочек, асфиксию, опухоль головного мозга, сосудистые патологии мозга. Вследствие нарушений в процессе циркуляции цереброспинальной жидкости повышается внутричерепное давление и развивается гипертензионно-гидроцефальный синдром. Из-за давления жидкости на определенные отделы головного мозга, появляются сбои в их функционировании, что проявляется в виде судорог, ухудшения зрения, при сдавлении ствола головного мозга появляются глазодвигательные нарушения (косоглазие, парез взора и др.), слабость в конечностях. Результатом может стать появление грубых неврологических расстройств, снижение интеллектуальных способностей и даже летальный исход.
|
|
|
Существует несколько разновидностей гидроцефалии. В зависимости от особенностей механизма развития выделяют три основные формы: закрытую (окклюзивную), открытую и гиперсекреторную. Закрытая или окклюзивная форма характеризуется нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости из-за закрытия ликвопроводящих путей сгустком крови, опухолью, поствоспалительным спаечным процессом. В случае закрытия канала на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Люшка и Мажанди) говорят о проксимальной окклюзионной гидроцефалии. При возникновении препятствия на уровне базальных цистерн речь идет о дистальной форме окклюзионной гидроцефалии. Открытая форма отклонения развивается вследствие поражения структур, принимающих участие во всасывании цереброспинальной жидкости в венозное русло, что влечет за собой нарушение резорбции ЦСЖ. При избыточной выработке ЦСЖ возникает гиперсекреторная форма гидроцефалии.
|
|
|
В зависимости от скорости развития различают острую форму гидроцефалии (грубая декомпенсация наблюдается в течение первых трех суток после появления первых симптомов), подострую форму (развивается около месяца) и хроническую гидроцефалию (формируется более месяца). В зависимости от уровня давления ликвора различают гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную формы патологии.
Клиника -закрытая гидроцефалия характеризуется проявлениями повышенного внутричерепного давления, среди которых можно отметить головную боль, повышенную сонливость, тошноту, рвоту, признаки аксиальной дислокации мозга, застой дисков зрительных нервов. Наиболее интенсивные головные боли наблюдаются в утренние часы непосредственно после пробуждения, что связано с повышением внутричерепного давления во время сна. В это же время происходит усиление тошноты и рвота, что может несколько способствовать снижению головной боли. Наиболее опасным проявлением внутричерепного давления является сонливость, так как после нее обычно стремительно ухудшается неврологическая симптоматика. При повышении давления в субарахноидальном пространстве, которое окружает нерв, и при нарушении в нем аксоплазматического тока, развивается застой дисков зрительных нервов. В случае появления дислокационного синдрома наблюдается быстрое угасание сознания вплоть до глубокой комы, при этом могут появляться глазодвигательные расстройства. При давлении на продолговатый мозг нарушается работа сердечно-сосудистой и дыхательной системы, что может стать причиной летального исхода.
.
У новорожденных гидроцефалия проявляется главным образом в виде опережающего роста размеров головы, что приводит к существенной непропорциональности головы и тела ребенка. Также у малышей гидроцефалия может характеризоваться сильно выступающим набухшим родничком, смещением книзу глазных яблок, частым запрокидыванием головы. В отдельных местах черепа могут появиться пульсирующие округлые выпячивания, что связано с отклонениями в процессе нормального срастания костей черепа. Довольно часто развивается нистагм и косоглазие.
Лечение
Основной целью лечебных процедур при гидроцефалии является снижение и стабилизация внутричерепного давления, а также нормализация циркуляционного движения ликвора.проводят шкнтирование.
При остром окклюзионном приступе проводят пункцию и устанавливают систему длительного дренажа по Арендту.
Билет
Дата добавления: 2019-07-17; просмотров: 110; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!