Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов

Стр 1 из 5Следующая ⇒

Морфофункциональная характеристика тромбоцитов в норме и при патологии. Гемостаз

Содержание лекции

Тромбоциты, тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов.

Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов.

1. тромбоцитоз;

2. тромбоцитопения;

3. тромбоцитопатия.

Физиология функционирования системы гемостаза.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

Плазменно-коагуляционный гемостаз

Тромбоциты, тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов.

Тромбоциты, или кровяные пластинки – плоские клетки неправильной округлой формы диаметром 2 – 5 мкм. Тромбоциты человека не имеют ядер. Количество тромбоцитов в крови человека составляет 180 – 320х10'/л, или 180 000 – 320 000 в 1 мкл. Имеют место суточные колебания: днем тромбоцитов больше, чем ночью. Увеличение содержания тромбоцитов в периферической крови называется тромбоцитозом, уменьшение – тромбоцитопенией.

Образование тромбоцитов осуществляется в костном мозге по мегакариобластическому типу кроветворения. Первой морфологически распознаваемой клеткой этого ряда является мегакариобласт — размером 20 мкм, цитоплазма базофильная, ядро занимает большую часть клетки, окрашивается в красно-фиолетовый цвет, имеет грубую структуру, содержит 1–2 ядрышка.

Промегакариоцит возникает в результате нескольких эндомитозов. Цитоплазма базофильная беззернистая. Ядро полиморфное, грубой структуры.

Далее формируется мегакариоцит (60–120 мкм). Цитоплазма клетки окрашивается в красновато-сиреневый цвет, имеет обильную азурофильную зернистость. Ядро полиморфное.

Тромбоциты формируются в цитоплазме мегакариоцитов и отделяются (отшнуровываются) от них. В результате отшнуровки тромбоцитов ядро мегакариоцитов, лишенное цитоплазмы, распадается на отдельные фрагменты и удаляется путем фагоцитоза.

Тромбоцит, или кровяная пластинка, представляет собой полиморфное, безъядерное цитоплазматическое образование размером 3–4 мкм, окруженное мембраной, имеет центральную зону — грануломер, состоящий из 5–20 азурофильных зерен (хромомер), и периферическую — гиаломер.

Кроме таких зрелых форм, составляющих основную (80–85 %) массу тромбоцитов, в периферической крови встречаются юные тромбоциты размером 2,5–5 мкм со скудной зернистостью и нерезкими контурами; старые — размером 0,5–2,5 мкм с неровными очертаниями и плотным грануломером; патологически измененные тромбоциты, возникающие в связи с нарушением кроветворения.

Циркулирующие в крови тромбоциты имеют овальную или округлую форму, гладкую поверхность, активированные — звездчатую форму и нитевидные отростки — псевдоподии.

В среднем 1 мм³ крови сельскохозяйственных млекопитающих животных содержит от 200 тыс. до 400 тыс. кровяных пластинок. Однако у отдельных видов имеются значительные колебания количества пластинок в крови. Размеры кровяных пластинок у некоторых животных (кролик, свинья) мало варьируют, у других же (особенно у лошади) вариации в величине весьма значительны: при среднем диаметре в 3 µ, попадаются и очень маленькие пластинки (до 1 µ) и прямо гиганты, достигающие 12 µ.

На препаратах кровяные пластинки чаще всего встречаются кучками, причём иногда границы отдельных пластинок исчезают. Опытный исследователь, изучая мазок крови, может отметить тромбопению (очень малое количество кровяных пластинок) и тромбоцитоз (повышенное их количество).

Тромбоциты птиц — это овальные (у амфибий веретенообразные) клетки с большими ядрами и сравнительно тонким слоем облегающей их цитоплазмы, которая только на полярных концах клетки скопляется в несколько большем количестве. В цитоплазме нередко видно (на концах клетки) несколько азурофильных зёрен. Иногда цитоплазма вакуолизирована (у гусей очень часто). Цитоплазма очень слабо окрашивается в нежно-голубой цвет (иногда остаётся бесцветной). Однако границы её видны очень чётко. Ядро содержит мелкие, интенсивно окрашивающиеся глыбки хроматина.

Размеры тромбоцитов отдельных видов сельскохозяйственных птиц незначительно различаются. Так, у гуся средняя длина тромбоцитов равна 6,8µ, ширина 4,5µ;у курицы — соответственно 8,5 µ и 5,3 µ В 1 мм³ крови имеется от 25 до 70 тыс. тромбоцитов.

Основная физиологическая роль тромбоцитов — участие в процессах гемостаза — осуществляется благодаря следующим их функциям:

– ангиотрофической — обеспечение жизнеспособности и репарации эндотелиальных клеток («кормильцы» эндотелия) и поддержание нормальной структуры и функции стенок сосудов микроциркуляторного русла;

– адгезивно-агрегационной — участие в первичном гемостазе путем образования тромбоцитарной пробки или белого тромба;

– ангиоспастической — поддержание спазма поврежденных сосудов благодаря образованию серотонина, катехоламинов, В-тромбомодулина;

– коагуляционно-тромбоцитарной — участие в процессах свертывания крови и в регуляции фибринолиза — выделение тромбоцитарных факторов (ТФ);

– репаративной — ростовые факторы тромбоцитов стимулируют размножение и миграцию гладкомышечных клеток и эндотелиоцитов, и таким образом участвуют в патогенезе атеросклероза, ишемической болезни сердца, в реакции отторжения трансплантата, развитии опухолевых метастазов.

Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов

Выделяют следующие основные группы типовых видов нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов:

· увеличение числа тромбоцитов в единице объема крови выше нормы — тромбоцитоз;

· уменьшение числа тромбоцитов в единице объема крови ниже нормального уровня — тромбоцитопения;

· изменение функциональных свойств тромбоцитов (адгезии, агрегации, реакции освобождения) — тромбоцитопатия;

· сочетание указанных отклонений.

А. ТРОМБОЦИТОЗЫ

Тромбоцитозы подразделяют на первичные (опухолевые, эссенциальные) и вторичные (реактивные и развивающиеся после спленэктомии).

Первичные тромбоцитозы возникают в результате клонального дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Они могут быть либо симптомом миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.), либо самостоятельной нозологической формой (эссенциальная тромбоцитемия, на которую распространяются закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов).

Вторичные — реактивные тромбоцитозы — это количественные, доброкачественные изменения без нарушения морфологии и функции. Их генез не связан с поражением гемопоэтических клеток. Возникают они в результате воздействия лекарственных препаратов (адреналин, норадреналин, винкристин, винбластин), при массивных кровотечениях, травмах, оперативных вмешательствах, острых и хронических инфекциях, болезнях соединительной ткани, гемолизе, хроническом дефиците в организме железа, физических нагрузках, стрессах либо после спленэктомии.

Выделяют также абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы, характеризующиеся возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования, и относительные (ложные, непролиферативные). Последние не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови (перераспределительные и гемоконцентрационные тромбоцитозы).

Тромбоцитозы могут иметь как компенсаторно-приспособительное, так и патогенное значение.

Компенсаторно-приспособительное значение реактивных тромбоцитозов заключается:

· в образовании тромбоцитарного сгустка и, в дальнейшем, тромба, например, при нарушении целостности сосуда (после травмы, оперативных вмешательств или кровопотери);

· поддержании оптимального метаболизма, восстановлении структуры и функции эндотелия при его механическом, цитокиновом или иммунном повреждении (например, при наследственных и приобретенных вазопатиях).

Патогенное значение тромбоцитозов обусловлено избыточной активацией процессов коагуляции белков крови и тромбообразования, что сопровождается нарушением микроциркуляции в тканях, например, при мегакариобластном лейкозе. В ряде случаев тромбоцитоз обусловливает тромбогеморрагические проявления в сосудах микроциркуляторного русла.

В. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ (ТП)

ТП — патологические состояния, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150×109/л (у человека). Тромбоцитопении могут являться самостоятельными заболеваниями или симптомами различных болезней. Они развиваются в результате:

· подавления тромбоцитарного ростка;

· интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;

· вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;

· повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;

· массивных кровопотерь.

Наследственные ТП подразделяются:

· на обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);

· обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея–Хегглина и др.).

Приобретенные ТП бывают:

· костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге: гипо- и аплазия гемопоэза, воздействие ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, уретана, антибиотиков, цитостатиков, алкоголя; замещение костного мозга опухолевой тканью (лейкозы, лимфомы, метастазы солидных опухолей); неэффективный тромбоцитопоэз (В12-фолиеводефицитные анемии);

· обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов: иммунные ТП (гаптеновые, гетероиммунные, изоиммунные), аутоиммунные (идиопатические, при лимфопролиферативных заболеваниях) и неиммунные ТП — синдром гиперспленизма (диспленизма) (при лейкозах, туберкулёзе, саркоидозе, малярии, брюшном тифе и др.); следствие механической травматизации тромбоцитов (катетеры, протезы клапанов сердца, экстракорпоральное кровообращение);

· обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления (ГУС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — болезнь Мошкович, геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;

· периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.

Тромбоцитопении проявляются:

а) в костном мозге: уменьшение числа мегакариобластов и мегакариоцитов, что бывает при интенсивном разрушении их антителами или генерализованном «потреблении» тромбоцитов; гипоплазия — при лейкозах, лучевой болезни, метастазах опухолей (не относящихся к гемобластозам); снижение активности ферментов — лактатдегидрогеназ, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ и др. в мегакариобластах и мегакариоцитах, что уменьшает продолжительность жизни тромбоцитов;

б) периферической крови — уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии;

в) системе гемостаза — снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.

По степени тяжести выделяют тромбоцитопении: легкую — геморрагии не возникают или возникают в местах травматизации кожи; средней тяжести — угроза возникновения геморрагии; тяжелую — геморрагический синдром; критическую — резко возрастает вероятность массивных спонтанных кровотечений.

С. ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Тромбоцитопатии бывают:

· наследственные (первичные), которые развиваются при генных дефектах: (тромбастения Глянцмана, болезнь Виллебранда, болезнь Берна-ра–Сулье);

· приобретенные (симптоматические), вторичные — возникают при: заболеваниях и синдромах (опухоли, ДВС-синдром, пороки сердца, уремия, парапротеинемия, иммунные тромбоцитопении, диффузные заболевания соединительной ткани, заболевания печени и почек, мегалобластные анемии, острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания) и при воздействии лекарственных препаратов (аспирин, курантил, нестероидные противовоспалительные средства и др.).

Различают следующие основные звенья патогенеза тромбоцитопатий:

· нарушение процессов синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ;

· расстройство процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови;

· нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.

Тромбоцитопатии проявляются:

· геморрагическим синдромом — кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу (мелко-точечная геморрагическая сыпь, экхимозы), мышцы, слизистые, подкожную жировую клетчатку, ЦНС, во внутренние органы, полости и др.;

· расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях (капилляротрофическая недостаточность); дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями; изменениями свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных); дефектами гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме «серых» тромбоцитов), нарушениями высвобождения их содержимого, отклонением от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов;

· анемическим синдромом — общая слабость, бледность, систолический шум на верхушке и др. (при кровотечениях).

При заболеваниях системы крови, особенно при тромбопатии, наблюдаются:

· патологические незрелые тромбоциты — голубые тромбоциты больших размеров с голубой плазмой, содержащей вакуоли, зерна отсутствуют;

· дегенеративные формы, которые характеризуются заметным анизоцитозом и пойкилоцитозом тромбоцитов. Плазма серо-розового цвета, содержит большие вакуоли, единичные азурофильные зерна неодинаковой величины; патологические формы, возникающие в результате раздражения, достигают значительных размеров. Их форма разнообразна. Они создают впечатление отростков из тела зрелых мегакариоцитов с точечной зернистостью или незрелых мегакариоцитов в виде длинных отростков. Плазма синего цвета, иногда фиолетового. Зерна одинаковые, появляется пикноз;

· родоначальные формы — тромбобласты значительных размеров. Встречаются в виде пустых ядер и ядерных отростков, насыщенно окрашиваются или содержат значительно базофильную плазму, иногда слегка багрового цвета, с длинными отростками. Зерна неодинаковые.

Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 683; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

12 3 4 5 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!