Первичные (идиопатические) кардиомиопатии
1. Гипертрофическая кардиомиопатия имеет наследственный характер. Среди морфогенетических гипотез обсуждаются следующие: 1) повышенная сократимость, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного мио- карда;
2) повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде ведет к развитию гиперплазии кардиомиоцитов в определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. Гиперплазия кардиомиоцитов сменяется в постнатальной фазе прогрессирующей гипертрофией миокарда; 3) первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведет к дезорганизации миофибрилл.
Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться в виде двух форм: диффузной (идиопатическая гипертрофия миокарда) или локальной (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз).При первой форме отмечается диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковой перегородки, размер полостей сердца нормальный или уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке.
При второй, локальной, форме гипертрофия миокарда охватывает верхние отделы левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению.
2. Дилатационную (конгестивную) кардиомиопатию связывают с вирусным миокардитом (особенно вирусом Коксаки). Из-за сочетанного действия вируса и алкоголя.
|
|
|
Для дилатационной кардиомиопатии- резкое расширение полостей сердца, мышца может быть гипертрофирована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличивается. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками, характерно чередование гипертрофированных и атрофичных кардиомиоцитов. В полостях сердца нередко возникают тромбы.
3. Рестриктивную кардиомиопатию. находят диффузный или очаговый фиброз эндокардалевого желудочка; иногда в процесс вовлекается задняя створка митраль ного клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выраженное (до 3-5 см), ведет к уменьшению полости желудочка.
Вторичные кардиомиопатии
Но в основе вторичных кардиомиопатии лежит дистрофия кардиомиоцитов. Алкогольная кардиомиопатия имеет наибольшее значение среди вторичных кардиомиопатии.
50. Миокардиты: классификация, этиология, патогенез, морфогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы
Миокардит – воспаление миокарда, т. е. мышцы сердца. Миокардит – воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при ревматизме. Выделяют 3 его формы: 1. узелковый продуктивный (гранулематозный); 2. диффузный межуточный экссудативный; 3. очаговый межуточный экссудативный. Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (специфический ревматический миокардит – см. рис. 167). Гранулемы, распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, в межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находятся в различных фазах развития. «Цветущие («зрелые») гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» или «рубцующиеся» – в период ремиссии. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и может приводить к выраженному кардиосклерозу. Диффузный межуточный экссудативный миокардит, описанный М. А Скворцовым, характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительной инфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются крайне редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз. Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма. При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть причиной декомпенсации даже в случаях с минимальной активностью ревматического процесса.
|
|
|
|
|
|
51. Перикардиты: классификация, этиология, патогенез, клинико-морфологическая характеристика, исходы.
Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или
фибринозного восnаления и нередко заканчивается образованием сnаек.
Возможны облитерация nолости nерикарда и обызвествление образуемой
|
|
|
в ней соединительной ткани - <<nанцирное сердце>>.
Сочетание эндокардита и миокардита называют ревматическим кардитом,
сочетание эндокардита, миокардита и nерикардита- ревматическим
nанкардитом.
Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла.
всегда вовлечены в ревматические васкулиты - артерииты, артериолиты
и каnилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные
изменения стенок, иногда тромбоз. Каnилляры окружены муфтами из
nролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена nролиферация
эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картинаревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания.
Проницаемость капилляров повышена . Баскулиты при ревматизме носят системный характер, т.е. развиваются во всех органах и тканях (рис. 12-35). В исходе ревматического васкулита образуется склероз сосудов: артериосклероз, артериолосклероз, кап илляросклероз.
52. Постгеморрагические анемии: виды, причины, механизмы развития, клинико-морфологическая характеристика, исходы. Железодефицитная анемия.
Анемии вследствие кровопотери могут иметь острое или хроническое течение.
Острая постгеморрагическая анемия наблюдается после массивных кровотечений из сосудов желудка при язвенной болезни, из язвы тонкой кишки при брюшном тифе, при разрыве маточной трубы в случае внематочной беременности, разъедании ветви легочной артерии при туберкулезе легких, разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей.
Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен, тем опаснее для жизни кровотечение. При кровотечениях из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего количества крови. В таких случаях постгеморрагической анемии отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов; посмертные гипостазы выражены слабо.
Патологическая анатомия. Если кровотечение оказалось не смертельным, то кровопотеря возмещается благодаря регенераторным процессам в костном мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей также становится красным, богатым клетками эритропоэтического и миелоидного ряда. Появляются очаги внекостномозгового кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе и тд.
Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в тех случаях, когда происходит медленная, но длительная потеря крови. Это наблюдается при небольших кровотечениях из распадающейся опухоли желудочно-кишечного тракта, кровоточащей язвы желудка, геморроидальных вен кишечника, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии.
Патологическая анатомия. Кожные покровы и внутренние органы бледны. Костный мозг плоских костей обычного вида; в костном мозге трубчатых костей наблюдаются выраженные в той или иной степени явления регенерации и превращения жирового костного мозга в красный. Нередко отмечаются множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей возникает гипоксия тканей и органов, которая обуславливает развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.
53. Дисэритропоэтические анемии: виды, причины, механизмы развития, клинико-морфологическая характеристика. Витамин В12 –дефицитная анемия.
Представлены дефицитными анемиями, возникающими при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, гипо- и апластическими анемиями.
1)Анемии вследствие недостатка железа или железодефицитные анемии. Они могут развиваться прежде всего при недостаточном поступлении железа с пищей (алиментарная железодефицитная анемия детского возраста). Они возникают также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих женщин, при инфекционных заболеваниях. Также вследствие резорбционной недостаточности при заболлеваниях ЖКТ и после резекции желудка или кишечника. Анемии вследствие недостатка железа - гипохромные. 2)Анемия вследствие недостатка витамина B 12 и/или фолиевой кислоты. Их характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии. Витамин B 12 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами гемопоэза.
3)Для эндогенных гипо- и апластических анемий наиболее характерно поражение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым, жировым. Среди эндогенных фаткоров- наследственные с развитием семейной апластической анемии (фанкони) и гипопластической анемии (эрлиха). В качестве экзогенных факторов, ведущих к развитию гипопластических и апластических анемий, могут выступать радиация, токсические вещества,некоторые лек.препараты. При экзогенных полнгого подавления гемопоэза не происходит, отмечается угнетение регенераторной способности костного мозга. Также такие анемии возникают при замещении костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественной опухоли, рака или костной тканью.
Железодефицитные анемии .Причины.Морфологические проявления. Вызванна недостатком железа в организме. Гипохромная анемия. Причины: 1)Повторные или длительные кровотечения 2)алиментарная недостаточность железа(при кормлении искусств молоком) 3)повышен расход железа период роста,беременности,при нарушении всасывания,приинфекциях,нарушениедепонрирования железа(при гепатите,циррозе) Следствие: -атрофические и дистрофические процессы в тканях и в органах,особенно в пищевом канале(глоссит,гингивит,кариес зубов) и в сердце. -исчезновение гемосидерина в макрофагоцитах печени и селезенки,снижение кол-ва сидеробластов и сидероцитов в костном мозге. Это приводит к уменьшению транспорта железа в костный мозг. -продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.
B12-дефицитная анемия. Причины, морфология.
Заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12 ..Выпадение секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка. Аутоиммунные процессы.
Причины:Недостаток витамина B12 в питании,Расстройство кишечника,Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке,Гастроэктомия,Аутоимунное поражение внутреннего фактора Кастла или париетальных клеток.,Заражение ленточными червями (лентец широкий),Токсическое воздействие на стенку желудка,Рак желудка,Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно.(пернициозная анемия)
Морфологические проявления. При морфологическом исследовании выявляются анемия бледность кожи с лимонным оттенком,желтушность склер, водянистая кровь, точечные кровоизлияния, гемосидероз, малиновый язык (гунтеровский глоссит: атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), атрофический гастрит(слизистая фундальной части исчтонченная, гладкая, лишена складок, железы уменьшены,эпителий их атрофичен, завершается склерозом) и часто дуоденит, увеличение, уплотнение печени — гемосидероз гепатоцитов и очагов экстрамедуллярного кроветворения. Костный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костномозговой ткани отмечаются распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз; преобладают незрелые формы эритропоэза- эритробласты, нормобласты, мегалобласты. В спинном мозге — распад осевых цилиндров, миелина и в задних и боковых столбах очаги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических узлов — очаги экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероз. Селезенка увеличена, дряблая, морщинистая, с ржавым оттенком. Атрофичные фолликулы.
54. Лейкозы: определение, этиология, классификация, клинико-морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти.
Лейкозы - злокачественные опухоли с первичным поражением костного мозга. Лейкозные клетки нарушают нормальный гемопоэз (анемия, вторичный иммунодефицит, геморрагический синдром). В результате возникают дистрофия паренхиматозных органов, язвенно-некротические изменения и геморрагии. Проникают в кровь и в органы, что сопровождается развитием триады.
По гистогенезу лейкозы делят на миелоидные и лимфоидные;
По степени дифференцировки клеток — на острые и хронические;
По общему числу лейкоцитов в крови выделяют лейкозы лейкемические, сублейкемические, лейкопеническние, алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют).
Диагноз острого лейкоза - при обнаружении в крови и костном мозге бластных клеток.
Для острых лейкозов характерен феномен лейкемического провала с отсутствием промежуточных форм клеток гемопоэза, но наличием их бластных и зрелых форм.
Хронические лейкозы отличаются преобладанием созревающих, клеток костного мозга.
Для хронического миелоцитарного лейкоза характерны: пиоидный костный мозг, резкое увеличение печени.
Хронический лимфоцитарный лейкоз отличается костным мозгом красного цвета с участками желтого, наличием пакетов лимфоузлов, увеличением селезенки.
В финале хронические лейкозы осложняются бластными кризами (нарастание количества бластных клеток в костном мозге и крови более 20%). Смерть больных лейкозами наступает от вторичных инфекций, интоксикаций, кровотечений и пр.
Лейкозы (системные опухолевые заболевания кроветворной ткани):
1) острые лейкозы – недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эритромиелобластный и мегакариобластный;
2) хронические лейкозы:
а) миелоцитарного происхождения – миелоидный, эритромиелоидный лейкоз, эритремия, истинная полицитемия;
б) лимфоцитарного происхождения – лимфолейкоз, лимфоматоз кожи, парапротеинемические лейкозы, миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия, болезнь тяжелых цепей;
в) моноцитарного ряда – моноцитарный лейкоз и гистеоцитоз.
2. Лимфомы (регионарные опухолевые заболевания кроветворной или лимфатической ткани):
1) лимфосаркома – лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская;
2) грибовидный микоз;
3) болезнь Сезари;
4) ретикулосаркома;
5) лимфогрануломатоз (болезнь Ходжкина).
Лейкоз (лейкемия) – это прогрессирующее разрастание лейкозных клеток. Сначала они разрастаются в органах кроветворения, а затем гематогенно забрасываются в другие органы и ткани, вызывая там лейкозные инфильтраты. Инфильтраты могут быть диффузными (увеличивают пораженный орган) и очаговыми (образуются опухолевые узлы, которые прорастают в капсулу органа и окружающие ткани). Считается, что лейкозы – это полиэтиологическое заболевание, т. е. его формированию благоприятствует ряд факторов. Выделяют три основных: вирусы, ионизирующее излучение и химические вещества. Роль вирусов в возникновении лейкозов доказана научными исследованиями. Так действуют ретровирусы, вирус Эпштейна—Барра. Ионизирующее излучение способно вызывать радиационные и лучевые лейкозы, причем частота их мутаций зависит от дозы ионизирующей радиации. Среди химических веществ наибольшее значение имеют дибензантрацен, бензопирен, метилхолантрен и др.
Острый лейкоз проявляется появлением в костном мозге бластных клеток, а в периферической крови – лейкимический провал (резкое повышение числа бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных форм). Общим проявлением для острых лейкозов является наличие увеличенных печени и селезенки, костный мозг трубчатых и плоских костей красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. Могут иметь место кровоизлияния различного характера в слизистые и серозные оболочки, органы и ткани, которые осложняются язвенно-некротическими процессами и сепсисом. Более точную форму лейкоза определяют по цитохимическим характеристикам и морфологии клеток.
Хронические лейкозы – это такие формы лейкозов, при которых морфологическим субстратом опухолевых разрастаний являются более зрелые, чем бластные, клетки крови, достигшие определенного уровня дифференцировки. В основе хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) лежат лимфоидная гиперплазия и метаплазия кроветворных органов (лимфатических узлов, селезенки, костного мозга), сопровождающиеся лимфоидной инфильтрацией других органов и тканей. Опухолевая природа ХЛЛ не вызывает сомнений, но это доброкачественная форма опухоли. Чаще больной – мужчина после 40 лет. В пунктате костного мозга обнаруживается гиперплазия лимфоидных элементов, увеличиваются незрелые формы и тельца Боткина—Гумпрехта.
Различают основные клинико-гематологические варианты:
1) классический (генерализованное увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, изменения лейкемической крови);
2) генерализованная гиперплазия периферических лимфатических узлов;
3) вариант с избирательным увеличением одной из групп лимфоузлов;
4) спленомегалический (преимущественно увеличивается селезенка);
5) кожный вариант – в виде лимфом или эритродермии;
6) костномозговой – проявляется только лимфоидной метаплазией костного мозга.
Хронический миелолейкоз – системное заболевание крови, сопровождающееся миелоидной гиперплазией костного мозга за счет незрелых гранулоцитов, созревание которых заторможено, миелоидной метаплазией селезенки (темно-красного цвета с очагами ишемии, склероз и гемосидероз пульпы), печени (серо-коричневая с лейкозными инфильтрациями по ходу синусов, жировая дистрофия, гемосидероз), лимфатических узлов (серовато-красного цвета с лейкозной инфильтрацией) и других органов. Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей – серо-красный или серо-желтый гноевидный.
Лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани. Лимфосаркома – это злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Лимфатические узлы плотные, на разрезе серо-розовые с участками некроза и кровоизлияний. Процесс метастазирует в различные органы и ткани. Грибовидный микоз – это относительно доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. В опухолевом инфильтрате находятся плазматические клетки, гистиоциты, эозинофилы, фибробласты. Узлы мягкой консистенции, выступают над поверхностью кожи, напоминают форму гриба, легко изъязвимы и имеют синюю окраску. При болезни Сезари в опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами – клетки Сезари. Ретикулосаркома – это злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов.
55. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): клинико-морфологическая характеристика, прогноз, причины смерти. Неходжкинские лимфомы
Лимфомы делят на две группы: лимфома Ходжкина (старое название — лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (в том числе грибовидный микоз и болезнь Сезари). Ранее к лимфомам относили и опухоли из гистиоцитов (тканевых макрофагов, дендритных клеток), но сейчас они выделены в отдельную группу новообразований.
Неходжкинские лимфомы (устаревшее название — лимфосаркомы) классифицируют:
1. по характеру роста опухоли 1) фолликулярные,2) диффузные,
2. по цитологической характеристике: 1) лимфоцитарные, 2) пролимфоцитарные (из малых и больших расщепленных клеток, В-клеточные), 3) лимфобластные, 4) пролимфоцитарно-лимфобластные, 5) иммунобластные, 6) плазмоцитоидные, 7) гистиоцитарные,
3. по клоновому принципу: 1) В-лимфоцитарные, 2) Т-лимфоцитарные, 3) лимфомы из натуральных киллеров (NK).
4. по степени злокачественности: 1) низкой (пролимфоцитарные и пролимфоцитарно-лимфобластные с фолликулярным ростом) 2) умеренной (пролимфоцитарные с диффузным ростом) 3) высокой (лимфобластные и иммунобластные).
Основными клиническими проявлениями лимфом являются увеличение лимфатических узлов (или появление опухоли в органе, где она возникла), лихорадка, потеря веса, ночные поты, повышенная кровоточивость, боли в костях, инфекционные осложнения, синдромы сдавления (вследствие значительного увеличения групп лимфатических узлов при лимфомах).
Лимфома Ходжкина (устаревшее — лимфогранулематоз) — это вид лимфомы со специфическими морфологическими и молекулярно-генетическими особенностями. Опухоль поражает вначале один или несколько лимфатических узлов. Диагностическими опухолевыми клетками при морфологическом исследовании являются многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга и одноядерные клетки Ходжкина, которые по современным представлениям происходят из В-лимфоцитов герминативных центров лимфатических узлов. В зависимости от того, какой реактивный клеточный ответ в лимфатических узлах вызывают опухолевые клетки, выделяют 4 гистологических типа болезни Ходжкина
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 121; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!