Общая клиническая характеристика первичных иммунодефицитов с преимущественным поражением Т лимфоцитов
◆ Появление симптомов в грудном возрасте (4–5 месяцев).
◆ Повторные инфекционные заболевания, вызываемые вирусами, грибами, микобактериями.
◆ Инфекционные заболевания, вызываемые оппортунистическими микроорганизмами (например, Pneumocystis jirovecii).
◆ Фатальные инфекционные заболевания, развившиеся в результате вакцинации живыми вирусными вакцинами или после введения BCG.
◆ Болезнь «трансплантат против хозяина» в результате трансфузии продуктов крови, содержащих лимфоциты, или внутриутробного попадания лимфоцитов матери.
◆ Увеличение риска малигнизации.
Общая клиническая характеристика первичных иммунодефицитов с преимущественным поражением В лимфоцитов
◆ Появление симптомов в возрасте 7–9 месяцев после исчезновения материнских антител.
◆ Повторные инфекционные заболевания, вызванные инкапсулированными бактериями.
◆ Хронические очаги инфекции (синуситы, отиты, пневмонии, бронхоэктазы), гнойные лимфадениты, абсцессы.
◆ Менингиты, септицемия, остеомиелиты, возникшие в результате гематогенного распространения патогена.
◆ Редкая заболеваемость грибковыми и вирусными инфекциями (за исключением энтеровирусов).
◆ Выживаемость до зрелого возраста при проведении адекватного лечения.
◆ Гипоплазия периферических лимфатических узлов и назофарингеальной лимфоидной ткани (характерно для Х-сцепленной агаммаглобулинемии Брутона).
|
|
|
◆ Лимфоидная гиперплазия (гепатоспленомегалия при ОВИН).
◆ Повышенная частота аллергических и аутоиммунных заболеваний.
ДИАГНОСТИКА
Распростроненность
В настоящее время известно около 250 клинических форм генетически опосредованной иммунной недостаточности, примерно в 170 из них открыты генные дефекты.
В российском регистре к 2009 г. зарегистрировано 604 пациента. Регистры больных во всех странах постоянно пополняются. Наиболее часто встречается селективный дефицит IgА (1:300–700), другие формы ПИД встречаются реже: общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — 1:7000–200 000, Х-сцепленная агаммаглобулинемия — 1:50 000–1 000 000).
ПИД выявляется приемущественно в детском возрасте (однако встречаются заболевания, диагносцируемые к 15 годам, даже к 30)
9) Клинико-лабораторные критерии иммунодефицитов. Иммунодефициты и инфекции.
Иммунодефицитные состояния
Иммунодефицитные состояния
Щербина А.Ю., Продеус А.П., Румянцев А.Г.
ФГУ ФНКЦ Детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава
Российский государственный медицинский университет.
Слово «иммунитет» давно вошло в обиход не только врачей, но и не связанных с медициной людей: нам часто приходится слышать его в различных рекламных роликах, передачах по охране окружающей среды и т.д. Действительно, динамические изменения показателей иммунной системы происходят в ответ на различные состояния организма: инфекции, травмы, опухоли. Является ли это патологией? В большинстве случаев – нет, это нормальная реакция живого организма. Ведь основная функция иммунной системы – это борьба со всем чужеродным, будь то бактерия или опухолевая клетка. Однако в некоторых случаях изменения иммунной системы носят долгосрочный, патологический характер, такие состояния называются иммунодефицитными (ИДС). В зависимости от причин возникновения они разделяются на первичные и вторичные. Вторичные ИДС являются следствием серьезных внешних воздействий на организм: радиации, иммуносупрессивной химиотерапии, тяжелых инфекций (например, ВИЧ). По сравнению с первой группой, они встречаются намного чаще, однако, как правило, представляют меньше диагностических проблем, так как являются следствием уже известных факторов. Напротив, первичные иммунодефицитные состояния отличаются выраженной гиподиагностикой. Нередко больные с первичными ИДС не доживают до адекватного диагноза. В связи с этим в данном номере основное место отводится именно первичным нарушениям иммунитета.
|
|
|
Кроме того, проявления и тактика терапии вторичных ИДС во многом схожи с таковыми при первичных ИДС. В большинстве случаев основным как при первичных, так и при вторичных иммунодефицитах является инфекционный синдром. Однако важно помнить, что нарушение основной функции иммунной системы – распознавание своего и чужого – ведет к повышенной частоте аутоиммунных, опухолевых, и реже, аллергических заболеваний у больных с ИДС. Кроме того, дефекты иммунитета могут сопровождаться избыточной лимфопролиферацией и нарушением контроля воспаления.
|
|
|
Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) относятся к группе тяжелых генетически детерминированных заболеваний, вызванных нарушением одного или нескольких иммунных механизмов защиты. Большинство этих состояний дебютирует в раннем детском возрасте повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям. В настоящее время описано более 100 форм первичных ИДС. Частота встречаемости первичных иммунодефицитов в среднем составляет от 1:10000 человек. Ранняя диагностика и адекватная терапия ПИДС позволяет достичь стабильного общего состояния больных при большинстве этих заболеваний. Однако в связи с низкой настороженностью педиатров и врачей общей практики по отношению к первичным иммунодефицитам, отмечается неоправданно высокая инвалидизация и смертность пациентов с первичными ИДС, вызванная инфекционными и другими осложнениями.
|
|
|
Дата добавления: 2019-07-15; просмотров: 891; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!