Клинико-лабораторные признаки
• обычно поражение суставов предшествует остальным проявлениям синдрома и характеризуется тяжелым деструктивным полиартритом;
• характерна стойкая лейкопения с нейтропенией, обусловленная продукцией антител против нейтрофилов и образованием в селезенке циркулирующего ингибитора гранулоцитов; характерны также анемия, увеличение СОЭ;
• иммунные нарушения приводят к развитию системных, внесуставных проявлений — ревматоидным узелкам, полинейропатии, хроническим трофическим язвам голени, эписклериту;
• РФ обнаруживается в сыворотке крови в высоких титрах;
• больные чрезвычайно склонны к развитию инфекционно-воспалительных процессов в связи со стойкой нейтропенией;
• спленомегалия является постоянным проявлением синдрома Фелти;
• часто значительно повышается температура тела;
• нередко имеется выраженная амиотрофия.
Синдром Стилла у взрослых
Синдром Стилла у взрослых — вариант ревматоидного артрита, соответствующий по диагностическим критериям синдрому Стилла у детей, но возникающий в возрасте 16-35 лет. Описан Bywaters в 1971 г.
Клинико-лабораторные признаки:
Клинико-лабораторные признаки синдрома Стилла у взрослых распределяются в зависимости от диагностической значимости следующим образом (Р. М. Балабанова,
1. Ведущие и обязательные:
• лихорадка ремиттирующего, интермиттирующего или септического типа (до 39 °С), длительно сохраняющаяся, сопровождающаяся ознобами, потливостью;
|
|
|
• эритематозно-папулезная мультиформная сыпь, локализующаяся на туловище и конечностях, максимально выражена на высоте лихорадки, не сопровождается зудом;
• выраженные артралгии, миалгии;
• артрит — носит интермиттирующий характер, экссудативные явления наблюдаются 5-7 дней; поражаются 3-4 как крупных, так и мелких сустава; наиболее частая локализация артрита —
лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые и тазобедренные суставы; вовлекается также шейный отдел позвоночника, что проявляется болями и ограничением подвижности. У Уз больных артрит принимает хроническое течение с постепенным развитием костной деструкции и анкилозов;
• увеличение СОЭ;
• лейкоцитоз (до 10-50-109/л) со сдвигом формулы влево;
• отсутствие РФ и АНФ.
2. Частые признаки:
• боли в горле, сопровождающиеся гиперемией слизистой оболочки глотки;
• лимфаденопатия;
• гепатоспленомегалия; серозиты (экссудативный плеврит, перикардит с умеренным выпотом);• повышение содержания в крови печеночных ферментов;• анемия;• диспротеинемия;• повышение уровня С-реактивного белка.
3. Редкие симптомы:• миокардит;• интерстициальная пневмония;• перитонит;• тромбоцитоз.
|
|
|
4. Крайне редкие симптомы:
• гломерулонефрит;• энцефалит.
Псевдосептический синдром
Это наиболее тяжелый вариант клинического течения ревматоидного артрита. Развивается обычно у молодых людей и характеризуется лихорадкой гектического типа с ознобами, потами, атрофией мышц; быстро прогрессирующим активным полиартритом с костными узурами, сужением суставной щели, анкилозами; кожными проявлениями (сыпи, эюсимозы); поражением внутренних органов
(гепатоспленомегалия, полисерозит, реже — кардит, поражение легких, почек), глаз (ирит, иридоциклит, эписклерит), нервной системы. Болезнь быстро прогрессирует и поражение внутренних органов выступает на первый план в клинической картине.
Синдром Рейно
Синдром Рейно — частый и ранний признак системных заболеваний соединительной ткани, особенно системной склеродермии. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могут наблюдается в легких, сердце, почках.
|
|
|
CREST-синдром
CREST-синдром (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии при системной склеродермии). Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
Синдром Шарпа
Синдром Шарпа (смешанное соединительнотканное заболевание) — клинико-иммунологический синдром системного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных
клинических признаков системной склеродермии, полимиозита, системной красной волчанки и присутствием в крови больных антител к рибонуклеопротеину (В. А. Насонова, 1989) Описан
Sharp в 1972 г.
Клиническая картина:
1. Болеют преимущественно женщины.
2. Суставный синдром в виде полиартралгий, артритов, у 30% больных на рентгенограммах — эрозии костей.
3. Мышечный синдром: миалгии, мышечная слабость в проксимальных отделах, уплотнения мышц, в крови повышение содержания креатинфосфокиназы, аспарагиновой аминотрансферазы.
4. Кожный синдром: склеродермоподобные изменения, телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитальная пигментация.
|
|
|
5. Синдром Рейно у 85% больных.
6. Висцеральные поражения: гипотония пищевода с нарушением глотания, поражение легких (диффузный фиброз с нарушением рестриктивной функции и легочной гипертензией); перикардит, миокардит, редко — аортальная недостаточность. Особенность синдрома Шарпа — редкое поражение почек (лишь у 10% больных) по типу гломерулонефрита. Возможно увеличение печени и селезенки, лимфоузлов, повышение температуры тела.
7. У 50% больных развивается вторичный синдром Шегрена.
Антифосфолипидный синдром
Антифосфолипидный синдром (АФС) — симптомокомплекс, в основе которого лежит развитие аутоиммунной реакции и появление антител к широко распространенным фосфолипидным детерминантам, присутствующим на мембранах тромбоцитов, клеток эндотелия, нервной ткани.
Клиническая картина:1Венозный и артериальный тромбоз.2,Поражение ЦНС.3Поражение сердца.4Поражение почек.5Поражение печени.6Поражение легких.Поражение кожи.8Акушерская патология.
Синдром Рейтера
Синдром (болезнь) Рейтера — сочетанное поражение мочеполовых органов (обычно в форме неспецифического уретропростатита), суставов (реактивный олиго- или моноартрит) и глаз (конъюнктивит), развивающееся одновременно или последовательно чаще всего при хламидийной инфекции.
Дата добавления: 2019-02-22; просмотров: 268; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!