Деффект межжелудочковой перегородки

⇐ ПредыдущаяСтр 4 из 16Следующая ⇒

Гемодинамика (перегрузка лев отделов- легочная гипертензия- реверсия шунта-цианоз-перегрузка прав отделов) Высокий дефект – м\б +аорт недостат. Клиника грубый сист шум (3-4межреб слева), 2 тон над лег артер, слабый диаст шум, Ro-увелич сердца, расшир дуги лег артер, +доплер. ЭКГ- гипертрофия сердца, неполная блокада правой ножки, WPW. Лечений – опер.

Дефект межпредсердной перегородки Гемодинам(гиперволемия мал круга—ранняя серд недост—перегрузка и дилятация ПЖ. Клиника. Частые ОРЗ, пневмонии, серд горб, усил 1 тон в области 3х створч клапана, 2 тон усилен и расщеплен на легочн арт, систолический шум 2-3 межреб, м\б короткий мезодиаст шум в 2-3 межр, ЭКГ- эл ось вертикально или вправо, гипертр ПЖ, неполная блок пр ножки, возможно мерцание предсердий. Ro- дилятация легочн артер и ее ветвей. ЭХО – расширение правых полостей, дуги легочной артерии.

Лечение –операт.

Открытый аортальный проток

Чаще у жен., Гемод(сброс артер крови из аорты в легочную артер- легочная гипертензия- нагрузка на лев отделы). Клиника утомляемость, цианоз пальцев ног, пост систоло-диастол машинный шум(2межреб), там же дрожание, усил 2 тон на лег артер САД повышено, ДАД снижено, смещение тупости влево. Ro – дилят лег артерии и аорты, м\б мелкие кальцинаты в протоке. ЭКГ- увеличение R, Q в V5-6.

Коарктация аорты

Гемодинамика (гипертензия в верн отделах - нагрузка на лев желуд; гипотензия внизу- наруш ф-ции почек, ишемические боли) Этиолог- наследственность, препятствие норм развитию. Клиника- систолич шум на основании сердца, в 2-3 межр слева и\или справа диаст шум, на верхушке сист, усил 2 тон на аорте. Ro- увел лев отделов. ЭКГ- гипертр ЛЖ, эл. Ось влево. Лечение: хир.

Ревматоидный артрит

Этиология: генетич предрасположенность, вирус?, HLA DR4. Ф-ры риска: инф, переохлажд, травма, Патогенез: имунн комплекс, аутоимунные р-ции. Этиоф-р в синовиальной оболочке, рбразов изменен IgG образ АТ, оседают на оболочке, активир сист комплемента, IgG,M(ревм ф-р)-образов мембр-атакующий комплекс. Класс: По клин-морф: суст форма(с или без глаз)(поли, моно, олигоартрит), суст-висцер(с ограниченными висцеритами, алерго-септич), РА в сочетании. Имунол: серо+\-(рф). Течение: бысро , медлено, без прогреса. Ro стадия: 1(околосуст остеопороз, поражение эпифизов),2(то же + сужение суст щели, еденичные узуры), 3(распостранен остеопороз, выраженная костно-хрящ деструкция, сист наруш роста костей), 4(измен 1-3 +анкилоз). По степени активн: высокая, средняя, низкая. Клиника: начин с мал суст(кисти, стопы), t, гамма2глобулин, СОЭ, СРБ, летучие боли, -поражение больш суст(локти , колени), деформ суст, анкилозы. Диагн критерии(утренняя скованость 1час, артрит 3 и больше суст, артрит суст кисти, симетричн артрит, ревм узелки (разгиб пов-ть), РФ в сыворотке, ренген)- 4 из них –диагноз. Др органы сердце(миокардиодистроф, кардит), легкие (ревматоидн легкое), глаз(иридоциклит, увеит, катаракта, лентовидная дистрофия), почки(амилоидоз, ГН,ПН).Лечение: преднизолон, НСПВ, препараты золота (кризанол, санокрезин), Д-пеницилламин, цитостатические имунодепрес(пульс терапия).

Деформирующий остеоартроз.

Деформирующий остеоартроз –дистрофическое заб-е суставов конечностей и позвоночника, в основе которого лежит прогресирующая дегенерация суст хряща вплоть до его полного уничтожения, сопровождающаася разростанием краевых поверхностей суставных костей и вторичным синовитом. Этиология : первичный(генетический, эндокринный, микротравматизация), вторичный ( травма, врожден нарушение статики, слабость мышц и связок, бывший артрит, наруш конгруэнтности). Патогенез: измен суст пов-й – фибпозо-склеротич изменения в синовии – реакт синовиит. Клиника: коксартроз, гонартроз, межфалангов суст( узелки Гебердена), спондилез, остеохондроз, спондилоартроз. СОЭ 20-25, СРБ, Ro-1ст норма+остеофиты,2-остеофиты+мал сужение суст щели, 3- множ остеофиты+ сужен щели+субхондральный остеосклероз, 4 - +деформ суст пов-ти. Лечение: обезболев, норм обмена(румалон) и массы, физиотерапия, ЛФК.

Подагра

Подагра – наруш обмена пуринов. Первичная(идиопат-наследств), вторичная (гиперурикемия). Патогенез: механизмы увелич моче к-ты: метаболический(синтез), почечный, смешанный. Отсутствие ферментов. Клиникамоноартрит большого пальца стопы, почки(интерстициальн нефрит), переф ткани(подагрич узлы - тофус(нос,ухо)). Со временем полиартрит. Кристалы мочев к-ты в суставе Лечение: диета, НСПВ, ЛФК.

32.СКВ

СКВ – хрон полисиндр заб-е, преемущ жен, на фоне генетически обусловленной несовершенности имунорегуляторных процессов , приводящей к неконтролир продукции АТ к собств клеткам и их компонентам с развитием аутоимунного и имунокомплексного воспаления.

Патогенез: образование антинуклеарных АТ (фактор Хазерика)и АТ к нативной ДНК. Класс: по хар-ру:остр, подостр, хрон(рецедивир полиартрит, синдром дискоидной волчинки, синдром Реино, синдром Верльгофа, Шегрена). По фазе и активности: активная(высокая, умерен, миним) неактивная(ремисия). Клинико-морфол измен: кожа(с-м бабочки, капиляриты, эксуд эритема, пурпура, дискоидная волчанка), суставы ( артралгии, полиартрит), полисерозит, сердце(миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана), легкие ( острый, хрон, пневмонит, пневмосклероз), почки, нервная система(менингит, энцефалит). Лабор: прямые показатели(LE-клетки, фактор Хазерика, АТ к нативной ДНК, феномен розетки), неспециф острофазовые показатели (диспротеинемия, альфа2, гамаглоб, СРБ, фибриногенемия, СОЭ) лечение: имуносупресоры(кортикостероиды, цитостатики), гемосорбция, плазмофорез.

Склеродермия.

Системная склеродермия –з-я, изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, поражения опорно-двиг аппарат, мелкие сосуды, и вн органов с фиброзно-склеротическими изменениями. Этиолог РНК сод вир, генетическ предрасп. Патогенез: повреждение ДНК,РНК в фибробластах – повышенный синтез колагена, изменение гликопротеидов—фибропластические изменения соединительной ткани – дисрегул имунитета – формирование ауто АТ+имун комплексы—оседание в МЦР – имкн воспаление. Класс: По теч: остр, подост, хрон. Стадии: 1(нач), 2(генерализ), 3(термин). Активн: мин, умер, высокая. Формы: типичная, атипичная. Диагностические признаки: переферичекие (синдр Рейно, склеродермия, суст-мыш синдром, остеолиз, колоценоз), висцеральные (базальный пневмофиброз, крупноочаговый кардиосклероз, истенная склеродермич почка), лабораторные ( спецеф антинуклерн АТ, СОЭ, гипергамаглоб, АТ к ДНК, РФ, повыш оксипролина в крови). Лечение: Д-пинициламин, кортикостероид, цитостат, сан-кур.

См . шпору по ЖКТ

Острый гломерулонефрит.

Острый гломерулонефрит - двусторонее имуноопосредованное поражение почек с преемущественным поражением клубочкового аппарата.

Этиология: доказанным является, что классический гломерулонефрит развивается после стрептококковой инфекции (гемолитический стрептококк гр.А). Кроме того предположительно играют роль стафилококки, пневмококки, микоплазмы, аденовирусы, вирус гепатита В, риновирусы.

Патогенез: в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы.

Классификация: Клинические формы: острая (до 1года), подострая (злокачественная - формирование полулуний вследствие пролиферации мезангиальных клеток, сдавливающих клубочек), быстропрогрессирующая (характеризуются нефротическим синдромом, гипертензией, рано появляющейся ХПН), хроническая.

Клиника: Общая: отечный синдром, гипертонический синдром, мочевой синдром (протеинурия до 3,5 г/сут.; гематурия до 100 в п/зр., лейкоцитурия, цилиндрурия).

ОГ протекает в 2-х вариантах - мочевой с-м и с нефротическим синдромом (протеинурия более 3,5 г/сут, гипоальбумиемия, гиперлипидемия, генерализованные отеки). Основные диагностические критерии ОГ: возникновение ч/з 2-3 нед. после перенесенной стрептококковой инфекции, быстрое появление распространенных отеков, повышение АД выше 140/90, раннее появление протеинурии и гематурии, повышенное СОЭ, гипоальбуминемия, диспротеинемия, появление С-реактивного белка, повышение титров антистрептококковых АТ, морфологические признаки мезангиопролиферативного гломерулонефрита.

ХГ - выделяют стадии: догипертензивная, гипертензивная, ХПН. Варианты: нефротический, мочевой. Мочевой синдром в донипертензионной стадии: жалоб нет, моча (протеинурия до 3г, цилиндрурия, эритроцитурия). Нефротический вариант в догипертензионной стадии: жалобы на слабость, отеки (н.к., спины, внутренних органов); моча (протеинурия до 60 г/сут, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия), кровь (повышение СОЭ, уменьшение гемоглобина, гиподиспротеинемия, гиперхолестеринемия). Гипертензионная стадия: жалобы: головная боль, понижение зрения, бессонница. Формирование НК по левожелудочковому типу, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияний в сетчатку, никтурии, изостенурии, + особенности мочевого и нефротического вариантов (см.выше).

Осложнения ОГ :острая сосудистая недостаточность, отек легких, ОПН, гипертонический криз, тромбоз крупных сосудов.

Окончательная диагностика : по биопсии почки.

Лечение: для всех форм: диета с ограничением белка до 30-40 гр, ограничение жидкости, соли.

ОГ с мочевым синдромом: симптоматическая терапия (гипотензивные и т.д.). Патогенетическая терапия не применяется.

ОГ с мочевым синдромом и гематурическим компонентом: мембраностабилизирующая терапия (унитиол 5 мл 5% в/м 1р/день, 1 мес.; димефосфон 100 мг/кг*сут в течении месяца; делагил 0,25 г 2р/день - 1 мес, после чего 5-12 мес по 1р/день; альфа-токоферол 50 мг 1р/сут 5-12 мес.).

ОГ с нефротическим синдромом: ГК (преднизолон 1 мг/кг 4-6 нед., далее снижают дозировку до 0,5 мг/кг); антиагреганты (трентал 5 мл 2% - в 500 мл физ.р-ра капельно; курантил 0,01 г - 2мл); антикоагулянты (гепарин, финилин); плазмофорез, лимфосорбция. Пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут).

Быстро прогрессирующий ГН: ГК (преднизолон 90-15 мг/сут), циклофосфамид (2 мг/кг), гемодиализ, пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут).

ХГН нефротический вариант, догипертензивная стадия: лечится в зависимости от морфологического типа ГН:

ü Мезангиопролиферативный: преднизолони (1 мг/кг через день до 12 нед., потом снижают до 0,5 мг/кг в течении 9-11 мес.); + циклофосфамид (дают после снижения дозировки преднизолона - 1,5 мг/кг)

ü Мембранозный ГН: (преднизолон 2 мг/кг 8 нед., снижение на 5 мг/мес на фоне снижения - хлорбутин - 0,15 мг/кг)

ü Мезангиокапилярный ГН: плазмоферез 6-8 сеансов, далее преднизолон (1 мг/кг ч/з день), курантил (25 мг/кг), аспирин 0,5 г. Через 6-8 нед. снижение преднизолона до 0,5 мг/кг + курантил + аспирин в течении года.

ü Фокальный сегментарный гломерулосклероз: преднизолон (2 мг/кг 6-8 нед., далее 2 мг/кг ч/з день 4 нед.) + циклофосфамид 2 мг/кг при отсутствии эффекта.

ХГН нефротический вариант гипертензивная стадия: симптоматическое лечение (фуросемид, в/в 10% альбумин, рео, эуфиллин). Лечение ГН не производят.

ХГН мочевой вариант: лечится как острый ГН с мочевым синдром с гематурическим компонентом (мембраностабилизирующие).

Хронический гломерулонефрит.

ХГ - группа гломерулярных поражений, возникающая в результате хронизации ОГ (до 20%) или самостоятельно. Есть различные морфологические формы (см.лечение).

Патогенез: иммунокомплексная болезнь с закономерностями ОГ - в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы.

Классификация + клиника: выделяют стадии: догипертензивная, гипертензивная, ХПН. Варианты: нефротический, мочевой. Мочевой синдром в донипертензионной стадии: жалоб нет, моча (протеинурия до 3г, цилиндрурия, эритроцитурия). Нефротический вариант в догипертензионной стадии: жалобы на слабость, отеки (н.к., спины, внутренних органов); моча (протеинурия до 60 г/сут, цилиндрурия, эритроцитурия, лейкоцитурия), кровь (повышение СОЭ, уменьшение гемоглобина, гиподиспротеинемия, гиперхолестеринемия). Гипертензионная стадия: жалобы: головная боль, понижение зрения, бессонница. Формирование НК по левожелудочковому типу, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияний в сетчатку, никтурии, изостенурии, + особенности мочевого и нефротического вариантов (см.выше). + различные морфологические формы (см.лечение).

Осложнения ХГ: тромбэмболии, инфекционные осложнения, гидроторакс, асйит, дыхательная и сердечная недостаточность.

Диагностика: биопсия почки.

Лечение: ХГН нефротический вариант, догипертензивная стадия: лечится в зависимости от морфологического типа ГН:

ü Мембранозный ГН: (преднизолон 2 мг/кг 8 нед., снижение на 5 мг/мес на фоне снижения - хлорбутин - 0,15 мг/кг)

Профилактика: своевременное лечение респираторных и др.инфекций, аллергических состояний, здоровый образ жизни. Противопоказаны прививки, вакцинации. Основное значение - лечение ОГ.

Хронический пиелонефрит.

ХП - неспецифическое инф.-воспалительное заболевание почек с преемущественным поражением интерстициальной ткани с обязательным вовлечением в пат.процесс чашечно-лоханочной системы с последующим вовлечением кровеносных сосудов и гибелью паренхимы почек.

Патогенез: Проникновение: гематогенным путем (нисходящим), урогенным (восходящий), лимфогенным путем.

Первичный возникает в функционально и органически неизмененных почках, вторичный - при морфологических или функциональных изменениях в почках или мочевых путях.

Диагностика и клиника: диагностируется при течении острого пиелонефрита более 3 мес. Общеклинические показатели: дизурия, периодический фебрилитет, болевой синдром, мочевой синдром (протеинурия до 1 г/сут), отсутствие нефротического синдрома. Вспомагательные показатели: бак анализ мочи, трехстаканная проба, анатомически-функциональная ассиметрия, установленная инструментально. УЗИ (косвенные признаки). Диагностически решающие методы: рентген, бактериологический, радионуклидный.

Лечение: режим, питание (ограничение острых блюд и приправ). Медикаментозная терапия: АБ, фуразолидон 0,1 4р/день, 10 дней, неграм 0,1 4р/день, нитроксалин 0,1 4р/день, сульфаниламиды (этазол 10% 5 мл, бисептол). При артериальной гипертензии - адельфан, клофелин, резерпин. В период реммисии - фитотерапия (почечный чай, зверобой, ромашка, хвощь полевой).

Осложнения: недостаточность кровообращения, гемипарез вследствие инсульта, ХПН, злокачественная гипертензия с частыми кризами.

ХПН

ХПН - конечная стадия заболевания почек, развивающияся вследствие нарушение функции (гибель нефрона, уменьшение их количества)

Этиология: первичные клубочковые, канальцевые заболевания, системные заболевания, инфекционные заболевания (туберкульез, пиелонефрит), болезни обмена (СД, подагра), заболевания сосудистой системы (ГБ), врожденные заболевания (врожденный нефроптоз), обструктивные заболевания (МКБ с двух сторон).

Патогенез повреждения отдельных органов: пусковой механизм - черезмерная осмотическое напряжение каждого нефрона, что зависит от мочевины в клубочковом фильтрате. Уремический токсин действует на нервную систему, угнетает кроветворение, нарушает тромбоцитарный гемостаз, реакции клеточного иммунитета, утилизацию глюкозы, повышение уровня гормонов щитовидной железы, инсулина, глюкагона, натрийуретического гормона. Поражение ССС обусловлено гипертензией; развитие миокардиодистрофии и перикардита в результате уремической интоксикации миокарда; уремический пульмонит - в результате нарушения капилярного кровообращения в альвеолярный перегородках - развитие альвеолярного и интерстициального отека; ЖКТ - уремическая диспепсия, обуловленная действием на гипоталамус, местное кроообращение и интрамуральные нервные сплетения; атрофический дуоденит и энтеропатия - в результате чрезмерного количества аммиака в просвете кишечника и слизистой оболочке; гепатомегалия - в результате нарушения гемодинамики; воспалительные заболевания и дискинезии желчных путей - в результате слабости иммунологической реактивности; анемия - вследствие усиленного гемолиза и патологических кровопотерь + дефицит эритропоэтина; гемморагический диатез - действие уремических токсинов на тромбопоэз. Ренальная остеодистрофия метаболического характера - в результате нарушения Р-Са обмена - остеомаляция, остеопороз, остеосклероз, остеодистрофия. Психические и неврологические нарушения - токсическое д-е на ГМ.

Диагностика и классификация: 1стадия - креатинин (0,136-0,352 ммоль), кальций (2,25-2,0), магний (0,9-1,09), гемоглобин (135-119). 2 стадия - креатинин (0,353-0,701), кальций (2,01-1,94), магний (1,091-1,356), гемоглобин (118-89), 3 степень - соответственно: 0,702-1,055; 1,93-1,85; 1,366-1,59; 88-66. 4 стадия - >1.055; <1,85; >1,59;<66.

Особенности клиники: 1 стадия (начальная) - клин.проявлений нет. 2 стадия (выраженная) - легкая диспепсия, сухость в ротовой полости, слабость, полидипсия, изостенурия. 3стадия (тяжелая) - углубление всех проявлений, развивается ацидоз, нечасто - обратное развитие. 4 стадия (терминальная) - прогрессивное развитие уремии, ацидодисэлектремия, нарушение всех видов обмена, без гемодиализа улучшение состояния невозможно.

Лечение: противазотемические препараты (хофитол), энтеросорбенты, диуретики, рео, препараты Са, К. Гемодиализ (показан с ХПН 2 степени и выше).

См. шпору по гематологии.

Дата добавления: 2019-02-12; просмотров: 100; Мы поможем в написании вашей работы!

Поделиться с друзьями:

⇐ Предыдущая 1 2 345 6 7 8 9 10 Следующая ⇒

Мы поможем в написании ваших работ!