Этиопатогенез дерматомиозита. Механизмы аутоиммунизации. Провоцирующие
Факторы. Классификация.
ДМ – системное воспалительное заболевание скелетной, гладкой мускулатуры и кожи. Реже отмечают вовлечение в патологический процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи используют термин «полимиозит» ПМ.
Сущность заболевания состоит в прогрессирующем тяжёлом некротическом миозите с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей. По мере прогрессирования заболевания мышечная ткань атрофируется и замещается фиброзной. Аналогичные процессы наблюдаются и в миокарде. В паренхиматозных органах развиваются дистрофические процессы, в патологический процесс также вовлекаются сосуды мышц, внутренних органов и кожи. ДМ (ПМ) – редкое заболевание. Болезни подвержены чаще люди зрелого возраста (40-60 лет), чаще женщины, чем мужчины (соотношении 2:1).
Этиология. Выделяют 2 формы ДМ (ПМ) – идиопатический и вторичный (опухолевый). Этиология идиопатического ДМ неизвестна, но известны факторы, способствующие манфестации, а в дальнейшем и обострению этого заболевания:
- инсоляция;
- переохлаждение;
-инфекционное поражение (ОРЗ, грипп, ангина,,,);
- гормональная перестройка (климакс, беременность, роды);
- эмоциональный стресс;
- физическая травма, хирургическое вмешательство;
- сенсибилизация лекарственными препаратами (хлорпромазин, препараты инсулина, антибиотики, пеницилламин);
- вакцинация;
|
|
|
- контакт с эпоксидными смолами, фоторастворителями;
- физиотерапевтические процедуры. Вероятно, имеет значение наследственно-генетическая предрасположенность: у больных обнаруживают антигены В-8/DR3, В14 и В40 системы HLА. Это связано с определенными иммунными нарушениями (с гиперпродукцией миозинспецифических аутоантител).
Вторичный (опухолевый) ДМ составляет 25 % от больных и развивается у тех, кто страдает злокачественными опухолями. Чаще всего при раке легкого, кишечника, предстательной железы, яичника, а также при гемобластозах.
Патогенез. Под влиянием вируса и генетической предрасположенности (при участии предрасполагающих факторов) или опухолевых антигенов происходит нарушение (дисрегуляция) иммунного ответа, выражающееся в дисбалансе В- и Т- системы лимфоцитов: в организме вырабатываются антитела к скелетным мышцам и развивается сенсибилизация Т-лимфоцитов к ним. Реакция «антиген-антитело» и цитотоксический эффект сенсибилизированных к мышцам Т-лимфоцитов способствуют образованию и отложению в мышцах и микроциркуляторном русле различных органов иммунных комплексов. Их элиминация приводит к высвобождению лизосомных ферментов и развитию иммунного воспаления в мышцах и внутренних органах. При воспалении высвобождаются новые антигены, способствующие дальнейшему образованию иммунных комплексов, что ведет к хронизации заболевания и вовлечению в патологический процесс ранее здоровых мышц.
|
|
|
Различают 3 формы течения болезни:
- острую форму, быстро нарастает генерализованное поражение скелетной мускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного. Прогрессирует поражение глоточного кольца и пищевода (дисфагия, дизартрия). Быстро развивается поражение внутренних органов с летальным исходом через 2-6 месяца с начала болезни;
- подострую форму с более медленным, постепенным нарастанием симптомов. Тяжелое поражение мышц и висцериты возникают через 1-2 года;
- хроническую форму с длительным циклическим течением. Преобладают процессы атрофии и склероза. Возможно локальное поражение мышц.
Клиническая картина дерматомиозита. Основные клинические синдромы при
Дерматомиозите. Опухолевый дерматомиозит.
Клиническая картина заболевания отличается системностью и полисиндромностью.
Основные синдромы:
- мышечный (миозит, мышечная атрофия, кальцификация);
- кожный (эритема, отек кожи, дерматит, пигментация и депигментация, телеангиэктазии, гиперкератоз, крапивница);
|
|
|
- суставной (артралгии, поражение периартикулярных тканей);
- висцеральный (миокардит, кардиосклероз, пневмонит, аспирационные пневмонии, пневмофиброз, желудочно-кишечные кровотечения, миоглобулинурическая почка с развитием острой почечной недостаточности, полинейропатии).
Выделяют следующие периоды течения болезни:
- 1 период (начальный) – продолжается от нескольких дней до 1 месяца и более, манифестирует только мышечными и/или кожными изменениями;
- 2 период (манифестный) – развернутая картина болезни;
- 3 период (терминальный) – представлен дистрофическими изменениями внутренних органов и признаками их выраженной функциональной недостаточности (возможно развитие осложнений).
Различают 3 формы течения болезни:
- острую форму, когда быстро нарастает генерализованное поражение скелетной мускулатуры, приводящее к полной обездвиженности больного. Прогрессирует поражение глоточного кольца и пищевода (дисфагия, дизартрия). Быстро развивается поражение внутренних органов (особенно сердца) с летальным исходом через 2-6 месяца с начала болезни;
- подострую форму с более медленным, постепенным нарастанием симптомов. Тяжелое поражение мышц и висцериты возникают через 1-2 года;
|
|
|
- хроническую форму с длительным циклическим течением. Преобладают процессы атрофии и склероза. Возможно локальное поражение мышц.
На первом этапе получают сведения о характере начала заболевания – остром (повышение t тела до 38-39°С, кожная эритема и боли в мышцах) или постепенном (умеренная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, усиливающиеся после физической нагрузки, инсоляции или других неблагопричятных воздействий). Наиболее характерные жалобы обусловлены поражением мышц: слабость, нельзя самостоятельно сесть или встать, боли в мышцах. Мышечная слабость и болезненность локализуются симметрично в проксимальных отделах конечностей, спине и шее.
При поражении глоточных мышц больные жалуются на поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос. Носовой оттенок голоса и охриплость обусловлены поражением мыщц гортани.
При поражении кожи больные отмечают стойкое изменение ее окраски в местах, подверженных действию солнца (зона декольте, лицо, кисти), а также на наружных поверхностях бедер и голеней. Характерно возникновение параорбитального отека лилового цвета («симптом очков»). При поражении слизистых оболочек больные жалуются на сухость, жжение в глазах и отсутствие слез («сухой» синдром). Вовлечение в патологический процесс различных органов выражается симптомами, свойственными миокардиту, кардиосклерозу, пневмониту, гломерулонефриту, полиневриту, артриту и пр.
На втором этапе диагностического поиска при развернутой клинической картине болезни, отмечают симметричное поражение мышц: плотные, тестовые на ощупь, они увеличены в объеме и болезненны при пальпации. При поражении мимической мускулатуры заметна некоторая маскообразность лица. В дальнейшем возникает атрофия мышц, особенно выраженная со стороны плечевого пояса. Также происходит поражение дыхательных мышц и диафрагмы. При пальпации мышц можно обнаружить локальные уплотнения – кальцинаты, Поражение кожи - необязательно, но если существует, то отмечают отек, эритему (над суставами – надсуставная эритема, в околоногтевых зонах в сочетании с микронекрозами в виде темных точек –синдром Готтрона), капилляриты, петехиальные высыпания и телеангиэктазии. Эритема отличается большой стойкостью, синюшным оттенком, сопровождается зудом и шелушением. Типичен «симптом очков» - эритема вокруг глаз. Нередко отмечают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика или ремесленника»), ломкость ногтей и усиленное выпадение волос. Довольно часто регистрируют синдром Рейно.
Поражение сердца (миокардит, кардиосклероз) представлено такими неспецифическими признаками, как увеличение его размеров, глухость тонов, тахикардия и нарушение ритма в виде экстрасистолии. Выраженные изменения миокарда могут привести к возникновению симптомов сердечной недостаточности. Поражение легких в виде пневмонита сопровождается крайне скудными симптомами. Развивающийся фиброз обнаруживают по признакам эмфиземы легких и дыхательной недостаточности. Аспирационная пневмония характеризуется всеми типичными симптомами. Для поражения ЖКТ характерна дисфагия: происходит срыгивание твердой и выливание через нос жидкой пищи. Патологические изменения сосудов желудка и кишечника могут привести к желудочно-кишечным кровотечениям. Иногда отмечают умеренное увеличение печени, реже – гепатолиенальный синдром с увеличением лимфатических узлов. Неврологические нарушения представлены изменениями чувствительности: гиперстезией периферического или корешкового характера, гипералгезией, парестезией и арефлексией.
Опухолевый дерматомиозит по своим клиническим проявлениям ничем не отличается от идиопатического. Развивается на фоне злокачественных новообразований. В большинстве случаев “опухолевого” ДМ клинические признаки самой опухоли отсутствуют. Особенно должны настораживать в онкологическом плане случаи ДМ со стойкими изменениями лабораторных показателей и рефрактерные к кортикостероидной терапии. При выявлении злокачественной опухоли больной передается под наблюдение онкологов, поскольку никакая медикаментозная терапия не ликвидирует проявлений вторичного ДМ.
Дата добавления: 2019-01-14; просмотров: 196; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!