Этиология системных васкулитов. Патогенез. Роль наследования (HLA-антигены). Классификация системных васкулитов.
Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к систематическим изменениям органов и тканей.
Этиология большинства первичных СВ неизвестна. Предполагается роль следующих этиологических факторов:
а) вирусная инфекция (ВГВ и С, вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, парвовирусы; доказана роль ВГВ в возникновении узелкового полиартериита и неспефического аортоартериита)
б) бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и др. бактерии)
в) лекарственные и пищевые аллергены (играют роль в развитии синдрома Чарга-Стросса, геморрагического васкулита) (антибиотики, туберкулостатики, антивирусные препараты). Нередко васкулит развивается после вакцинации или специфической десенсибилизации.
г) гиперчувствительность к компонентам табака (вызывает развитие облитерирующего тромбангиита)
д) наследственная предрасположенность (по ряду антигенов HLA)
Способствующие факторы: переохлаждение, гиперинсоляция, воздействие химических веществ и др.
ПАТОГЕНЕЗ
Основой патогенеза СВ являются иммунные механизмы. С точки зрения механизмов развития иммунопатологического процесса СВ можно разделить на 3 группы:
1. СВ, связанные с иммунным комплексами: геморрагический васкулит; васкулиты при СКВ и РА; болезнь Бехчета; криоглобулинемический васкулит.
|
|
|
2. Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами: болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).
3.Васкулиты, связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: гранулематоз Вегенера; микроскопический полиартериит; аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса); классический узелковый полиартериит.
Основные патогенетические факторы
1) образование под влиянием этиологического фактора циркулирующих иммунных комплексов с фиксацией их в стенке сосуда активация комплемента хемотаксис нейтрофилов выделение нейтрофилами лизосомальных ферментов повреждение сосудистой стенки повышение проницаемости сосудов
2) развитие ГЗТ с участием цитотоксических лимфоцитов, макрофагов и формированием гранулем
3) появление антинейтрофильных цитоплазматических антител – гетерогенной популяции аутоАТ, реагирующих с различными ферментами цитоплазмы нейтрофилов (с протеиназой-3, миелопероксидазой, реже – лактоферином, катепсином G) активация нейтрофилов выделение лизосомальных ферментов повреждение сосудистой стенки, лизис клеток эндотелия появление на эндотелии молекул адгезии (Е-селектина, молекулы адгезии – 1) прилипание нейтрофилов и лимфоцитов к эндотелию и их последующее проникновение в ткани
|
|
|
4) появление антиэндотелиальных АТ, вызывающих повреждение эндотелия путем антителозависимой цитотоксичности
5) появление антифосфолипидных АТ, перекрестно реагирующих с эндотелиальными белками (тромбомодулином, белками С и S) с повышением коагулирующих свойств крови
6) продукция эндотелием и тромбоцитами провоспалительных цитокинов (различные ИЛ, эндотелин и др.)
Классификация
В основу современной классификации положено их разделение по калибру пораженных сосудов.
| Калибр пораженных сосудов | Первичные васкулиты | Вторичные васкулиты |
| Крупные артерии | Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу Изолированный ангиит ЦНС. | Аортит при РА и др. Инфекция (сифилис и др.) |
| Средние артерии | Классический узелковый полиартериит (УП) Болезнь Кавасаки | Инфекция (гепатит В и др.) |
| Мелкие и средние артерии | Гранулематоз Вегенера Синдром Чарга-Стросса Микроскопический полиартериит | Васкулит при РА, СКВ и др. Лекарственные препараты Инфекция (ВИЧ) |
| Мелкие сосуды | Пурпура Шенлейна-Геноха Эссенциальная смешанная криоглобулинемия Кожный лейкоцито-классический васкулит | Лекарственные препараты Инфекция (гепатит В и С и др.) |
а) первичные – поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание
б) вторичные – поражение сосудов иммунного генеза, развивающееся как реакция на инфекцию, воздействие токсических веществ, при системных заболеваниях соединительной ткани и др.
Дата добавления: 2019-01-14; просмотров: 272; Мы поможем в написании вашей работы! |
Мы поможем в написании ваших работ!